A gyermekkori csontritkulás kezelése

Javallatok más szakemberekkel való konzultációra

Más szakorvosokkal való konzultáció indikációi akkor merülnek fel, ha a csontritkulás oka nem tisztázott, különösen súlyos formájában. Ilyen esetekben endokrinológussal, genetikussal, ortopédussal vagy onkológussal való konzultáció lehetséges.

Kórházi kezelés indikációi

A csontritkulásban szenvedő gyermekek kórházi kezelést igényelnek törések, másodlagos csontritkulás esetén az alapbetegség kezelése érdekében, valamint jelentősen csökkent csontsűrűség esetén törések nélkül, ha a csontritkulás okát nem állapították meg. Ebben az esetben a kórházi kezelés diagnosztikai célból szükséges.

Gyermekkori csontritkulás kezelési céljai

• panaszok megszüntetése (fájdalom szindróma);
• csonttörések megelőzése;
• a csontvesztés lassítása vagy megállítása;
• a csontanyagcsere-mutatók normalizálása;
• biztosítva a gyermek normális növekedését.

A gyermekkori csontritkulás korrekcióját bonyolítja az a tény, hogy a kialakult csontszövettel rendelkező felnőtt beteggel ellentétben a gyermeknek továbbra is kalciumot kell felhalmoznia a csontokban a jövőbeni csúcscsonttömeg megteremtéséhez.

Gyermekkori csontritkulás nem gyógyszeres kezelése

A tüneti kezelés kalciumban, foszforban, fehérjében, zsírokban és mikroelemekben kiegyensúlyozott étrendet foglal magában.

Akut fájdalom esetén tüneti fájdalomcsillapítóként a következőket alkalmazzák:

• immobilizálás (rövid távú, általában több napig, legfeljebb 2 hétig);
• rendkívül óvatos gerinchúzás tapasztalt fizikoterápiás szakember irányítása alatt;
• félig merev, szorosan illeszkedő fűző használata, amely a háti és ágyéki gerincet fedi;
• izomlazítás olyan gyógyszerek alkalmazásával, amelyek csökkentik az izomtónust, de legfeljebb 3 napig;
• NSAID-ok.

Krónikus fájdalom esetén, amely általában kevésbé intenzív, különösen fontos a gyengéd motoros rendszer, amely kizárja a hirtelen mozdulatokat, rázkódásokat és súlyemeléseket. Szükséges a hátizmok erősítésére szolgáló speciális gyakorlatok formájában végzett adagolt fizikai aktivitás, amely nemcsak a gerinc stabilitását növeli, hanem javítja a vérellátását is, megakadályozva a csonttömeg további csökkenését. Könnyű masszázs, beleértve a víz alatti masszázst is, ajánlott.

Gyermekkori csontritkulás gyógyszeres kezelése

A csontritkulás tüneti kezelései a fájdalomcsillapítók mellett a kalciumsó-készítményeket is magukban foglalják.

A kalciumkészítményeket a csontritkulás kiegészítő, de nem elsődleges kezelésére szolgáló gyógyszerek csoportjába sorolják.

A patogenetikai kezelés magában foglalja a csontrekonstrukciós folyamat különböző összetevőire irányuló gyógyszerek beadását:

• a fokozott csontreszorpció elnyomása;
• a csontképződés stimulálása;
• mindkét folyamat normalizálása;
• az ásványi homeosztázis normalizálása (a lehetséges D-vitamin-hiány megszüntetése).

A gyógyszerek bemutatott, domináns hatásmechanizmusuk szerinti osztályozása mellett a gyógyszereket az új csonttörések megbízható megelőzésére szolgáló bizonyított képességük szerint is felosztják.

Az első vonalbeli gyógyszerek a következők:

• legújabb generációs biszfoszfonátok (alendronát, risedronát, pamidronát savak sói);
• kalcitonin;
• ösztrogének, szelektív ösztrogénreceptor-modulátorok;
• A D-vitamin aktív metabolitjai.

