Chylothorax

A chylothorax a nyirokfolyadék felhalmozódása a mellüregben. Súlyos és gyakran életveszélyes állapot, amely gyakran szív- és tüdőelégtelenséget, anyagcsere-, elektrolit- és immunológiai zavarokat okoz.

A chylothorax osztályozása:

• veleszületett chylothorax;
• traumás chylothorax;
• nem traumás chylothorax.

Az újszülötteknél a chylous pleurális folyadékgyülem spontán jelentkezhet, a mellkasi vezeték veleszületett rendellenességeivel vagy szülési traumával együtt. A veleszületett chylothorax okai lehetnek a vezeték fejlődési rendellenességei: a vezetékágak kapcsolódási rendellenességei az embriogenezis során, veleszületett vezetéksipolyok, veleszületett intraduktális elzáródás.

Traumás chylothorax előfordulhat a mellkasi szerveket ért traumák és sebészeti beavatkozások után: szívműtét, aorta, nyelőcső, tüdő, szimpatikus rendszer struktúrái. A mellkasi vezeték műtéti sérülését bizonyos mértékig elősegíti annak rendellenes lefolyása, amely a betegek több mint 50%-ánál megfigyelhető. A nyaki vezeték károsodása előfordulhat nyirokcsomó-biopszia és novokain blokádok során.

A nem traumás chylothoraxot daganatok okozhatják. Különösen a limfómák és a neuroblasztómák okoznak néha a mellkasi vezeték elzáródását, lymphangiomatosis esetén pedig a chylous folyadékgyülem néha mind a pleurális, mind a hasüregben megjelenik. Nem traumás chylothorax kialakulhat a vena cava superior és a kulcscsont alatti vénák trombózisával, aorta aneurizmával, filariázissal, jobb kamrai elégtelenséggel stb. is.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hogyan nyilvánul meg a chylothorax?

A megnyilvánuló tünetek között szerepelhet az akut légzési elégtelenség, elsősorban a tachypnoe és a cianózis. A fizikális vizsgálat a mellhártya üregében felgyülemlett folyadék tüneteit mutatja - a mellkasfal némi kidudorodását az érintett oldalon, az ütőhang rövidülését és a légzés gyengülését, a szívimpulzus eltolódását az ellenkező oldalra. A nyirokfolyadék felhalmozódása a mellhártya üregeiben anyagcserezavarokhoz vezethet: hipoproteinémiához, metabolikus acidózishoz, víz-, elektrolit- és immunzavarokhoz. Traumás chylothorax esetén néha több hét telik el a vezeték sérülésétől a tünetek megjelenéséig. Ez a mediastinális mellhártya alatt kialakuló chyloma miatt van, amely később áttöri a mellhártya üregét.

Hogyan ismerjük fel a chylothoraxot?

Ebben az esetben folyadékgyülem észlelhető a pleurális üregekben, amelyet mellkasröntgennel vagy ultrahanggal állapítanak meg. A terjedelmes chylothorax, amelyet a születés előtt ultrahanggal diagnosztizálnak, súlyos légzési distressz szindrómát okozhat közvetlenül a születés után, és ennek megfelelően sürgős pleurális punkciót igényelhet. Újszülötteknél az folyadékgyülem aspirációja során általában tiszta, szalmasárga folyadékot kapunk (ha a gyermeket nem etették). A folyadékgyülem tejszerűvé válik azoknál a gyermekeknél, akiket korábban etettek. Az folyadékgyülem elemzése általában megnövekedett lipidtartalmat (több mint 4-6 g/l) és fehérjét (30 g/l felett - a plazma tartalma) mutat ki, a trigliceridszint meghaladja a 13 mmol/l-t. A mikroszkópia a limfociták akár 80-90%-os túlsúlyát mutatja. Ezek az adatok megerősítik, hogy a punkció során kapott folyadékgyülem nyirok. A testhőmérséklet emelkedése nem jellemző.

A chylopericardium beszűrődhet a mediastinumba is, és felhalmozódhat a szívburok üregében (chylopericardium). Ilyenkor a mellkasröntgenen a mediastinum tágulatának vagy a szívárnyék tágulatának tünete jelenik meg. A chylopericardium növekedésével hemodinamikai jelek alakulhatnak ki - a szív összenyomódása (tamponádok) - szívelégtelenség. A szívburok punkciója lehetővé teszi a pontos diagnózis felállítását.

Chylothorax és chyloperitoneum kombinációja is lehetséges. Ezek az állapotok a kezelési időszak alatt váltakozhatnak.

Hogyan kezelik a chylothoraxot?

A chylothoraxban szenvedő gyermekek kezelését teljes parenterális táplálással és pleurális punkciókkal (chylopericardium esetén pericardiális punkciókkal) kell kezdeni. Ha az ismételt pleurális punkciók hatástalanok, a pleurális üreg drénezését kell végezni. A gyermek teljes parenterális táplálásra való átállítása valójában a nyirokképződés megszűnéséhez vezet, ami elősegítheti a felépülést. A gyermek teljes parenterális táplálásra való átállításának alternatívája a rövid és közepes szénláncú trigliceridek (MCT-k) formájában lévő speciális keverékek adása.

Az újszülöttek veleszületett chylothoraxja általában pleurális punkcióval vagy mellkasi drenázssal kezelhető. Idősebb gyermekeknél a nem traumás chylothorax okot ad a párhuzamos betegségek vagy rosszindulatú daganatok kizárására. Traumás chylothorax esetén a konzervatív kezelés általában szintén hatékony.

A régóta fennálló chylothorax vérrögök, összenövések és szűkületek kialakulásához vezet a pleurális üregben, ami megnehezíti ezen tartalmak eltávolítását.

Ha 14 napnál tovább nincs pozitív dinamika, vagy súlyos anyagcserezavarok alakulnak ki, sebészeti beavatkozásra van szükség. A választott műtét a mellkasi vezeték ligálása a defektus helyén vagy a rekeszizom felett. A műtét az esetek 96%-ában hatékony. A thoracotomiás megközelítésből a standard műtét jó alternatívája a mellkasi vezeték thoracoszkópos ligálása vagy levágása. A vezeték láthatóságának javítása érdekében preoperatívan zsíros ételeket adnak be csövön keresztül: tejszínt, tejfölt, vajat vagy olívaolajat. Azokban az esetekben, amikor a mellkasi vezeték láthatóvá tétele nem lehetséges, az aorta és a rekeszizom feletti azygos véna közötti izomtömegeket és szöveteket összevarrják. Súlyos esetekben ideiglenes pleuroperitoneális shuntelés végezhető.