Dichromasia

Ha egy személy csak két alapszínt különböztet meg, akkor ezt az állapotot dichromasiának nevezik. Vizsgáljuk meg ennek a patológiának az okait, típusait, diagnosztikai módszereit és kezelését.

A színlátászavarok súlyos rendellenességek, amelyek lehetnek veleszületettek és szerzettek is. Az örökletes mutációk és az optikai rendszer szerveiben zajló egyéb kóros folyamatok a csaprendszer funkcionális zavaraihoz vezetnek. A betegség csak recesszív módon terjed. A férfiak 8%-ánál és a nők 0,4%-ánál diagnosztizálják. Ugyanakkor a nők a mutáns gén tünetmentes hordozói.

A színek alapvető tulajdonságai:

• A tónus a színek jellemzője, és a fényhullám hosszától függ.
• Telítettség – a fő tónus és egy másik szín keverékének aránya határozza meg.
• A fényesség (világosság) a fehérrel való hígítás mértéke.

Normális érzékelés mellett az ember az összes alapszín számos árnyalatát képes megkülönböztetni. A szemészek ezt az állapotot normál trikromáziának nevezik. Ha a színspektrum hullámainak felismerésével bizonyos zavarok vannak, a betegnél a következő állapotok diagnosztizálhatók: protándefektus (vörös patológiája), tritándefektus (kék szín) és deuterdefektus (zöld szín). Bármely alapszín, általában a zöld, ritkábban a piros felismerésével kapcsolatos problémákat a zavar mértéke alapján különböztetik meg: anomális trikromázia, dikromácia, monokromácia.

Ha egy személy két alapszínt érzékel, akkor ez a színvakság. Ezt az állapotot először egy tudós és orvos, Dalton írta le, akiről a leggyakoribb rendellenességet elnevezték: a színvakságot. Teljes színvakság esetén a világot fekete-fehér árnyalatokban érzékeljük, és a patológiát monokrómiának nevezzük. Az összes pigmentréteg súlyos rendellenességei rendkívül ritkák. A színvakságot gyakrabban észlelik, diagnózisát speciális szemészeti vizsgálatokkal végzik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Járványtan

Az orvosi statisztikák azt mutatják, hogy a dikromácia gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. A betegség a retina központi részének károsodásával jár, ahol a fehérje eredetű háromféle színérzékeny pigmentet tartalmazó idegsejtek találhatók. Minden pigment egy bizonyos színt érzékel: pirosat, kéket, zöldet. Keverésük biztosítja a színek normális felismerését.

A statisztikák szerint a vörös pigmenttel kapcsolatos problémákat diagnosztizálják leggyakrabban. Ugyanakkor a férfiak 8%-ánál és a nők körülbelül 0,4%-ánál fordul elő vörös-zöld színlátási hiba. A betegek 75%-ánál jelentősen csökken az egyetlen szín felismerése. A teljes színvakság rendkívül ritka, és általában az optikai rendszer szerveinek más rendellenességeivel együtt fordul elő.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Okoz dichromasias

A dikromácia, azaz a színek megfelelő felismerésének képtelensége fő okai a színérzékeny receptorok zavarai. Ezek a retina középső részén helyezkednek el, és speciális idegsejtek - csapok. Háromféle csap létezik, amelyek az elsődleges szín érzékelésének következő jellemzőivel rendelkeznek:

• 1 pigment – az 530 nm hosszú zöld spektrumot rögzíti.
• 2-es pigment – felismeri az 552-557 nm hullámhosszú vörös színeket.
• 3 pigment – kék spektrum, 426 nm hosszúsággal.

Ha mindhárom pigment jelen van a csapokban, akkor ez az állapot normális, és trikromáziának nevezik. A vizuális rendellenességek okai lehetnek veleszületettek vagy szerzettek:

1. Az örökletes faktor a női X kromoszóma mutációja. Vagyis a betegség a hordozó anyától öröklődik a fiára. A férfiaknál gyakrabban jelentkezik ez a patológia, mivel nincs további X kromoszómájuk a génkészletben, amely kiküszöbölhetné a mutációt. A statisztikák szerint a rendellenesség a férfiak 5-8%-ánál és a nők 0,4%-ánál fordul elő.
2. Szerzett forma – nem mutáns gén átvitelével összefüggő. A retina disztrófiás vagy gyulladásos elváltozásaival fordul elő. A rendellenesség látóideg-sorvadással, agyi betegségekkel, különféle koponya- és szemsérülésekkel, gyógyszerszedés vagy életkorral összefüggő patológiákkal alakulhat ki.

