Az aorta szűkület tünetei

Felnőtteknél az aorta-szűkület hosszú lappangási periódussal jár, amely alatt fokozatosan fokozódik az elzáródás és a bal kamrai szívizom nyomástúlterhelése, teljes tünetmentesség mellett. A szerzett aorta-szűkület szívtünetei általában az élet ötödik vagy hatodik évtizedében jelentkeznek, és angina, ájulás, nehézlégzés és végül szívelégtelenség formájában jelentkeznek.

Az angina pectoris a kritikus aorta-szűkületben szenvedő betegek körülbelül 2/3-ánál fordul elő, akiknek körülbelül fele súlyos koszorúér-elzáródásban szenved. Az aorta-szűkület klinikai tünetei ebben az esetben hasonlóak a koszorúér-betegségben szenvedő angina tüneteihez. A rohamok fizikai megterhelés során jelentkeznek, és nyugalmi állapotban megszűnnek. Szűkülő koszorúér-szklerózis hiányában az aorta-szűkületben szenvedő betegeknél az angina pectoris három tényező bizonyos kombinációjával jelentkezik:

• a diasztolé időtartamának csökkentése;
• a pulzusszám növekedése;
• a koszorúerek lumenének szűkülése.

Ritkán a koszorúér-ágy kalciumembóliája anginát okozhat.

Az ájulás a súlyos aorta-szűkület második klasszikus jele. Az ájulás átmeneti eszméletvesztésként értelmezendő, amelyet az agy elégtelen oxigéndús vérrel való perfúziója okoz. Aorta-szűkületben szenvedő betegeknél az ájulás gyakran szédüléssel vagy megmagyarázhatatlan gyengeségrohamokkal jár. Az ájulásos állapotok kialakulásának aorta-szűkületben számos oka lehet.

A szédülés és ájulás gyakori okai meszes aorta-szűkületben szenvedő betegeknél:

• Bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása.
• Ritmus- és vezetési zavarok.
• Csökkent vazomotoros tónus.
• Carotis sinus túlérzékenységi szindróma.
• A bal kamrai mechanoreceptorok hiperaktivációja.
• A pacemaker sejtek életkorral összefüggő csökkenése.

Az aorta stenosisban a légszomj két változatban jelentkezik:

• paroxizmális éjszakai nehézlégzés, amelyet az autonóm idegrendszer szimpatikus csökkenése és paraszimpatikus tónusának növekedése okoz (a vezetési rendszer meszesedése, a pacemaker sejtek számának csökkenése az életkorral);
• hirtelen, gyakran éjszaka fellépő szív eredetű asztma vagy alveoláris tüdőödéma rohamok, amelyek a krónikus szívelégtelenség egyéb megnyilvánulásai nélkül jelentkeznek (meghatározatlan neurohumorális mechanizmusok).

Mivel a súlyos aorta-szűkületben a perctérfogat évekig megfelelő szinten marad, az olyan tünetek, mint a fáradtság, gyengeség, perifériás cianózis és az „alacsony perctérfogat” szindróma egyéb klinikai megnyilvánulásai általában a betegség késői szakaszáig gyengén expresszálódnak.

Az aorta-szűkület ritka társuló tünete a Neusle által 1958-ban leírt gyomor-bélrendszeri vérzés, amely mind idiopátiás, mind a bél submucosa ereinek angiodysplasiája miatt alakul ki. A vérzés leggyakoribb forrása a felszálló vastagbél. Ezen vérzések jellemzője, hogy a defektus sebészeti korrekciója után megszűnnek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Az aorta stenosis lefolyása

Az aorta stenosisban szenvedő betegek kezelésének sarokköve a tünetek megjelenésének időben történő felismerése. Ez két tényezőnek köszönhető. Először is, a tünetek megjelenése drámaian felgyorsítja a defektus progresszióját, súlyosbítja a betegek állapotát, és jelentősen csökkenti az átlagos várható élettartamot. Az aorta stenosis progressziójának üteme nagyon változó. A transzaortikus gradiens átlagos növekedése évente 7 mm Hg, a transzaortikus áramlás csúcssebessége 1 m/s, az aorta szájadék területének átlagos csökkenése pedig évi 0,02 és 0,3 cm2 között változik ^. A CAS progressziója lényegesen gyorsabb, szemben a "reumás" vagy kéthegyű aortabillentyűvel. A gyors progresszió fő előrejelzői az egyidejű koszorúér-betegség, az aorta artériás tremor, a hiperlipidémia, valamint az időskor és a dohányzás. A betegség természetes lefolyásának vizsgálata tünetekkel járó betegeknél kimutatta, hogy a prognózist nemcsak maga a tünetek megjelenése befolyásolja, hanem azok kombinációja és a súlyosságuk növekedésének üteme is, amelyet a hirtelen halál eseteinek hirtelen növekedése kísér.

