Autoimmun hepatitis: diagnózis

Az autoimmun hepatitis laboratóriumi diagnózisa

1. Általános vérvizsgálat: normocitikus, normokróm anaemia, határozatlanul expresszált leukopenia, thrombocytopenia, megnövekedett ESR. Az expresszált autoimmun hemolízis miatt nagyfokú anémia lehetséges.
2. A vizelet általános analízise: előfordulhat proteinuria, mikroematuria (glomerulonephritis kialakulásával); ha sárgaság alakul ki, a bilirubin megjelenik a vizelettel.
3. Biokémiai vérvizsgálat: nagyon aktív betegség jeleit mutatja; Hyperbilirubinemia fokozott konjugált és nem konjugált bilirubin frakciókkal; specifikus májenzimek vérszintjének emelkedése (fruktóz-1-foszfataldoláz, argináz); az albumin tartalmának csökkenése és az y-globulin jelentős növekedése; a timol növekedése és a kísérleti minták csökkentése. Emellett hiperbilirubinémia körülbelül 2-10 mg% (35-170 mmol / l), van egy nagyon magas szintű y-globulin humán szérumban, ami több mint 2-szerese a normál érték felső határának. Az elektroforézis poliklonális, esetenként monoklonális gammopátiát tár fel. A szérum transzaminázok aktivitása nagyon magas, és általában több mint 10-szer meghaladja a normát. Az albumin szintje a szérumban a normál határain belül marad a májelégtelenség késői stádiumáig. A betegség folyamán a transzaminázok aktivitása és az y-globulin szintje spontán csökken.
4. A vér immunológiai analízise: a T-limfociták-szuppresszorok számának és funkcionalitásának csökkenése; a keringő immunrendszer komplexei és gyakran - lupussejtek, antinukleáris faktorok; az immunglobulinok tartalmának növekedése. Lehetséges, hogy a Coombs reakció pozitív, vörösvérsejt-ellenes antitesteket tár fel. A legjellemzőbbek a B8, DR3, DR4 HLA típusai.
5. Az autoimmun hepatitis szerológiai markerei.

Megállapították, hogy az autoimmun hepatitis heterogén betegség szerológiai megnyilvánulásaiban.

A máj morfológiai vizsgálata autoimmun hepatitisben

Az autoimmun hepatitis jellemző a súlyos beszűrődése portál és periportális zónák a limfociták, plazma sejtek, makrofágok, valamint a lépést, és áthidaló nekrózis a hepatikus lebenykékben.

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai

1. Krónikus aktív hepatitis súlyos limfocitás és plazma sejt infiltráció a portál és periportális zónák, lépcsős áthidaló nekrózis és hepatikus lebenykékben (morfológiai vizsgálata biopsziás minták).
2. A hepatitis nagy aktivitású betegség folyamatos progresszív lefolyása.
3. A hepatitis B, C, D markerek hiánya.
4. Az autoimmun hepatitisben az autoimmun antitestek vérének detektálása az izomzat és az antinukleáris antitestek esetében az 1-es típusú autoimmun hepatitisben; máj-vese mikroszómák elleni antitestek a 2. Típusú autoimmun hepatitisben; antitestek az oldható máj antigénhez a 3-as típusú autoimmun hepatitisben, valamint a lupussejtekben.
5. Expresszált rendszer extrahepatikus manifesztációi a betegségnek.
6. A glükokortikoszteroid terápia hatékonysága.
7. Leginkább a lányok, a lányok, a 30 év alatti fiatal nők, leginkább az idősebb korosztályban lévő nők a menopauza után betegek.

[1], [2], [3], [4]

Az autoimmun krónikus hepatitis osztályozása a keringő autoantitestek spektrumán alapul

Bizonyos típusú autoimmun hepatitis egyértelműen meghatározott okokból társított más ismert szerekkel, mint például tienil-ecetsav (vízhajtó), vagy betegségek, mint például a hepatitis C és D Általában van egy fényes klinikai képet beteg autoimmun hepatitis ismeretlen etiológiájú, neki a szérum transzaminázok nagyobb aktivitása és az y-globulin szintje jellemző; a szövettani változások a májszövetekben magasabb aktivitást mutatnak, mint az ismert etiológiájú esetekben, és a kortikoszteroid terápiára adott válasz jobb.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Autoimmun krónikus hepatitisz I. Típusú

Az I. Típusú autoimmun krónikus hepatitisz (korábban lupoid) a DNS és a simaizom (actin) keringő ellenanyagainak magas titerével van összefüggésben.

[12], [13], [14], [15]

II. Típusú autoimmun krónikus hepatitisz

A II. Típusú autoimmun krónikus hepatitis az LKM I. Autoantitestekhez kapcsolódik. A IIa és IIb altípusokra van felosztva.

[16], [17], [18]

IIa típusú autoimmun krónikus hepatitisz

Az LKM I antitesteket magas titerben találjuk. Ez a típus krónikus hepatitisz súlyos formájához kapcsolódik. Más autoantitestek általában hiányoznak. A betegséget a lányok jobban érintik, és az 1-es típusú cukorbetegség, a vitiligo és a tüdőgyulladás kombinálható. Gyermekeknél a betegség fulmináns lehet. A kortikoszteroidok kezelésében jó választ kaptak.