Ez a fajta rendellenesség leggyakrabban csak egy szemben jelentkezik. Idővel a patológia egyre hangsúlyosabbá válik. Ennek hátterében optikai médiumok átlátszósági zavarai, azaz a retina makula régiójának patológiái alakulhatnak ki. A látásélesség csökkenése és a látótér károsodása is előfordulhat.

A kóros állapot okainak ismerete jelentősen leegyszerűsíti a vizuális rendellenességek diagnosztizálásának és korrekciójának folyamatát.

[ 9 ], [ 10 ]

Kockázati tényezők

A színek megfelelő felismerésének képtelensége bizonyos kockázati tényezőkkel jár, amelyek növelik a patológia kialakulásának esélyét. Vegyük figyelembe őket:

• Genetikai hajlam. Ha a családban előfordult színvakság, akkor a patológia öröklésének valószínűsége nő.
• Férfi nem – a férfiak gyakrabban szenvednek színvakságtól, mint a nők.
• Egyes gyógyszerek károsíthatják a látóidegeket és a retinát.
• Korral összefüggő degeneratív változások (lencsehomály, szürkehályog).
• Retina trauma a makula károsodásával.
• A Leber-féle optikai neuropátia egy genetikai rendellenesség, amely károsítja a látóidegeket.
• Parkinson-kór - az idegimpulzusok vezetésének zavara miatt a vizuális kép helyes kialakulása megszakad.
• Agykárosodás (nyakszirtális lebeny) trauma, stroke vagy daganatok okozta.

A vizsgálat során a szemész figyelembe veszi a fent említett kockázati tényezőket, ami leegyszerűsíti a végső diagnózist.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pathogenezis

A dikromácia a színspektrum hullámainak felismerésének zavarával jár. A veleszületett rendellenesség patogenezise egy vagy több színérzékeny receptor hiányán alapul a retina központi részén. A szerzett formában a receptorok, azaz a csapok érintettek.

A veleszületett és szerzett betegségek kialakulásának mechanizmusa között a következő különbségek különböztethetők meg:

• A veleszületett patológiát a vörös vagy zöld színre való csökkent érzékenység jellemzi. Szerzett - vörös, zöld és kék színre.
• Szerzett rendellenességek esetén a kontrasztérzékenység csökken, örökletes rendellenességek esetén nem.
• A genetikai forma stabil, míg a szerzett forma típusban és mértékben változhat.
• Az örökletes formában a funkcionalitás szintje csökkent, de stabil; a második esetben változások lehetségesek.

A fenti különbségeken túl a genetikai rendellenesség binokuláris és férfiaknál gyakoribb, a szerzett forma lehet monokuláris vagy binokuláris, férfiakat és nőket egyaránt érintve.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Tünetek dichromasias

Normális színérzékelés esetén az összes alapszín megkülönböztethető. A dikromácia tünetei a színlátás három pigmentjének egyikének – zöldnek, pirosnak vagy kéknek – az elvesztése. Vagyis a beteg csak két alapszínt érzékel.

Ha a betegséget genetikai tényezők okozzák, a következő rendellenességekkel nyilvánul meg:

• Protán hiba - vörös szín.
• Tritán hiba - kék színű.
• Deiter hiba - zöld színű.

A dikromáciában szenvedő betegek a színspektrum elveszett részét a megőrzött spektrális árnyalatok keverékének segítségével érzékelik:

• A protanópok zöldek és kékek.
• Tritanópok - zöld és piros.
• Deuteranópok - piros és kék.

