Arc granuloma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az arccsont granuloma (szin.: eozinofil arccsont granuloma) egy ritka, tisztázatlan etiológiájú betegség. Kialakulásában feltételezhetően szerepet játszik a trauma, az immun- és allergiás reakciók, valamint a fokozott fényérzékenység. A klinikai képet egy vagy több élesen körülhatárolt, pangó-cianotikus folt jellemzi, barnás árnyalattal és sima felszínűvel, gyakran kitágult szőrtüszőtölcsérekkel, kis teleangiektáziákkal. Leggyakoribb lokalizációja az orr, az arc, a homlok, máshol nagyon ritkán fordulnak elő. A foltok mellett néha noduláris plakkos és noduláris elemek is megfigyelhetők.

Az arc granuloma patomorfológiája. A dermis felső részén található friss elemekben polimorf sejtes infiltrátum látható, amelyet az epidermisztől egy változatlan kollagéncsík választ el. Az infiltrátum főként neutrofil és eozinofil granulocitákból áll, amelyek között limfociták, hisztiociták, plazmasejtek és szöveti bazofilek találhatók változó mennyiségben. Vannak eritrocita-extravazátumok, amelyek hemosziderin-lerakódásokat eredményeznek, amelyek egyes esetekben a gócok barnás elszíneződését okozzák. Az eozinofilek száma változó, egyes esetekben az infiltrátum nagy részét foglalják el, másokban kevés van belőlük. Az erekben mindig megfigyelhetők elváltozások, néha fibrinoid nekrózis típusúak, amelyek körül neutrofil granulociták csoportjai figyelhetők meg szétesés és "nukleáris tályog" képződése jelenségével. Régi gócokban az infiltráció kevésbé kifejezett, a dermisz fibrózisa figyelhető meg fibroblasztok proliferációjával. Az erek elváltozásait fibrózis jellemzi, néha hialin lerakódással. Ez a szövettani kép alapot ad arra, hogy ezt a betegséget vaszkulitiszként osztályozzuk.

Hisztogenezis. A bőrelváltozásokból származó immunfluoreszcens adatok szintén érkárosodásra utalnak. AL Schroeter és munkatársai (1971) közvetlen immunfluoreszcenciával IgG, IgM, IgA, fibrin és komplement lerakódásokat találtak a dermoepidermális bazálismembrán zónájában és az erek körül. S. Wieboier és GL Kalsbeek (1978) szemcsés IgG és C3 komplement komponens lerakódásokat találtak a dermoepidermális zóna mentén, az erek közelében, ahol más komplement immunreaktánsokat és fibrint is találtak.

Az elektronmikroszkópia nagyszámú eozinofilt és hisztiocitát mutatott ki az infiltrátumban, citoplazmájukban pedig Charcot-Leyden kristályokat, amelyek az arc granulóma ultrastrukturális markerei. Az erek közelében lévő bomlási jelenségeket mutató eozinofilcsoportok olyan enzimeket választanak ki, amelyek károsítják az ereket, valamint egy kemotaktikus faktort a hisztiociták számára. Az arc granulómában lévő hisztiociták nem tartalmaznak Langerhans-granulátumokat, ellentétben a hisztiocitózis X-ben találhatókkal, amelynek szintén diagnosztikai jelentősége van.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]