Az akromegália és a gigantizmus kezelése

Az akromegália kezelésének átfogónak kell lennie, és figyelembe kell vennie a betegség aktivitását, szakaszát és fázisát. Azok elsősorban csökkentésére a szérum növekedési hormon szintjét szuppressziója lebomlási vagy eltávolításának hatékony növekedési hormon-kiválasztó daganat, amelynek segítségével érjük el a radiológiai, sebészeti, gyógyászati terápiák és ezek kombinációja. A kezelés módjának megválasztása és annak megfelelősége a későbbi szövődmények kialakulásának megakadályozása. Ha vannak összefüggő komplikációk funkciójának elvesztése az agyalapi tropikus, megsérti a funkcionális aktivitását különböző szervek és rendszerek a csatlakoztatott kezelésére, korrekciós neurológiai, endokrin és anyagcsere-rendellenességek.

A leggyakoribb betegségek kezelésére szolgáló eljárások közé tartoznak a különböző típusú külső besugárzás (radioterápia, a test-in-terápiában mezhutochno- hipofízis régióban, a proton besugárzással az agyalapi mirigy). Kevésbé általánosan használt beültetése radioizotópok hipofízis - arany ( ¹⁹⁸ Au) és ittrium ⁹⁰ I) -, hogy elpusztítsa a tumorsejteket, valamint a daganat cryosurgery folyékony nitrogénnel. Az agyalapi mirigy besugárzása perivaszkuláris hyalinosisot okoz, amely a besugárzás után 2 vagy több hónappal jelentkezik. A felsorolt módszerek közül a legígéretesebb az agyalapi mirigy sugárzása proton-sugárral (45 Gy-150 Gy dózisban, a daganat térfogatától függően). A besugárzás látható az aktív fázisban a akromegália és nem a vizuális és gyors fejlődése neurológiai rendellenességek, kifejezett cephalgic szindróma, valamint a hatástalanságát előzetes műtét vagy ellenjavallatok hozzá.

A sebészeti beavatkozások jelentősen bővülnek. Ha az agyalapi mirigy tumor kicsi, és nem terjed túl a sella, a választandó eljárás szelektív transznazális transsphenoidal prosztatektómia, amely közvetlen hatása a hypophysis tumor minimális kárt a környező szövetekben. A műtéthez társuló szövődmények (libre, meningitis, vérzés) ritkák (az esetek kevesebb mint 1% -a). Jelentős agyalapi mirigy daganatméret és extraszelláris növekedés esetén az adenomectomiát transzfrontális hozzáféréssel végzik. Ennek a műveletnek a jelzése a látómező, a neurológiai rendellenesség, a tartós fejfájás, valamint a rosszindulatú daganat gyanúja fokozatos szűkülése.

A korai jelei a klinikai remisszió tárgya eltűnését izzadást, csökkentése bőrredő vastagságú és méretű, a lágy szövetek, csökkentése ödéma, a vérnyomás normalizálására és szénhidrát-anyagcsere. Objektív kritériumnak megfelelő-e a kezelés, hogy csökkenjen az a növekedési hormon a vérszérumban az eredeti paradox veszteség érzékenység növekedési hormon tireoliberinu, L-dopa, Parlodel. Az ismertetett módszerek csak a szomatotropikus szekréció szabályozására alkalmasak az agyalapi mirigy formájú akromegáliában szenvedő betegeknél. A besugárzás pozitív hatását az esetek 60% -ában észlelték. A növekedési hormonszint csökkentését a vérben és a betegség elengedését általában 1-2 évvel a besugárzás után megfigyeljük. Sebészeti beavatkozás esetén a pozitív hatás sokkal korábban jelentkezik. Az optimális lehetőség a sebészeti kezelés kombinációja, amelyet sugárkezelés követ.

Az akromegália központi eredetének elképzelésével az agy egyes monoaminerg rendszerét szelektíven befolyásoló gyógyszerek klinikai gyakorlatba való bevezetését és a növekedési hormon szekréciójának korrigálását segítették. Az a-adrenoblockerek (fentolamin) és az antiserotonergikus gyógyszerek (cyproheptadin, metizergid) akromegáliás hatása pozitív.

A pozitív hatást a dopaminerg receptor betegség stimulánsok (L-DOPA, apomorfin, bromokriptin és analógjai - abergin, pergolid, norprolak). A legígéretesebb a gyógyszerek ebben a sorozatban Parlodelum (2-bróm-a-ergokriptin, bromokriptin) - félszintetikus ergot-alkaloid, amely rendelkezik a szelektív, hosszú hatású blokkoló szomatotrop szekréciót. Általában a gyógyszer elősegíti vérszintje a növekedési hormon felszabadulását, míg az akromegália, szerint a különböző szerzők, körülbelül 40-60% -ában van egy paradox válasz a gyógyszer beadása, amely kifejezett jelentős szintjének csökkentését a növekedési hormon. A megnyilvánulása ez a jelenség társul változás receptor aktivitás adenomatózus sejtek, ami jellemző a hipotalamusz formában akromegália. A parlodel használata segít a klinikai állapot javításában, a károsodott funkciók visszaállításában és a biokémiai és hormonális paraméterek normalizálásában. Hatása alatt a Parlodel okozza reverzibilis blokád gipersekretsiisomatotropnogo hormon, számának növekedése az elektron-sűrű szemcsék citoplazmájában tumorsejtek és sérti a exocitózis, jelezve, hogy a változások hormon szekréció, nem szintetikus, hogy a rákos sejtek.