Létezik vörös-zöld vakság is. A betegség ezen formájának kialakulása nagyrészt genetikailag összefüggő, nemhez kötött mutációval jár. Tünetei leggyakrabban férfiaknál jelentkeznek.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Első jelek

A dikromácia megnyilvánulásai minden egyes esetben egyediek. Az első jelek nagymértékben függenek a betegség okától. Leggyakrabban enyhe színérzékelési zavarok fordulnak elő:

• Vörös-zöld érzékelési zavar.
• Problémák a kék és zöld felismerésében.
• Alacsony látásélesség.
• Nystagmus.

Különösen súlyos esetekben a betegség minden szín szürke érzékelésében nyilvánul meg.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Dikromácia, protanópia

A színérzékeléssel (amikor csak két pigmentet ismerünk fel) kapcsolatos egyik gyakori probléma a dikromácia. A protanopia ennek egyik fajtája. A betegségnek ezt a formáját a vörös szín megkülönböztetésének képtelensége jellemzi. A rendellenesség a retina csapjaiban található fényérzékeny eritrolabe pigment hiányán alapul.

Protanópia esetén a beteg a világoszöldet (sárga-zöld) narancssárgának (sárga-pirosnak) érzékeli, nem tudja megkülönböztetni a kéket a lilától, de megkülönbözteti a kéket a zöldtől és a zöldet a sötétvöröstől.

Ma a patológia gyógyíthatatlan, de a protanopia nem befolyásolja az életminőséget. A rendellenesség korrigálására speciális lencséket vagy szemüveget használnak, olyan üveget, amely megakadályozza az élénk színek szembe jutását. Egyes betegeknek sötét szemüveg viselése segít, mivel a gyenge fény segít aktiválni a csapokat.

Szakaszai

A következő dikromáciai fokozatokat különböztetjük meg:

• A színérzékelés enyhe csökkenése.
• Egy mélyebb rendellenesség.
• Pigmentérzékelés elvesztése (általában zöld vagy piros).

Az egyik alapszín érzékelésének hiánya jelentősen megváltoztatja mások érzékelését. Ennek alapján nagyon fontos a patológia diagnosztizálása és mértékének meghatározása. Ez különösen fontos azok számára, akiknek a munkája teljes színmegkülönböztetést igényel (orvosok, pilóták, sofőrök, katonai személyzet, vegyipari és rádiótechnikai szakterületeken dolgozók, mechanizmusokkal dolgozók).

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Forms

A dikromácia egy mérsékelt látászavar. A három receptor egyikének hibás működésén alapul. A betegség akkor alakul ki, amikor egy bizonyos pigment károsodik, és a színfelismerés csak két síkban történik.

A kóros állapotok típusai:

• Protanopia – a 400-650 nm hullámhosszú fényt a szokásos 700 nm helyett nem érzékeli a beteg. A vörös szín teljesen kiesik, azaz a fotoreceptorai működése zavart szenved. A beteg nem látja a skarlátvörös színeket, feketének érzékeli azokat. Az ibolya nem különbözik a kéktől, a narancssárga pedig sötétsárgaként jelenik meg. Ugyanakkor a zöld, a narancs és a sárga minden árnyalata, amelyek hossza kiválóan alkalmas a kék receptorok stimulálására, sárga tónusban jelenik meg.
• A deuteranópia a második típusú fotoreceptorok elvesztése. A beteg nem tesz különbséget a zöld és a vörös között.
• A tritanopia egy rendkívül ritka rendellenesség, amely a kék pigment teljes hiányával jár. A betegség a hetedik kromoszómához kapcsolódik. A kék zöldnek, a lila sötétvörösnek, a narancssárga rózsaszínnek tűnik.

A korrekció módszere és a beteg általános prognózisa a vizuális rendellenesség típusától és súlyosságától függ.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Komplikációk és következmények

Az örökletes tényezők okozta dichromázia általában nem okoz egészségügyi problémákat. Különböző következmények és szövődmények lehetségesek, ha a betegség szerzett formában van. Azaz, ha a rendellenesség más patológiákkal társul, például retina- vagy agysérüléssel, daganatos neoplazmákkal.

