Archiperkinezis

[1], [2], [3], [4]

Szerves Hyperkinesis

[5], [6], [7], [8]

Hyperkinetic szindrómák, amelyeknek elsődleges szerepe az arc izma

[9], [10], [11]

Arc paraspasm

A blefarospasmus következő formáit különböztetjük meg:

• elsődleges: blepharo-spasm oromandibularis dystonia szindróma (arc paraspasm, Mezha szindróma, Bruegel szindróma);
• másodlagos - szerves agybetegségekkel (Parkinson-kór, progresszív szupranukleáris bénulás, többszörös szisztémás atrófia, sclerosis multiplex, dystonia és szindrómák, érrendszeri, gyulladásos, metabolikus és toxikus (beleértve a neuroleptikus) elváltozásokat);
• szemészeti okok miatt;
• egyéb formák (arc-félteke, arc-szinkinézis, fájdalmas tic és más „perifériás” formák).

Az arc paraspasm képében az elsődleges (dystonikus) blefarospazmus figyelhető meg. Az arc paraspasm az idiopátiás (primer) dystonia sajátos formája, amelyet az irodalom különböző nevek szerint ír le: Mesa paraspasm, Bruegel szindróma, blefarospasmus szindróma - oromandibuláris dystonia, koponya-dystonia. A nők háromszor gyakrabban esnek le, mint a férfiak.

Általában a betegség blefarospasmával kezdődik, és ilyen esetekben a blefarospasmus szindrómával rendelkező fókusz-dystoniaról beszélünk. Általában néhány év elteltével a száj izmainak dystoniaja csatlakozik. Az utóbbit oromandibularis dystonianak nevezik, és az egész szindrómát szegmentális dystonianak, blepharospasm és oromandibularis dystonia-nak nevezik. Azonban a blefarospasmus megjelenése és az oromandibularis dystonia megjelenése közötti időintervallum sok éven át (akár 20 évig vagy annál is tovább) terjed ki, ezért sok beteg egyszerűen nem él a paraspasmus általánosított stádiumával. Ebben a tekintetben ezt a blefarospasm szindrómát jogosan lehet tekinteni mind színpadként, mind pedig az arc paraspasm formájában. Az izolált blepharospasmat néha esszenciális blefarospasmusnak nevezik.

A betegség sokkal kevésbé kezdődik az arc alsó felében („alacsonyabb Bruegel-szindróma”). A Bruegel-szindróma debütálásának ezzel a változatával általában nem adódik tovább a dystonia általánosítása az arcban, vagyis a blefarospasmus nem kapcsolódik az oromandibularis disztóniához, és a betegség minden további szakaszában ez a szindróma fókuszban marad.

Az arc paraspasma leggyakrabban 5-6 évtizedben fordul elő. Rendkívül ritkán a betegség gyermekkorban alakul ki. Tipikus esetekben a betegség kissé megnövekedett villogással kezdődik, amely fokozatosan egyre gyakrabban fordul elő, amikor a szem körkörös izmai tonikus spazmusai megjelennek a szaggatott mozgással (blepharospasm). A betegség bekövetkezésekor az esetek körülbelül 20% -ában a blefarospasmus egyoldalú vagy egyértelműen aszimmetrikus. Rendkívül ritkán a blefarospasmus stabilan egyoldalú, sokéves megfigyeléssel. Ez utóbbi esetben a Bruegel-szindróma és az arc-félteke differenciáldiagnosztikája válik relevánsnak. Maga a blefarospasmus motoros mintázata ezekben a betegségekben más, de egy megbízhatóbb és egyszerűbb módszer a differenciáldiagnózisban a hyperkinesis dinamikájának elemzése.

Fokozatosan kezdve az arc paraspasmája nagyon lassan, 2-3 év alatt halad, majd egyenletes áramlást nyer. Alkalmanként a betegek mintegy 10% -ában nem túl hosszú remisszió lehetséges.

A súlyos blefarospasmus rendkívül intenzív csavarodás következik be, és az arc kipirulása, dyspnea, feszültség és kézmozgások kísérhetők, ami azt jelzi, hogy a beteg sikertelenül próbálta leküzdeni a blefarospasmot. A blefarospasmot a korrekciós gesztusok jellemzik (különösen a betegség korai szakaszaiban) és a paradox kinesiák, melyeket nagyfokú sokszínűség jellemez. Gyakran előfordul, hogy a blefarospasmus minden szóbeli tevékenység során leáll (dohányzás, szopás, édesvizek, kifejező beszéd stb.), Érzelmi aktiválás (például orvos látogatása során), éjszakai alvás után, alkoholfogyasztás, sötétben, az egyik szem bezárása és különösen a két szem bezárása.

A blefarospasmus kifejezett stresszhatással bír, és a betegség előrehaladtával súlyos rosszul állítja a látást a mindennapi életben. Ezt az érzelmi-személyes és diszomnikus rendellenességek kísérik. A súlyos blefarospasmás betegek kétharmada „funkcionálisan vak ”vá válik, mert nem használhatják a látás funkcióját, ami önmagában ép.

Mint minden más dystonikus hyperkinesis, a blefarospasmus a posturalis beidegzés sajátosságaitól függ: szinte mindig lehetséges megtalálni a szemgolyós pozíciókat, amelyekben a blefarospasmus megáll. A nyomonkövetési mozgások során általában a szemgolyók szélsőséges elrablásával csökken, vagy teljesen eltűnik. A páciensek fél szemű korúak (ünneplés, mosás, kötés, beszélgetés és fél szemű szemekkel). A hiperkinézis gyakran ülő helyzetben csökken, és általában hajlamos egy hajlamos helyzetben, ami különböző mértékben jellemző a dystonia minden formájára. A blepharospasmra gyakorolt legnagyobb provokatív hatás természetes napfény van.

A leírt jelenségek a dystonikus hyperkinesis klinikai diagnózisának erősségei. A betegeknél a fentebb említett több jellemző tünet azonosítása során növekszik az értékük.

A blefarospasmus differenciáldiagnózisát a fenti blefarospasmus elsődleges és másodlagos formáinak körében kell elvégezni. Ezt a listát csak a szemhéj apraxia szindrómával kell kiegészíteni, amellyel néha szükség van a blefarospasmus differenciálására. Nem szabad azonban elfelejtenünk, hogy a szemhéjnyílás és a blefarospasmus apraxia gyakran ugyanabban a betegben együtt létezhet.

