A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Az akromegália és a gigantizmus diagnózisa
Utolsó ellenőrzés: 03.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az akromegália diagnosztizálásakor figyelembe kell venni a betegség stádiumát, aktivitási fázisát, valamint a kóros folyamat lefolyásának formáját és jellemzőit. Célszerű röntgenvizsgálati adatokat és funkcionális diagnosztikai módszereket használni.
A vázcsontok röntgenvizsgálata csonthártya-hyperostosist mutat csontritkulás jeleivel. A kéz és a láb csontjai megvastagodtak, szerkezetük általában megőrződött. Az ujjak körömpercének pagoda alakúak, megvastagodtak, a körmök felülete érdes, egyenetlen. Az akromegáliában előforduló egyéb csontelváltozások közül a sarkantyúk növekedése állandó a sarokcsonton, valamivel ritkábban a könyökcsonton.
A koponya röntgenfelvétele valódi prognathizmust, a fogak divergenciáját, a nyakszirt kidudorodásának megnagyobbodását és a koponyaboltozat megvastagodását mutatja. Gyakran észlelhető a homlokcsont belső hyperostosisa. A dura mater meszesedése megfigyelhető. Az orrmelléküregek, különösen a frontális és az ékcsonti sinusok, erősen pneumatizáltak, ami a rostacsontban és a halántékcsontban is megfigyelhető. A mamilláris nyúlványok légsejtjeinek proliferációja megfigyelhető. Az esetek 70-90%-ában a sella turcica mérete megnő. Az agyalapi mirigy daganatának mérete akromegáliában nem annyira a betegség időtartamától, mint inkább a kóros folyamat jellegétől és aktivitásától, valamint a betegség kezdetének életkorától függ. Közvetlen összefüggés figyelhető meg a sella turcica mérete és a vér szomatotrop hormon szintje között, és fordított összefüggés a betegek életkorával. A daganat növekedése miatt a sella turcica falainak pusztulása figyelhető meg. Az agyalapi mirigy daganatának radiológiai és szemészeti jeleinek hiánya nem zárja ki annak jelenlétét akromegáliában, és speciális tomográfiai kutatási módszerek alkalmazását igényli.
A bordakosár deformált, hordó alakú, kiszélesedett bordaközökkel. Kifoszkoliozis alakul ki. A gerincre jellemző a "derék" eltűnése a hátcsigolyák ventrális szakaszaiban, többszörös kontúrok, az újonnan képződött csontok rárakódásával a régi, csőrszerű nyúlványokra, és paravertebrális artrózis figyelhető meg. Az ízületek gyakran deformáltak, funkciójuk korlátozott. A deformáló artrózis jelensége a nagy ízületekben a legkifejezettebb.
A betegek lábának talpi felszínén található lágy szövetek vastagsága meghaladja a 22 mm-t, és közvetlenül korrelál az STH és az IGF-1 szintjével. Ez a teszt felhasználható az akromegália aktivitásának meghatározására és a terápia megfelelőségének dinamikus értékelésére.
Az akromegália laboratóriumi kutatási módszerei a következő változásokat mutatják ki a szomatotrop funkcióban: a szomatotrop hormon fiziológiai szekréciójának zavara, amely a növekedési hormon tartalmának paradox növekedésében nyilvánul meg a glükózterhelésre adott válaszként, a tireoliberin, luliberin intravénás adagolása esetén, alvás közben nem figyelhető meg a szomatotrop hormon szintjének növekedése; a szomatotrop hormon szintjének paradox csökkenése inzulin hipoglikémia teszt, arginin, L-dopa, dopamin, bromokriptin (parlodel) adagolása, valamint fizikai aktivitás során észlelhető.
Az akromegáliában a hipotalamusz-hipofízis rendszer állapotának és a visszacsatolási mechanizmusok integritásának felmérésére szolgáló leggyakoribb vizsgálatok közé tartozik az orális glükóz tolerancia teszt és az inzulin hipoglikémia teszt. Ha normál körülmények között 1,75 g glükóz bevétele testtömegkilogrammonként a szomatotrop hormon szintjének jelentős csökkenéséhez vezet a vérben, akkor akromegáliában vagy nincs reakció/a szomatotrop hormon szintje 2 ng/ml alá csökken 2-3 órán keresztül, vagy a növekedési hormon szintje paradox módon emelkedik.
Az inzulin normál dózisban 0,25 E/1 testtömegkg dózisban történő bevezetése, ami hipoglikémiához vezet, hozzájárul a növekedési hormon tartalmának növekedéséhez a vérszérumban, maximum 30-60 perc elteltével. Akromegália esetén, a szomatotrop hormon kezdeti szintjétől függően, hiporeaktív, areaktív és paradox reakciók észlelhetők. Ez utóbbi a szomatotrop hormon szintjének csökkenésében nyilvánul meg a vérszérumban.
A diagnosztikai célú felhasználásukat lehetővé tevő legjellemzőbb változások az agyalapi mirigy szintjén jelentkeznek. Az agyalapi mirigy adenoma kialakulása elősegíti a kevésbé differenciált, megváltozott receptor apparátussal rendelkező szomatotróp sejtek kialakulását. Ennek eredményeként a tumorsejtek képesek a szomatotróp szekréció fokozásával reagálni az adott sejttípusra nem specifikus ingerekre. Így a hipotalamusz felszabadító faktorai (luliberin, tireoliberin) a szomatotróp hormon termelésének normális befolyásolása nélkül, az akromegáliás betegek körülbelül 20-60%-ánál aktiválják a szomatotróp szekréciót.
Ennek a jelenségnek a megállapításához a tireoliberint intravénásan adják be 200 mcg dózisban, majd 90-120 percen keresztül 15 percenként vérvételt végeznek. A tireoliberinnel szembeni megváltozott érzékenység jelenléte, amelyet a szomatotrop hormon szintjének a kezdeti szinthez képest 100%-kal vagy annál nagyobb mértékben történő emelkedése határoz meg, a szomatotrop receptor aktivitásának megsértésére utaló jel, és patognomikus az agyalapi mirigy daganatára. A diagnózis végleges felállításakor azonban figyelembe kell venni, hogy a tireoliberin beadására adott válaszként a szomatotrop hormon szintjének hasonló, nem specifikus növekedése megfigyelhető bizonyos kóros állapotokban (depressziós szindróma, ideges anorexia, primer hipotireózis, veseelégtelenség) is. Az agyalapi mirigyben lévő daganatos folyamat diagnosztizálásakor a prolaktin és a TSH szekréciójának további vizsgálata a tireoliberin beadására adott válaszként bizonyos értéket képviselhet. Ezen hormonok blokkolt vagy késleltetett válasza közvetve utalhat agyalapi mirigy daganatra.
A klinikai gyakorlatban széles körben elterjedt az L-dopával, a dopaminerg receptorok stimulátorával végzett funkcionális teszt. A gyógyszer 0,5 g-os dózisban történő orális bevétele az akromegália aktív fázisában nem a normális esetben megfigyelt növekedéshez vezet, hanem a hipotalamusz-hipofízis rendszer paradox aktivitásához. A reakció normalizálódása a kezelés során a terápia racionalitásának kritériuma.
[