Arc hiperkinéziák

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Szerves eredetű hiperkinézis

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hiperkinetikus szindrómák, amelyekben az arc izmai túlnyomórészt érintettek

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Arc paragörcs

A blefarospasmus következő formáit különböztetjük meg:

• primer: blepharospasmus-oromandibularis dystonia szindróma (arc paraspasmus, Mezha-szindróma, Bruegel-szindróma);
• másodlagos - az agy szerves betegségeiben (Parkinson-kór, progresszív szupranukleáris bénulás, multiplex rendszer atrófia, szklerózis multiplex, "dystonia plus" szindrómák, az idegrendszer érrendszeri, gyulladásos, metabolikus és toxikus (beleértve a neuroleptikus) elváltozásait);
• szemészeti okok okozzák;
• egyéb formák (arc félteke görcs, arc synkinesis, fájdalmas tikkek és egyéb „perifériás” formák).

Az arcidegpasmus képében primer (disztóniás) szemhéjgörcs figyelhető meg. Az arcidegpasmus az idiopátiás (primer) disztónia egy specifikus formája, amelyet az irodalom különböző neveken ír le: Mezh paraspasmus, Bruegel-szindróma, szemhéjgörcs-oromandibuláris disztónia szindróma, kraniális disztónia. A nőket háromszor gyakrabban érinti, mint a férfiakat.

A betegség általában szemhéjgörcskel kezdődik, és ilyen esetekben fokális disztóniáról beszélünk szemhéjgörcs szindrómával. Általában néhány év elteltével a szájizmok disztóniája is csatlakozik. Ez utóbbit oroomandibuláris disztóniának nevezik, az egész szindrómát pedig szegmentális disztónia szemhéjgörcskel és oroomandibuláris disztóniaként jelölik. A szemhéjgörcs megjelenése és az oroomandibuláris disztónia kezdete közötti időintervallum azonban néha több évet is igénybe vehet (akár 20 évet vagy többet is), így sok beteg egyszerűen nem éri meg a paragörcs generalizált stádiumát. E tekintetben ez a szemhéjgörcs szindróma jogosan tekinthető mind stádiumnak, mind az arc paragörcsének egy formájának. Ebben az esetben az izolált szemhéjgörcsöt néha esszenciális szemhéjgörcsnek nevezik.

Sokkal ritkábban a betegség az arc alsó felével kezdődik ("alsó Bruegel-szindróma"). Általános szabály, hogy a Bruegel-szindróma ilyen típusú debütálásakor a dystonia később nem generalizálódik az egész arcon, azaz a szemhéjgörcs nem kapcsolódik az oroomandibuláris dystoniához, és a betegség minden további szakaszában ez a szindróma fókuszban marad.

Az arc parazspasmusa leggyakrabban az élet 5-6. évtizedében fordul elő. A betegség gyermekkorban rendkívül ritkán alakul ki. Tipikus esetekben a betegség enyhén fokozott pislogással kezdődik, amelynek gyakorisága fokozatosan növekszik, majd ezt követi az oburikusz izom tónusos görcseinek megjelenése hunyorgással (blepharospasmus). A betegség kezdetén a blepharospasmus az esetek körülbelül 20%-ában egyoldali vagy egyértelműen aszimmetrikus. Rendkívül ritka, hogy a blepharospasmus hosszú távú megfigyelés után is tartósan egyoldali maradjon. Ez utóbbi esetben a Bruegel-szindróma és az arc félteke görcsének differenciáldiagnózisa válik relevánssá. Maga a blepharospasmus motoros mintázata ezekben a betegségekben eltérő, de a differenciáldiagnózisban megbízhatóbb és egyszerűbb módszer a hiperkinézis dinamikájának elemzése.

Fokozatosan kezdődött, majd nagyon lassan, 2-3 év alatt progrediál, ezután stagnál. Ritkán, a betegek körülbelül 10%-ánál rövid távú remisszió lehetséges.

A súlyos szemhéjgörcs rendkívül intenzív pislogásban nyilvánul meg, és arcbőség, nehézlégzés, erőlködés és kézmozgások kísérhetik, ami a beteg sikertelen kísérleteit jelzi a szemhéjgörcs leküzdésére. A szemhéjgörcsöt korrekciós gesztusok jellemzik (különösen a betegség korai szakaszában) és paradox kinéziák, amelyek nagy változatosságban különböznek. Leggyakrabban a szemhéjgörcs bármilyen orális tevékenység (dohányzás, cukorka szopogatása, napraforgómag evése, kifejező beszéd stb.), érzelmi aktiválódás (például orvosi látogatás során), éjszakai alvás után, alkoholfogyasztás után, sötétben, az egyik szem becsukásakor, és különösen mindkét szem becsukásakor megszűnik.

A szemhéjgörcsnek (blefarospasmus) kifejezett stresszt okozó hatása van, és a betegség előrehaladtával súlyos alkalmazkodási zavarokat okoz, mivel a látás a mindennapi életben nem használható. Ehhez társulnak észrevehető érzelmi-személyes és disszomniás zavarok. A súlyos szemhéjgörcsben szenvedő betegek kétharmada „funkcionálisan vak” lesz, mivel nem tudja használni a látás funkcióját, amely önmagában megmarad.

Mint minden más disztóniás hiperkinézis, a szemhéjgörcs is a testtartás beidegzésének jellemzőitől függ: szinte mindig lehetséges olyan szemgolyópozíciókat találni, amelyekben a szemhéjgörcs megszűnik. Általában csökken vagy teljesen eltűnik a szemgolyók extrém elrablásával követő mozgások során. A betegek félig leeresztett szemhéjaknál (írás, mosás, kötés, kommunikáció és félig leeresztett szemmel való mozgás) enyhülést tapasztalnak. A hiperkinézis gyakran csökken ülő helyzetben, és általában fekvő helyzetben is alábbhagy, ami valamilyen mértékben jellemző a disztónia minden formájára. A szemhéjgörcsre a legnagyobb provokáló hatás a természetes napfény a szabadban.

A leírt jelenségek a disztóniás hiperkinézis klinikai diagnosztikájának alappillérei. Értékük megnő, ha a fent említett jellemző tünetek közül többet is kimutatnak a betegnél.