A betegnek látásjavító korrekciót és az okozott szövődmények komplex kezelését írják elő. A gyógyulás ebben az esetben a kóros következmények súlyosságától függ.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostics dichromasias

A beteg színérzékelésének szintjének meghatározásához különféle vizsgálatokra van szükség. A dichromacia diagnózisát a következő módszerekkel végzik:

• Pigmentmódszerek

Az orvos speciális polikromatikus, azaz többszínű táblázatokat használ. Ezeket azonos fényerejű többszínű körök töltik ki. Minden táblázat közepén különböző árnyalatú számok vagy geometriai alakzatok találhatók, amelyeket a betegnek meg kell neveznie. A szemész rögzíti a helyes válaszok számát, megjelölve a színzónát. A vizsgálat eredményei alapján meghatározzák a vizuális patológia mértékét és típusát. Ha a beteg nem tudja megkülönböztetni a nyilvánvaló jeleket, de könnyen megnevezi a rejtetteket, akkor veleszületett vizuális rendellenességet diagnosztizálnak nála.

• Spektrális módszerek.

A diagnosztikát speciális eszközökkel végzik. Ez lehet Rabkin spektroanamaloszkópja, Girenberg és Ebney készüléke, vagy Nagel anomaloszkópja. Az anomaloszkóp egy olyan eszköz, amely színkeverékeket adagol, szubjektív színegyenlőséget érve el. A készüléket a vörös-zöld tartományban lévő rendellenességek kimutatására használják. Segítségével nemcsak a dikromácia, hanem annak mértéke és típusa, azaz a deuteranópia vagy a protanópia is diagnosztizálható.

A legtöbb esetben a fenti módszerek lehetővé teszik a vizuális rendellenesség diagnosztizálását, függetlenül annak eredetétől. Vannak olyan módszerek is, amelyek lehetővé teszik a rendellenesség kimutatását a méhen belüli fejlődés során. Ilyen diagnosztikát akkor végeznek, ha a családban előfordulnak vizuális rendellenességek. A várandós nőnek speciális DNS-tesztet írnak fel, amely meghatározza a színvakosság génjét.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Dikromacia teszt

A színlátási problémák diagnosztizálása különféle tesztekből áll. A dikromacia tesztet leggyakrabban Rabkin polikromatikus táblázatok vagy azok analóg Ishihara táblázatai segítségével végzik.

A vizsgálat során a páciensnek különböző képeket tartalmazó táblázatokat mutatnak, ezek lehetnek ábrák, számok vagy láncok. A kép sok azonos fényerejű apró körből áll. A vizsgálat fő készlete 27 színes táblázatból áll. Ha a diagnózis tisztázására van szükség, akkor mind a 48 táblázatot használják.

Ha egy személy a teszt során nem tudja megkülönböztetni a színeket, akkor az asztal egységesnek tűnik számára. A normál látású emberek a képeket tudják megkülönböztetni. A teszt elvégzéséhez a következő szabályokat kell követni:

• A vizsgálatot természetes megvilágítású szobában kell elvégezni, a páciensnek háttal az ablaknak kell ülnie.
• Fontos biztosítani, hogy a vizsgált személy teljesen nyugodt és ellazult legyen.
• Minden képet szemmagasságban, körülbelül 1 méter távolságból kell megjeleníteni. A nézelési időnek 5-7 másodpercen belül kell lennie.

Ha a dikromacia tesztet otthon, személyi számítógépen végzik, és a beteg nem különbözteti meg az összes színt, akkor ez nem ok az aggodalomra. Mivel a teszt eredménye nagymértékben függ a monitor színétől és felbontásától. A diagnosztikát csak szemész szakorvos végezheti.

[ 47 ]

Táblázatok a dikromacia meghatározására

A színérzékelés szintjének, azaz a dikromácia meghatározására szolgáló diagnosztikai táblázatok lehetővé teszik a zavar mértékének és formájának megállapítását. Leggyakrabban a Rabkin-táblázatokat használják, amelyek két csoportból állnak:

• Alapvető – 27 táblázat a rendellenesség formáinak és fokozatainak megkülönböztetésére.
• Kontroll – 20 táblázat a diagnózis tisztázására szimuláció, súlyosbodás vagy titkolás esetén.

