Hipopigmentáció és bőr depigmentáció: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A bőr hypopigmentációját és depigmentációját a melanin jelentős csökkenése vagy teljes eltűnése kísérte. Ezek lehetnek veleszületettek és megszerzettek, korlátozottak és diffúzak. A veleszületett természetű depigmentáció példája az albínizmus.

A bőr-szem alatti albinizmus egy heterogén betegség, melyet a pigment bőrének, hajának és íriszének hiánya vagy éles csökkenése jellemez. A bőr-szem albinizmus két formája - a tirozináz-negatív és a tirozináz-pozitív - összefüggésben van a tirozináz-aktivitás hiányával vagy elégtelenségével. Más formák (Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak stb. Szindrómák stb.) Mechanizmusa még nem tisztázott.

Pathology. Pigment melanin nem található. A melanocyták normális morfológiája, egyenletesen oszlik el (kivéve a "fekete göndör - albínizmus - siketség" szindrómát), de pigment szintetizáló funkciójuk csökken. A tirozináz-negatív változatban melanoszómákat találtam az I-en, ritkábban az érés II. Stádiumában, a tirozináz-pozitív hatással a III. A német-Pudlak és Chediak-Higashi szindrómákkal óriási melanoszómákat ismertetnek. Emellett a Chediak-Higashi-szindrómában nagy citoplazmatikus zárványok (színes toluidin kék) találhatók a hízósejtekben.

A korlátozott depigmentációhoz tartozik a vitiligo, amelyet a bőr-hipomelanosis jellemez, melyet a melanociták hiánya okoz.

Vitiligo. A dermatosis természete nem ismert, de vannak adatok az immunrendszer és a metabolikus rendellenességek, a neuroendokrin rendellenességek, az ultraibolya sugárzásnak (napégés) való hatásáról. A családi esetek jelenléte a genetikai faktor lehetséges szerepét jelzi. Nyilvánvaló, hogy paraneoplasia, exogén, beleértve a szakmai betegségeket is. Klinikailag különböző méretű és alakú foltok, tejszerű fehér, normális bőrrel vagy hiperpigmentációval rendelkező csíkokkal vannak jelen. A pigment eltűnése teljes vagy részleges lehet, retikuláció vagy kis foltok formájában. A depigmentációt megelőzheti az erythema állapota. Nagyon gyakran először a kefék érintettek, ami nem észlelhető az autoszomális domináns veleszületett vitiligóban (piebaldizmus). A léziók elváltozásait a teljes bőrön lokalizálhatjuk. A folyamat előfordulási gyakoriságától függően fókuszos, szegmentális és általános formákat izolálnak.

Pathology. Az elváltozások a nagy változások, mint általában, nem jelölték. Az epidermis normális vastagsága vagy enyhén vékonyított, simított annak kinövések. A stratum corneum nagyrészt megvastagodott, szemcsés tartalmazhat egy sor sejtek gyenge tagoltságát. Prickly réteget változtatások nélkül, bazális réteg sejtek nem szinte tartalmaznak pigmentet. Azonban hypopigmentation bizonyos esetekben azt találtuk, bár kis számban. A melanociták a bőrben depigmentirovannoi szinte sohasem fordul elő hipopigmentált területeken kevesebb, mint a normális. A dermisben megfigyelt duzzanat és homogenizáljuk az egyedi kollagén rostok, rugalmas hálózati változtatás nélkül. Az edények, Általában expandált, falaik vannak sűrítve, ezek körül vannak elrendezve alopecia felhalmozódása fibroblasztok, histiocyták és szöveti bazofilek. Epithelialis depigmentálódása szőrtüszők területeken kissé atrophiás, szájukban kiszélesedő tele kanos tömegek, faggyúmirigyek és a sorvadásos, elektronmikroszkópos vizsgálat a bőr szélén vitiligo fókusz mutat számának növekedését az epidermális makrofágok és pusztító változások a melanociták érintő összes szervezet ezen sejtek. A hosszú meglévő gócok Vitiligo melanociták és melanin struktúrák hámsejtek hiányzik. Száma epidermális makrofágok szerint egyes szerzők, vitiligo gócok növelte aktivitását jelentős mértékben megnő. Azokon a területeken, kifelé egészséges bőr melanociták tartalmaznak melanoszómákat és premelanosomy de nem bonyolult melanoszómákat, amelyek a legmagasabb szintű szervezet melanin szemcsék. Ez azt jelzi, hiányzik a melanociták funkciót.

A vitiligo hisztogenezise nem tisztázott. Egyes szerzők a vitiligót társítják az autonóm idegrendszer funkciójának megsértésével, mások - a melanocita-stimuláló hormon termelésének csökkenésével. RS Babayants és Yu.I. Lonshakov (1978) szerint a melanociták ebben a betegségben rosszabbak és nem képesek reagálni a melanocita-stimuláló hormon hatására, Yu.N. Koshevenko (1986) a sejtek immunválaszainak jelenlétét jelezte a depigmentált bőrben a C3 komplex komplexum részvételével, amely melanocita károsodást okozhat.

Szerzett depigmentáció is megfigyelhető munkahelyi expozíció (szakmai leukoderma), kábítószer-használat (hatóanyag leukoderma), a helyén a gyulladásos sejtek (pszoriázis, szarkoidózis, lepra) a szifilisz, pityriasis versicolor (másodlagos leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]