A különböző agyi betegségek (Parkinson-kór, progresszív szupranukleáris bénulás, többszörös szisztémás atrófia, sclerosis multiplex, dystonia és szindrómák, érrendszeri, gyulladásos, metabolikus és toxikus, beleértve a neuroleptikus, idegrendszeri elváltozások) képében megfigyelt dystonikus blefarospasmus másodlagos formái ) a dystonikus blefarospasmus összes klinikai jellemzőjét hordozzák, és először a tipikus dinamikus jellemzők miatt ismerik fel ( gesztusok és paradox Kinesis, éjszakai alvás hatások, az alkohol, a látászavar afferentáció et al.), másrészt, egyidejű neurológiai tünetek, amelyek nyilvánvaló fentebb felsorolt betegségek.

A szemészeti okok miatt a blefarospasmus ritkán okoz diagnosztikai nehézségeket. Ezeket a szembetegségeket (kötőhártya-gyulladás, keratitis) általában fájdalom kíséri, és az ilyen betegek azonnal a szemész szemébe kerülnek. A blefarospasmus maga nem rendelkezik a fentiekben felsorolt dystonikus blepharospasm tulajdonságokkal. Ez vonatkozik a blefarospasmus más perifériás formáira is (például hemispásmával).

[12], [13], [14], [15], [16]

Orális hyperkinesis

Az orális hyperkinesis következő formáit különböztetjük meg:

• tardív dyskinesia
• egyéb gyógyszer által kiváltott orális hyperkinesis (cerrucal, orális fogamzásgátlók, egyéb gyógyszerek), \ t
• az idősek spontán orofaciális diszkinéziája, \ t
• más formák („alacsonyabb” Bruegel szindróma, „vágtató” nyelv szindróma, „nyúl” szindróma, bruxizmus, „lingual” epilepszia, myokimii nyelv és mások).

A késői (tardív) dyskinesia egy iatrogén, rosszul gyógyítható, meglehetősen gyakori betegség, amely közvetlen következménye a neuroleptikumok széles körű elterjedésének a különböző specialitások orvosaiban. A késői diszkinézia erőszakos mozgása általában az arc és a nyelv izomzatában kezdődik. A patológiás mozgások hármasa a legjellemzőbb: az úgynevezett arc-nyelv-rágás (bukko-lingvo-masticator) szindróma.

Ritkábban a törzs és a végtagok izmait hiperkinesisben veszik figyelembe.

Jellemzően nem feltűnő a nyelv és a motoros nyugtalanság finom mozgása a periorális régióban. Súlyosabb esetekben a nyelv, az ajkak és az alsó állkapocs szabálytalan, de szinte állandó mozgása jól látható. Ezek a mozdulatok gyakran a nyalás, szopás, rágás, dörzsölés, rágás és körmozgás motoros automatizmusa, néha laboratóriumi fröccsenő hangok, lélegzés, nyüzsgés, nyüzsgés, nyüzsgés és más, nem szakszerű hangzás. Jellemzője a gördülő és kiálló nyelv, valamint az összetettebb grimaszok, elsősorban az arc alsó felében. Ezeket a dyskinesiákat általában rövid időre önkényesen elnyomhatjuk. Például az orális hyperkinesia megáll, ha a beteg a szájába táplálkozik, miközben rágja, lenyeli vagy beszél. Néha a szájüregi hyperkinesis hátterében a hipomimia kimutatható. A végtagokban a diszkinézia előnyben részesíti a disztális régiókat („zongorázó ujjak”), és néha csak az egyik oldalról figyelhető meg.

A tardív diszkinézia differenciáldiagnosztikája mindenekelőtt az idősek ún. Spontán orofacialis diszkinézia kizárását igényli, sztereotípiák és orális hyperkinesis neurológiai és szomatikus betegségekben. A spontán orofacialis dyskinesia klinikai megnyilvánulása teljesen megegyezik a késői diszkinéziaéval, ami kétségtelenül a patogenetikai mechanizmusuk közösségét jelzi. Ebben az esetben a neuroleptikus gyógyszerek szerepe a legjelentősebb kockázati tényező, amely lehetővé teszi a diszkinézisekre való hajlamok azonosítását bármely korban.

A tardív dyskinesia diagnózisának feltételei a következők:

1. tünetei észrevehetővé válnak a neuroleptikumok dózisának csökkentése után, vagy törlik őket;
2. ugyanezek a tünetek csökkentik vagy eltűnnek a neuroleptikus kezelés folytatásával vagy az utóbbi adagjának növekedésével;
3. az antikolinerg szerek általában nem segítenek az ilyen betegeknek, és gyakran súlyosbítják a tardív dyskinesia megnyilvánulásait.

A betegség minden szakaszában a tardív dyskinesia klinikai megnyilvánulásaiban a nyelv aktív szerepet tölt be: ritmikus vagy állandó kiemelkedés, a szájból való kényes kilökődés; a betegek általában nem képesek 30 másodpercig tartani a szájból kiálló nyelvet.

Az antipszichotikus gyógyszerek törlése a beteg állapotának súlyosbodásához és az új diszkinetikus tünetek megjelenéséhez vezethet. Egyes esetekben azok visszavonása a dyskinesia csökkenéséhez vagy eltűnéséhez vezet (néha a hyperkinesis ideiglenes amplifikációját követően). Ebben a tekintetben a tardív diszkinézia reverzibilis és irreverzibilis vagy tartós. Úgy gondoljuk, hogy a tardív dyskinesia tüneteinek jelenléte 3 hónappal a neuroleptikumok visszavonását követően a tartós diszkinézia kritériumaként tekinthető. A neuroleptikumok visszavonásának kérdését szigorúan egyedileg kell eldönteni a pszichózis visszaesésének veszélye miatt. Számos olyan kockázati tényezőt azonosítottak, amelyek hajlamosak a tardív diszkinézia kialakulására: a neuroleptikumok, az idősebb kor, a nemek (a nők gyakrabban betegek) kezelésének időtartama, az antikolinerg szerek tartós használata, a korábbi agyi károsodás és bizonyos genetikai hajlam is feltételezhető.