A fő antigén a citokróm, amely a P450-2D6 alcsoporthoz tartozik.

Autoimmun krónikus hepatitisz antitestek találhatók oldható típusú IIa enterohepatikus antigént, de ez nem ad okot, hogy megkülönböztesse az elkülönített csoportját beteg autoimmun hepatitis.

[19], [20], [21], [22], [23]

Autoimmun krónikus IIb típusú hepatitis

Az LKM I ellenanyagokat krónikus HCV fertőzésben szenvedő betegeknél is találtak. Ez lehet az antigének általánossága (molekuláris mimika). Azonban, részletesebb elemzés mikroszomális proteint mutatta, hogy LKM I autoantitestek betegekben hepatitis C ellen irányultak antigénhelyeket R450-11D6 fehérjék eltérnek a beteg autoimmun hepatitisz a LKM-pozitív betegek.

Tienil-sav. Az immunfluoreszcenciával kimutatott LKM (II) egy másik variánsa a hepatitisben szenvedő betegeknél található, akiket jelenleg klinikailag tiltott diuretán-tienil-sav van, amely függetlenül oldódik.

[24], [25], [26]

Krónikus hepatitis D

Néhány beteg, akiknek HDV miatt krónikus fertőzésük van, keringő autoantitestek LKM HI. A mikrosomális cél uridin-difoszfát-glutamil-transzferáz, amely fontos szerepet játszik a mérgező anyagok eltávolításában. Ezen autoantitestek hatását a betegség progressziójára nem határozzák meg.

[27], [28], [29], [30],

Elsődleges biliáris cirrhosis és immun cholangiopathia

Ezek a kolesztatikus szindrómák saját markerek, amelyek abban az esetben, primer biliaris cirrhosis bemutatott szérum mitokondriális antitestek és immun amikor holangiopatii - antitestek DNS és az aktin.

Krónikus autoimmun hepatitis (I. Típusú)

1950-ben Waldenström krónikus májgyulladást ír le, amely főként a fiatalokban fordul elő, különösen a nőknél. Ettől a pillanattól kezdve a szindrómát különböző nevek adták, amelyek azonban sikertelenek voltak. Ahhoz, hogy nem alapul semmilyen egyik tényező (etiológia, nem, kor, morfológiai változásokat), ami ráadásul, nem különböznek állandóságát, volt előnyös, hogy a „krónikus autoimmun hepatitis.” Ennek a kifejezésnek a gyakorisága gyakran csökken, ami a krónikus hepatitisz egyéb okainak hatékonyabb kimutatásához vezethet, például gyógyszerek, hepatitis B vagy C kezelésében.

[31], [32], [33]

Az autoimmun hepatitis differenciáldiagnosztikája

A cirrhosis jelenlétének tisztázása megkövetelheti a puncturális máj biopsziát.

A krónikus hepatitisz B-vel való differenciálódást a hepatitis B markerek azonosítása közvetíti.

Krónikus hepatitisben és HCV ellenes antitestekben kezeletlen betegeknél a keringő szövetek autoantitestek kimutathatók. Az első generációs tesztek hamis pozitív eredményeket adnak a szérum globulinok magas szintje miatt, de néha még a második generációs tesztek is pozitív eredményt mutatnak. Krónikus HCV fertőzésben szenvedő betegek körkörös LKM II antitestekkel rendelkezhetnek.

A Wilson-kórral való megkülönböztetés létfontosságú. Nagyon fontos a májbetegség családi története. A Wilson-kór kialakulásakor gyakran megfigyelik a hemolízist és az asciteseket. Kívánatos a szaruhártyát réslámpával megvizsgálni a Kaiser-Fleischer gyűrű kimutatása érdekében. Ezt mind a 30 év alatti, krónikus hepatitisben szenvedő betegen kell elvégezni. A réz és a ceruloplazmin csökkent szérumtartalma és a réz koncentrációja a vizeletben megerősíti a diagnózist. A májban lévő réz tartalma nő.

Ki kell zárni a betegség gyógyászati természetét (nitrofurantoin, methyldophe vagy izoniazid bevitele).

A krónikus hepatitis kombinálható nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladással. Ezt a kombinációt meg kell különböztetni a szklerotizáló kolangitistól, amely általában növeli az alkalikus foszfatáz aktivitását és a szérum antitestek hiányát az izmok simaizációjához. Az endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfia diagnosztikai jelentőséggel bír.

Alkoholos májbetegség. A diagnózis szempontjából fontos, hogy van egy anamnézis, egy krónikus alkoholizmus stigmája és egy nagy fájdalmas máj. Szövettani vizsgálat során egy zsírmáj (ritkán kombinálva krónikus hepatitis), alkoholos hyaline (borjú Mallory), fokális infiltrációja a polimorf magvú leukociták és maximum 3 zóna vereség.

A hemokromatózist ki kell zárni a szérumvas meghatározásával.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]