Aorta-szűkület kórtörténete

A 72 éves S. beteget nyálkás köhögés, nyugalmi légszomj és a mellkas bal felében jelentkező kellemetlen érzés panaszaival vették fel. Az elmúlt 2 évben járás közben légszomj, egy év alatt fizikai megterheléskor a szegycsont mögötti kellemetlenség, ritkán szédülés zavarta. Állapota romlását a lehűléssel társítja. Amikor a hőmérséklet 37,2 °C-ra emelkedett, a légszomj fokozódott, és köhögés jelentkezett. Az antibakteriális szerekkel végzett ambuláns kezelés hatástalan volt. Egy helyi terapeuta utalta be a kórházba a következő diagnózissal: jobb oldali tüdőgyulladás, koszorúér-betegség: angina pectoris II FC, II. stádiumú magas vérnyomás, NC II. stádiuma.

Vizsgálat során az állapot súlyos. Orthopnoe. Akrocianózis. A lábfej és a sípcsont duzzanata, légzésszám - 30/perc. A lapocka szögletétől jobbra lévő tüdőben nem hallható légzés. A szív határai balra eltolódnak. A szívhangok tompák, a szív csúcsán halk szisztolés zörej hallható. A máj 1,5 cm-rel a bordaív széle alatt található.

A klinikai vérvizsgálatban: hemoglobin - 149 g/l, eritrociták - 4,2x109 ^/ l, leukociták - 10,0x109 ^/ l, polimorfonukleáris - 5%, szegmentált - 49%, eozinofilek - 4%, bazofilek - 2%, limfociták - 36%, makrofágok - 4%, ESR - 17 mm/h. A biokémiai vérvizsgálatban: összfehérje - 68 g/l, glükóz - 4,4 mmol/l, karbamid - 7,8 mmol/l, kreatinin - 76 μmol/l, összkoleszterin - 4,6 mmol/l, trigliceridek - 1,3 mmol/l, HDL-koleszterin - 0,98 mmol/l, LDL-koleszterin - 3,22 mmol/l, VLDL-koleszterin - 0,26 mmol/l, lipoprotein-a (LPa) - 25 mg/dl, aterogén index - 3,7, összbilirubin 15,8 μmol/l, AST - 38 U/l, ALT - 32 U/l, kalcium - 1,65 mmol/l, alkalikus foszfatáz - 235 U/l, kreatin-foszfokináz (CPK) - 130 NE/l, LDH - 140 NE/l, D-vitamin - 58 nmol/l; mellékpajzsmirigyhormon - 81 pg/ml.

EKG: sinusritmus, pulzusszám - 90/perc. Bal kamrai hipertrófia.

2D echokardiográfia: az aorta tömörödött, nem tágult. Meszesedések az aortabillentyű rostos gyűrűjének csücskeinek tövében. A csücskök tömörödtek, mozgékonyak, a komisszurák nem egyesültek. Aortabillentyű-szűkület (a csücskök szisztolés nyitása 8 mm, transzaortikus nyomásgradiens 70,1 Hgmm, maximális sebesség 4,19 m/s). A mitrális billentyű változatlan. Végdiasztolés méret (EDD) 50 mm, végszisztolés méret (ESD) 38 mm, végdiasztolés térfogat (EDV) 155 ml, végszisztolés térfogat (ESV) 55 ml. Pulmonális hipertónia jelei, a bal kamra hátsó falának vastagsága 12 mm, az interventricularis septum 14 mm. A bal kamra korai diasztolés telődési sebességének (E csúcs, m/s) és késői diasztolés telődési sebességének (A csúcs, m/s) aránya (E/A) 0,73, EF 54%. AS 23%. Hipo- vagy akinézia zónákat nem észleltünk.