A szemhéjgörcs differenciáldiagnózisát a fent említett primer és szekunder szemhéjgörcs formák keretein belül kell elvégezni. Ezt a listát csak a szemhéjnyitás apraxia szindrómával kell kiegészíteni, amellyel a szemhéjgörcsöt néha meg kell különböztetni. Nem szabad azonban elfelejteni, hogy a szemhéjnyitás apraxia és a szemhéjgörcs gyakran együtt is előfordulhat ugyanazon betegnél.

A disztóniás blepharospasmus másodlagos formái, amelyeket az agy különböző szerves betegségeinek (Parkinson-kór, progresszív szupranukleáris bénulás, multiplex szisztémás atrófia, szklerózis multiplex, "dystonia plus" szindrómák, érrendszeri, gyulladásos, metabolikus és toxikus, beleértve a neuroleptikus, idegrendszeri elváltozások) képében figyeltek meg, a disztóniás blepharospasmus összes klinikai jellemzőjét hordozzák, és egyrészt a tipikus dinamikus jellemzők (korrekciós gesztusok és paradox kinesia, az éjszakai alvás hatásai, az alkohol, a vizuális afferentáció változásai stb.) miatt, másrészt pedig a fent felsorolt betegségeket megnyilvánuló kísérő neurológiai tünetek alapján ismerhetők fel.

A szemészeti okokból kialakuló szemhéjgörcs ritkán okoz diagnosztikai nehézségeket. Ezeket a szembetegségeket (kötőhártya-gyulladás, keratitisz) általában fájdalom kíséri, és az ilyen betegek azonnal szemészhez fordulnak. Magának a szemhéjgörcsnek nincsenek a fent említett disztóniás szemhéjgörcs tulajdonságai. Ugyanez vonatkozik a szemhéjgörcs más "perifériás" formáira is (például féloldali görcs esetén).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Orális hiperkinézis

Az orális hiperkinézis következő formáit különböztetjük meg:

• tardív diszkinézia,
• egyéb gyógyszer okozta orális hiperkinéziák (ceruza, szájon át szedhető fogamzásgátlók, egyéb gyógyszerek),
• idősek spontán orofacialis diszkinéziája,
• egyéb formák (alsó Bruegel-szindróma, galoppozó nyelv szindróma, nyúl szindróma, bruxizmus, nyelvi epilepszia, a nyelv myokymiája és mások).

A késői (tardív) diszkinézia egy iatrogén, rosszul kezelhető, meglehetősen gyakori betegség, amely a neuroleptikumok széles körű alkalmazásának közvetlen következménye a különböző szakterületek orvosainak orvosi gyakorlatában. A késői diszkinézia heves mozgásai általában az arc és a nyelv izmaiban kezdődnek. A kóros mozgások legjellemzőbb triásza az úgynevezett bukkális-linguális-rágó (bucco-lingual-masticatory) szindróma.

Ritkábban a törzs és a végtagok izmai vesznek részt a hiperkinézisben.

A kezdet jellemzően finom, alig észrevehető nyelvmozgásokkal és motoros nyugtalansággal a periorális területen. Súlyosabb esetekben a nyelv, az ajkak és az alsó állkapocs szabálytalan, de szinte állandó mozgásai jól láthatóak. Ezek a mozgások gyakran motoros automatizmusok formájában jelentkeznek, mint a nyalás, szopás, rágás csapkodással, csapkodással, rágás és csapkodással kísért mozdulatok, néha ajakcsapkodási hangokkal, légzéssel, morgással, lihegéssel, nyögéssel és egyéb artikulálatlan hangadásokkal. Jellemző a nyelv gördülése és kidüllesztett formája, valamint az összetettebb grimaszok, elsősorban az arc alsó felében. Ezeket a diszkinéziákat általában rövid időre akaratlagosan el lehet nyomni. Például az orális hiperkinézis megszűnik, amikor a beteg rágás, nyelés vagy beszéd közben ételt visz a szájába. Az orális hiperkinézis hátterében néha enyhe hipomimia is észlelhető. A végtagokban a diszkinézia elsősorban a disztális részeket („zongoraujjakat”) érinti, és néha csak az egyik oldalon figyelhető meg.

A tardív diszkinézia differenciáldiagnózisa mindenekelőtt az idősek úgynevezett spontán orofacialis diszkinéziájának, a sztereotípiának, a neurológiai és szomatikus betegségekben előforduló orális hiperkinéziáknak a kizárását igényli. A spontán orofacialis diszkinézia klinikai tünetei teljesen megegyeznek a tardív diszkinézia tüneteivel, ami kétségtelenül a patogenetikai mechanizmusaik közös vonására utal. Ebben az esetben a neuroleptikumok a legjelentősebb kockázati tényező szerepét töltik be, lehetővé téve a diszkinéziára való hajlam azonosítását bármely életkorban.

A tardív diszkinézia diagnosztikai kritériumai a következők:

1. tünetei a neuroleptikumok adagjának csökkentése vagy abbahagyása után válnak észrevehetővé;
2. ugyanazok a tünetek csökkennek vagy eltűnnek, ha a neuroleptikumokkal való kezelést újraindítják, vagy az utóbbi adagját növelik;
3. Az antikolinerg gyógyszerek általában nem segítenek az ilyen betegeken, és gyakran súlyosbítják a tardív diszkinézia megnyilvánulásait.

A betegség minden szakaszában a nyelv nagyon aktív szerepet játszik a tardív diszkinézia klinikai megnyilvánulásaiban: ritmikus vagy állandó kitüremkedés, a nyelv erőltetett kilökődése a szájból; a betegek általában nem tudják 30 másodpercig a nyelvüket a szájukon kívül tartani.

Az antipszichotikus gyógyszerek abbahagyása a beteg állapotának romlásához és új diszkinéziai tünetek megjelenéséhez vezethet. Bizonyos esetekben elvonásuk a diszkinézia csökkenéséhez vagy eltűnéséhez vezet (néha a hiperkinézia átmeneti fokozódása után). E tekintetben a tardív diszkinéziát reverzibilisre és irreverzibilisre vagy perzisztálóra osztják. Úgy vélik, hogy a neuroleptikumok elhagyása után 3 hónappal jelentkező tardív diszkinézia tünetei a perzisztáló diszkinézia kritériumának tekinthetők. A neuroleptikumok abbahagyásának kérdését szigorúan egyénileg kell eldönteni a pszichózis kiújulásának kockázata miatt. Számos kockázati tényezőt azonosítottak, amelyek hajlamosítanak a tardív diszkinézia kialakulására: a neuroleptikumokkal való kezelés időtartama, idősebb életkor, nem (a nőket gyakrabban érinti), antikolinerg szerek hosszú távú alkalmazása, korábbi organikus agykárosodás, valamint feltételezhető a genetikai hajlam bizonyos szerepe is.

