^

Egészség

Az akromegália és a gigantizmus diagnózisa

, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 11.04.2020
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Az akromegáliák diagnosztizálásakor figyelembe kell venni a betegség állapotát, a tevékenységének fázisát, valamint a kóros folyamat alakját és jellemzőit. Célszerű a röntgenvizsgálat és a funkcionális diagnosztika módszereinek felhasználása.

Amikor X-sugarak a csontok megfigyelt jelenségek periostealis hyperostosist jelei csontritkulás. A kezek és lábak csontjai megvastagodnak, szerkezetüket általában megőrzik. Az ujjak körömfalujai pagodikusan megvastagodtak, a körmök durva, egyenetlen felületűek. Az akromegáliával kapcsolatos többi csontváltozásnál a calcaneus spurs növekedése állandó, valamivel ritkábban a könyökén.

A koponya radiográfiája az igazi prognathizist, a fogak közötti eltéréseket, a nyakszirt fokozódását és a koponyatető megvastagodását mutatja. Gyakran előfordul, hogy a frontális csont belső hiperosztózisát észlelik. Megfigyelhető a dura mater meszesítése. A tartozék orrüreg, különösen az elülső és a sphenoid sinusok, nagyon pneumatizált, amit a rácsos és az időbeli csonkok is megfigyelnek. A mastoid folyamatok légsejtjeinek proliferációja van. Az esetek 70-90% -ában nő a török nyereg nagysága. Az agymintás daganat nagysága az akromegáliában nem annyira függ a betegség időtartamától, mint a patológiás folyamat jellegétől és aktivitásától, valamint attól a korától kezdve, amikor a betegség elkezdődött. Közvetlen összefüggés van a török nyereg mérete és a szomatotrop hormon szintje között a vérben, a másik pedig a betegek életkorával. A daganat növekedése következtében a török nyereg falainak megsemmisítését figyelték meg. A hipofízis tumor röntgen és szemészeti jeleinek hiánya nem zárja ki az akromegáliában való jelenlétét, és speciális tomográfiai vizsgálati módszereket igényel.

A mellkas deformálódott, hordó alakú, tágas, interkostális terekkel. Kifoszkoliózist fejleszt. Gerinc jellemző a eltűnése „derék” a ventrális mellkasi csigolyák, van több pályák a rétegződés az újonnan képződött csont a régi, csőr kiemelkedések és paravertebralis arthrosis. A kötések gyakran torzulnak működésük korlátozásával. A deformáló arthrosis jelenségei a legerõsebbek a nagy ízületekben.

A lágy szövetek vastagsága a lábfejben a lábaknál a betegeknél meghaladja a 22 mm-t, és közvetlenül korrelál az STG és az IRF-1 szintjével. Ez a teszt használható az akromegáliák aktivitásának meghatározására és a terápia megfelelőségének dinamikus értékelésére.

Laboratóriumi módszerek akromegália növekedési hormon változások észlelt alábbi funkciókat: károsodott fiziológiai növekedési hormon, nyilvánul meg paradox növekedése a tartalom a növekedési hormon válaszul egy glükóz terhelés, intravénás tireoliberina, lyuliberina nélkül jelentős növekedése a növekedési hormon koncentráció alvás közben; kiderült paradox csökkenése növekedési hormon során az inzulin hipoglikémiát vizsgálat, beadása az arginin, L-dopa, dopamin, bromokriptin (Parlodel) és edzés közben.

A leggyakoribb teszt állapotának felmérése, a hipotalamusz-hipofízis rendszer akromegáliában és megőrzése visszacsatolási mechanizmusok közé tartozik az orális glükóz tolerancia teszt és az inzulin indukálta hipoglikémia. Ha normál vételi 1,75 g glükózt tartalmaz 1 kg testtömeg eredmények jelentős csökkenését a vérben a növekedési hormon szintjét, jelzett akromegália vagy távollétében reakciót / redukciós a növekedési hormon alább 2 ng / ml 2-3 órán belül, vagy növeli a paradox növekedési hormon szintjét.

Az inzulin 0,25 egység / testtömeg-kilogrammonként normál értékű, hypoglykaemiát okozó dózisa a szérum növekedési hormon tartalmának növekedését elősegíti, legfeljebb 30-60 percig. Az akromegáliában, a növekedési hormon kezdeti szintjétől függően, hiporeaktív, inaktív és paradox reakciókat tárnak fel. Ez utóbbi a szomatotrop hormon szintjének csökkenésével jön létre a vérszérumban.

A legjellemzőbb változások, amelyek lehetővé teszik számukra a diagnosztikai célokra való felhasználást, az agyalapi mirigy szintjén nyilvánulnak meg. Az agyalapi mirigy adenoma kialakulása elősegíti a kevésbé differenciált szomatotrofok kialakulását egy megváltozott receptorkészlettel. Ennek eredményeként a tumorsejtek képesek reagálni a szomatotropikus szekréció növelésével, válaszul a nem specifikus ingerek hatására egy adott sejttípusra. Így, hipotalamusz kibocsátó faktor (lyuliberin, tireoliberin) anélkül, hogy befolyásolná a termék normál növekedési hormon akromegália aktiválja szomatotrop szekréciót körülbelül 20-60% -ánál.

Annak megállapítására, ezt a jelenséget tireoliberin be / dózisban 200 mg-os, majd vérvétel 15 percenként 90-120 percig. Szabad megváltozott érzékenységet a tirotropin, szintjeként definiáljuk, amelyet a növekedési hormon 100% vagy több, az eredeti, a jele, jelezvén a szabálysértést a receptor aktivitását, és somatotrofov patognomikus az agyalapi mirigy daganat. Azonban a végső diagnózis kell jegyezni, hogy hasonló mértékű nem-specifikus növekedési hormon szintjét beadására adott tirotropin lehet megfigyelhető bizonyos patológiás körülmények között (depressziós szindróma, anorexia nervosa, primer hypothyreosis, veseelégtelenség). Ha a diagnózis a tumor az agyalapi mirigye némi értéke lehet egy további vizsgálatban a prolaktin és TSH válaszul tirotropin. Blokkolt vagy késleltetett reakció ezen hormonok közvetve jelzi egy agyalapi mirigy daganat.

A klinikai gyakorlatban az L-dopa, a dopaminerg receptorok serkentőjeként funkcionális teszt elterjedt. A hatóanyag 0,5 g-os orális dózisban történő bevétele az akromegáliás aktív fázissal nem növeli a normát, hanem a hipotalamusz-hipofízis rendszer paradox aktivitását. Ennek a reakciónak a kezelésének normalizálása a terápia racionalitásának kritériuma.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Differenciáldiagnózis

Az akromegáliát meg kell különböztetni a pachidermoperiodosis, a Paget-kór és a Bamberger-Marie-szindróma között.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.