A bőr hipopigmentációja és depigmentációja: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A bőr hipopigmentációja és depigmentációja a melanin jelentős csökkenésével vagy teljes eltűnésével jár. Lehetnek veleszületett és szerzett, korlátozott és diffúz. A veleszületett depigmentáció egyik példája az albinizmus.

Az okuláris-bőr albinizmus egy heterogén betegség, amelyet a bőr, a haj és a szem íriszének pigmentjének hiánya vagy hirtelen csökkenése jellemez. Az okuláris-bőr albinizmus két formája - a tirozináz-negatív és a tirozináz-pozitív - a tirozináz hiányával vagy elégtelen aktivitásával jár. Más formák (Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak szindrómák stb.) kialakulásának mechanizmusa még nem tisztázott.

Patomorfológia. A melanin pigment nem detektálható. A melanociták normális morfológiájúak, egyenletesen oszlanak el (kivéve a "fekete göndörség - albinizmus - süketség" szindrómát), de pigmentszintetizáló funkciójuk csökkent. A tirozináz-negatív változatban a melanoszómák az I., ritkábban a II. érési stádiumban, a tirozináz-pozitív változatban a III. stádiumban vannak. Óriás melanoszómákat írtak le Hermansky-Pudlak és Chediak-Higashi szindrómákban. Ezenkívül Chediak-Higashi szindrómában nagy citoplazmatikus zárványok találhatók a bőr hízósejtjeiben (toluidinkékkel festve).

A korlátozott depigmentáció közé tartozik a vitiligo, amelyet a bőr hypomelanosisa jellemez, amelyet a melanociták hiánya okoz.

Vitiligo. A dermatózis természete ismeretlen, de vannak adatok az immun- és anyagcserezavarok, a neuroendokrin rendellenességek és az ultraibolya sugaraknak (napégés) való kitettség szerepéről. A családi esetek jelenléte genetikai tényező lehetséges szerepére utal. Megnyilvánulhat paraneopláziaként is, vagy exogén betegségek, beleértve a foglalkozási megbetegedéseket is, következménye lehet. Klinikailag különböző méretű és formájú tejfehér foltok jelenléte jellemzi, amelyeket normál bőr vagy hiperpigmentációs csík vesz körül. A pigment eltűnése lehet teljes vagy részleges, háló vagy apró tűszúrásnyi foltok formájában. A depigmentációt megelőzheti egy erythema stádium. Nagyon gyakran a kezek érintettek először, ami az autoszomális domináns veleszületett vitiligo (piebaldizmus) esetén nem figyelhető meg. A léziók az egész bőrön lokalizálódhatnak. A folyamat prevalenciájától függően megkülönböztetünk fokális, szegmentális és generalizált formákat.

Patomorfológia. A léziókban általában nem figyelhetők meg jelentős változások. Az epidermisz normál vastagságú vagy enyhén elvékonyodott, kinövései kisimultak. A stratum corneum többnyire megvastagodott, a szemcsés réteg egy sor sejtből áll, kevés szemcsézettséggel. A tövises réteg jelentős elváltozások nélküli, a bazális réteg sejtjei szinte nem tartalmaznak pigmentet. Hipopigmentáció esetén azonban néha kimutatható, bár kis mennyiségben. A melanociták szinte soha nem találhatók meg a depigmentált bőrben, és a hipopigmentált területeken kevesebb van belőlük, mint normálisan. A dermiszben az egyes kollagénrostok duzzanata és homogenizációja figyelhető meg, az elasztikus hálózat jelentős változások nélkül van jelen. Az erek általában kitágulnak, falaik megvastagodnak, és körülöttük fibroblasztok, hisztiociták és szöveti bazofilek fészkes felhalmozódása található. A depigmentált területeken a hámsejtek kissé atrófiásak, szájnyílásuk kitágult, szaruréteggel teli, a faggyúmirigyek szintén atrófiásak. A vitiligo elváltozás határán lévő bőr elektronmikroszkópos vizsgálata az epidermális makrofágok számának növekedését és a melanociták destruktív változásait mutatja, amelyek ezen sejtek minden struktúráját érintik. A régóta fennálló vitiligo gócpontjaiban a melanociták és a melanintartalmú struktúrák az epiteliális sejtekben hiányoznak. Egyes szerzők szerint a vitiligo elváltozásban az epidermális makrofágok száma megnő, aktivitásuk jelentősen megnő. A külsőleg egészséges bőrterületeken a melanociták melanoszómákat és premelanoszómákat tartalmaznak, de nem tartalmaznak melanoszómák komplexét, amelyek a melanin granulátumok legmagasabb fokú szerveződését jelentik. Ez a melanocita-funkció elégtelenségére utal.

A vitiligo hisztogenezise továbbra sem tisztázott. Egyes szerzők a vitiligót az autonóm idegrendszer diszfunkciójával, mások a melanocita-stimuláló hormon csökkent termelésével társítják. RS Babayants és Yu.I. Lonshakov (1978) a melanocitákat ebben a betegségben hibásnak és a melanocita-stimuláló hormon hatására reagálni képtelennek tartják, Yu.N. Koshevenko (1986) olyan adatokat szerzett, amelyek a komplement C3 komponensét érintő sejtes immunreakciók jelenlétére utalnak a depigmentált bőrben, amelyek képesek károsítani a melanocitákat.

Szerzett depigmentáció figyelhető meg foglalkozási ártalmak (foglalkozási leukoderma), gyógyszerek szedése (gyógyszer okozta leukoderma), gyulladásos elemek (psoriasis, szarkoidózis, lepra), szifilisz és pityriasis versicolor (másodlagos leukoderma) esetén.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]