Bár a tardív diszkinézia leggyakrabban felnőttkorban és időskorban alakul ki, fiatalon, sőt gyermekkorban is megjelenhet. A klinikai kép mellett fontos diagnosztikai tényező a diszkinézia előfordulása és a neuroleptikum alkalmazása közötti összefüggés azonosítása. Az idősek spontán orofacialis diszkinéziája (idősek orális rágós szindrómája, spontán orofacialis diszkinézia) csak azoknál az időseknél (általában 70 év feletti embereknél) jelentkezik, akik nem kaptak neuroleptikumokat. Megfigyelték, hogy az idősek spontán orális diszkinéziája az esetek nagy százalékában (akár 50%-ban és afelett) esszenciális tremorral kombinálódik.

A tardív diszkinézia differenciáldiagnózisát egy másik, a szájüregi neuroleptikus jelenséggel, a „nyúl” szindrómával is fel kell állítani. Ez utóbbi a periorális izmok, főként a felső ajak ritmikus remegésében nyilvánul meg, néha a rágóizmok (az alsó állkapocs remegése) is, másodpercenként körülbelül 5-ös gyakorisággal. A nyelv általában nem vesz részt a hiperkinézisben. Külsőleg az erőszakos mozgások hasonlóak a nyúl szájmozgásaihoz. Ez a szindróma szintén hosszú távú neuroleptikum-kezelés hátterében alakul ki, de a tardív diszkinéziával ellentétben antikolinerg szerekkel történő kezelésre reagál.

A betegség kezdetén az időseknél jelentkező tardív diszkinéziát és spontán orális diszkinéziát néha meg kell különböztetni a Huntington-kór kezdetétől.

Súlyos esetekben a tardív diszkinézia generalizált choreikus mozgásokban, ritkábban ballisztikus dobásokban, disztóniás görcsökben és testtartásokban nyilvánul meg. Ezek az esetek differenciáldiagnózist igényelnek a betegségek szélesebb körével (Huntington-kór, neuroakantocitózis, hyperthyreosis, szisztémás lupus erythematosus, a chorea egyéb okai).

Vannak más, gyógyszer okozta vagy toxikus orális hiperkinézis formák is (különösen cerucal, orális fogamzásgátlók, alkohol használata esetén), amelyek klinikai megnyilvánulásaikban dystonikus hiperkinézis jellemzőivel rendelkeznek, de a fenti anyagok használatával járnak, és gyakran paroxizmális (átmeneti) jellegűek.

Az orális hiperkinézis egyéb formái közé tartoznak a meglehetősen ritka szindrómák: az „alsó” Bruegel-szindróma (oromandibuláris dystonia), a „gallopáló” nyelv szindróma, a már említett „nyúl” szindróma, bruxizmus stb.

Az oroomandibuláris dystonia (vagy „alsó Bruegel-szindróma”) nehezen diagnosztizálható azokban az esetekben, amikor a Bruegel-szindróma első és fő megnyilvánulása. Ha blepharospasmussal kombinálódik, a diagnózis általában nem nehéz. Az oromandibuláris dystoniát nemcsak a szájpólus izmainak érintettsége jellemzi a hiperkinézisben, hanem a nyelv, a rekeszizom, az arc, a rágóizom, a nyaki és akár a légzőizmok is. A nyaki izmok érintettségét a torticollis megnyilvánulásai kísérhetik. Ezenkívül az ilyen betegeknél az arc, sőt a törzs és a végtagok számos mozgása nem kóros; teljesen akaratlagosak, és a beteg aktív erőfeszítéseit tükrözik az izomgörcsök ellensúlyozására.

Az oromandibuláris dystoniát számos megnyilvánulás jellemzi. Tipikus esetekben három jól ismert változat egyikében jelentkezik:

1. a szájat záró és az állkapcsot összeszorító izmok görcse (disztónikus trismus);
2. a szájnyitó izmok görcse (a klasszikus változat, amelyet Bruegel híres festménye ábrázol) és
3. állandó trismus az alsó állkapocs oldalirányú rángatózó mozgásaival, bruxizmussal és akár a rágóizmok hipertrófiájával.

A Bruegel-szindróma alacsonyabb változatát gyakran nyelési, rágási és artikulációs nehézségek (spasztikus diszfónia és diszfágia) kísérik.

Az oromandibularis dystonia diagnózisa ugyanazon elveken alapul, mint bármely más dystonikus szindróma diagnózisa: főként a hiperkinézis dinamikájának elemzésén (a megnyilvánulásainak kapcsolata a testtartási terhelésekkel, a napszakkal, az alkohol hatásával, a korrekciós gesztusokkal és a paradox kinézisekkel stb.), más dystonikus szindrómák azonosításán, amelyek Bruegel-szindrómában a test más részein (az arcon kívül) fordulnak elő a betegek 30-80%-ánál.

Nem ritka, hogy a rosszul illeszkedő fogsorok túlzott motoros aktivitást okoznak a szájüregben. Ez a szindróma gyakoribb a 40-50 éves nőknél, akik hajlamosak a neurotikus reakciókra.

Epilepsziás gyermekeknél (beleértve alvás közbeni mozgást is); traumás agysérülés utáni betegeknél (az EEG változásai nélkül) epizodikus, ismétlődő nyelvmozgásokat („linguális epilepszia”) írtak le hullámzó (másodpercenként 3) bemélyedések és kiemelkedések formájában a nyelv tövében („gallopáló nyelv szindróma”), vagy ritmikus kitolás formájában a szájból (egyfajta mioklónus) kedvező lefolyással és kimenetellel.

Leírják a nyelvi dystonia szindrómáját elektromos trauma után és a nyelv myokymiáját sugárterápia után.

A bruxizmus egy másik gyakori orális hiperkinézis. Az alsó állkapocs periodikus, sztereotip mozgásaiban nyilvánul meg, a fogak összeszorításával és jellegzetes csikorgatásával alvás közben. A bruxizmus egészséges egyéneknél (a teljes populáció 6-20%-ánál) megfigyelhető, és gyakran társul olyan jelenségekhez, mint az alvás közbeni periodikus végtagmozgások, alvási apnoe, epilepszia, tardív diszkinézia, skizofrénia, mentális retardáció és poszttraumás stressz zavar. Az ébrenlét alatti külsőleg hasonló jelenséget általában trismusnak nevezik.