Bár a tardív dyskinesia gyakran érett és öregkorban alakul ki, fiatal és még gyermekkorban is megjelenhet. A klinikai képen kívül fontos diagnosztikai tényező a diszkinézia megjelenése és az antipszichotikumok alkalmazása közötti kapcsolat meghatározása. Az idősek spontán orofaciális dyskinesiaja (az idősek orális masztikációs szindróma, spontán orofacialis dyskinesia) csak időseknél (általában 70 évesnél idősebbeknél) fordul elő, akik nem kaptak neuroleptikumokat. Megfigyelték, hogy az idősek spontán orális dyskinesiája az esetek nagy százalékában (legfeljebb 50% -ig) kombinálva esszenciális tremorral.

A tardív diszkinézia differenciáldiagnosztikáját más orális terület neuroleptikus jelenségével kell elvégezni - nyúlszindrómában. Az utóbbit a perioralis izmok ritmikus remegése, főként a felső ajak nyilvánítja, amely néha magában foglalja a ráncos izmokat (a mandiblia remegése), kb. 5 másodpercenként. A nyelv általában nem vesz részt a hyperkinesisben. Külsőleg az erőszakos mozgások hasonlóak a nyúl szájához. Ez a szindróma a hosszú távú neuroleptikus kezelés hátterében is kialakul, de a késő dyskinesiával ellentétben az antikolinerg kezelésre reagál.

A betegség debütálásakor a késői diszkinézia és a spontán orális dyskinesia az időseknél meg kell különböztetni a Huntington korea kezdetétől.

Súlyos esetekben a tardív diszkinézia általánosított koreikus mozgásokkal, kevésbé ballisztikus dobásokkal, dystonikus görcsökkel és testhelyzetekkel nyilvánul meg. Ezek az esetek differenciáldiagnosztikát igényelnek a betegségek szélesebb körével (Huntington chorea, neuroacantocytosis, hyperthyreosis, szisztémás lupus erythematosus, más koreai okok).

Vannak más, orális hiperkinézisek (különösen cerucal, orális fogamzásgátlók, alkohol) által kiváltott, kábítószer-indukált vagy toxikus formák, amelyek klinikai megnyilvánulásaikban a dystonikus hyperkinesis jellemzői, de a fenti anyagok bevitelével és gyakran paroxizmussal (átmeneti) természetűek.

Az orális hyperkinesis más formái közé tartoznak a ritka szindrómák: „alacsonyabb” Bruegel szindróma (oromandibularis dystonia), „galloping” szindróma, már említett „nyúl” szindróma, bruxizmus stb.

Az oromandibularis dystonia (vagy „Bruegel alsó szindróma”) nehéz diagnosztizálni olyan esetekben, amikor Bruegel szindróma első és fő megnyilvánulása. Ha a blefarospasmával kombinálják, a diagnózis általában nem okoz nehézséget. Az oromandibularis disztóniát nemcsak az orális pólus izomzatának, hanem a nyelv izomainak, a szájfóliának, az arcnak, a rágásnak, a nyaknak és a légzőszervi izmoknak a hiperkinesisében való részvétele jellemzi. A nyaki izmok bevonása torticollis megnyilvánulásaival járhat. Ezen túlmenően az ilyen betegekben az arcban és még a törzsben és a végtagokban is számos mozgás nem kóros; teljesen önkényesek, és tükrözik a beteg aktív izomgörcsökkel szembeni próbálkozásait.

Az oromandibularis disztóniát számos megnyilvánulása jellemzi. A tipikus esetekben három jól ismert lehetőség közül választhat:

1. a szájt lefedő izomgörcs és az állkapcsok összeszorítása (dystonic trismus);
2. a szájt megnyitó izmok görcsét (a híres Bruegel képen ábrázolt klasszikus változat) és
3. tartós trismus az alsó, a bruxizmus és a lágyító izmok hipertrófiájával.

A Bruegel szindróma alsó változata gyakran nyelési, rágási és artikulációs nehézséggel jár (spasztikus diszfónia és dysphagia).

Az oromandibularis dystonia diagnosztikája ugyanazokon az elveken alapul, mint bármely más dystonikus szindróma diagnosztizálása: főként a hyperkinesis dinamikájának elemzésén (annak megnyilvánulásának összefüggése a posztális terhelésekkel, a napszakkal, az alkohol hatásával, korrekciós gesztusokkal és paradox kineziákkal stb.) más dystonikus szindrómák, amelyek Bruegel-szindrómában a test más részein (az arcán kívül) jelentkeznek a betegek 30–80% -ánál.

Gyakran fennáll a helyzet, amikor a rosszul illeszkedő fogpótlások túlzott motoros aktivitást okoznak az orális területen. Ez a szindróma gyakoribb a 40-50 éves nőknél, akik hajlamosak neurotikus reakciókra.

Epilepsziás gyermekeknél (beleértve az alvás idején is) a nyelv epizódikus ismétlődő mozgását ("lingual epilepszia") írják le (a craniocerebrális sérülések után (az EEG változásai nélkül), kezeletlen (3 másodpercenként) visszahúzódás és nyúlványok formájában. Nyelv („vágónyelv-szindróma”), vagy annak ritmikus kilökése a szájból (egyfajta myoclonus) kedvező irányú és kimenetelű.

Lingualis dystonia szindróma az elektromos sérülés után; myokimii nyelv a sugárkezelés után.

A bruxizmus egy másik gyakori hyperkinesis az orális területen. Az alsó állkapocs időszakos sztereotípiás mozdulatai megnyilvánulnak az alvás és a fogak jellegzetes őrlése során. A bruxizmust egészséges emberekben (a teljes populáció 6-20% -ánál) figyelték meg, és gyakran kombinálnak olyan jelenségekkel, mint a végtagok alvás közbeni időszakos mozgása, alvási apnoe, epilepszia, tardív diszkinézia, skizofrénia, mentális retardáció, poszt-traumás stressz zavar. Az ébrenlét során kifelé hasonló jelenséget általában trismismnek nevezzük.

