A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Diffúz idiopátiás csontváz hiperosztózis
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózis (DISH) a gerinc szalagrendszerének betegsége. A DISH oka ismeretlen. A betegség jele a gerinc szalagszerkezeteinek folyamatos elcsontosodása, amely legalább három csigolyarésbe terjed. Leggyakrabban a diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózis a mellkasi-ágyéki régióban alakul ki, de érintheti a nyaki gerincet, a bordákat és a medencecsontokat is.
A diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózis merevséget és fájdalmat okoz a nyaki és hát-ágyéki gerincben. A tünetek rosszabbak ébredéskor és éjszaka. Amikor a betegség a nyaki gerincet érinti, nyaki myelopathia alakulhat ki. Diszfágia (dysphagia) jelentkezhet, ha a nyaki gerinc elülső struktúrái is érintettek. A diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózis az 50-es és 60-as éveiben járó embereknél fordul elő. Gerincszűkületet is okozhat inhermittáló claudicatióval. A férfiakat kétszer olyan gyakran érinti. A betegség gyakrabban érinti a kaukázusiakat. A DISH-ben szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel fordul elő cukorbetegség, magas vérnyomás és elhízás, mint az átlagnépességben. A diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózist általában gerincröntgennel diagnosztizálják.
A diffúz idiopátiás csontváz-hiperosztózis tünetei
A DISH-ben szenvedő betegek az érintett gerincszakasz vagy csont területének merevségére és fájdalmára panaszkodnak. A betegek zsibbadást, gyengeséget és koordinációvesztést is észlelhetnek az érintett szakasz által beidegzett végtagokban. Gyakori az izomgörcs és a hátfájás, amely az érintett területre sugárzik. A DISH-ben szenvedő betegeknél néha a gerincvelő, az ideggyökerek és a cauda equina összenyomódása tapasztalható, ami myelopathiához vagy cauda equina szindrómához vezet. A diffúz idiopátiás csontváz-hyperostosis a nyaki myelopathia második leggyakoribb oka a nyaki spondylosis után. Az ágyéki myelopathiában vagy cauda equina szindrómában szenvedő betegek az alsó végtagok különböző fokú gyengeségét, valamint a hólyag- és bélműködési zavarok tüneteit tapasztalják, ami idegsebészeti vészhelyzet, amely megfelelő kezelést igényel.
Felmérés
A diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózist röntgenvizsgálattal diagnosztizálják. A patognómonikus tünet a gerinc szalagszerkezeteinek folyamatos elcsontosodása, amely legalább 3 szegmensre terjed. A csigolyaközi porckorong magassága megmarad. Myelopathia gyanúja esetén az MRI a legteljesebb információt nyújtja a klinikusnak a gerincvelő és a gerincgyökerek állapotáról. Az MRI rendkívül megbízható, és segít azonosítani azokat az egyéb patológiákat, amelyek a beteget visszafordíthatatlan gerincvelő-károsodás kialakulásának kockázatának tehetik ki. Azoknál a betegeknél, akiknél az MRI ellenjavallt (pacemaker jelenléte), második választásként CT vagy mielográfia javasolt. Radionuklid csontvizsgálat vagy röntgenvizsgálat javasolt törések vagy csontpatológia gyanúja esetén.
Ezek a vizsgálatok hasznos információkkal szolgálnak a klinikus számára a neuroanatómiáról, az elektromiográfia és az idegvezetési sebesség vizsgálatok pedig neurofiziológiai adatokat szolgáltatnak, amelyekkel megállapítható az egyes ideggyökerek és az ágyéki plexusok aktuális állapota. Laboratóriumi vizsgálatokat, beleértve a teljes vérképet, az ESR-t és a vérkémiai vizsgálatot, kell végezni, ha a diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózis diagnózisa kétséges.
Komplikációk és diagnosztikai hibák
A diffúz idiopátiás skeletális hiperosztózis pontos diagnózisának elmulasztása a beteget myelopathia kialakulásának kockázatának teheti ki, amely kezeletlenül paraparézissé vagy paraplegiává fajulhat. Az elektromiográfia segít megkülönböztetni a plexopathiát a radikulopátiától, és diagnosztizálni az egyidejűleg fennálló becsípődési neuropátiát, ami megzavarhatja a diagnózist.
Tekintettel a diffúz idiopátiás csontváz-hyperostosis multiplex mielómával és Paget-kórral való összefüggésére, ezeket a potenciálisan életveszélyes állapotokat bele kell foglalni a differenciáldiagnózisba. A diffúz idiopátiás csontváz-hyperostosis együtt előfordulhat degeneratív ízületi gyulladással és diszkogén betegséggel. Minden betegség sajátos kezelést igényel.
[ 7 ]
A diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózis differenciáldiagnózisa
A diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózis egy radiológiai diagnózis, amelyet az anamnézis, a fizikális vizsgálat és az MRI kombinációja igazol. A diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózist utánzó fájdalom szindrómák közé tartoznak a nyak- és derékfájás, a gyulladásos ízületi gyulladás, a Bechterew-kór, valamint a gerincvelő, a gyökerek, a plexusok és az idegek betegségei. A myeloma multiplexben vagy Paget-kórban szenvedő betegek 30%-ánál DISH-t kell végezni. Ha a diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózis diagnózisa kétséges, a fájdalom egyéb okainak kizárására laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni, amelyek magukban foglalják a teljes vérképet, az eritrocita-süllyedést, az antinukleáris antitesteket, a HLA B-27 antigént és a szérumkémiai panelt.
Diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózis kezelése
A diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózis kezelésében a többkomponensű megközelítés a leghatékonyabb. A fizikoterápia, beleértve a hőkezeléseket, a mérsékelt testmozgást és a mély relaxáló masszázst NSAID-okkal és izomrelaxánsokkal (pl. tizanidin) kombinálva, a legelőnyösebb kezdeti kezelés. Tartós fájdalom esetén epidurális blokád javasolt. Az alvászavarok és a depresszió alapjául szolgáló alvászavarok kezelésében a triciklikus antidepresszánsok, például az amitriptilin a leghatékonyabbak, amellyel a kezelést 25 mg-mal lehet kezdeni este.