[ 17 ], [ 18 ]

Arc félteke görcs

Az arc félteke görcsét sztereotip klinikai tünetek jellemzik, ami megkönnyíti a diagnózisát.

Az arc félteke görcsének következő formáit különböztetjük meg:

• idiopátiás (primer);
• másodlagos (az arcideg összenyomódása egy kanyargós artériával, ritkábban daganattal, és még ritkábban más okokkal).

Az arc félteke görcsében jelentkező hiperkinézis rohamokban jelentkezik. A roham rövid, gyors rángások sorozatából áll, amelyek leginkább az orbicularis oculi izomban észrevehetők, és amelyek egymásra rakódva tónusos görcsbe alakulnak át, jellegzetes arckifejezést kölcsönözve a betegnek, amely semmi mással nem téveszthető össze. Ebben az esetben a szem hunyorgása vagy rángatása, az arc és a szájzug felfelé húzása, néha (kifejezett görccsel) az orrhegy görcs irányába való eltérése, gyakran az áll és a platysma izmainak összehúzódása figyelhető meg. A roham során végzett alapos vizsgálat során nagy fascikulációk és myoclonus látható, észrevehető tónusos komponenssel. Az interiktális időszakban az arc érintett felében a fokozott izomtónus mikrotünetei mutatkoznak: kiemelkedő és mélyült nasolabiális redő, gyakran az ajkak, az orr és az áll izmainak enyhe rövidülése az arc ipsilaterális oldalán. Paradox módon az ugyanazon az oldalon található arcideg-elégtelenség szubklinikai jelei egyidejűleg mutatkoznak meg (a szájzug kisebb mértékű visszahúzódása vigyorgáskor, a "szempilla" tünet akaratlagos hunyorgatáskor). A rohamok általában néhány másodperctől 1-3 percig tartanak. Naponta több száz roham figyelhető meg. Fontos megjegyezni, hogy más archiperkinézisekkel (tic, arcparagörcs) ellentétben az arcfélgörcsös betegek soha nem tudják kimutatni hiperkinézisüket. Nem függ akaratlagos kontrolltól, nem kísérik korrekciós gesztusok és paradox kinéziák. A hiperkinézis súlyossága kevésbé függ az agy funkcionális állapotától, mint sok más formában. Az akaratlagos hunyorgatás néha hiperkinézist vált ki. A legjelentősebb az érzelmi stressz állapota, ami a motoros rohamok gyakoriságának növekedéséhez vezet, míg nyugalmi állapotban elmúlik, bár nem sokáig. A hiperkinézismentes időszakok általában legfeljebb néhány percig tartanak. Alvás közben a hiperkinézis továbbra is fennáll, de sokkal ritkábban fordul elő, amit egy éjszakai poligráfiai vizsgálat objektívvé tesz.

A betegek több mint 90%-ánál a hiperkinézis az oculi körkörös izomban, az esetek túlnyomó többségében pedig az alsó szemhéj izmaiban kezdődik. A következő néhány hónapban vagy évben (általában 1-3 év) az arcideg által beidegzett egyéb izmok is érintettek (a m. stapediusig, ami egy jellegzetes hanghoz vezet, amelyet a beteg a fülében érez a görcs alatt), amelyek szinkronban részt vesznek egy motoros rohamban. Ezt követően a hiperkinetikus szindróma bizonyos mértékű stabilizálódása figyelhető meg. Spontán felépülés nem következik be. Az arc félteke görcsének klinikai képének szerves részét képezi a jellegzetes szindrómás környezet, amely az esetek 70-90%-ában fordul elő: artériás magas vérnyomás (általában a beteg könnyen tolerálja), álmatlansági zavarok, érzelmi zavarok, vegyes jellegű mérsékelt cephalgiás szindróma (feszültség okozta fejfájás, érrendszeri és cervicogenetikus fejfájás). Ritka, de klinikailag jelentős szindróma a trigeminus neuralgia, amely az irodalom szerint az arc félteke görcsében szenvedő betegek körülbelül 5%-ánál fordul elő. Ritka esetekben kétoldali arcfélgörcsöt is leírtak. Az arc másik oldala általában több hónap vagy év (akár 15 év) után érintett, és ebben az esetben az arc bal és jobb felén jelentkező hiperkinézis rohamok soha nem szinkronban vannak.

A hemispasmus oldalán általában szubklinikai, de meglehetősen nyilvánvaló, állandó (háttér) tüneteket észlelnek a VII ideg enyhe elégtelenségében.

Az érzelmi zavarok, amelyek túlnyomórészt szorongásos és szorongásos-depressziós jellegűek, hajlamosak súlyosbodni egyes esetekben maladaptív pszichopatológiai rendellenességek kialakulásával, akár súlyos depresszióig, öngyilkossági gondolatokkal és cselekedetekkel.

Bár az arc félteke-görcsének legtöbb esetben idiopátiás jellegű, ezeknél a betegeknél gondos vizsgálat szükséges a félteke-görcs tüneteit okozó formák (az arcideg kompressziós léziói az agytörzsből való kilépésnél) kizárása érdekében. Az arc félteke-görcsének és az arc egy másik egyoldali hiperkinézisének - a posztparalitikus kontraktúrának - a differenciáldiagnózisa nem okoz különösebb nehézséget, mivel ez utóbbi az arcideg neuropátiája után alakul ki. De nem szabad elfelejteni, hogy létezik egy úgynevezett primer arcideg-kontraktúra, amelyet nem előz meg bénulás, de mégis enyhe, magához a hiperkinézishez képest az arcideg-károsodás klinikai tünetei kísérnek. Ezt a formát az arc kóros synkinézise jellemzi, amely a posztparalitikus kontraktúrákra jellemző.

Az arc félteke görcsének megjelenésekor szükségessé válhat az arc miokímiájától való elkülönítés. Ez leggyakrabban egyoldali szindróma, amely a periorális vagy periorbitális lokalizáció izmainak apró, féregszerű összehúzódásaiban nyilvánul meg. A rohamokban való rohamokban való megjelenése nem igazán jellemző rá, megnyilvánulásai gyakorlatilag nem függenek az agy funkcionális állapotától, és a szindróma jelenléte mindig az agytörzs aktuális szerves elváltozására utal (leggyakrabban sclerosis multiplexre vagy a pons tumorára).

