Az akromegalia és a gigantizmus tünetei

Az akromegáliára jellemző panaszok közé tartozik a fejfájás, a megjelenés megváltozása, a kefék, lábak növekedése. A betegek aggódnak a kezében lévő zsibbadás, gyengeség, szájszárazság, szomjúság, ízületi fájdalom, korlátozottság és fájdalmas mozgások miatt. A testméret fokozatos növekedésével összefüggésben a betegeket gyakran kényszeríteni kell cipő, kesztyű, sapka, fehérnemű és ruházat cseréjére. A menstruációs ciklus szinte minden nőt megzavar, a férfiak 30% -ában szexuális gyengeség alakul ki. A galaktorrhea az akromegáliában szenvedő nők 25% -ánál jelentkezik. Ezek a rendellenességek a prolaktin hiperszretrációjának és / vagy a gonadotropikus agyalapi mirigy funkciójának elvesztésének tulajdoníthatók. Az ingerlékenység, az alvászavarok és a csökkent munkaképesség elleni panaszok gyakoriak.

A fejfájás a természetben, a lokalizációban és az intenzitásban különbözhet. Időnként tartós fejfájást figyeltek meg, a könnyezést kombinálva, ami a beteget őrjöngve vezette. A fejfájás kialakulása a török nyereg membránjának növekvő koponyaűri nyomásával és / vagy kompressziójával jár együtt növekvő tumorral.

Gyengeség (hiányában mellékvese-elégtelenség) fejlődésének köszönhetően a myopathia, valamint a perifériás neuropátia eredő lágyszöveti duzzanat és endoneurial peri- vagy fibrotikus proliferáció.

Megjelenése miatti változást a durvuló arcvonások, növeli homlok, arccsont, állkapcsi malocclusion (prognathia) és kiterjesztése a fogak között (diasztéma). Lábak és kefék megnagyobbodnak, az arc - orr, ajkak, fülek lágy szöveteinek hipertrófiája. A nyelv nagyított (makroglóziás), a fogak benyomásaival.

Az akromegáliával gyakran megemlítik a bõr hyperpigmentációját, amely a bőrráncolatok és a megnövekedett súrlódási helyek esetében a leghangsúlyosabb. Bőr nedves és a zsír (amely kapcsolatban van növekedésével a funkciója a verejték és faggyúmirigyek, ami növelte mind a méretét és mennyiségét), sűrű, megvastagodott, mély redők, amelyek expresszálódnak a fejbőrön. Van hypertrichosis. Az akromegáliában lévő bőrváltozások a kötőszöveti proliferáció és az intracelluláris mátrix felhalmozódásának eredménye. A savas mucopolysacharidok tartalmának növekedése interstitialis ödémához vezet.

Az izomszövet volumenének növekedése nem annyira az izomrostok hipertrófiájának, hanem a kötőszöveti képződések elszaporodásának következménye. Elején a betegség nagymértékben növeli a fizikai erőt és teljesítményt, de mivel fejleszti izomrostok létrehozásával szklerózis és degenerált, és elektromiográfia és biopszia adatok azt jelzik, progresszióját proximális myopathia. Az akromegalia arthropathia kialakulása a porckorong szövetek hipertrófiájának eredménye. A gégészet porcainak proliferációja elősegíti az alacsony hangok kialakulását a betegekben.

A kibővített belső szervek funkcionális állapota a betegség kezdeti szakaszában gyakorlatilag nincs hatással. A betegség előrehaladtával azonban kialakulnak a szív-, tüdő- és májelégtelenség jelei. A betegek korai ateroszklerotikus változásokat alakítanak ki az edényben, a vérnyomás emelkedik. A szív az akromegáliával megnövekedett a kötőszövetek elszaporodása és az izomrostok hipertrófiája miatt, azonban a szelepberendezés nem növekszik, ami hozzájárul a keringési elégtelenség kialakulásához. Myocardialis disztrófia kialakul, szívműködési rendellenességek lehetségesek. Jelentős morfológiai változások vannak a légzőszervekben, ami légzési zavarokhoz vezet. Gyakran a betegség aktív fázisában szenvedő betegeknél az alvás során légzési elégtelenség tünete van, amelyet a légúti átjárhatóság megsértése okoz.

A betegek 30% -ában különböző fokú akrobatézist figyeltek meg, ami az idegek csontstruktúrákkal vagy hipertrófiás lágy szövetekkel való összenyomásából származott. A leggyakoribb karpász szindróma a középső ideg kompressziójának eredménye a karpái alagútban, és az ujjak érzéketlensége és a tapintási érzékenység elvesztése jelentkezik.