[17], [18]

Arc-félteke

Az archemispasmát sztereotip klinikai megnyilvánulások jellemzik, amelyek megkönnyítik a diagnózist.

Megkülönböztetjük az arc-félteke következő formáit:

• idiopátiás (elsődleges);
• másodlagos (az arc idegének összenyomása egy görbült artériával, kevésbé ritkán tumorral, még kevésbé gyakran más okokkal).

Az arc hemispasmában a hiperkinézis paroxiszmális. A Paroxysm egy rövid, gyors rángásból álló sorozatból áll, amelyek leginkább a szem körkörös izomzatában észlelhetők, amelyek egymást átfedő tónusos görcsökké válnak, ami a páciensnek olyan jellegzetes arckifejezést ad, amely nem keverhető össze semmivel. Ezzel egyidejűleg a szem szétnyílása vagy szétzúzása, az arc és a száj sarkának felfelé húzása, néha (kifejezett görcsökkel) az orr csúcsa eltérése a görcs felé, gyakran az állazító izmok és vérlemezkék összehúzódása figyelhető meg. A paroxizmussal végzett óvatos vizsgálat után nagy fascikulációk és észrevehető tónusos komponensű myocloniasok láthatók. Az interictális időszakban az arc felére emelkedett izomtónusok mikroszimsziuma látható: enyhülés és alapos nasolabialis hajtás, gyakran az ajkak, az orr és az állat izomzatának enyhén lerövidül az arc ipsilaterális oldalán. Paradox módon ugyanakkor ugyanakkor az arc idegi elégtelenségének szubklinikai jelei is megjelennek (a szájszög kisebb késése a vigyorral, a szem szempillák tünete, tetszőleges szemmel zárva). A paroxizmák általában néhány másodperctől 1-3 percig tartanak. A nap folyamán több száz támadás van. Fontos megjegyezni, hogy az arc-hemispasmában szenvedő betegek más arc-hiperkinezisekkel (tics, arc paraspism) ellentétben soha nem tudják bizonyítani hyperkinesisüket. Nem állítható be az önkényes ellenőrzésre, nem kíséri a korrekciós gesztusokat és a paradox kineziókat. Kevesebb függőség van, mint sok más formában, a hyperkinesis függése az agy funkcionális állapotától. Az önkéntelen szaggatás néha hiperkineziót vált ki. A legjelentősebb az érzelmi stressz állapota, ami a motoros paroxiszmák növekedéséhez vezet, míg nyugalomban eltűnik, bár nem hosszú ideig. A hyperkinesisektől mentes időszakok általában nem több, mint néhány perc. Az alvás alatt a hyperkinesis megmarad, de sokkal ritkábban fordul elő, amit egy éjszakai nyomtatás során objektírozunk.

A betegek több mint 90% -ánál a hiperkinesis a szem körkörös izomzatában kezdődik, és a legtöbb esetben az alsó szemhéj izmával. Az elkövetkező néhány hónapban vagy években (általában 1–3 év alatt) más, az arc idegéből beidegzett izmok (legfeljebb m. Stapediusig) vesznek részt, ami azt a jellegzetes hangot eredményezi, amelyet a beteg a fülében egy motoros paroxizmussal szinkronban lévő görcs alatt érzi.. A jövőben bizonyos fokig stabilizálódik a hyperkinetic szindróma. A spontán helyreállítás nem történik meg. Az archemispasm klinikai képének szerves része a jellemző szindrómás környezet, amely az esetek 70-90% -ában fordul elő: artériás hipertónia (általában a beteg által könnyen tolerálható), diszomnikus rendellenességek, érzelmi zavarok, mérsékelt kevert természetű cephalgiai szindróma (feszültségi fejfájás, érrendszeri és cervicogén fejfájás). Ritka, de klinikailag szignifikáns szindróma a trigeminus neuralgia, amely az irodalom szerint az arc hemispasmájú betegek mintegy 5% -ában fordul elő. Ritka esetekben kétoldalú archemispázist írnak le. Az arc második oldala általában több hónap vagy év (legfeljebb 15 év) után történik, és ebben az esetben az arc bal és jobb oldalán lévő hyperkinesis epizódjai soha nem szinkronban vannak.

A hemispasm oldalán általában a szubklinikai, de a nyilvánvaló, tartós (háttér) tünetek mutatkoznak meg a fény ideg VII-es idegszegénységében.

A túlnyomórészt szorongó és szorongó-depressziós természetű érzelmi zavarok bizonyos esetekben súlyosbítják a maladaptív pszichopatológiai rendellenességek kialakulását, akár súlyos depresszióig, öngyilkossági gondolatokkal és cselekedetekkel.

Bár az archemispasm legtöbb esetben idiopátiás, ezeket a betegeket gondosan meg kell vizsgálni annak érdekében, hogy kizárják a hemispasmus tüneti formáit (az arcüreg kompressziós elváltozásai az agyszárból való kilépéskor). Az arc-félteke differenciáldiagnosztikája egy másik egyoldalú arcú hyperkinesis - poszt-paralytikus kontraktúra - nem okoz különösebb nehézséget, mivel ez utóbbi az arc idegének neuropathiája után alakul ki. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy van egy úgynevezett elsődleges arc kontraktúra, amelyet előzőleg nem bénít, hanem az arc idegének sérülésének nem robusztus, klinikai tünetei kísérik a hiperkinesishez képest. Ezt a formát a posztalitikus kontraktúrákra jellemző arcok patológiás szinkinézise jellemzi.

Az archemispasm debütálásakor szükség lehet arra, hogy megkülönböztessük az arc myokinia-t. Ez gyakrabban egyoldalú szindróma, amely a periorális vagy periorbitális lokalizáció izmok kis izmos összehúzódásaiból fakad. A paroxiszmalisizmus nem nagyon jellemző rá, megnyilvánulásai gyakorlatilag függetlenek az agy funkcionális állapotától, és ennek a szindrómának a jelenléte mindig az agytörzsi aktuális szerves károsodását jelzi (leggyakrabban a sclerosis multiplex vagy a pons tumor).