Ritka esetekben az arc parazspasmusa atipikus formákban jelentkezik, mint például az egyoldali szemhéjgörcs, sőt az arc felső és alsó felén jelentkező egyoldali Bruegel-szindróma is. Formálisan az ilyen hiperkinézis hemispasmusnak tűnik, mivel az arc egyik felét érinti, de az első esetben a hiperkinézis klinikai és dinamikus tünetei a disztóniára, a másodikban az arc hemispasmusára jellemzőek.

Ilyen nehéz esetekben differenciáldiagnózist is javasolnak, amely magában foglalja az állkapocsízület patológiáját, a tetanuszt, a parciális epilepsziát, a szklerózis multiplexben jelentkező tónusos görcsöket, a hemimasticatory görcset, a tetániát, az arcidegzsába és a hisztéria esetén fellépő labiolinguális görcsöt.

Néha meg kell különböztetni az arc hiperkinézisét a tikkektől vagy a pszichogén (régi terminológia szerint "hisztérikus") tünetektől, amelyek az arc félteke görcsének egyik típusaként jelentkeznek. Többek között hasznos megjegyezni, hogy az arc félteke görcsének kialakulásában csak azok az izmok vesznek részt, amelyeket az arcideg beidegz.

Jelentős diagnosztikai nehézségek esetén az éjszakai poligráfia döntő szerepet játszhat. Adataink szerint az arc félteke görcsének 100%-ában az éjszakai poligráfia a betegség patognóm EMG-jelenségét mutatja ki, amely az éjszakai alvás felszínes szakaszaiban jelentkező, paroxizmális, nagy amplitúdójú (200 μV feletti) fascikulációk formájában jelentkezik, szabálytalan időtartamú és frekvenciájú rohamokba csoportosulva. A paroxizma hirtelen kezdődik maximális amplitúdóval, és ugyanolyan hirtelen ér véget. Ez a hiperkinézis EMG-vel korrelált, és az arc félteke görcsére jellemző.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Arc-hiperkinézis, amely a szélesebb körben elterjedt hiperkinézissel és más neurológiai szindrómákkal kombinálódik, vagy azok hátterében jelentkezik

• Idiopátiás tikkek és Tourette-szindróma.
• Generalizált gyógyszer okozta diszkinézia (1-dopa, antidepresszánsok és egyéb gyógyszerek).
• Az arc choreás hiperkinézise (Huntington-chorea, Sydenham-chorea, jóindulatú örökletes chorea stb.).
• Arc myokymia (agytörzsdaganatok, sclerosis multiplex stb.).
• Arcráncok.
• Epilepsziás jellegű archiperkinézis.

Ismételten hangsúlyozni kell, hogy számos betegségben az arc hiperkinézis csak egy stádiuma vagy összetevője lehet egy különböző eredetű generalizált hiperkinetikus szindrómanak. Így az idiopátiás tikkek, a Tourette-kór, a Huntington-kór vagy a Sydenham-kór, a kiterjedt görcsök, számos gyógyszer okozta diszkinézia (például a dopa-tartalmú gyógyszerekkel történő kezeléssel összefüggő) stb. kezdetben csak arc diszkinéziaként jelentkezhet. Ugyanakkor számos olyan betegség ismert, amelyekben az arc hiperkinézis azonnal kimutatható egy generalizált hiperkinetikus szindróma (mioklónusos, choreás, disztóniás vagy tik) képében. Ezen betegségek közül sokhoz jellegzetes neurológiai és (vagy) szomatikus tünetek társulnak, amelyek jelentősen megkönnyítik a diagnózist.

Ebbe a csoportba tartozik az epilepsziás jellegű arcidegzsugorodás is (operculáris szindróma, arcideggörcsök, tekintetbeli eltérések, „linguális” epilepszia stb.). Ebben az esetben a differenciáldiagnózist a betegség összes klinikai és paraklinikai megnyilvánulásának összefüggésében kell elvégezni.

[ 22 ], [ 23 ]

Hiperkinetikus szindrómák az arc területén, amelyek nem kapcsolódnak az arcizmok részvételéhez

1. Okulogíriás dystonia (disztóniás tekinteteltérés).
2. Az okulomotoros izmok túlzott ritmikus aktivitásának szindrómái:
   • opsoklónus
   • a szemhéjak "nisztagmusa",
   • bobbing szindróma,
   • mártogatós szindróma, d) tekintet-"pingpong" szindróma,
   • periodikus váltakozó tekintet-eltérés disszociált fejmozgásokkal,
   • periodikus váltakozó nystagmus,
   • ciklikus szemmozgásos bénulás görcsökkel,
   • periodikus váltakozó aszimmetrikus eltérés,
   • felső ferde miokímia szindróma,
   • Duan-szindróma.
3. Rágógörcs (triszmusz). Félig rágógörcs.

A klinikusok helyénvalónak tartják, hogy ebbe a szakaszba foglalják a fej-nyak területén, nem arcra lokalizálódó hiperkinetikus szindrómák következő (IV) csoportját, tekintettel e probléma fontosságára a gyakorló orvos számára. (Ezenkívül ezek közül a hiperkinéziák közül néhányat gyakran kombinálnak a diszkinéziák arcra lokalizálódása.)

Az oculogyriás dystonia (disztóniás tekinteteltérés) a posztencefalitikus parkinsonizmus jellegzetes tünete, és a neuroleptikus mellékhatások (akut dystonia) egyik korai és jellegzetes jele. Az oculogyriás krízis lehet izolált dystoniás jelenség, vagy kombinálódhat más dystoniás szindrómákkal (nyelvprotruzió, szemhéjgörcs stb.). A felfelé irányuló tekinteteltérés (ritkábban lefelé, még ritkábban oldalirányú vagy ferde tekinteteltérés) rohamai néhány perctől több óráig tartanak.

Az oculomotoros izmok túlzott ritmikus aktivitásának szindrómái. Több jellegzetes jelenséget egyesítenek. Opsoclonus - állandó vagy periodikus kaotikus, szabálytalan szakkádok minden irányban: a szemgolyók különböző frekvenciájú, különböző amplitúdójú és különböző vektorú mozgásai figyelhetők meg ("táncoltató szemek szindróma"). Ez egy ritka szindróma, amely az agytörzs-kisagy kapcsolatok szerves károsodására utal, különböző etiológiájú esetekben. Az irodalomban leírt opsoclonus esetek többsége vírusos encephalitishez kapcsolódik. Egyéb okok: a kisagy daganatai vagy érbetegségei, sclerosis multiplex, paraneoplasztikus szindróma. Gyermekeknél az összes eset 50%-a neuroblasztómával társul.