Patogenetikai gyógyszerek csontritkulás kezelésére

Gyógyszerosztályok	Előkészületek
Csontreszorpció gátlása	Ösztrogének, szelektív ösztrogénreceptor-modulátorok Kalcitoninok Biszfoszfonátok Kalcium
A csontképződés stimulálása	Fluoridok Mellékpajzsmirigy-hormon Növekedési hormon Anabolikus szteroid Androgének
A csontszövet átalakulásának mindkét láncszemére hat	A D-vitamin aktív metabolitjai Ossein-hidroxiapatit komplex Ipriflavon Foszfátokat, stronciumot, szilíciumot, alumíniumot tartalmazó anyagok Tiazidok

Más csontritkulás elleni szerek esetében nem bizonyították az új csonttörések előfordulásának megbízható csökkenését.

Glükokortikoid csontritkulás esetén a csontszövet anyagcseréjének különböző szakaszai megzavarodnak, de gyermekeknél a reszorpciós folyamatok nagyobb mértékben fokozódnak.Ebben az esetben az első és a harmadik csoport gyógyszereit sikeresen alkalmazzák.

A biszfoszfonátok legújabb generációja (alendronát sói, risedronsavak) a legerősebb hatással vannak a csontszövetre; nemcsak a csontsűrűséget növelik, hanem csökkentik a törések, köztük a csigolyatörések kockázatát is. A biszfoszfonátok a választott gyógyszerek, külföldön is, gyermekeknél. Sikeresen alkalmazzák őket nemcsak a posztmenopauzális, hanem a glükokortikoid csontritkulás kezelésére is. Oroszországban azonban nincs engedély ezeknek a biszfoszfonátoknak a gyermekkori alkalmazására.

A biszfoszfonátok előző generációjának gyógyszere, az etidronsav, elérhető és olcsó. A csontokra gyakorolt pozitív hatásáról szóló adatok nem egyértelműek. Egyes szerzők úgy vélik, hogy az etidronsav hatékonysága glükokortikoid csontritkulásban nagyon alacsony (ezerszer kisebb, mint az alendronsavé). Más kutatók kimutatták, hogy az etidronát adataik szerint csak a csontritkulás kezelésének negyedik évében csökkenti megbízhatóan a csontreszorpciót.

Az is ismert, hogy az etidronsav folyamatos alkalmazás esetén negatív hatással van az oszteoblasztokra, a csontot nemcsak sűrűvé, hanem törékennyé is teszi (a „fagyott csont” hatása). Ennek a negatív hatásnak az elkerülése érdekében ajánlott szakaszos kezelés szerint felírni (nincs egységes protokoll), például 2 hétig szedje, 11 hétig ne szedje, a ciklusokat ismételve. Ezt a gyógyszert hagyományosan alkalmazzák például Kanadában és számos más országban, de az USA-ban nem alkalmazzák. Orosz szerzők néhány tanulmányban kimutatták az időszakos etidronát-kezelés hatékonyságát reumás betegségekben szenvedő betegek csontritkulásának kezelésében.

A kalcitonin (leggyakrabban a lazackalcitonint használják) az egyik leggyorsabb antireszorptív és fájdalomcsillapító hatású gyógyszer. Erős hatással van a csontszövetre. A gyógyszernek kétféle adagolási formája van: injekció (üvegben) és orrspray. A kalcitonin hatása, beleértve a fájdalomcsillapítót is, parenterális alkalmazás esetén kifejezettebb, mint az orrjáratba történő beadás esetén. Az injekciózható kalcitonin hatékonyabb a gerinc csontritkulásában, mint más csontok csontritkulásában, és az intranazális kalcitonin egyes adatok szerint kevésbé hatékony a gerinc csontsűrűségére gyakorolt hatása tekintetében. A spray azonban kényelmesebben használható, különösen gyermekeknél.

A kalcitonin orrspray formájában történő hosszú távú alkalmazása ellenére nincsenek egységes ajánlások az alkalmazásának rendjére vonatkozóan. Egyes szerzők adatokat szolgáltatnak a pozitív hatásáról, ha egy évig, sőt akár 5 évig naponta alkalmazzák. Mások különféle szakaszos kezelési módokat követnek, például 1 hónap - "be" (felírható), 1 hónap - "ki" (nem felírható) vagy 2 hónap - "be", 2 hónap - "ki". Azt javasolják, hogy a ciklust legalább 3-szor ismételjük meg.