A metabolikus zavarok közvetlenül kapcsolódnak a növekedési hormon hiperszekréciójának kóros hatásához. Megállapítást nyert, hogy a növekedési hormon számos alapvető biológiai tulajdonságok: anabolikus, lipolitikus és antiinsulyarnym (diabetogén) valamint szabályozza a növekedés, anabolikus és adaptív folyamatok a szervezetben. Hatása a növekedési hormon fehérje anyagcserét elsősorban nyilvánul növekedése a fehérjeszintézis, növeli a nitrogén retenciót növelésével aminosav beépülését fehérjék, gyorsuló a szintézis minden típusú RNS és transzlációs aktivációs mechanizmusok. Akromegália van jelölve aktiválása lipolízis folyamatok csökkentik a betét a zsír a májban, a növekedés azok oxidációs a perifériás szövetekben. Ezek a változások nyilvánul meg a tartalmának növekedése a szérum nem-észterezett zsírsavak (NEFA), ketontestek, koleszterin, lecitin, béta-lipoprotein, és az aktívabb a betegség előfordul, a magasabb szintű a NEFA a vérben.

A betegek 50-60% -a átlagosan glükóz toleranciát tapasztal. Explicit diabetes mellitus az esetek mintegy 20% -ában fordul elő. Diabetogén hatása a növekedési hormon miatt contrainsular akció, ami stimulálása glikogenolízis, aktivitásának gátlása a hexokináz és a glükóz felhasználását az izomszövet, javítja a máj inzulinázt aktivitást. Emelkedett szabad zsírsavak révén lipolitikus hormonok hatását nyomasztó a aktivitását glikolitikus enzimek a perifériás szövetekben, megakadályozza a normális glükóz felhasználása. A Langerhans-szigetek mérete megnagyobbodott, sőt expresszált cukorbetegséggel is, a béta sejtek inzulin granulátumot tartalmaznak. Megsértése szigetjellegét berendezés azzal jellemezve, két elsődleges hatása a növekedési hormon: inzulin-rezisztenciát, és hipoglikémiás hatással gyorsulás inzulin szekréció, amelynek szintje korrelál a betegség aktivitásával. A diabéteszes angioretinopátia jelenségei az akromegáliában és a diabetes mellitusban ritkák.

Vannak is az ásványi anyagcserék megsértései. A növekedési hormon közvetlenül befolyásolja a vesék működését, elősegítve a szervetlen foszfor, nátrium, kálium és kloridok vizes elválasztását. Az akromegáliára jellemző a foszfor-kalcium-anyagcsere. A vérben lévő szervetlen foszforszint növekedése és a vizeletben a kalcium kiválasztás gyorsulása a betegség aktivitását jelzi. A vizeletben a kalcium elvesztését kompenzálja a gyomor-bél traktuson keresztüli felszívódásának gyorsulása a parathormon fokozott aktivitása miatt. Az akromegáliát tercier hyperparathyreosis és parathyroid adenoma kombinációjával írják le.

A perifériás endokrin mirigyek funkcionális aktivitásának részeként az akromegáliában kétfázisú reakció alakul ki, amely a funkcionális aktivitás növekedésében és azt követő csökkenésében nyilvánul meg. Az első fázis közvetlenül kapcsolódik a növekedési hormon anabolikus hatásához, amely elősegíti a hipertrófiás és hiperplasztikus folyamatok aktiválódását az endokrin szervekben. A betegségnek körülbelül a fele észlelte a diffúz vagy csomó euthyroid golyva jelenlétét, melynek egyik oka a jód vese-clearance-jének növekedése. Számos esetben a golyva megjelenése a szomatotropikus és pajzsmirigy-stimuláló hormonok tumorsejtjeinek kombinált hiperszekréciójának tudható be. A bazális metabolizmus megnövekedése ellenére a vérszérumban a tiroxin és a trijodotironin alapszintje általában normál határokon belül van.

Tumor-genesis esetén, mivel a tumor a török nyereg fölé nő, a betegség klinikai képéhez hozzáadódik a koponya idegek és a mesencephalon működésének megsértésének tünete. A daganat progresszív összenyomódása a látóidegek metszéspontján a bitemporális hemianopszia, a csökkent látóképesség és a látóterek szűkülése révén nyilvánul meg. A hemianopóziák túlnyomórészt egyoldalúak lehetnek, a legkorábbi jel pedig a vörös felfogás megsértését jelenti. A szemkörnyezetben következetesen megfigyelhető a látóidegek duzzanata, stádiumai és atrófiája. Megfelelő kezelés hiányában ezek a jogsértések elkerülhetetlenül teljes vakságot eredményeznek. A daganat növekedése a hypothalamus felé, a betegek álmosságot, szomjúságot, polyuriát, hirtelen hőmérséklet emelkedést mutatnak; frontális növekedéssel - epilepszia, a szagló traktus elvesztése esetén - anozia; időbeli növekedéssel - epilepsziás rohamok, homonim hemianopsia, hemiparesis; A III., IV., V., VI. Páros az agykoponya idegei érintik, amikor a daganat a kavernó sinusok felé fejlődik. Ezt manifesztálják a ptosis, diplopia, ophthalmoplegia, az arc analgesia és a hallásvesztés.