A „szemhéj nystagmusa” egy ritka jelenség, amely a felső szemhéj gyors, ritmikus, felfelé irányuló rángatózó mozgásainak sorozatában nyilvánul meg. Számos betegségben (szklerózis multiplex, daganatok, traumás agysérülés, Miller Fisher-szindróma, alkoholos encephalopathia stb.) leírták, és olyan szemmozgások okozzák, mint a konvergencia vagy a tekintet eltolódása. A „szemhéj nystagmusát” a középagy tegmentumának károsodásának jelének tekintik.

Az okuláris lebegés szindrómát jellegzetes függőleges szemmozgások jellemzik, amelyeket néha "lebegő mozgásoknak" is neveznek: percenként 3-5 gyakorisággal, a legtöbb esetben a szemgolyók kétoldali, gyors lefelé irányuló eltérése figyelhető meg, majd visszatérnek eredeti helyzetükbe, de lassabb ütemben, mint a lefelé irányuló mozgások. Ez a szem "lengése" nyitott szemmel figyelhető meg, és általában hiányzik, ha a szemek csukva vannak. Kétoldali vízszintes tekintetbénulás is megfigyelhető. A szindróma kétoldali pons-sérülésekre jellemző (vérzés a ponsban, glioma, a pons traumás sérülése; gyakran megfigyelhető locked-in szindrómában vagy kómában). Atípusos lebegést (megőrzött vízszintes szemmozgásokkal) leírtak obstruktív hidrocephalusban, metabolikus encephalopathiában és a pons cerebelláris hematóma okozta kompressziójában.

A szemmélyedés szindróma a bobbing szindróma ellentéte. A jelenség szintén jellegzetes függőleges szemmozgásokkal jelentkezik, de ellentétes ritmusban: lassú lefelé irányuló szemmozgások figyelhetők meg, majd szünet következik be a szélsőleg alsó helyzetben, majd gyors visszatérés a középső helyzetbe. Az ilyen szemmozgási ciklusokat percenként többször is megfigyelhetjük. A szemgolyók felemelésének utolsó fázisát néha vízszintes irányú vándorló szemmozgások kísérik. Ennek a szindrómának nincs lokális jelentősége, és gyakran hipoxiában (légzési rendellenességek, szén-monoxid-mérgezés, lógás, epilepsziás állapot) alakul ki.

A „ping-pong” tekintet-szindróma (periodikus váltakozó tekintet) kómás betegeknél figyelhető meg, és a szemgolyók lassú, vándorló mozgásában nyilvánul meg egyik szélső helyzetből a másikba. Az ilyen ismétlődő, ritmikus vízszintes, barátságos szemmozgások kétoldali agyféltekei károsodással (infarktussal) járnak, az agytörzs relatív épségével.

A disszociált fejmozgásokkal járó periodikus váltakozó tekinteteltérés egy egyedülálló, ritka szindróma, amely ciklikus szemmozgászavarokból és ellentétes fejmozgásokból áll. Minden ciklus három fázisból áll: 1) a szemek egyidejű oldalra eltérése a fej egyidejű, ellentétes irányú elfordításával, amely 1-2 percig tart; 2) egy 10-15 másodpercig tartó „váltási” periódus, amely alatt a fej és a szemek ismét felveszik a kezdeti normál helyzetet, és 3) a szemek egyidejű, másik oldalra eltérése az arc kompenzáló, ellenoldali elfordításával, amely szintén 1-2 percig tart. Ezután a ciklus folyamatosan ismétlődik, csak alvás közben áll meg. A ciklus során a szemeltérés irányával ellentétes irányú tekintetbénulás figyelhető meg. A leírt esetek többségében a hátsó koponyaüreg struktúráinak nem specifikus érintettségét feltételezik.

A periodikusan váltakozó nystagmus lehet veleszületett vagy szerzett, és szintén három fázisban nyilvánul meg. Az első fázist a 90-100 másodpercig ismétlődő horizontális nystagmus impulzusok jellemzik, amelyek során a szemek egy irányba "vernek"; a második fázis egy 5-10 másodperces "semlegességi" fázis, amely alatt a nystagmus hiányozhat, vagy ingaszerű nystagmus, illetve lefelé irányuló nystagmus jelentkezhet, a harmadik fázis pedig, amely szintén 90-100 másodpercig tart, amely alatt a szemek az ellenkező irányba "vernek". Ha a beteg a gyors fázis irányába próbál nézni, a nystagmus súlyosabbá válik. A szindróma feltehetően a pontomesencephalicus szinten található paramedian retikuláris állomány kétoldali károsodásán alapul.

Alternáló ferde deviáció. A ferde deviációt vagy Hertwig-Magendiesche szindrómát a szemek szupranukleáris eredetű vertikális divergenciája jellemzi. A divergencia mértéke állandó maradhat, vagy függhet a tekintet irányától. A szindrómát általában az agytörzs akut károsodása okozza. Néha ez a jel időszakos lehet, majd a magasabb szem oldalának periodikus alternációja figyelhető meg. A szindróma kétoldali pretectalis károsodással jár (a leggyakoribb okok az akut hydrocephalus, a daganat, a stroke és a sclerosis multiplex).

A ciklikus szemmozgatói bénulás (a ciklikus szemmozgatói görcs és relaxáció jelensége) egy ritka szindróma, amelyben a harmadik (szemmozgatói) ideget a bénulás és a fokozott funkció fázisainak váltakozása jellemzi. Ez a szindróma lehet veleszületett vagy kora gyermekkorban szerzett (a legtöbb, de nem minden esetben). Az első fázist a szemmozgatói (III) ideg teljes vagy majdnem teljes bénulása jellemzi ptózissal. Ezután 1 percen belül csökken, majd egy másik fázis alakul ki, amelyben a felső szemhéj összehúzódik (szemhéj-retrakció), a szem kissé konvergál, a pupilla szűkül, és az akkomodációs görcs több dioptriával (akár 10 dioptriával) növelheti a fénytörést. A ciklusok néhány percen belül változó időközönként figyelhetők meg. A két fázis egy ciklust alkot, amely periodikusan ismétlődik mind alvás, mind ébrenlét alatt. Az akaratlagos tekintetnek nincs rájuk hatása. Valószínűsíthető ok a harmadik ideg sérülése utáni rendellenes regeneráció (szülési sérülés, aneurizma).