A diagnosztikai táblázatokat a különböző színű körök telítettség és fényerő szerinti kiegyenlítésének elvén fejlesztették ki. Számokat és geometriai alakzatokat jelölnek, amelyeket a színanomáliák érzékelnek. Ugyanakkor az egy színnel kiemelt szimbólumokat, amelyeket a beteg nem érzékel, kihagyják.

A megbízható eredmények elérése érdekében nagyon fontos betartani az összes vizsgálati szabályt. A betegnek háttal kell ülnie az ablaknak vagy a fényforrásnak. A táblázatok szigorúan függőleges síkban, a vizsgált személy szemmagasságában jelennek meg. Egy kép tanulmányozásának ideje nem haladhatja meg az 5-7 másodpercet. Nem ajánlott a diagnosztikai táblázatokat az asztalra helyezni vagy ferdén tartani, mivel ez negatívan befolyásolja a módszer pontosságát és eredményeit.

A teszt eredményeként kapott válaszokat egy speciális kártyán rögzítik. Egy normál trikromatikus az összes táblát leolvassa, egy abnormális - többet mint 12-t, egy dikromáciás személy pedig 7-9-et. A zavarokat a színérzékenység skáláján értékelik. Rabkin táblázatai mellett a Yustova táblázatait is használják a klinikai gyakorlatban a színdiszkrimináció küszöbértékeinek, azaz a vizuális készülék színerősségének meghatározására. Az ilyen komplex diagnosztika lehetővé teszi, hogy a színtartományban közeli pozíciókat elfoglaló két szín árnyalatai között a legkisebb különbségeket is elkapjuk.

Megkülönböztető diagnózis

A színlátási zavaroknak különböző formái, típusai és súlyossági fokai vannak. A dichromasia differenciáldiagnosztikája lehetővé teszi annak elkülönítését a fotoreceptorok egyéb diszfunkcióitól.

A differenciálást polikromatikus táblázatok segítségével végzik. A színvaksággal élő beteg minden képet egységesnek lát, a trikromatikus megkülönbözteti a képeket, a dikromatikus pedig csak a javasolt képek egy részét azonosítja.

A vizsgálatok eredményei alapján kezelési tervet készítenek. A korrekciót speciális lencsék segítségével végzik. Ha a betegséget a méhen belüli fejlődés során bekövetkező génmutáció okozza, akkor géntechnológia segítségével a hiányzó géneket be lehet vinni a szem retinájába, amelyek visszaállítják a normális színfelismerést.

Mi a különbség a dikromacia és a színtévesztés között?

A csaprendszer funkcionális patológiáinak többféle típusa és formája van, amelyek nagymértékben függenek a rendellenesség okától. Sok olyan beteg, akinél a színérzékelés problémája merült fel, felteszi magának a kérdést: mi a különbség a dikromácia és a színtévesztés között?

• A dikromázia egy veleszületett vagy szerzett tényezők által okozott színlátási zavar. Jellemzője a három színérzékelő apparátus egyikének a működésének hiánya. Az elvesztett színeket mások árnyalatainak keverésével pótolják.

• A színtévesztés azt jelenti, hogy a szem nem képes megkülönböztetni az egyes színárnyalatokat, de magukat a színeket nem. Vagyis a paletta kissé torz, de jelen van. A legtöbb esetben ez nem okoz problémát, és csak átfogó szemészeti vizsgálat során észlelhető.

A normális színérzékelés a trikromázia. Az optikai rendszer szerveinek veleszületett rendellenességei a következőkre oszlanak: a vörös, zöld vagy kék szín érzékelésének zavara. A dikromáciát az egyik színre való teljes vakság jellemzi, míg a monokromácia esetén a beteg fekete-fehér érzékelést mutat.

Kezelés dichromasias

A fotoreceptorok diszfunkciója mind veleszületett, mind szerzett tényezőkkel összefüggésben állhat. Az örökletes dichromasia, azaz a méhen belüli fejlődés során bekövetkező génmutáció által okozott kezelés gyakorlatilag nem történik meg. Csak különösen súlyos esetekben, általában teljes színvakság esetén, a hiányzó géneket géntechnológiával juttatják be az érintett retinába.