Vízhajtókkal, kis dózisú béta-blokkolókkal, ACE-gátlókkal és nitrátokkal kezdték a kezelést. A beteg a kórházi tartózkodás második napján meghalt.

Klinikai diagnózis: súlyos meszes aorta-szűkület, koszorúér-betegség, ateroszklerotikus kardioszklerózis NC II B, III FC.

Boncoláskor: a tüdő ödémás, barnás árnyalatú, a jobb oldali pleurális üregben 1000 ml savós folyadék, a szívburok üregében 100 ml található. A szív vérellátása egyenletes. A koszorúerek szűkültek, 20-30%-ban rostos és meszes plakkokkal. A mitrális billentyű csücskei változatlanok. A mitrális száj kerülete 8 cm. Az aorta billentyű csücskei meszesek, deformáltak és mozdulatlanok.

Az aorta szájadéka résszerű. A jobb szívfél billentyűi látható elváltozások nélkül láthatók. A bal kamra szívizomot tartalmaz, amely rostos szövetrétegekkel rendelkezik. A bal kamra szívizomának kifejezett hipertrófiája (a szív súlya 600 g, a bal kamra falvastagsága 2,2 cm).

Ezt követően mikroszkópos vizsgálatot végeztek CAS-ben szenvedő betegek aortabillentyű-csúcsainak metszeteiről.

Kórtani diagnózis: súlyos meszes aortabillentyű-szűkület, a bal kamrai szívizom excentrikus hipertrófiája, a belső szervek vénás pangása, kis gócos diffúz kardioszklerózis.

A beteg szívelégtelenségben halt meg, ami a meszes aortabillentyű-betegség szövődménye volt.

Ebben a klinikai példában az orvosi segítségkérést a progresszív szívelégtelenség jelei okozták. A hemodinamikailag jelentős szűkület miatt a beteg hirtelen halálának kockázata nagyon magas volt. Figyelemre méltó, hogy a patomorfológiai vizsgálat nem mutatott ki jelentős koszorúér-szűkületet, ezért a betegség klinikai tünetei (kezeletlenség a szívben, légszomj, szédülés) valószínűleg a CAS-nak, nem pedig az ischaemiás szívbetegségnek voltak kitéve. Ezt a feltételezést alátámasztja a korábbi miokardiális infarktus és/vagy akut cerebrovaszkuláris katasztrófa (ACVA), a diszlipidémia, a cukorbetegség és az ischaemiás szívbetegség egyéb kockázati tényezőinek hiánya.

Megfigyelték a szisztémás kalcium-anyagcsere paramétereinek érintettségét, ami a gáthormon és az alkalikus foszfatáz értékeinek emelkedésében, valamint a teljes kalciumszint csökkenésében nyilvánult meg normál D-vitamin-koncentráció mellett, ami a szívüregek tágulatával és a bal kamrai szívizom excentrikus hipertrófiájának jelenlétével volt összefüggésben, amelyet a boncolás is megerősített. Az aortabillentyű-csúcsok hisztomorfológiai vizsgálata limfohisztiocitás infiltrációt, neoangiogenezist, labrocita-felhalmozódást és meszesedési gócokat mutatott ki. A leírt kép a CAS-ben szenvedő betegeknél az aortabillentyű-meszesedés regeneratív, nem pedig degeneratív jellegét támasztja alá, és további vizsgálatokat igényel.

Figyelembe véve a gyakorló orvosok által tapasztalt nehézségeket és az ICD-10 revíziójának sajátosságait, az alábbiakban példákat mutatunk be a CAS különböző variánsainak klinikai diagnózisának megfogalmazására:

• I 35.0 - Enyhe (közepes, súlyos) fokú, meszes aorta (billentyű) szűkület, tünetmentes (dekompenzált) formában. NK II A, III FC (HYNA),
• I 06.2 - Reumás szívbetegség: kombinált aorta-defektus az aortabillentyű túlnyomó szűkületével (vagy elégtelenségével). NK I, II FC (NYHA).
• Q 23.1 - Veleszületett kéthegyű aortabillentyű szűkülettel (és/vagy elégtelenséggel), enyhe (közepes, súlyos) szűkület, tünetmentes (dekompenzált) forma. NC II A, III FC (NYHA).