Az arc paraspázis ritka esetei az egyoldalú blefarospasmus és az egyoldalú Bruegel-szindróma egyenetlen formáit jelentik az arc felső és alsó felében. Formálisan az ilyen hiperkinezis hemispásmának tűnik, mivel az arc egy felét magában foglalja, de az első esetben a hyperkinesisnek a disztóniára jellemző klinikai és dinamikus jelei vannak, a másodikban - az arc hemispasmára.

Az ilyen nehéz esetekben a differenciáldiagnosztikát a temporomandibuláris ízület, a tetanusz, a részleges epilepszia, a sclerosis multiplexben tapasztalt tonikus görcsök, a hemimastikatora görcsök, a tetany, az arc myokiemii, a hisztériával ellátott ajak-görcs.

Néha meg kell különböztetni a kicsi vagy pszichogén (a régi terminológia szerint „hisztérikus”) hiperkineziót az arcban, az arc hemispasm típusának megfelelően. Többek között hasznos megjegyezni, hogy csak az arc idegsejtjei által beidegzett izmok vesznek részt az archemispasm kialakulásában.

Jelentős diagnosztikai nehézségek esetén az éjszakai nyomtatás döntő szerepet játszhat. Adataink szerint az esetek 100% -ában az archemispasm egy paroxizmális formában megjelenő pathognomonic EMG-jelenséget mutat, amely felszíni szakaszokban fordul elő, és a magas amplitúdójú (több mint 200 µV) éjszakai alvás a fascikulációkban, csoportosítva szabálytalan időtartamú és gyakoriságú csomagokba. A paroxiszmust hirtelen a maximális amplitúdókkal kezdjük, és hirtelen véget ér. Ez a hyperkinesis EMG-korrelációja, és specifikus az arc hemispasmára.

[19], [20], [21]

Az arc hiperkinesis kombinációja vagy előfordulása a gyakrabban előforduló hyperkinesis és más neurológiai szindrómák hátterében áll

• Idiopátiás és Tourette-szindróma.
• Általános gyógyszer-dyskinesia (1-dopa, antidepresszánsok és egyéb gyógyszerek).
• Choreic hyperkinesis az arcban (Huntington, Sydengam, jóindulatú örökletes chorea stb.).
• Az arc myokimii (agyi tumor tumorok, sclerosis multiplex stb.).
• Arcra törékeny.
• Epilepsziás természetű hiperkinesis.

Ismételten hangsúlyozni kell, hogy számos betegségben az archiperkinezis csak a legkülönbözőbb eredetű hiperkinetikus szindróma színpadának vagy összetevőjének tekinthető. Tehát idiopátiák, Tourette-kór, Huntington-kórea vagy Sidegenam-korea, gyakori crampy, sok drog-diszkinézia (pl. Dopascicus készítmények kezelésével) stb. Először csak arc-dyskinesiasként jelennek meg. Ugyanakkor számos betegség ismert, amelyekben az általános hiperkinetikus szindróma (myoclonikus, koreikus, dystonikus vagy ticotikus) képében azonnal felismeri az archiperkineziót. Ezen betegségek közül sokat jellemző neurológiai és / vagy szomatikus megnyilvánulások kísérnek, amelyek nagyban megkönnyítik a diagnózist.

Ez a csoport epilepsziás arc-hiperkineziót is tartalmazhat (műtéti szindróma, arc-rohamok, tekinteti eltérések, „lingual” epilepszia stb.). Ebben az esetben a differenciáldiagnózist a betegség valamennyi klinikai és paraklinikai megnyilvánulásának összefüggésében kell elvégezni.

[22], [23]

Hyperkinetikus szindrómák az arcban, amelyek nem kapcsolódnak az arc izmainak részvételéhez

1. Okohlirny dystonia (a megjelenés dystonikus eltérése).
2. A szemizmok túlzott ritmikus aktivitásának szindrómái:
   • opsoklonus,
   • "Nystagmus" század
   • bobbing szindróma
   • Merülő szindróma, e) Ping-Pong tekintet szindróma,
   • a tekintet időszakos váltakozó eltérése a disszociált fejmozgásokkal, \ t
   • időszakos váltakozó nystagmus,
   • ciklikus oculomotoros paralízis görcsökkel,
   • időszakos váltakozó aszimmetrikus eltérés,
   • a szem felső ferde izomzatának myocomia szindróma, \ t
   • Duane szindróma.
3. Masztikus spazmus (trizm). Hemimastikatornyos görcs.

A klinikusok helyénvalónak tartják, hogy ebben a szakaszban a következő (IV) csoportot képezzük a nem-arc lokalizáció fej- és nyakrészében, mivel ez a probléma a szakember számára fontos. (Ezen túlmenően ezeknek a hyperkinesiseknek egy részét gyakran kombinálják az arc dyskinesia-val)

Az Oculogealis dystonia (dystonikus tekintet eltérése) a encephalitikus parkinsonizmus jellegzetes tünete, és a neuroleptikus mellékhatások (akut dystonia) korai és jellegzetes jele. Az Oculogealis válságok izolált dystonikus jelenségek lehetnek, vagy más dystonikus szindrómákkal kombinálhatók (nyelvnyílás, blefarospasmus stb.). A tekintet felfelé irányuló eltéréseinek támadása (ritkábban - lefelé, még kevésbé gyakran - oldalirányú eltérés vagy a tekintet ferde eltérése) néhány perctől néhány óráig tart.

Az okulomotoros izmok túlzott ritmikus aktivitásának szindrómái. Egyes jellemző jelenségeket kombinálnak. Opsoclonus - állandó vagy időszakos kaotikus, szabálytalan szukadok minden irányban: a szemgolyók különböző frekvenciájú, eltérő amplitúdójú és különböző vektor mozgása ("táncos szindróma"). Ez egy ritka szindróma, amely a különböző etiológiájú ős-cerebelláris kapcsolatok szerves károsodását jelzi. A szakirodalomban ismertetett legtöbb opszoklonus vírus encephalitisre vonatkozik. Egyéb okok: a cerebellum daganatai vagy érrendszeri betegségei, sclerosis multiplex, paraneoplasztikus szindróma. Gyermekeknél az esetek 50% -a neuroblasztóma.