Az akromegália fejlődése számos lépést tartalmaz: pre-akromegália, hypertrophiás, tumoros és cachexiás. Az első szakasz a betegség legkorábbi jelei, melyek általában nehezen diagnosztizálhatók. A hipertrófiás stádiumot a betegségre jellemző szövetek és szervek hipertrófiájának és hiperpláziájának jelenlétében regisztrálják. A tumoros állapotban a jelek dominálnak a klinikai képen, amelyet a hipofízis tumor kóros hatása gyakorol a környező szöveteken (megnövekedett koponyaűri nyomás, szem és neurológiai rendellenességek). A cachexiás szakasz, amelyet rendszerint az agyalapi mirigy tumorba történő vérzés okozott, a betegség logikus kimenetele a pánpopituitarizmus kialakulásával.

A kóros folyamat aktivitása szerint a betegség aktív fázisa és a remisszió foka megkülönböztethető. Az aktív fázisban jellemző fokozatos növekedése végtag romlása fundus és látómező elvesztése, a jelenléte a kifejezett cephalgic szindróma, csökkent szénhidrát-anyagcsere, megnövekedett vérszintje a növekedési hormon, a szervetlen foszfort, NEFA, csökkentése szomatosztatin, a növekedés a vizeletben a kalcium kiválasztást, a jelenléte paradox akut érzékenység hiper- és hipoglikémia fellépés központi dopaminerg szerek (L-DOPA, Parlodelum).

Szerint az anatómiai és fiziológiai jellemzőit a központi formáinak akromegália hagyományosan osztva az agyalapi és a hipotalamuszban. Azt találtuk, hogy a patogenezisében a két forma van társítva egy primer sérülés a hipotalamusz és / vagy a fedő részei a központi idegrendszerben. A hipofízis forma különbözteti sérti a hipotalamusz-hipofízis kölcsönhatásokat, ami a megjelenése somatotrofov hipotalamusz gátló hatást és hozzájárul az ellenőrizetlen megnagyobbodás. Hipofízis formára jellemző tumorok önállóság, amelyek jelei növekedési hormon szekréció ellenállás mesterséges variációi glikémia (hiper-, hipoglikémia), és a gyógyszer hatásait az ható központi idegrendszeri (tireoliberinu, Parlodel), és nem növekedett a növekedési hormon a kezdeti fázisban az alvás. A betegség ezen formája a vérben jelentős növekedést mutat a növekedési hormon szintjében. Az akromegália hipotalamusz alakja jellemző az, hogy tartsa a központi szabályozás a növekedési hormon funkció. A fő szempontok a érzékenységét a növekedési hormon egy glükóz, beleértve a paradox reakció jelenlétében a reakció-stimuláló inzulin hipoglikémiát teszt, az esemény a paradox érzékenységi központi idegrendszerre ható gyógyszerekkel és neuropeptidek (tirotropin, lyuliberinu, Parlodel), fenntartva a ritmikus növekedési hormon.

A legtöbb szerző különbséget tesz az acromegalia áramlás két változatának: jóindulatú és rosszindulatú. Az első gyakrabban fordul elő 45 évnél idősebb betegeknél. A betegség lassan alakul ki, anélkül, hogy jelentős klinikai és laboratóriumi tüneteit aktivitás (beleértve a növekedési hormon szintek), és viszonylag kis növekedése sella méretben. Kezelés nélkül ez az akromegáliás forma 10-30 évig tarthat. Amikor malignus során akromegália betegség akkor fordul elő fiatalabb korban, ez jellemzi a gyorsan progrediáló a klinikai tünetek kifejlődésének, egy jelentős merevséget kölcsönöz a folyamat, egy kifejezettebb növekedést hipofízis tumor mérete a kibocsátást az ő túl sella és látásromlás. Időszerű és megfelelő kezelés hiányában a betegek várható élettartama 3-4 év. Visszatérve a besorolás a formák akromegália fenti, hangsúlyozni kell, hogy az első, jóindulatú változat sokkal gyakoribb a hipotalamusz formájában akromegália, míg a második -, hogy az agyalapi formában a gyors növekedés az ön-hipofízis tumorok és a még súlyosabb klinikai betegség.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]