A felső ferde miokímia szindrómát az egyik szemgolyó gyors rotációs oszcillációi jellemzik monokuláris oszcillopsiával („tárgyak ugrálnak fel-le”, „a tévéképernyő villog”, „szem ringatózása”) és torziós kettőslátással. A fent említett érzések különösen kellemetlenek olvasás, tévénézés vagy pontos megfigyelést igénylő munka végzése közben. A felső ferde szemizmok hiperaktivitása tárul fel. Az etiológia ismeretlen. A karbamazepin gyakran jó terápiás hatással bír.

A Duane-szindróma a szem laterális egyenes izomának örökletes gyengesége, amely a szemhéjhasadék szűkületével jár. A szem elrablására való képessége csökkent vagy hiányzik; az addukció és a konvergencia korlátozott. A szemgolyó közeledését a szemgolyó visszahúzódása és a szemhéjhasadék szűkülete kíséri; az abdukció során a szemhéjhasadék kiszélesedik. A szindróma általában egyoldali.

A rágógörcs nemcsak tetanuszban, hanem néhány hiperkinetikus, különösen disztóniás szindrómában is megfigyelhető. Ismert az „alsó” Bruegel-szindróma egy változata, amelyben a szájat záró izmok disztóniás görcse alakul ki. A trismus mértéke néha olyan mértékű, hogy problémák merülnek fel a beteg táplálásával. Átmeneti trismus lehetséges neuroleptikus eredetű akut disztóniás reakciók esetén. A disztóniás trismust néha meg kell különböztetni a polimiozitisz trismusától, amelyben a rágóizmok érintettsége néha megfigyelhető a betegség korai szakaszában. Enyhe trismus figyelhető meg az állkapocsízület diszfunkciójának képében. A trismus jellemző epilepsziás rohamokra, valamint kómában lévő beteg extenzor rohamaira.

A hemimasztikációs görcs különálló jelenség. Ez egy ritka szindróma, amelyet egy vagy több rágóizom egyoldali erős összehúzódása jellemez. A hemimasztikációs görcsben szenvedő betegek többségénél arc-hemiatrófia alakul ki. Az arc-hemiatrófiában a hemimasztikációs görcs feltételezett oka a háromosztatú ideg motoros szakaszának kompressziós neuropátiája, amelyet az arc-hemiatrófiában bekövetkező mély szöveti változások okoznak. Klinikailag a hemimasztikációs görcs rövid rángásokként (az arc-hemiszpazmushoz hasonlóan) vagy elhúzódó görcsökként (néhány másodperctől több percig, mint a görcsöknél) jelentkezik. A görcsök fájdalmasak; görcs alatt nyelvharapást, az állkapocsízület ficamát, sőt fogtörést is leírtak. Az akaratlan mozgásokat rágás, beszéd, a száj becsukása és más akaratlagos mozgások váltják ki.

A rágóizmok egyoldalú görcse epilepsziás roham, a temporomandibularis ízület betegségei, a szklerózis multiplex tonikus görcsei és az alsó állkapocs egyoldalú dystóniája esetén lehetséges.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Hiperkinetikus szindrómák a nem arcra lokalizált fej-nyak régióban

A következő formákat különböztetik meg:

1. Tremor, tikk, chorea, myoclonus, dystonia.
2. Gégegörcs, garatgörcs, nyelőcsőgörcs.
3. Lágy szájpadlás myoclonusa. Miorritmia.

A tremor, a tikk, a mioklónus és a disztónia leggyakrabban a fej és a nyak izmait érinti, főként nem az arc izmait. Vannak azonban kivételek: az alsó állkapocs izolált tremora vagy az izolált „mosolytremegés” (valamint a „hangtremegés”), mint az esszenciális tremor változatai. Ismertek az arcra korlátozódó egyszeres vagy többszörös tikkek. A mioklónus néha az arc vagy a nyak egyes izmaira korlátozódhat (beleértve az epilepsziás mioklónuszt a fej bólogató mozgásaival). Szokatlan és ritka disztóniás szindrómák az egyoldali disztóniás szemhéjgörcs, az arc egyik felén jelentkező disztóniás görcsök (az arc félteke görcsét utánozva), az alsó állkapocs egyoldali disztóniája (a Bruegel-szindróma ritka változata) vagy a „disztóniás mosoly”. A sztereotípiák néha bólogatásban és egyéb fej-nyaki mozgásokban nyilvánulnak meg.

[ 27 ], [ 28 ]

Gégegörcs, garatgörcs, nyelőcsőgörcs

A fenti szindrómák organikus okai lehetnek a dystonia (általában akut dystoniás reakciók), a tetanusz, a tetánia, egyes izombetegségek (poliomyositis), valamint a nyálkahártya helyi irritációjával járó betegségek. Az extrapiramidális (és piramis) hipertónia megnyilvánulásai vezethetnek ezekhez a szindrómákhoz, de általában az izomtónus többé-kevésbé generalizált zavaraival összefüggésben.

Lágyszájpad myoclonus és myorythmia

A velo-palatinális myoclonus (lágyszájpad nystagmusa, lágyszájpad tremor, myorytmia) megfigyelhető akár önmagában, a lágyszájpad ritmikus (másodpercenként 2-3) összehúzódásaként (néha jellegzetes kattanó hanggal), akár az alsó állkapocs, a nyelv, a gége, a platysma, a rekeszizmok és a kéz disztális részeinek izmainak durva ritmikus myoclonusával kombinálva. Ez az eloszlás nagyon jellemző a myorytmiára. Ez a myoclonus megkülönböztethetetlen a tremortól, de szokatlanul alacsony frekvencia jellemzi (percenként 50-240 oszcilláció), ami még a parkinsonos tremortól is megkülönbözteti. Néha vertikális okuláris myoclonus ("lengő") is társulhat, szinkronban a velo-palatinális myoclonussal (okulopalatinális myoclonus). A lágyszájpad izolált myoclonusa lehet idiopátiás vagy tüneti (pontin és velő daganatok, agyvelőgyulladás, traumás agysérülés). Megjegyezték, hogy az idiopátiás myoclonus gyakran megszűnik alvás közben (valamint altatás alatt és kómás állapotban), míg a tünetekkel járó myoclonus ezekben az állapotokban tartósabb.