"Nystagmus század" - egy ritka jelenség, amelyet a felső szemhéj gyors, ritmikus, felfelé rángatózó mozdulatai jelennek meg. Számos betegségben (szklerózis multiplex, tumorok, craniocerebális sérülés, Miller Fisher szindróma, alkoholos encephalopathia stb.) Írják le, és a szemmozgások, például a konvergencia vagy a szem mozgatása okozza. A "Nystagmus" -ot úgy tekintik, hogy a közbenső gumiabroncs károsodását jelzi.

A szemészeti bobbing jellegzetes függőleges szemmozgásokból adódik, amelyeket néha „úszó mozgásoknak” neveznek: 3-5 perces gyakorisággal a legtöbb esetben a szemgolyó kétoldalú, gyors elhajlása figyelhető meg, majd visszatér az eredeti helyzetükbe. De lassabban, mint a lefelé irányuló mozgás. Ezt az okuláris "swinget" nyitott szemeknél figyelték meg, és általában nincs jelen, ha a szemek zárva vannak. Ugyanakkor a vízszintes tekintet kétoldalú bénulása van. A szindróma a bilincsek kétoldalú károsodására jellemző (a híd vérzése, glioma, a híd traumás károsodása, gyakran a "zárt ember" vagy a komatikus állapot szindrómájában figyelhető meg). Az obstruktív hidrocefalusz, a metabolikus encephalopathia és a cerebelláris hematoma kompressziója szempontjából atipikus bobbing (ép vízszintes szemmozgásokkal).

A merülési szindróma (szemkeringés) a bobbing szindróma ellentéte. A jelenség jellemző jellegzetes függőleges szemmozgásokkal is jelentkezik, de az ellenkező ritmusban: a lassú szemmozgások lefelé figyelhetők meg, a későbbi késleltetéssel a legalacsonyabb helyzetben, majd gyors visszatérés a középső helyzetbe. Az ilyen szemmozgási ciklusokat percenként gyakori gyakorisággal figyeltük meg. A szemgolyók emelésének utolsó szakaszát néha vándorló szemmozgások kísérik vízszintes irányban. Ennek a szindrómának nincs lokális jelentősége, és gyakran kialakul a hypoxia (légzési rendellenességek, szén-monoxid mérgezés, lógó állapot, epilepticus állapot) során.

A komikus állapotban lévő betegeknél megfigyelhető ping-pong szindróma (időszakos váltakozó tekintet) figyelhető meg, amelyet a szemgolyók egyik szélsőséges helyzetből a másikba történő lassú vándorlása mutat. Az ilyen ismétlődő ritmikus vízszintes barátságos szemmozgások a kétoldalú féltekei elváltozásokkal (szívrohamokkal) kapcsolatosak, viszonylag ép agyszárral.

A szem periodikusan váltakozó eltérése a fej disszociált mozgásaival a szemmozgások ciklikus zavarainak egyedülálló ritka szindróma, a fej ellentétes mozgásával kombinálva. Mindegyik ciklus három fázist foglal magában: 1) a szemek oldalirányú, kedvezőtlen eltérése, miközben a fejet ellenkező irányba fordítja, 1-2 percig tartva; 2) 10-15 másodpercig tartó „átkapcsolási” periódus, amelynek során a fej és a szem visszanyeri eredeti normál helyzetét, és 3) a szemek barátságos eltérése a másik oldalon kompenzáló kontralaterális arcfordulással, amely 1-2 percig tart. Ezután a ciklust ismételten megismételjük, csak egy álomban áll meg. A ciklus során a szemkárosodás irányával ellentétes irányban megfigyelhető a tekintetbénulás. A leírt esetek többségében a hátsó koponya fossa struktúráinak nemspecifikus bevonása feltételezhető.

Az időszakos váltakozó nystagmus lehet veleszületett vagy szerzett, és három fázisban is megnyilvánul. Az első fázisban 90-100 másodpercig ismétlődik. A nystagmus vízszintes remegései, amelyekben a szemek egy irányba ütnek; az 5-10 másodperces „semlegesség” második fázisa, amely alatt a nystagmus hiányzik, vagy van egy inga-szerű nystagmus vagy nystagmus, és a harmadik fázis, amely szintén 90-100 másodpercig tart, amelynek során a szemek ellenkező irányba ütköznek. Ha a beteg a gyors fázis felé próbálja megnézni, a nystagmus durvább lesz. A szindróma feltehetően a paraszti retikuláris képződés kétoldalú károsodásán alapul.

Változó ferde vízelvezetés. A ferde eltérést vagy a Hertwig-Magendiesche-szindrómát (Hertwig-Magendiesche) a szupranukleáris eredetű szem függőleges eltérése fejezi ki. Az eltérés mértéke állandó maradhat, vagy függ a tekintet irányától. A szindrómát általában az agyi akut elváltozások okozzák. Előfordulhat, hogy ez a jel időnként szakaszos lehet, és ezután a felső szem periódusa váltakozik. A szindrómát a kétoldalú károsodás előzményes szinten (akut hidrocefhalus, tumor, stroke és sclerosis multiplex a leggyakoribb okok) tárja fel.

A ciklikus oculomotoros paralízis (a ciklikus oculomotoros görcs és a relaxáció jelensége) egy ritka szindróma, amelyben a harmadik (okulomotoros) idegre jellemző, hogy a paralízis fázisa váltakozik, és a funkciók fokozásának fázisa. Ez a szindróma veleszületett vagy korai gyermekkorban szerzett (a legtöbb, de nem minden esetben). Az első fázisban az oculomotoros (III) ideg teljes vagy majdnem teljes bénulásának képe ptosis alakul ki. Ezután 1 perc múlva csökken, majd egy másik fázis alakul ki, amelyben a felső szemhéjak összehúzódnak (a szemhéj visszahúzódása), a szem kicsit közeledik, a tanuló szűkül, és a szállás spazma több dioptriával (legfeljebb 10 dioptriával) növelheti a refrakciót. A ciklusokat néhány percenként változó időközönként figyeljük meg. Ez a két fázis egy ciklust eredményez, amely rendszeresen megismétli mind az alvás, mind az ébrenlét során. Az önkényes szemek nincsenek hatással rájuk. Az állítólagos ok a harmadik ideg sérülése utáni rendellenes regeneráció (születési sérülés, aneurizma).

