Ciklikus hányás szindróma

A ciklikus hányás szindróma (CVS) egy ismeretlen etiológiájú krónikus funkcionális rendellenesség, amelyet ismétlődő, intenzív hányinger, hányás, és néha hasi és fejfájás vagy migrénes rohamok jellemeznek. A kórképet először Samuel Gee gyermekorvos írta le 1882-ben. Egyes feltételezések szerint Charles Darwin is ebben a szindrómában szenvedett [Hayman, J. A (2009). "Darwin betegsége újra átgondolva].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Járványtan

Egy prospektív tanulmány kimutatta, hogy a betegség prevalenciája 3:100 000.

A szindróma általában gyermekkorban alakul ki, általában 3 és 7 éves kor között (statisztikák szerint az iskoláskorú gyermekek 2%-a szenved CVS-ben), néha serdülőkorban és felnőtteknél.

A nők gyakrabban szenvednek ettől a patológiától, mint a férfiak, 57:43 arányban.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Okoz ciklikus hányás szindróma

A ciklikus hányás szindróma pontos oka ismeretlen. Bár a hányinger és a hányás a szindróma fő tünetei, a tudósok úgy vélik, hogy a rendellenesség tünetei az agy és a bél közötti normális kommunikáció zavarai (bél-agy rendellenesség) miatt alakulnak ki.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Kockázati tényezők

A ciklikus hányás szindróma kockázati tényezői közé tartoznak a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely központi szabályozásának zavarai, a migrén és a szervezet hormonális változásai.

Különleges állapotok vagy események, amelyek ciklikus hányást válthatnak ki:

• Érzelmi stressz, szorongás vagy pánikrohamok, például gyermekeknél - iskolai vizsgák vagy fontos események (születésnapok, ünnepek, utazások) előrejelzése, családi konfliktusok.
• Fertőzések (arcüreggyulladás, légúti fertőzések, influenza).
• Bizonyos élelmiszerek (csokoládé vagy sajt), adalékanyagok (koffein, nitritek, amelyek gyakran megtalálhatók a feldolgozott húsokban, például a hot dogokban, nátrium-glutamát).
• Meleg időjárás.
• Menstruációs időszakok.
• Tengeri betegség.
• Túlevés lefekvés előtt, böjt.
• Fizikai kimerültség vagy túlzott fizikai aktivitás.
• Alváshiány.
• Mozgásszervi betegség.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenezis

A ciklikus hányás szindróma patogenezise multifaktoriális, genetikai, vegetatív, központi és környezeti tényezők részvételével.

A bizonyítékok erős genetikai komponensre utalnak a CVS-ben szenvedő gyermekeknél, a mitokondriális heteroplazma jellemzőire és más kapcsolódó rendellenességekre (pl. migrén és krónikus fáradtság szindróma). További elméletek közé tartozik az autonóm diszfunkció, a szimpatikus hiperreaktivitás, és esetleg a kortikotropin-felszabadító faktor (CRF) szintézishibáinak szerepe a patogenezisben.

A legtöbb esetben a vér- és vizeletvizsgálatok energia-anyagcsere-zavarok jeleit mutatják ki. A legtöbb esetben a mitokondriális DNS-ben mutációkat észlelnek.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Tünetek ciklikus hányás szindróma

Néhány beteg a roham kezdete előtt figyelmeztető jeleket észlel: prodromális tünetek, intenzív hányinger és sápadtság, fokozott fény-, szag- és hangérzékenység, megemelkedett vérnyomás és testhőmérséklet, izomfájdalom és fáradtság, égő érzés a gerinc, a karok és a lábak mentén. Egyes betegek erős vágyat fejeznek ki a meleg vagy hideg vízben való fürdésre. A legtöbb ember képes azonosítani a ciklikus hányásos szindróma rohamát kiváltó kiváltó okokat.

A ciklikus hányás szindróma jellemző tünetei a következők:

• A hányás és hányinger intenzív rohamai hetente több mint háromszor fordulnak elő;
• Tünetmentes időszakok vagy enyhe tünetekkel járó időszakok jelenléte, amelyek 1 héttől több hónapig tartanak.
• Ismétlődő (változó időtartamú) intenzív/akut hányingeres időszakok jelenléte hányással vagy anélkül, súlyos fájdalommal vagy anélkül, a tünetek enyhülésének időszakaival, majd a ciklikus hányásos szindróma jeleinek fokozatos növekedésével, amíg el nem érik a maximumot (csúcsintenzitás).
• Négyszer hányt a csúcsidőszakban;
• A vizsgálat során lehetetlen megállapítani a hányás etiológiáját;
• Anyagcserezavarok, gyomor-bél traktus vagy központi idegrendszeri betegségek kizárása.