Az irodalomban található némi információ a szájon át szedhető kalcitonin felnőtt betegeknél történő alkalmazásának ígéretes lehetőségéről, de ez a gyógyszerforma jelenleg klinikai vizsgálatok alatt áll.

A D-vitamin-kiegészítőket évek óta hagyományosan alkalmazzák a csontritkulás kezelésére.

3 csoportra oszthatók:

• Natív vitaminok - kolekalciferol (vigantol, D4-vitamin ₎, ergokalciferol (D2-vitamin ₎.
• _{A D2} -vitamin szerkezeti analógjai (májmetabolitok) - dihidrotachiszterol (tachystin); 25-OH-D4 ₍ kalcidiol) - elsősorban a hipokalcémia kezelésében használatosak.
• A D-vitamin aktív metabolitjai az alfa-OH-D^ (alfakalcidol), az 1-alfa-25-OH ₂ -0 ₃ -kalcitriol (rokaltrol).

A májban termelődő kalcidiol metabolitnak nincsenek előnyei a D-vitamin natív formáival szemben. Úgy tartják, hogy a D-vitamin-hiány natív formákkal történő pótlása nem kezelés, hanem étrendi ajánlás.

Külföldi szerzők kimutatták, hogy a natív D-vitamin és a májban termelődő metabolitok még nagy dózisban sem képesek növelni a csontsűrűséget és megakadályozni a csontvesztést, beleértve a glükokortikoid okozta csontritkulást is.

A kalcitriol jó hatássebességgel és szűk terápiás tartományú, így alkalmazása során nagy a hiperkalcémia és a hiperkalciuria kialakulásának kockázata. E tekintetben a legbiztonságosabbak az alfakalcidol készítmények.

Az alfakalcidol sokrétű hatással van a csontszövetre, gyorsan hat, könnyen adagolható, viszonylag gyorsan kiürül a szervezetből, és metabolikus hatásának eléréséhez nem igényel hidroxilációt a vesében. Ennek a formának a sajátossága, hogy a végtermékké (alfa-25-OH-D., (kalcitriol)) való átalakuláshoz csak a májban a 25-ös pozícióban történő hidroxiláció szükséges. Az ilyen átalakulás sebességét a szervezet fiziológiai szükségletei szabályozzák, ami bizonyos mértékig megakadályozza a hiperkalcémia kockázatát. Az alfakalcidol vesebetegségben is hatékony lehet, mivel a vese hidroxilációjának károsodott stádiuma nem érintett.

Így a D-vitaminnak csak az aktív metabolitjai növelik valójában a csontsűrűséget és csökkentik a csonttörések kockázatát.

Az alfakalcidol az egyetlen csontritkulás elleni gyógyszer, amely kalciumkészítmények nélkül is alkalmazható. A kalciumsók csontritkulás-terápiához való hozzáadása azonban növeli az alapgyógyszer hatékonyságát (a csontvesztés nagyobb mértékben lelassul, a csonttörések előfordulása csökken). Az alfakalcidolt kalcium-karbonáttal kombinálva sikeresen alkalmazzák a glükokortikoid csontritkulás kezelésére. „Teherliftként” működik, a kalciumot a „kereslet” helyére szállítja.

A csontritkulás kezelésében egyfajta „áttörést” jelentett a 21. században a mellékpajzsmirigyhormon gyógyászati formájának megjelenése. Kettős hatással van a csontokra – csökkenti a felszívódást és anabolikus hatású (stimulálja az oszteogenezist). Hatékonyság tekintetében felülmúlja az összes ismert csontritkulás elleni gyógyszert.

De az injekciós adagolás módja, amely napi 1-1,5 évig tart, korlátozza a használatát. Ezenkívül adatok jelentek meg arról, hogy osteosarcomák előfordulhatnak patkányokban a mellékpajzsmirigy-hormon hosszan tartó alkalmazása esetén. A gyógyszer nagyon ígéretes, de további vizsgálatokra van szükség, különösen gyermekek esetében.