A jobb oldali ferde myokymia szindrómát az egyik szemgolyó monokuláris oszcillopsziával történő gyors rotációs rezgése jellemzi („tárgyak ugrik fel és le”, „tele-képernyős villog”, „szemcsepegés”) és torziós diplopiával. Ezek az érzések különösen kellemetlenek a televíziózás, a pontos megfigyelést igénylő munka olvasásakor, nézésében. Megmutatja a szem felső ferde izomzatának hiperaktivitását. Az etiológia ismeretlen. Gyakran a jó terápiás hatás karbamazepint tartalmaz.

Duan-szindróma a szem oldalirányú végbél-izomának örökletes gyengesége, a szájüreg hasadékának szűkítésével. A szem abdukciós képessége csökkent vagy hiányzik; korlátozott. A szemgolyó visszahúzásával és szűkítésével együtt jár a szemgolyó; az elrablás során a pálmafátyol terjed. A szindróma gyakran egyoldalú.

A rugalmassági görcsöket nemcsak tetanuszban, hanem néhány hyperkinetikus, különösen dystonikus szindrómában is megfigyelhetjük. Az "alacsonyabb" Bruegel-szindróma ismert változata, amelyben a szájt lefedő dystonikus izomgörcs alakul ki. Ugyanakkor néha a triszizmus mértéke olyan, hogy a beteg táplálásával kapcsolatos problémák merülnek fel. A neuroleptikus eredetű akut dystonikus reakciók képe átmeneti trism lehetséges. A dystonikus trismusnak a polimiozitisz esetében néha megkülönböztethetőnek kell lennie a trisztikától, ahol a betegség korai stádiumában néha megfigyelhető a lágyító izmok bevonása. A temporomandibuláris ízület diszfunkciójának képében világos triszmism van megfigyelve. A trismus jellemző az epilepsziás rohamra, valamint a kómában szenvedő beteg extenzív rohamaira.

Külön érdemes hemimastikatornyos görcs. Ez egy ritka szindróma, amelyet egy vagy több masszírozó izmok egyoldalú erős összehúzódása jellemez. A legtöbb hemimastikatórikus görcsös betegnek az arc hemiatrófiája van. Az arc hemiatrófiában a hemizasztikus spazmus feltételezett oka a trigeminális ideg motoros részének kompressziós neuropátia, amely az arc hemiatrófiában a mély szövetek változásai miatt következik be. Klinikailag a hemimetomiás görcsök rövid csípésekkel (az arc hemispasmájához hasonlóan) vagy hosszan tartó görcsökkel (néhány másodperctől néhány percig terjedően) jelentkeznek. A görcsök fájdalmasak; a görcs, a nyelv megharapása során a temporomandibuláris ízület elmozdulását és a fogak törését is leírjuk. A akaratlan mozgásokat a rágás, a beszélgetés, a száj bezárása és más önkéntes mozgások váltják ki.

Az epilepsziás roham, a temporomandibuláris ízületi betegségek, a szklerózis multiplexes tonizáló görcsök és a mandibula egyoldalú dystoniája az egyoldalú görcsizomzata lehet.

[24], [25], [26],

Hiperkinetikus szindrómák a fej- és nyakrészben, nem arc-lokalizációval

A következő formák különböztethetők meg:

1. Tremor, tics, chorea, myoclonus, dystonia.
2. Laryngospasm, pharyngospasm, esofagospam.
3. A lágy szájpadok mioklonusza. Mioritm.

A tremor, a tics, a myoclonus és a dystonia gyakrabban magában foglalja a fej és a nyak izmait, főként nem arc-lokalizációt. Vannak azonban kivételek: egy izolált mandibri remegés vagy egy elszigetelt „mosoly-remegés” (valamint „hangremegés”), mint az esszenciális remegés változatai. Az egy- vagy többszörösek ismertek, csak az arczónára korlátozva. A myoclonust néha az arc vagy a nyak egyéni izmaira korlátozhatják (beleértve a fej nyaki mozdulatait is tartalmazó epilepsziás myoclonust). A szokatlan és ritka dystonikus szindrómák egyoldalú dystonikus blefarospasmus, disztonikus görcsök az arc egyik felében (archemispasm utánozva), az alsó állkapocs egyoldalú dystoniaja (egy ritka Bruegel-szindróma változata) vagy egy „dystonikus mosoly”. A sztereotípiákat néha a fej és a nyak nyúlványai és más mozgásai jelentik.

[27], [28]

Laryngospasm, pharyngospasm, esofagospam

Ezeknek a szindrómáknak a szerves okai, a dystonia (általában akut dystonikus reakciók), tetanusz, tetany, néhány izombetegség (poliomyositis), helyi nyálkahártya-irritációval járó betegségek említhetők. Az extrapiramidális (és piramis) hypertonus megnyilvánulása ezekhez a szindrómákhoz vezethet, de általában az izmok tónusának többé-kevésbé generalizált rendellenességeinek összefüggésében.

A lágy szájpadlás és a myorrhythmia myoclonusja

A ciklusos palackos myoclonus (lágy szájpad-nystagmus, lágy szájpadlási remegés, myorrhythmia) a ritmikus (2-3 másodpercenként) lágy szájüreg-összehúzódás (néha jellegzetes kattintásos hanggal), vagy a mandibula durva ritmikus myoclonusával kombinálva megfigyelhető., nyelv, gége, platiszma, membrán és distalis karok. Ez a megoszlás nagyon jellemző a myorrhythmia esetében. Ez a myoclonus megkülönböztethetetlen a tremorról, de szokatlanul alacsony frekvenciájú (50-240 oszcilláció per perc), ami megkülönbözteti azt még a parkinson-tremortól is. Néha egy függőleges szemészeti myoclonus („swing”), amely szinkronban van a kerékpár-palatin myoclonusszal (oculo-palatine myoclonus), csatlakozhat. A lágy szájpad elkülönített myoclonus lehet vagy idiopátiás vagy tüneti (a ponsok és a medulla daganatai, encephalomyelitis, craniocerebrális sérülés). Megfigyelhető, hogy az idiopátiás mikonusz gyakran eltűnik az alvás során (valamint az anesztézia és a kóros állapotban), míg a tüneti myoclonus ezekben a körülmények között stabilabb.