A kezelés megkezdése előtt a gyógyszerrel való érzékenységet 2,5 mg (1 tabletta) parlodel injekcióval kell létrehozni. A szomatotrop hormon szérumszintjének a vérszérumban való 50% -os vagy annál nagyobb mértékű csökkentése a kezdetektől 4 órával a gyógyszer szedése után hatékonyságának kritériuma, majd ezt követő hosszú távú alkalmazás. A gyógyszer kezdeti dózisa 2,5 mg fokozatosan növekszik. A Parlodelt étkezés után 6 óra (naponta 4 alkalommal) adják be. Az optimális terápiás dózis napi 20-30 mg. A terápia hatékonyságát nem befolyásolja a növekedési hormon kezdeti szintje, az előkezelés, valamint a nemek és a kor közötti különbségek. Hosszú használat esetén lehet "csúszásmentes" szindróma, vagyis a gyógyszerrel szembeni érzékenység csökkenése, ami a dózis növelését vagy a kezelés módjának megváltozását igényli.

A hatóanyagnak az érzékenységgel való jelenlétét a rutinkezelési módszerek kombinációjával jelöljük. Parlodel ajánlott, mint a műtéti előkészítésére, valamint abban az időszakban befejezése után a sugárkezelés előtt, a sugárzás klinikai hatás. Monoterápiaként alkalmazhatatlan hatékonysággal vagy ellenjavallatokkal az akromegáliával kapcsolatos rutin módszerekre. Ebben az esetben, Parlodel kezelést kell alkalmazni az élet, mert még a hosszú távú használata a gyógyszer vezet annak eltörlése ismételt növekedési hormon szintek és súlyosbítja a betegség.

Ígéretes eszköz, amellyel ellenőrizni a szomatotrop kiválasztást acromegalia, a szomatosztatin, de rövid ideig tartó keresete korlátozza a széles körű klinikai gyógyszer használatát. Jelenleg szomatosztatin-analógok egy időtartama legfeljebb 9 órán keresztül. A bevezetése meghosszabbított formái szomatosztatin lehetővé teszi hatékony korrekciójára fiziológiai funkció növekedési hormon formák társított hiperszekréció a növekedési hormon. Jelenleg a következő szomatosztatin analógokat használjuk: oktreotid (200-300 mg / nap), oktreotid Depot - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 alkalommal 28 nap), intranazális formában octreotid (500 ug / nap).

Az akromegália tüneti kezelése elsősorban a meglévő endokrin és szomatikus rendellenességek korrekciójával függ össze. Mivel a cukorbetegség akromegália jellemzi kifejezett inzulinrezisztencia, előnyös az orális hipoglikémiás szerek, előnyösen a következő csoportból biguanidok. A pajzsmirigy másodlagos hipotireózisának, a mellékvesék, a gonádok, a kompenzáló hormonpótló terápia jelenlétében történik.

A prognózis, az akromegália és a gigantizmus megelőzése

Az akromegáliák prognózisát elsősorban a tumor szindróma súlyossága és a betegség lefolyásának sajátossága határozza meg. Jóindulatú kurzus esetén az élet- és munkaképességre vonatkozó prognózis kedvező. A megfelelő kezelés hozzájárul a hosszú távú többéves remisszióhoz. Malignus folyamatban a prognózist a tumoreltávolítás időszerűsége határozza meg. A halálos kimenetel, mint általában, a szív- és érrendszeri és pulmonalis elégtelenség, valamint az agyi rendellenességek és diabetes mellitus következménye. A betegek munkaképessége a betegség színpadától és irányától függ. A jóindulatú akromegáliában a munkaképesség hosszú ideig fennmarad. Kitartó veszteség hatékonyság fejlesztésével összefüggő panhypopituitarism, látási és idegrendszeri zavarokat, markáns változásokat csont-ízületi berendezés, a progresszió cardiopulmonalis elégtelenség, súlyos cukorbetegség.

Az akromegáliában szenvedő betegeknek folyamatos követésre van szükségük az endokrinológusban, a neurológusban és a szemészetben.

Nincs egyértelmű adat az akromegália profilaxis hatékonyságáról. Az átmeneti akromegaloid változások megjelenése a nőknél pubertás vagy terhesség alatt viszonylagos ellenjavallat a későbbi terhességeknél. Az ilyen betegeknek tartózkodniuk kell az abortusztól, a kasztrációtól. Ezekből a pozíciókból a hypergonadotrop hipogonadizmus, a klimaxer-szindróma helyes kezelése az akromegália megelőzése. A betegséggel járó szövődmények megelőzése az akromegáliák időben történő diagnosztizálására és a kezelés megfelelőségére korlátozódik.