A lágyszájpad érintettsége nélküli generalizált myoaritmia ritka. Leggyakoribb oki oka az agytörzs érkárosodása és a kisagy degenerációja, amely alkoholizmussal, egyéb felszívódási zavarral járó betegségekkel, lisztérzékenységgel jár.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Pszichogén hiperkinézis az arc területén

1. Konvergencia görcs.
2. Labiolinguális görcs.
3. Pszeudoblefarospasmus.
4. A tekintet eltérései (beleértve a „geotropikus” eltéréseket is).
5. Egyéb formák.

A pszichogén hiperkinézist ugyanazon kritériumok alapján diagnosztizálják, mint a nem arc lokalizációjú pszichogén hiperkinézist (szokatlan motoros mintázat, szokatlan hiperkinézis dinamika, a szindrómás környezet és a lefolyás jellemzői különböznek az organikus hiperkinézistől).

Jelenleg kidolgozták a pszichogén tremor, a pszichogén myoclonus, a pszichogén dystonia és a pszichogén parkinsonizmus klinikai diagnosztikai kritériumait. Itt csak a specifikus (szinte kizárólag konverziós zavarokban előforduló) facialis hiperkinézist említjük. Ide tartoznak olyan jelenségek, mint a konvergencia görcs (ellentétben az organikus konvergencia görccsel, ami nagyon ritka, a pszichogén konvergencia görcsöt akkomodációs görcs kíséri, amely a pupillák szűkülésével jár), Brissot labiolingualis görcse (bár a közelmúltban leírtak egy disztóniás jelenséget, amely teljes mértékben reprodukálja ezt a szindrómát; külső identitásuk ellenére dinamizmusukban teljesen különböznek), pszeudoblefarospasmus (ritka szindróma, amelyet más kifejezett megnyilvánulások, köztük az arc, a demonstratív megnyilvánulások képében figyelnek meg), különféle tekinteti eltérések (szemforgatás, oldalra nézési eltérés, „geotrop tekinteti eltérés”, amikor a beteg hajlamos lefelé nézni („a földre” a fej helyzetének bármilyen változásával); az eltérés iránya gyakran megváltozik a beteg egyetlen vizsgálata során. A pszichogén archiperkinézis más („egyéb”) formái is lehetségesek, amelyek, mint ismeretes, megnyilvánulásaik rendkívüli változatosságában különböznek.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Arc-sztereotípiák mentális betegségekben

A mentális betegségekben vagy a neuroleptikus terápia szövődményeként kialakuló sztereotípiák értelmetlen cselekvések vagy elemi mozdulatok állandó ismétlődésében nyilvánulnak meg, beleértve az arc területén végzetteket is (szemöldökfelhúzás, ajkak, nyelv mozgása, "skizofrén mosoly" stb.). A szindrómát skizofrénia, autizmus, késleltetett mentális érés és neuroleptikus szindróma esetén viselkedési zavarként írják le. Ez utóbbi esetben gyakran más neuroleptikus szindrómákkal kombinálják, és késői sztereotípiáknak nevezik. A sztereotípiák ritkán alakulnak ki a Parkinson-kór kezelésében alkalmazott dopa-tartalmú gyógyszerekkel végzett terápia szövődményeként.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Kóros nevetés és sírás

Ez a jól ismert klinikai jelenség, bizonyos fenntartásokkal, bizonyos funkcionálisan összefüggő izmok specifikus „hiperkinézisének” vagy ritmikus aktivitásának egy változatának tekinthető.

A következő formákat különböztetik meg:

1. Pszeudobulbáris bénulás.
2. Nevetőrohamok hisztéria alatt.
3. Kóros nevetés mentális betegségekben.
4. Epilepsziás nevetőrohamok.

A pszeudobulbaris bénulás képében jelentkező patológiás nevetés és sírás általában nem okoz diagnosztikai nehézségeket, mivel jellegzetes neurológiai tünetekkel és a bulbaris funkciók zavaraival (nyelés, hangképzés, artikuláció, rágás és néha légzés) jár.

A hisztériás nevetőrohamok manapság ritkábbak. Nem mindig motiváltak, vagy szorongás vagy konfliktusok váltják ki őket, néha „fertőzőek” (még a nevetés „járványait” is leírták), bizonyos személyiségzavarokban szenvedőknél figyelhetők meg, és semmilyen szervi okokkal nem magyarázhatók.

A mentális betegségekben előforduló kóros nevetés gyakran kényszeres jelenségként jelentkezik, amely külső provokáció nélkül jelentkezik, és beleillik a nyilvánvaló pszichotikus viselkedési zavarok képébe, amelyek gyakran „szabad szemmel” is láthatók (nem megfelelő és furcsa viselkedés).

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Epilepsziás jellegű nevetőrohamok

Az epilepsziás nevetőrohamokat (gelolepsziát) az epilepsziás gócok frontális és temporális lokalizációjával írják le (a kiegészítő, a limbikus kéreg és néhány kéreg alatti struktúra érintettségével), és más, a legkülönfélébb automatizmusok és epilepsziás kisülések kísérhetik az EEG-n. A roham teljesen hirtelen kezdődik, és ugyanolyan hirtelen ér véget. A roham tudatossága és emléke néha megmaradhat. Maga a nevetés normálisnak tűnik, vagy a nevetés karikatúrájára hasonlít, és néha sírással váltakozhat, szexuális izgalom kíséretében. A helolepsziát korai pubertással kombinálva írják le; megfigyeltek gelolepsziát hipotalamusz-daganatban szenvedő betegeknél. Az ilyen betegeknél alapos vizsgálatra van szükség a nevetőrohamok epilepsziás jellegének megerősítésére és az alapbetegség azonosítására.

Az átmeneti jellegű eusuális dystonikus hiperkinézist a bárányhimlő szövődményeként írják le (a felfelé irányuló tekintet eltérése, a nyelv kidudorodása, a szájnyitó izmok görcse, beszédképtelenséggel). A rohamok több napig ismétlődtek, majd felépültek.

A hiperkinézis ritka formái közé tartozik a spasmus nutans (inga alakú nystagmus, torticollis és titubáció) 6-12 hónapos és 2-5 éves gyermekeknél. Jóindulatú (átmeneti) rendellenességként osztályozzák.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]