A bőr hiperpigmentációja

A melanogenezis zavara vagy a melanin túlzott képződéséhez, vagy tartalmának jelentős csökkenéséhez, vagy teljes eltűnéséhez vezet - depigmentáció.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pathogenezis

A bőr szövettani vizsgálata során hiperkeratózist észlelnek a szőrtüszők szájában lévő szarudugóval, néha a felhámban atrófiás elváltozásokat és a bazális réteg sejtjeinek vakuoláris degenerációját. A dermiszben általában változó mértékű gyulladásos reakció figyelhető meg, az epidermisz bazális rétegének sejtjeiben, valamint a melanocitákban megnövekedett a melanin-tartalom, különösen nagy mennyiségben található meg a dermisz felső harmadában található makrofágok, vagyis a melanofágok citoplazmájában. A felszíni kapillárisok kitágulnak, ami klinikailag telangiektáziákban nyilvánul meg. Körülöttük apró infiltrátumok láthatók, amelyek főként limfocitákból és szöveti bazofilekből állnak.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tünetek bőr hiperpigmentáció

A korlátozott hiperpigmentáció magában foglalja a szeplőket, a chloasmát, a café-au-lait pigmentfoltokat, az egyszerű és szenilis lentigót, a Becker-féle névust, az iatrogén melanózist és a gyulladás utáni hiperpigmentációt.

A szeplők apró (2-4 mm-es), pigmentált, barnás színű, elmosódott körvonalakkal rendelkező foltok. Bármely életkorban megjelenhetnek a bőr kitett területein, különösen a világos hajú és fehér bőrű embereknél, napfény hatására besötétednek, és télen eltűnnek.

Patomorfológia. Az epidermális sejtek, különösen a bazális réteg hiperpigmentációját állapítják meg. Melanocita proliferáció nincs.

Hisztogenezis. Az ultraibolya sugárzás hatására fokozódik a melanin szintézise az epidermiszben, és felhalmozódik a melanocitákban és a keratinocitákban.

A chloasma egy nagyobb pigmentált folt, amely májműködési zavar, endokrin betegségek, terhesség és a nők függelékeinek betegségei miatt jelentkezik.

Patomorfológia. Megnövekedett melanintartalom figyelhető meg az epidermális sejtekben.

A Lentigo simplex egy 1-3 mm átmérőjű, éles kontúrokkal rendelkező, sötétbarna vagy fekete színű foltos elem. Bármely életkorban, beleértve a gyermekkort is, a test nyílt területein jelenik meg.

Patomorfológia. A melanociták száma az epidermisz bazális rétegében megnövekedett, de a határnévusszal ellentétben nem képeznek "fészkeket". Ugyanakkor a melanociták mérete általában növekszik. Ugyanakkor az epidermális kinövések száma és megnyúlása is megfigyelhető (az epidermisz lentiginózus hiperpláziája). A melanin tartalma a bazális rétegben megnövekedett. A dermiszben - apró limfocitás infiltrátumok és egyes melanofágok.

Hisztogenezis. A bőr hiperpigmentációja a melanociták lokális proliferációján alapul.

A xeroderma pigmentosum, a periorificális lentiginózis esetén széles körben elterjedt lentiginózus hiperpigmentáció figyelhető meg.

A Xeroderma pigmentosum egy heterogén, túlnyomórészt autoszomális recesszíven öröklődő betegség, amelyet fokozott fényérzékenység, pigmentáció és bőrsorvadás kialakulása, fényérzékenység, neurológiai tünetek, progresszív lefolyás jellemzi, nagyon magas a bőrdaganatok kialakulásának kockázata. A sejtek ultraibolya sugarakkal szembeni fokozott érzékenysége a DNS-reparáció zavarának köszönhető, és a pirimidin dimerek endonukleázos kivágásának elégtelensége is előfordulhat. Egyes betegek neuropszichiátriai tüneteket és hipogonadizmust (de Sanctis-Cacchione szindróma) tapasztalnak.

Patomorfológia. A betegség kezdeti stádiumában a szövettani kép nem specifikus. Hiperkeratózis, az epidermisz Malpighi-rétegének elvékonyodása figyelhető meg, egyes hámsejtek sorvadásával és mások térfogatának növekedésével, amelyet a melanin egyenetlen felhalmozódása kísér a bazális réteg sejtjeiben és a melanociták számának növekedése. A dermiszben kis limfocitás infiltrátum látható. A hiperpigmentáció és az atrófiás változások stádiumában a hiperkeratózis és a pigmentáció kifejezettebb. Az epidermisz egyes területeken atrófiás, máshol megvastagodott. A hámsejtek magjainak elrendezése zavart szenved, térfogatuk növekszik, atípusos formák jelennek meg, aminek következtében a kép a napkeratózisra hasonlít. A dermiszben a napdermatitiszhez hasonló disztrófiás változások figyelhetők meg, amelyeket a kollagénrostok bazofíliája és az elasztózis jellemez. A betegség későbbi stádiumaiban az epidermisz atípusos növedékei csatlakoznak a fent leírt változásokhoz, és egyes területeken laphámsejtes karcinóma, néha pedig bazálissejtes karcinóma alakul ki.

