A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Paget-kór
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[ A Paget-kór okai és patogenezise
A Paget-kór egy rákmegelőző állapot. Az emlőn kívüli formákat a verejtékmirigy-karcinómával hozták összefüggésbe. Az emlőmirigyekben lévő elváltozásokat az emlőrák folyamatos áttéteinek tekintik. A Paget-kórt trauma, hegváltozások és egyéb endo- és exogén tényezők válthatják ki.
Hisztopatológia
Akantózis, papillomatózis, tövissejtek polimorfizmusa, isjet sejtek (világos citoplazmájú és halványan elszíneződött vagy hiperkróm magú nagy sejtek) jelenléte figyelhető meg. A sejtekből hiányoznak a sejtek közötti kapcsolatok. Gyulladásos reakció figyelhető meg a dermiszben, amely főként limfocitákból, plazmasejtekből és néhány hízósejtből áll.
Patomorfológia
Az epidermisz friss elemeiben akantózis figyelhető meg, amely az epidermális kinövések megnyúlásával és kiterjedésével jár, míg a régi elemekben az epidermisz elvékonyodik. Jellemző a Paget-sejtek jelenléte az epiteliális sejtek között - nagy, híd nélküli sejtek, világos citoplazmával és nagy sejtmaggal. Általában különösen sok ilyen sejt van az epidermisz bazális rétegében, és annak dezorganizációját okozza. A tumorsejtek általában nem hatolnak be a dermiszbe. Ha sok Paget-sejt van, sejteket képeznek, kiszorítják és deformálják az epidermisz sejtjeit. Citoplazmájukban glikogén, semleges glikozaminoglikánok és egy olyan anyag, mint a szialomucin, kimutatható. Egyes sejtek tartalmazhatnak melanint, amely a szomszédos melanocitákból hatol beléjük, míg maguk a Paget-sejtek DOPA-negatívak.
A dermis papilláris rétegében változó intenzitású gyulladásos infiltrátumok figyelhetők meg. Az epidermiszben, a tejcsatornák közelében, néha atípusos sejtekből álló sejtes zsinórok is meghatározhatók. Az elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a Paget-sejtek gyengén differenciáltak, dezmoszómákkal és mikrobolyhokkal rendelkeznek. Ez a kép az apokrin vagy ekrin mirigyek csatornáinak hámsejtjeinek szerkezetére hasonlít. Hisztokémiailag az apokrin differenciálódás jeleit találták ezekben a sejtekben.
A Paget-kór extramammás formáinak patohisztológiai változásai hasonlóak az emlőmirigyben történő lokalizáció eseteihez.
Hisztogenetikailag az emlőben lokalizálódó Paget-kór a tejcsatorna-rák sejtjeihez, valamint a módosult apokrin mirigyekből származó karcinómához kapcsolódik. Extramammális lokalizáció esetén a daganat a szőrtüszők infundibuláris régiójának és az apokrin mirigyeknek a sejtjeiből fejlődhet ki a hámrétegben található függeléksejtek ektopikus elhelyezkedése miatt.
Differenciáldiagnózist kell végezni mikrobiális ekcéma, rüh, primer szifilisz, krónikus pyoderma, felületes kandidózis, bazalioma, gombás mycosis, neurodermatitis, herpeszfertőzés és melanoma esetén. A Paget-kórt meg kell különböztetni a Bowen-kórtól, amelyben vakuolizált hámsejtek is kimutathatók. Azonban az utóbbival ellentétben a Paget-sejtek nem rendelkeznek intercelluláris hidakkal, és PAS-pozitív anyagot és szialomucint tartalmaznak, amely toluidinkékkel és tioninnal festve metakromáziát okoz. Ezenkívül a Bowen-kórban, a Paget-kórtól eltérően, óriás többmagvú hámsejtekben sejtmagok csomóképződése, valamint diszkeratózis jelensége figyelhető meg. A Paget-kór abban különbözik a Pagetoid malignus melanomától, hogy a tumorsejtek behatolnak a dermiszbe; Egyes malignus melanoma sejtek kis mennyiségű melanint tartalmaznak, és pozitívan reagálnak a HMB-45 monoklonális antitesttel.
Paget-kór tünetei
A Paget-kór általában 40 év feletti embereknél, főként nőknél alakul ki.
A betegség korlátozott, foltos elváltozásként kezdődik, hámlik és ekcémára hasonlít. Az elváltozás körvonala szabálytalan, policiklusos. Több hónap vagy év alatt az elváltozás mérete növekszik, a maceráció fokozódik, a tömörödés, különösen a széleken, kifejezettebbé válik, erózió alakul ki, amelyet savós-véres pörkösök borítanak, amelyek eltávolítása után nedves, szemcsés, enyhén vérző felület látható. A közepén hegesedés figyelhető meg, aminek következtében egyes esetekben a mellbimbó visszahúzódik. Az extramammaris Paget-kórban szenvedő betegeknél más helyeken is előfordulhatnak rosszindulatú daganatok. Az extramammaris Paget-kór klinikai képe hasonlíthat a pikkelysömörre, a korlátozott ekcémára vagy a Bowen-kórra.
Az elváltozás tipikus helye a mellbimbó bimbóudvara, sokkal ritkábban a bőr más területei (nemi szervek, gát, has, hónalj). Jellemzőek az emlőmirigyek egyoldali elváltozásai. A Paget-kór a mellbimbó bőrpírjával, alig észrevehető hámlásával kezdődik. Ezután váladékozási jelenségek figyelhetők meg, enyhe nedvedzésig, viszketésig. Az elváltozás körvonala gyakran szabálytalan, policiklusos, zónája nagyon lassan tágul, és túlnyúlik a bimbóudvaron. Az elváltozás ekcémára hasonlít. Idővel (hónapok, évek) az elváltozás szélei sűrűvé válnak, felületét serózus-véres hegek borítják. A hegek eltávolítása után nedves, szemcsés (a növényzet miatt), enyhén vérző felület válik láthatóvá.
Ennek eredményeként a mellbimbót befelé húzzák, amíg teljesen el nem tűnik. A tapintás tumorszerű szövettömörödést és a regionális nyirokcsomók megnagyobbodását mutatja. Viszketés, égő érzés és fájdalom jelentkezik különböző mértékben.
Extramammális lokalizáció esetén a Paget-kór az anogenitális területen helyezkedik el, és klinikailag magas polimorfizmusban nyilvánul meg. A léziók fokozatosan átterjedhetnek a közeli bőrfelületekre.
Mit kell vizsgálni?
Paget-kór kezelése
A Paget-kórt műtéttel és/vagy sugárterápiával kezelik.