A szerzett dichromasia kezelése esetén pozitív eredmények lehetségesek. Tekintsük a főbb kezelési lehetőségeket:

1. Sebészeti beavatkozást alkalmaznak a szemlencse elhomályosodásával járó szemészeti károsodások esetén. A műtétet glaukóma, szürkehályog, retinopátia és más betegségek esetén végzik. De ha a rendellenességek az öregedési folyamattal és a szemlencse természetes elhomályosodásával járnak, akkor ezek a változások visszafordíthatatlanok.
2. Színlátási problémák kompenzációja:
   • Az élénk színeket blokkoló szemüveget azoknak írják fel, akiknek a színlátási problémáit az élénk színek okozzák, amelyek megakadályozzák más színek felismerését.
   • Speciális célú korrekciós lencsék - elvileg hasonlóak a szemüveghez, de kissé torzíthatják a tárgyakat.
   • Teljes színvakság esetén sötétített lencséjű szemüveg ajánlott. Terápiás hatásukat az magyarázza, hogy gyenge fényben a szem csapjai jobban működnek.
3. A színek megfelelő felismerésének képtelenségét okozó gyógyszerek leállítása vagy abbahagyása. A rendellenesség súlyos A-vitamin-hiány esetén vagy klórkinin szedése után lehetséges. Ez utóbbi esetben a látható tárgyak zöld színűek. Magas bilirubinszint diagnózisa esetén a tárgyak sárgára színeződnek.

A kóros állapot időben történő diagnosztizálása és kezelése korai stádiumban lehetővé teszi a fotoreceptorok diszfunkciójának kockázatának minimalizálását.

Megelőzés

Nincsenek specifikus intézkedések a dikromácia megelőzésére. A megelőzés a genetikussal való konzultációból áll a terhesség megtervezésekor. Ez lehetővé teszi az anomália kialakulásának kockázatát növelő örökletes tényezők azonosítását.

Veszélyes anyagokkal való munkavégzés során be kell tartani a biztonsági óvintézkedéseket és védőszemüveget kell viselni. Mivel a szemkárosodások a betegség kockázati tényezőinek számítanak.

A cukorbetegeknek vagy előrehaladott szürkehályogban szenvedőknek évente kétszer átfogó szemész szakorvosi vizsgálaton kell részt venniük. A színlátászavarral küzdő gyermekbetegek oktatása során kontrasztos színű oktatási anyagok használata javasolt.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Előrejelzés

Általánosságban elmondható, hogy a dichromasia pozitív prognózissal rendelkezik az életre és a munkaképességre nézve. A látás sajátosságai azonban ronthatják a beteg életminőségét.

A rendellenesség tiltja a szakmaválasztást azokon a területeken, ahol a színek közötti különbség fontos. Ha a betegséget sérülések vagy más betegségek okozzák, a prognózis teljes mértékben a kezelésük lehetőségétől és hatékonyságától függ.

Dikromácia és jogosítványok

A látásproblémákkal küzdőknek az élet bizonyos területein korlátozottságuk van. A jogosítvány megszerzéséhez a gépjárművezetés képessége és a közlekedési szabályok ismerete mellett orvosi igazolásra is szükség van. Egy orvosi bizottság állapítja meg, hogy egy személy alkalmas-e járművezetésre.

Van egy lista azokról a betegségekről, amelyek esetén nem adnak ki jogosítványt. Először is, ez a látás minősége. Ha a látásélesség csökkenését diagnosztizálják, akkor a vezetéshez korrekcióra van szükség. Különös figyelmet fordítanak a szem színérzékelésére. Ez a tulajdonság nagyon fontos, mivel ha megsértik, a vezető nem lesz képes felismerni a közlekedési lámpa színeit. Retinaleválás vagy glaukóma esetén tilos a vezetés.

A színlátászavar és a színlátászavarok egyéb formái a vezetői engedély kiadásának megtagadásához vezethetnek. Vagyis a színlátászavar és a vezetői engedély összeegyeztethetetlen. De ha a fotoreceptorok diszfunkciója korrigálható, akkor van esély a jogosítvány megszerzésére.

[ 51 ], [ 52 ]