Az akromegália és a gigantizmus okai és patogenezise

Az esetek túlnyomó többsége szórványos, de a familiáris akromegáliát leírják.

A XIX. Század végén előterjesztették az agyalapi mirigy szindróma elméletét. Ezt követõen elsõsorban hazai kutatók egy nagy klinikai anyagon mutatták ki, hogy az agyalapi mirigy kivételes szerepe lokalisztikus koncepcióinak következetlensége a betegség patogenezisében rejlik. Bebizonyosodott, hogy fejlődésének elsődleges szerepe az agyi intersticiális és egyéb részek primer patológiás változásai.

Az akromegália egyik jellemző tulajdonsága a növekedési hormon fokozott szekréciója. Azonban nem mindig van közvetlen összefüggés a vérben lévő anyag és a betegség klinikai tünetei között. Mintegy 5-8% -ában, és kevés vagy még a normális növekedési hormon szintje a vérben a szérum betegeknél acromegalia, van egy hangsúlyos, miatt viszonylagos növekedése a tartalmat egy adott formája növekedési hormon, amely nagy biológiai aktivitással, akár önmagában növekedése IGF szintet.

Részleges vagy részleges akromegália, amely a váz vagy szervek egyes részei növekedésével nyilvánul meg, általában nem kapcsolódik a felesleges növekedési hormon szekréciójához, és egy inherens helyi szövet-túlérzékenység.

A szakirodalom sokféle patológiai és fiziológiai körülmények között közvetlenül vagy közvetve kapcsolódik a fejlesztési akromegália. Ezek közé tartoznak a pszicho-emocionális stressz, a gyakori terhesség, szülés, abortusz, menopauzális és poszt-kasztráció szindrómák vnegipofizarnye agydaganat, fejsérülés és agyrázkódást, a hatását a specifikus és nem specifikus fertőző folyamatok a központi idegrendszerben.

Így az akromegalia mint szindróma oka lehet a központi idegrendszer hipotalamuszának vagy fölüljáró szakaszainak elsődleges patológiája, ami a hipofízis sejtek szomatotrop funkciójának és hiperpláziájának stimulálását eredményezi; az agyalapi mirigy elsődleges fejlődése az agyalapi mirigyben, a szomatotrop hormon vagy aktív formái autonóm hiperszekrécióval; az IGF vérvesztesége vagy aktivitása, amely közvetlenül befolyásolja az oszteoartikuláris készülék növekedését; fokozott érzékenység a perifériás szövetek növekedési hormon vagy IRP hatására; tumorok szomatotrop hormonokat vagy STG-kibocsátó faktort, és ectopikusan a test más szerveihez és szöveteihez - tüdők, gyomor, belek, petefészkek.

Boncolási

A fő oka a akromegália és gigantizmus hipofízis adenoma somatotrofov és somatotropin- és a prolaktin sejtek, az arány változik, ami esetenként. Kétféle a hipofízis adenoma termelő STH: acidophilic sejt adenoma (és bőséges szemcsés slabogranulirovannye) és kromofóbot adenoma. Nagyon ritkán a szomatotropinomák oncocyta-sejt tumorok.

Acidophilus sejt adenoma - kapszulázott vagy kapszula mentes egy jóindulatú daganat, amely általában acidofil, legalább - adalékolt kromofóbot nagy sejtek vagy tranziens formák. A tumorsejtek gazdag vascularis stromával elválasztott szálakat és mezőket alkotnak. Fénymikroszkópos, ultrastrukturálisan és immuncitokémiai úton azonosított szomatotrófok, 300-400 nm átmérőjű szekréciós granulátumok segítségével azonosíthatók. Egyes sejtek tartalmaznak nagy nukleolust, intenzíven kifejlesztett endoplazmatikus retikulát és kis számú kiválasztó granulátumot, amely tükrözi magas szekréciós aktivitását.

A kromofób hypophysis adenomák a betegek 5% -ában átlagosan az akromegáliát vagy gigantizmust idéznek elő. Ezek gyengén granulált daganatokra utalnak. Formázás őket kevésbé acidofil sejtek, alig citoplazma egy kis mennyiségű elektrondonor-sűrű szemcsék átmérője 80-200 nm elektron-denz héj és perigranulyarnoy bimbóudvar. A sejtmag kompakt, nukleolist tartalmaz. A legnagyobb sejtek számos szekretáló granulátumot tartalmaznak, bár kisebbek, mint acidophil adenomákban. A szilárd vagy trabekuláris szerkezetű kromofób adenomák az agyalapi mirigy alsó oldalán helyezkednek el. Olyan esetek, amikor a TTG-termelő sejtek ultrastrukturális jellemzőivel rendelkező kromofób adenómák, de a szekréciós és növekedési hormonok az akromegália kialakulásának alapját képezik.

Egyes betegeknél akromegália és óriásnövés miatt hiperszekréció GH-RH a hipotalamuszban hypophysis felmerül diffúz vagy multifokális hyperplasia acidophilus sejtek. Akromegália alakulhatnak betegek különböző lokalizációs apudoma a szigetsejt daganatok, amelyek vagy a növekedési hormon vagy a növekedési hormon-RH, amely serkenti az agyalapi mirigy elülső somatotrofy. Néha parakrin hatású, serkenti a szomatotrop hormonok kialakulását a tumorsejtek által. STH-RH szintén képződik gangliocytomas hipotalamuszban ovsyanokletochnymi és pikkelysejtes rák a tüdő, hörgő karcinoid.

Az akromegáliában szenvedő betegek mintegy 50% -ánál van egy megnagyobbodott nyirokcsomó-pajzsmirigy, ami a TSH hiperprodukciója által okozott tumorsejtek következménye lehet.

Az akromegáliával és a gigantizmussal rendelkező betegek splanchnomegáliát mutatnak a parenchymalis szerkezetek hipertrófiájának és a szálas szövetek túlzott növekedésének köszönhetően. A mellékvesék hypertonia számos betegben az ACTH túltermelésével jár együtt mind a tumorsejtek, mind a para-adenomatózus hipofízis szövetek esetében. A csontok növekedése és kóros elváltozások az oszteoblasztok magas funkcionális aktivitása miatt következnek be. A betegség késői stádiumában hasonlítanak a Paget-kór megváltozására.

Az akromegáliás betegek a polipok és a bélrák kockázati csoportjához tartoznak. A betegek több mint 50% -ánál fordul elő, és bőrstigmával (papillomatosis) társulnak, amelyek a vastagbél polipok külső markerei.