Akromegália és gigantizmus: az információ áttekintése

Az akromegália és a gigantizmus neuroendokrin betegségekhez kapcsolódik, amelyek a növekedési aktivitás kóros növekedésén alapulnak.

Gigantismus (görög Gigantos - óriás, óriás ,. Syn.: Makroszómia) - egy olyan betegség, amely akkor fordul elő gyermekeknél és serdülőknél hiányos fiziológiás növekedést, azzal jellemezve meghaladó fiziológiás határok viszonylag arányos növekedését epifízises és periostealis csontokat, lágy szöveteket és szerveket. A patológiát férfiaknál 200 cm-nél nagyobb magasságban és 190 cm-es nőkben tartják. Miután epiphysealis porcok csontosodásának óriásnövés általában végbemegy az akromegália. A vezető tulajdonsága akromegália (görög Akros -. Utolsó, legtávolabbi, és Megas, megalu - nagy) is egy gyors növekedés a test, de nem a hosszát és szélességét, ami aránytalan periostealis növekedést a csont csontváz és a belső szervek, amely együtt jellegzetes anyagcserezavar. A betegség általában felnőttekben fejlődik ki.

Az első alkalommal a betegség által leírt P. Marie 1886-ban, és egy évvel később O. Minkowski (1887) bebizonyította, hogy az alapján a P. Marie-kór a növekedés hormonális aktivitás az agyalapi tumor, amely úgy van beállítva S. Benda (1903), az az epididymis elülső lebenyében nagyon sokszorozó eozinofil sejtek konglomerátuma. " A hazai szakirodalomban az első jelentést az akromegáliáról 1889-ben készítették el BM Shaposhnikov.

Az akromegália és a gigantizmus okai és patogenezise. Az esetek túlnyomó többsége szórványos, de a familiáris akromegáliát leírják.

A XIX. Század végén előterjesztették az agyalapi mirigy szindróma elméletét. Ezt követõen elsõsorban hazai kutatók egy nagy klinikai anyagon mutatták ki, hogy az agyalapi mirigy kivételes szerepe lokalisztikus koncepcióinak következetlensége a betegség patogenezisében rejlik. Bebizonyosodott, hogy fejlődésének elsődleges szerepe az agyi intersticiális és egyéb részek primer patológiás változásai.

Az akromegália egyik jellemző tulajdonsága a növekedési hormon fokozott szekréciója. Azonban nem mindig van közvetlen összefüggés a vérben lévő anyag és a betegség klinikai tünetei között. Mintegy 5-8% -ában, és kevés vagy még a normális növekedési hormon szintje a vérben a szérum betegeknél acromegalia, van egy hangsúlyos, miatt viszonylagos növekedése a tartalmat egy adott formája növekedési hormon, amely nagy biológiai aktivitással, akár önmagában növekedése IGF szintet.

Az akromegália és a gigantizmus okai és patogenezise

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Az akromegalia és a gigantizmus tünetei

Az akromegáliára jellemző panaszok közé tartozik a fejfájás, a megjelenés megváltozása, a kefék, lábak növekedése. A betegek aggódnak a kezében lévő zsibbadás, gyengeség, szájszárazság, szomjúság, ízületi fájdalom, korlátozottság és fájdalmas mozgások miatt. A testméret fokozatos növekedésével összefüggésben a betegeket gyakran kényszeríteni kell cipő, kesztyű, sapka, fehérnemű és ruházat cseréjére. A menstruációs ciklus szinte minden nőt megzavar, a férfiak 30% -ában szexuális gyengeség alakul ki. A galaktorrhea az akromegáliában szenvedő nők 25% -ánál jelentkezik. Ezek a rendellenességek a prolaktin hiperszretrációjának és / vagy a gonadotropikus agyalapi mirigy funkciójának elvesztésének tulajdoníthatók. Az ingerlékenység, az alvászavarok és a csökkent munkaképesség elleni panaszok gyakoriak.

A fejfájás a természetben, a lokalizációban és az intenzitásban különbözhet. Időnként tartós fejfájást figyeltek meg, a könnyezést kombinálva, ami a beteget őrjöngve vezette. A fejfájás kialakulása a török nyereg membránjának növekvő koponyaűri nyomásával és / vagy kompressziójával jár együtt növekvő tumorral.

Az akromegalia és a gigantizmus tünetei

Az akromegália és a gigantizmus diagnózisa

Az akromegáliák diagnosztizálásakor figyelembe kell venni a betegség állapotát, a tevékenységének fázisát, valamint a kóros folyamat alakját és jellemzőit. Célszerű a röntgenvizsgálat és a funkcionális diagnosztika módszereinek felhasználása.

A váz csontjai röntgenfelvételénél a csonttörés jeleit mutató periostealis hyperostosis jelenségei figyelhetők meg. A kezek és lábak csontjai megvastagodnak, szerkezetüket általában megőrzik. Az ujjak körömfalujai pagodikusan megvastagodtak, a körmök durva, egyenetlen felületűek. Az akromegáliával kapcsolatos többi csontváltozásnál a calcaneus spurs növekedése állandó, valamivel ritkábban a könyökén.

Az akromegália és a gigantizmus diagnózisa

[9], [10], [11]

Az akromegália és a gigantizmus kezelése

Az akromegália kezelésének átfogónak kell lennie, és figyelembe kell vennie a betegség aktivitását, szakaszát és fázisát. Azok elsősorban csökkentésére a szérum növekedési hormon szintjét szuppressziója lebomlási vagy eltávolításának hatékony növekedési hormon-kiválasztó daganat, amelynek segítségével érjük el a radiológiai, sebészeti, gyógyászati terápiák és ezek kombinációja. A kezelés módjának megválasztása és annak megfelelősége a későbbi szövődmények kialakulásának megakadályozása. Ha vannak összefüggő komplikációk funkciójának elvesztése az agyalapi tropikus, megsérti a funkcionális aktivitását különböző szervek és rendszerek a csatlakoztatott kezelésére, korrekciós neurológiai, endokrin és anyagcsere-rendellenességek.

A leggyakoribb betegségek kezelésére szolgáló eljárások közé tartoznak a különböző típusú külső besugárzás (radioterápia, a test-in-terápiában mezhutochno- hipofízis régióban, a proton besugárzással az agyalapi mirigy). Kevésbé általánosan használt beültetése radioizotópok hipofízis - arany ( ¹⁹⁸ Au) és ittrium ⁹⁰ I) -, hogy elpusztítsa a tumorsejteket, valamint a daganat cryosurgery folyékony nitrogénnel. Az agyalapi mirigy besugárzása perivaszkuláris hyalinosisot okoz, amely a besugárzás után 2 vagy több hónappal jelentkezik.

Az akromegália és a gigantizmus kezelése