Ritka a generalizált miorritmia a lágy szájpadlás bevonása nélkül. Leggyakoribb etiológiája az agyszár és az alkoholizmushoz kapcsolódó cerebelláris degeneráció vaszkuláris károsodása, a malabszorpcióval, a celiakiával kapcsolatos egyéb betegségek.

[29], [30], [31],

Pszichogén hyperkinesis az arcban

1. A konvergencia görcsei.
2. Spongy görcs.
3. Psevdoblefarospazm.
4. Eltérések (beleértve a "geotrop") tekintetét.
5. Más formák.

A pszichogén hiperkinezist ugyanolyan kritériumok alapján diagnosztizálják, mint a nem arc-lokalizáció pszichogén hiperkinezisa (a szokatlan motoros minta, a hiperkinezis szokatlan dinamikája, a szindrómás környezet és a kurzus jellemzői különböznek a szerves hiperkinesisektől).

A pszichogén tremor, a pszichogén myoclonus, a pszichogén dystonia és a pszichogén parkinsonizmus klinikai diagnózisának kritériumai jelenleg kialakultak. Itt csak specifikus (szinte kizárólag konverziós zavarok) említjük meg az arc hiperkinesisét. Ezek közé tartoznak az olyan jelenségek, mint a konvergencia spazmus (a szerves konvergencia görcsekkel ellentétben, ami nagyon ritka, a konvergencia pszichogén görcsét kísérleti görcsök kísérik a tanulók szűkületével), Brissot nyelvspazmusa (bár ez egy dystonikus jelenség, amely ezt teljes mértékben reprodukálja szindróma, a külső identitás ellenére teljesen eltérőek a dinamizmusukban), pszeudo-blefarospasmus (egy ritka szindróma, amelyet a kifejezett mások képe megfigyel, beleértve a mimikát, a démonot is) aktív megjelenések), a megjelenés különböző eltéréseit (a szemek gördülése, a szemlélés eltérése, „a megjelenés geotropikus eltérése, amikor a beteg a fej helyzetének megváltozásakor hajlamos lefelé nézni („ a földre ”), gyakran az eltérés iránya változik a beteg egy felmérése során. A pszichogén archiperkinezis más („egyéb”) formái, amelyek, ahogyan jól ismertek, a megnyilvánulásuk rendkívüli sokfélesége alapján különböznek.

[32], [33], [34], [35], [36]

Arc-sztereotípiák a mentális betegségekben

A mentális betegségek sztereotípiái vagy a neuroleptikus terápia komplikációja az értelmetlen cselekedetek vagy elemi mozdulatok állandó ismétlése, beleértve az arcterületet is (szemöldök, ajkak, nyelv, „skizofrén mosoly” stb.). A szindrómát viselkedési zavarként írják le a skizofrénia, az autizmus, a mentális retardáció és a neuroleptikus szindróma képében. Ez utóbbi esetben gyakran kombinálódik más neuroleptikus szindrómákkal, és ezt kemény sztereotípiának nevezik. Ritkán a sztereotípiák kialakulnak a dofas-tartalmú gyógyszerek kezelésének komplikációjában a Parkinson-kór kezelésében.

[37], [38], [39], [40]

Patológiai nevetés és sírás

Ismert fenntartásokkal ez a jól ismert klinikai jelenség bizonyos funkcionálisan összefüggő izmok specifikus „hyperkinesisének” vagy ritmikus aktivitásának változata.

A következő formák különböztethetők meg:

1. Pszeudobulbar bénulás.
2. A nevetés támadása a hisztériával.
3. Kóros nevetés a mentális betegségekben.
4. Az epileptikus nevetés támadása.

A patológiás nevetés és a pszeudobulbári bénulás képében sírva általában nem okoz diagnosztikai nehézségeket, mivel kísérő jellegzetes neurológiai tünetek és rendellenességek lépnek fel (a nyelés, a hangzás, a artikuláció, a rágás és néha légzés).

Most már kevésbé gyakori a nevetés és a hisztéria támadása. Ezeket nem mindig motiválja, vagy szorongás vagy konfliktus okozza, néha „fertőző” (még a „nevetés járványai” is), amelyeket bizonyos személyiségzavaroknál megfigyelnek, és nem magyarázható semmilyen szerves okból.

A mentális betegségekben a patológiás nevetés gyakran úgy tűnik, mint egy kényszeres jelenség, amely külső provokáció nélkül következik be, és beleillik a nyilvánvaló pszichotikus viselkedési zavarokba, amelyeket gyakran „szabad szemmel” látnak (nem megfelelő és furcsa viselkedés)

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Epilepsziás rohamok

Az epilepsziás fókák frontális és időbeli lokalizációjában az epilepsziás nevetéses rohamok (helolepszia) leírhatók (a mellékhatás, a limbikus kéreg és néhány szubkortikális szerkezet bevonásával), amelyekhez más, nagyon változatos automatizmusok és epilepsziás kisülések tartozhatnak az EEG-en. A támadás teljesen hirtelen kezdődik és hirtelen véget ér. A támadás tudatossága és emléke néha érintetlen lehet. A nevetés maga kifelé normálisnak tűnik, vagy hasonlít egy nevetés karikatúrájára, és néha felváltva sírással, szexuális izgalommal kísérve. Leírt helolepszia korai pubertással kombinálva; a hipotalamuszos daganatoknál megfigyelhetőek a helolepszia. Az ilyen betegeket gondosan meg kell vizsgálni, hogy megerősítsük a nevetéses rohamok epilepsziás jellegét és azonosítsuk az alapbetegséget.

A szokásos dystonikus hiperkineziót az átmeneti jelleggel szemben a csirkemáj komplikációja (a tekintet felfelé irányuló eltérése, a nyelv kiemelkedése, az izomgörcs, amely a száj megnyitását és a beszédképtelenség megnyitását) írja le. A támadásokat több napig megismételtük, majd visszanyertük.

A hyperkinesis ritka formái közé tartoznak a spasmus nutans (inga-szerű nystagmus, tortikollis és titubálás) 6-12 hónapos gyermekeknél. Legfeljebb 2-5 évig. Benignus (tranziens) rendellenességekre utal.

[47], [48], [49]