A nyakszirti lebeny sérülésének tünetei

Az analizátor projekciós zónájának (a cuneus gyrus lingualis és a sulcus calcarinus mély szakaszai) károsodása az eponymous hemianopsia megjelenését vonja maga után. Enyhébb fokú károsodás esetén részleges hemianopsia alakul ki. A hemiopiás zavarok részlegesek is lehetnek. Így a cuneus sérülése esetén a látóterekben csak az alsó negyedek esnek ki, a gyrus lingualisban lévő gócok pedig felső negyed hemianopsiát okoznak.

Kérgi (nyakszirti) léziók esetén a centrális látóterek általában megőrződnek, ami megkülönbözteti őket a látópályák (tr. opticus) lézióitól. A nyakszirti lebenyek külső felszínének léziói nem vaksághoz, hanem vizuális agnóziához vezetnek - a tárgyak vizuális képük alapján történő felismerésének képtelenségéhez. A nyakszirti lebeny és a parietális lebeny határán lévő léziók alexiát (az írott nyelv megértésének képtelenségét) és akalkuliát (számolási zavar) okoznak.

Előfordulhat kontralaterális ataxia (a nyakszirt-ponto-cerebelláris traktus zavara), a kombinált szemmozgások zavara, a pupillatágulat változása és akkomodációs zavarok.

A nyakszirtlebeny belső felszínének stimulálása egyszerű vizuális érzékelések (fotomák) megjelenését eredményezi - fényvillanások, villámok, színes szikrák stb. Összetettebb vizuális érzékelések (például filmes képek) akkor jelennek meg, amikor a nyakszirtlebenyek külső felszínét stimuláljuk.

Egy másik rendellenesség akkor jelentkezik, amikor a nyakszirtlebenyek sérültek - metamorfopsia (a látható tárgyak alakjának torz érzékelése - kontúrjaik töröttnek, íveltnek tűnnek, túl kicsinek tűnnek - mikropszia - vagy éppen ellenkezőleg, túl nagynak - makropszia). Valószínűleg az ilyen torz érzékelések előfordulása a vizuális és a statokinesztetikus analizátorok közös munkájának zavarától függ.

A nyakszirti lebenyek lokális károsodásának szindrómái

I. Mediális metszetek

1. Látótérkiesések
2. Vizuális agnózia
3. Vizuális hallucinációk
4. Alexia agráfia nélkül
5. Anton-szindróma (a vakság tagadása)

II. Oldalirányú (konvex) metszetek

1. Alexia agráfiával
2. Az optokinetikus nystagmus megsértése
3. Az üldöző szemmozgások ipsilaterális károsodása.

III. Az epilepsziás gócok nyakszirtbeli lokalizációjára jellemző epilepsziás jelenségek

I. Mediális metszetek.

A nyakszirtlebenyek sérülései általában különféle látászavarokat eredményeznek látótérkiesések formájában, beleértve a hemianopsiát, a vizuális agnóziát ("kérgi vakság") és a vizuális hallucinációkat.

A nyakszirtlebeny belső (mediális) felszínének kiterjedt léziója a fissurae calcarinae régióban jellemzően mindkét szem ellentétes látóterének elvesztését, azaz teljes homonym hemianopsia kialakulását eredményezi. A fissurae calcarinae feletti, azaz a cuneus régióban lévő lokális lézió az ellentétes alsó negyedek kvadráns hemianopsiáját eredményezi; e barázda alatti lokális lézió (gyrus lingualis) esetén az ellentétes felső negyedek látóterei elvesznek. Még kisebb léziók is skotómák megjelenését eredményezik az ellentétes látóterekben (mindkét látóterben, mind a homonym negyedekben). Az ellentétes látóterekben a színérzékelés korábban elvész, ezért a látóterek vizsgálata nemcsak a fehér, hanem a kék és a piros színek esetében is nagy jelentőséggel bír egyes betegségek korai szakaszában.

Az okcipitális lebeny mediális felszíneinek kétoldali elváltozásai ritkán vezetnek teljes vaksághoz: általában az úgynevezett központi vagy makula látás megmarad.

A látóagnózia kitágult formájában ritkábban fordul elő, és jellemzőbb a kétoldali nyakszirtlebeny-károsodásokra. Ebben az esetben a beteg nem vak szó szerint; minden tárgyat lát, de elveszíti a felismerésük képességét. A látáskárosodás jellege ilyen esetekben meglehetősen változatos. Kétoldali homonim hemianopszia is előfordulhat. A pupillák, reflexreakcióik és a szemfenék normális marad.

A beteg nem ismeri fel az írott szöveget, azaz alexia (részleges vagy teljes olvasási képtelenség) alakul ki. Az alexia két fő formában jelentkezik: „tiszta alexia” (vagy agráfia nélküli alexia) és agráfiás alexia. A „tiszta alexia” a nyakszirtlebeny mediális felszínének károsodásával alakul ki, ami megszakítja a látókéreg és a bal (domináns) temporoparietális régió közötti kapcsolatot. Általában ezek az elváltozások az oldalsó kamra hátsó szarva mögött és alatt helyezkednek el. „Tiszta alexia” esetén a látásélesség a legtöbb betegnél normális, bár kvadráns hemianopszia vagy teljes hemianopszia is előfordulhat. A nonverbális ingerek (bármilyen más tárgy és arc) normálisan felismerhetők. Az agráfiás alexia jellemzően a nyakszirtlebeny konvexitális felszínének károsodására utal, amely közelebb van a temporális lebenyhez, és nemcsak olvasási zavarban, hanem írási hibákban is megnyilvánul, amelyek leggyakrabban az afázia különböző formáiban szenvedő betegeknél fordulnak elő.