A Lentiginosis periorificialis (szin.: Peutz-Jeghers-Touraine szindróma) egy autoszomális domináns módon öröklődő génmutáció által okozott neuromezenchimális dysplasia. A betegség az élet első éveiben alakul ki, de születéstől fogva fennállhat, és felnőtteknél ritkán fordul elő. Klinikailag több, apró, világosbarnától feketéig terjedő, ovális vagy kerek alakú pigmentfolt észlelhető, amelyek sűrűn helyezkednek el a száj körül, az ajkakon, különösen az alsón, az orr körül, a szem körüli részen és a szájüreg nyálkahártyáján. Ritkábban a végtagokon (tenyér, talp, az ujjak háta) fordulnak elő. AV Braitsev és GM Bolshakova (1960) generalizált lentiginózus kiütéseket írtak le. A periorificiális lentigót bélpolipózissal, főként a vékonybélben diagnosztizálták, amely hajlamos az adenokarcinómává való átalakulásra.

Patomorfológia. Megfigyelhető a pigment mennyiségének növekedése a bazális réteg sejtjeiben, amit a melanociták számának növekedése kísér. A dermis felső részében nagyszámú melanofág található, a melanin pigment néha extracellulárisan helyezkedik el.

A Lentigo senile (szin.: szoláris lentigo) középkorú és idős embereknél jelentkezik ismételt ultraibolya sugárzásnak való kitettség, különösen leégés után. Előnyös lokalizációja a test nyílt területei, a vállöv és a hát felső részének bőre. A lencsés elemek mérete 4-10 mm, színe a világosbarnától a sötétbarnáig, sőt feketéig terjed, a körvonalak elmosódottak, egyenetlenek.

Patomorfológia. Az epidermisz lentiginózus hiperpigláziája, a bazális réteg keratinocitáinak hiperpigmentációja, a melanociták enyhe proliferációja. A dermiszben - disztrófiás változások a kollagénrostokban, melyek bazofiliájukban (szoláris elasztózisban) nyilvánulnak meg.

A kávéfoltok nagy, pigmentált, sárgásbarna foltok, amelyek veleszületettek vagy a születés után röviddel jelennek meg. Felületük sima, körvonalaik gyakran oválisak. Az életkorral a foltok száma és mérete növekszik. A többszörös foltok patognomonikusak a neurofibromatózis esetében, és más genodermatózisokban, például a tuberózus szklerózisban és az Albright-kórban is megfigyelhetők, de egyes elemek egészséges egyénekben is megtalálhatók.

Patomorfológia. Az epidermisz bazális rétegének hiperpigmentációja, óriásgranulátumok (makromelanoszómák) észlelhetők a DOPA-pozitív melanocitákban.

A Becker-féle névusz (szin.: Becker-féle melanózis neve) egy helyi bőrelváltozás, általában a vállöv területén, amely gazdag barna színű hiperpigmentált területként jelentkezik, általában a névuson belüli kifejezett hipertrichózissal kombinálva. Ez egy fejlődési rendellenesség, amely főként férfiaknál figyelhető meg, a teljes klinikai kép serdülőkorban alakul ki, a pigmentáció az ultraibolya sugarak hatására fokozódik.

Patomorfológia. A bazális réteg hiperpigmentációja, akantózis és hipertrichózis. Gyakran megfigyelhető az alapul szolgáló simaizom hamartómával kombinálva, a névusz területén a kollagénrostok elváltozásait írták le, ami arra a következtetésre vezet, hogy organoid névuszról van szó.

A másodlagos hiperpigmentáció a kiütés elsődleges morfológiai elemeinek - papulák, tuberkulumok, hólyagok, pustulák -, valamint másodlagos elemek - eróziók és fekélyes elváltozások - helyén jelentkezik akut vagy krónikus gyulladásos folyamat után. Ez a fajta pigmentáció az epidermisz bazális rétegének sejtjeiben és a melanocitákban lévő pigment mennyiségének növekedésén alapul, amely a gyulladás megszűnése után is megmarad.

Patomorfológia. A bazális rétegben a pigmenttartalom növekedése figyelhető meg, amelynek vastagsága az előbbi elem jellegétől függően változhat.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Forms

A hiperpigmentáció lehet széles körben elterjedt és korlátozott, veleszületett és szerzett.

A bőr széles körben elterjedt szerzett hiperpigmentációja megfigyelhető a legyengítő betegségek (rák, tuberkulózis stb.), vitaminhiányok (pellagra, skorbut) és mellékvese-patológia (Addison-kór) miatti kachexiában.

A fokozott melanogenezissel gyakran előforduló bőrbetegségek a melasma, amely többnyire szakmai jellegű mérgezés (gyúlékony és kenőanyagokkal való érintkezés) következtében alakul ki. Ilyenek például a Riehl melanózisa, vagy a Civatte retikuláris poikilodermája, a Habermann-Hoffmann toxikus melasmája. Ebben az esetben az arc, a nyak, a mellkas és a kézfej bőre érintett, klinikailag kékesbarna, generalizált vagy korlátozott, diffúz vagy retikuláris pigmentáció jellemzi.

[ 20 ], [ 21 ]