A csontritkulás kezelésével kapcsolatos legtöbb tanulmány 1 vagy 2 csontritkulásgátló gyógyszer hosszú távú alkalmazásán alapul, amelyek a betegség kialakulásának számos mechanizmusának egyikét befolyásolják. Tekintettel a csontritkulás patogenezisének heterogenitására és multifaktoriális jellegére, a csontszövet fiziológiájára, amelyben a csontreszorpció és a csontképződés folyamatai elválaszthatatlanul összefüggenek az egész életen át, helyénvalónak tűnik a csontátépülési folyamat különböző aspektusait befolyásoló gyógyszerek kombinálása. A sémákat mind a csontreszorpciót vagy csontképződést befolyásoló 2 vagy 3 gyógyszer egyidejű hosszú távú alkalmazására, mind azok egymást követő beadására alkalmazzák. Folyamatos vagy szakaszos kezelési rendek alkalmazhatók. A D-vitamin aktív metabolitjait leggyakrabban kalcitoninnal és biszfoszfonátokkal kombinálják, beleértve a gyermekeket is. Például a kalcitoninnal végzett kezelés során hipokalcémia és a mellékpajzsmirigyhormon szintjének másodlagos emelkedése lehetséges. Az alfakalcidol hozzáadása a kezeléshez segít megelőzni ezeket a nemkívánatos hatásokat, és fokozza a kalcitonin pozitív hatását.

A csontritkulás kezelése gyermekeknél nehéz és nem teljesen megoldott probléma.

Gyermekeknél a csontritkulás, beleértve a glükokortikoid csontritkulást is, biszfoszfonátokat, kalcitonint és a D-vitamin aktív metabolitjait kalciumkészítményekkel kombinálva alkalmazzák.

A hormonális gyógyszerek (ösztrogének, szelektív ösztrogénreceptor-modulátorok) alkalmazása gyermekkorban elfogadhatatlan a gyermek vagy serdülő hormonális hátterében bekövetkező nemkívánatos beavatkozás miatt.

A hazai kutatók megjegyzik a kalcitonin jó terápiás hatását csontritkulásban és az alfakalcidol jó terápiás hatását csontritkulásban gyermekeknél.

Az alfakalcidol készítmények biztonságosak, gyermekek jól tolerálják őket, és hosszú ideig alkalmazhatók.

A csontritkulás kombinált terápiája gyermekeknél (valamint felnőtteknél) meglehetősen sikeresen alkalmazható; a kalcitonin spray-t leggyakrabban alfakalcidollal kombinálják.

Így a gyógyszerpiacon elérhető csontritkulás kezelésére szolgáló gyógyszerek nagy száma ellenére a gyakorló gyermekorvos számára nem sok első vonalbeli gyógyszer áll rendelkezésre. Ezek közé tartoznak a biszfoszfonátok (Oroszországban csak etidronsav-sók), a kalcitonin, a D-vitamin aktív metabolitjai kalciumkészítményekkel kombinálva. A rendelkezésre álló szakirodalomban nem találtak egyértelmű, egységes ajánlásokat ezen gyógyszerek gyermekeknél történő kinevezésére, ami további kutatásokat igényel ezen a területen.

Gyermekkori csontritkulás sebészeti kezelése

A csontritkulás sebészeti kezelését gyermekeknél nem alkalmazzák.

A csontritkulás prognózisa

A gyermekkori csontritkulás különböző típusaival való élet prognózisa általában kedvező.

A potenciális törések prognózisa a csontsűrűség csökkenésének mértékétől, az osteoporotikus terápia megfelelőségétől, a gyermek étrendi ajánlásainak betartásától és a fizikai aktivitáshoz való ragaszkodástól függ.

Másodlagos csontritkulás esetén, ha a kiváltó okot megszüntetik vagy minimalizálják, a csontsűrűség teljes normalizálódása lehetséges.

A gyermekek csontritkulása gyakran súlyos szomatikus betegségek szövődménye, a gyógyszeres terápia következménye. Az időben történő megelőzés, a tüneti kezelés a patogenetikai terápiával kombinálva jótékony hatással van a csontátépülési folyamatokra, a kalcium homeosztázisra, és jelentősen javítja a prognózist.