A vizuális hallucinációk lehetnek egyszerű fotomák vagy összetettebb vizuális képek (utóbbiak gyakrabban a nyakszirti lebeny kéregének laterális részeinek ingerlésével járnak), és önmagukban vagy epilepsziás roham aurájaként is megfigyelhetők. A vakság nem ismerése vagy tagadása (anozognózia) egyes vizuális agnosiában (kérgi vakságban) szenvedő betegeknél Anton-szindrómának nevezik. Az Anton-szindrómában szenvedő betegek összekeverik a vizuális környezetüket, és nem hajlandók elismerni látászavarukat. Az Anton-szindróma gyakoribb az ér eredetű kérgi vakságban.

Általánosságban elmondható, hogy a kérgi vakság okai változatosak; leírták már érrendszeri (stroke, angiográfia szövődménye), fertőzéses (agyhártyagyulladás, encephalitis), degeneratív (MELAS-szindróma, Leigh-kór, adrenoleukodystrophia, metachromás leukodystrophia, Creutzfeldt-Jakob-kór), immunológiai (szklerózis multiplex, szubakut szklerotizáló panencephalitis), metabolikus (hipoglikémia, szén-monoxid-mérgezés, urémia, hemodialízis), toxikus (higany, ólom, etanol), iatrogén (vinkrisztin) és egyéb kóros állapotokban (átmeneti iktális vagy postiktális jelenség, eclampsia, hydrocephalus, agydaganat, traumás agysérülés, elektromos sérülés, porfíria, agyödéma).

II. Oldalsó metszetek.

A nyakszirtlebeny laterális (konvexitális) szakaszainak sérülését az optokinetikus nystagmus változásai és a szemmozgások követésének romlása is kísérheti, amit speciális műszeres vizsgálatok mutatnak ki. A nyakszirtkéreg kiterjedt károsodása a parietális lebeny részleges érintettségével speciális metamorfózis formákhoz vezethet, beleértve a palinopsiát (vizuális kép perszeverációját), az allesztéziát (egy tárgy téves orientációját a térben), a monokuláris diplopiat vagy triplopiat, sőt a poliopiát (egy tárgyat kettőnek vagy többnek érzékelünk). Ezekben az esetekben olyan jelenségek is előfordulhatnak, mint a vizuális ingerekre való emlékezés romlása, a topográfiai memória romlása, valamint a vizuális térbeli orientáció problémái.

A prosopagnosia (arcfelismerési zavar) kétoldali occipito-parietális léziók miatt alakulhat ki. A parieto-occipitális lézióval ellentétes oldalon jelentkező egyoldali optikus ataxia önmagában is előfordulhat, a Balint-szindróma egyéb komponensei nélkül.

A színes achromatopsiát a színárnyalatok felismerésének károsodása jellemzi (a jobb agyfélteke hátsó részének károsodása).

Az okcipitális lebeny károsodásával kapcsolatos főbb neurológiai szindrómák listája a következő.

Bármely (jobb vagy bal) nyakszirtlebeny.

1. Ellenoldali homonim látótérkiesés: scotoma, hemianopsia, quadráns hemianopsia.
2. Egyoldali látóideg-ataxia

Nem domináns (jobb) nyakszirtlebeny.

1. Színagnózia
2. Tekintet-okulomotoros zavarok (a keresési szemmozgások károsodása)
3. A vizuális orientáció romlása
4. Topográfiai memória károsodása

Domináns (bal oldali) nyakszirtlebeny.

1. Színanómia (képtelenség a színek helyes megnevezésére)
2. Alexia agráfia nélkül (a corpus callosum hátsó részeinek károsodásával)

Mindkét nyakszirti lebeny

1. Kétoldali szkotomái
2. Kérgi vakság
3. Anton-szindróma.
4. Bálint-szindróma
5. Különböző típusú vizuális agnózia (tárgyak, arcok, színek).

III. Az epilepsziás gócok nyakszirtbeli lokalizációjára jellemző epilepsziás jelenségek.

A nyakszirti rohamokat elemi vizuális képek (fotomák) és negatív jelenségek (szkóma, hemianopszia, amaurózis) kísérik. Az összetettebb hallucinációk az epilepsziás kisülés parietális vagy temporális régióba való terjedésével járnak. A roham kezdetén fellépő gyors, erőltetett pislogás egy nyakszirti epilepsziás góc jele lehet. Néha a vizuális hallucinációkat a fej és a szemek ellentétes oldalra fordulása követi (az ellenoldali parieto-occipitalis régió érintettsége). A görcsös kisülések temporális régióba való terjedése komplex parciális rohamokhoz vezethet, és "beáramlásuk" a parietális lebenybe különféle szomatoszenzoros jelenségeket okozhat. Néha a nyakszirti lebenyből származó görcsös kisülések az elülső centrális gyrusba vagy egy további motoros régióba terjednek, megfelelő klinikai képpel, ami megnehezíti az epilepsziás góc helyes lokalizációját.

A bal oldali nyakszirtlebeny sérülése esetén epilepsziás paroxizmális ferde eltérést nystagmussal írnak le.

Így a következő nyakszirti epilepsziás jelenségek fordulnak elő:

1. Elemi vizuális rohamok (a leggyakoribb változat) fotomákkal vagy negatív vizuális jelenségekkel.
2. Perceptuális illúziók (poliopszia, metamorfopszia).
3. Autoszkópia.
4. A fej és a szemek versív mozgásai.
5. Gyors, kényszerített pislogás.
6. Az egyszerű parciális rohamok összetettebbé válása (a szomatoszenzoros, az elsődleges motoros vagy a kiegészítő motoros kéreg bevonásával); másodlagos generalizáció.
7. A szemek epilepsziás ferde irányú eltérése és epilepsziás nystagmus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]