A ciklikus hányás szindróma további jellemzői lehetnek a hasi fájdalom, az epehányás, a fejfájás és a migrénes rohamok, a mozgás közbeni kellemetlenség, a fény és a zaj iránti hiperesztézia, a láz és a sápadt bőr.

A hányás és hányinger rohamai óránként hat-tizenkét alkalommal jelentkezhetnek, és egy epizód néhány órától három hétig, egyes esetekben pedig hónapokig is eltarthat.

Ciklikus hányás szindróma gyermekeknél

A ciklikus hányás szindróma tipikus gyermekkori betegség. A rohamot stressz, tévéműsor nézéséből adódó érzelmi élmények válthatják ki. A betegség kezelése során gyermekorvossal vagy gasztroenterológussal kell konzultálni.

Mivel a ciklikus hányás szindróma gyermekeknél egy rosszul tanulmányozott betegség, a szülőknek fel kell jegyezniük az összes jelet, különösen a rohamok gyakoriságát és gyakoriságát. Fel kell jegyezni az étvágy, az étrend, a szorongás és a stressz napjainak változásait. Az orvosnak teljes listát kell adnia a gyermek által szedett gyógyszerekről és vitaminokról is.

Otthon a gyermeknek kényelmes és nyugodt környezetben kell lennie, korának megfelelő napi rutinnal és elegendő alvással.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Szakaszai

Hagyományosan a ciklikus hányás szindróma kialakulása négy fázisra osztható.

1. Az első esetben változó intenzitású hányinger jelentkezik a hányás iránti vágyal.
2. A második fázist maga a hányás jellemzi.
3. A harmadik fázis a reziduális vagy felépülési időszak. Ebben a szakaszban a beteg fokozatosan visszanyeri étvágyát, aktivitása fokozódik, és a bőr színe természetes megjelenést nyer.
4. A negyedik fázis a teljes felépülés.

[ 27 ]

Komplikációk és következmények

A súlyos hányásos rohamok olyan szövődményekhez vezethetnek, mint a kiszáradás – kórházi kezelésre lehet szükség. A hányás alacsony savassága károsíthatja a nyelőcső nyálkahártyáját, ami vérzést (Mallory-Weiss-szindróma), fogszuvasodást, gyomorhurutot és nyelőcsőgyulladást okozhat.

A csecsemők, gyermekek, idősebb felnőttek és a legyengült immunrendszerű emberek nagyobb kockázatnak vannak kitéve a kiszáradás kialakulására. A szülőknek figyelniük kell a következő jelekre, amelyek a gyermekek kiszáradására utalhatnak:

• szájszárazság és nyelvszárazság;
• könnyek hiánya sírás közben;
• szokatlan hangulatingadozás vagy álmosság;
• beesett szemek vagy arcok;
• láz.

Azonnal kérjen sürgősségi orvosi segítséget, ha az alábbi tünetek bármelyikét tapasztalja:

• intenzív szomjúság;
• a sötét vizelet megjelenése;
• ritka vizelési inger;
• letargia, szédülés, ájulás.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostics ciklikus hányás szindróma

A ciklikus hányás szindróma egy meglehetősen nehezen diagnosztizálható betegség. Nincsenek megbízható tesztek vagy diagnosztikai vizsgálatok, amelyek megerősíthetnék ezt a diagnózist. A betegség csak úgy igazolható, ha kizárjuk az összes többi okot, amely hányásrohamot okozhat.

A további vizsgálatok száma egyenesen arányos a tünetek jellegével. Az orvos fibroendoszkópiát, komputertomográfiát és a hasüreg ultrahangvizsgálatát írhatja elő.

Annak megállapítására, hogy a ciklikus hányást pajzsmirigy-diszfunkció vagy más anyagcsere-betegség okozza-e, laboratóriumi vérvizsgálatokat írnak elő.

Az agydaganatok és az idegrendszer egyéb rendellenességeinek kizárásához a fej MRI-vizsgálata szükséges.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Kezelés ciklikus hányás szindróma

A betegség kezelése tapasztalatokon és megfigyeléseken alapul (azaz empirikus). A specifikus kezelési módszereket minden egyes esethez hozzá kell igazítani.

A terápia célja a tünetek intenzitásának csökkentése és a további visszaesések megelőzése.

A kezelés megkezdése előtt konzultálni kell egy pszichológussal, pszichoneurológussal és neuropatológussal. A szakemberek segítenek a pontos diagnózis felállításában a megfelelő kezelés felírása érdekében. Először is be kell tartani egy bizonyos étrendet, és ki kell zárni a füstölt és zsíros ételek, az édes szénsavas, forró és alkoholos italok fogyasztását.

A prodromális szakaszban a terápia célja a roham progressziójának megállítása. A gyógyszerek korai stádiumban történő szedése megállíthatja az epizód további fejlődését. Azonban az embereknek nem mindig van idejük megállítani a rohamot ebben a szakaszban, mivel az gyakran reggel kezdődik, amint a beteg felébred. Az orvosok a következő gyógyszereket ajánlják mind gyermekek, mind felnőttek számára:

• Ondanszetron (Zofran) vagy lorazepám (Ativan).
• Ibuprofen gyomorfájdalomra.
• Ranitidin (Zantac), lansoprazol (Prevacid) vagy omeprazol (Prilosec, Zegerid) a gyomorsav szabályozására.
• Szumatriptán (Imitrex) orrspray, injekció vagy tabletta formájában, amely a nyelv alatt oldódik a migrénes rohamok enyhítésére.

Kezelés hányás esetén. Hányás esetén ajánlott ágyban maradni. Súlyos hányás esetén jobb mentőt hívni. A gasztroenterológusok gyermekek és felnőttek számára egyaránt javasolhatják:

• Fájdalom, hányinger, gyomorsavcsökkentő, szorongásos, migrénes gyógyszerek, kiszáradás megelőzésére szolgáló gyógyszerek.

Néha erős hányingercsillapító gyógyszereket, például ondanszetront (Zofran) vagy graniszetront (Kytril), dronabinolt (Marinol) írhatnak fel a roham megelőzésére és súlyosságának csökkentésére.

Kezelés a felépülési fázisban. A felépülési fázisban nagyon fontos a megfelelő táplálkozás fenntartása. A bőséges folyadékfogyasztás segít pótolni az elvesztett elektrolitokat. Intravénás injekcióra lehet szükség.

Kezelés a IV. fázisban: Ebben a fázisban gyógyszerek alkalmazhatók a jövőbeni hányásos epizódok megelőzésére vagy enyhítésére. A gyógyszereket 1-2 hónapig naponta kell szedni. A következő gyógyszereket írhatják fel mind gyermekek, mind felnőttek számára a ciklikus hányásos szindróma ciklikus epizódjainak megelőzésére, súlyosságuk csökkentésére és gyakoriságuk csökkentésére:

• Amitriptilin (Elavil).
• Propranolol (anaprilin).
• Ciproheptadin (Periactin).

Újabb tanulmányok kimutatták a koenzim Q10 és az L-karnitin hatékonyságát a hányás megelőzésében. Mindkettő természetes anyag, recept nélkül kapható. A koenzim Q10 az energiatermelésben, az L-karnitin pedig a zsírszállításban és az anyagcserében vesz részt. Bizonyos esetekben a hányás ritkábbá válik, vagy teljesen megszűnik. Egy tanulmány megállapította, hogy hatásuk szinergikus (erősebb), ha amitriptilinnel kombinálják. Ezen gyógyszerek mellékhatásai ritkák és általában enyhék; az L-karnitin hányingert és hasmenést okozhat.

Egyéb, ugyanilyen fontos ajánlások a kezeléssel kapcsolatban:

• Magas párnán, felemelt fejjel kell aludni.
• Tilos a túl szoros és szorító ruházat viselése,
• Szükséges olyan nem megerőltető fizikai gyakorlatokat végezni, amelyek hasi feszültséget provokálnak.
• Ha egy gyermeknél ciklikus hányás jelentkezik, a szülőknek jelen kell lenniük a szükséges segítségnyújtás érdekében.

Megelőzés

Szinte minden ciklikus hányásos szindrómában szenvedő beteg nagyon jól tudja, mi okozhat rohamot. Ha az ilyen rohamok havonta többször is előfordulnak, vagy kórházi kezelést igényelnek, a kezelőorvos megelőző gyógyszerkomplexet írhat fel.

Szintén ajánlott a jó éjszakai alvás, a stresszes helyzetek hiánya, bizonyos ételek, például a sajt és a csokoládé kizárása, valamint a kis adagokban történő részleges étkezés pozitív hatással lesz a beteg általános állapotára.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Előrejelzés

A betegség halálozási aránya alacsony. Súlyos esetekben a folyadékvesztés elektrolit-egyensúlyhiányhoz vezethet, és akár életveszélyes is lehet. Megfelelő orvosi beavatkozásokkal a szindróma prognózisa kedvező.

A ciklikus hányás szindróma olyan betegség, amelyet orvosnak kell kezelnie. Az első tünetek megjelenésekor terapeutához, gyermekorvoshoz, ha gyermekekről van szó, vagy gasztroenterológushoz kell fordulni.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]