A dilatatív kardiomiopátia diagnózisa gyermekeknél

A dilatatív kardiomiopátia diagnózisa gyermekeknél nehéz, mivel a betegségnek nincsenek specifikus kritériumai. A dilatatív kardiomiopátia végső diagnózisát minden olyan betegség kizárásával állítják fel, amely a szív üregeinek megnagyobbodásához és keringési elégtelenséghez vezethet. A dilatatív kardiomiopátiában szenvedő betegek klinikai képének legfontosabb eleme az embólia epizódjai, amelyek nagyon gyakran a betegek halálához vezetnek.

A felmérés terve a következő.

• Élettörténet, családtörténet és betegségtörténet gyűjteménye.
• Klinikai vizsgálat.
• Laboratóriumi kutatás.
• Műszeres vizsgálatok (echokardiográfia, EKG, Holter-monitorozás, mellkasröntgen, a hasi szervek és a vesék ultrahangvizsgálata).

Az orvosnak figyelembe kell vennie, hogy a gyerekek ritkán panaszkodnak. Azonban kérdés esetén a szülők a súlygyarapodás és a fizikai fejlődés elmaradását észlelik. Kiderült, hogy a gyerekeknek nehézséget okoz az aktív játékokban való részvétel, a lépcsőzés, a kisgyermekek gyorsan elfáradnak etetés közben, fokozott izzadást és szorongást észlelnek. Gyakran a tüdőben bekövetkező változásokat és a köhögést tévesen „gyakori tüdőgyulladásként” értelmezik, étvágytalanság, hasi fájdalom, hányás, emésztési zavarok, ájulás is előfordulhat. Tisztázni kell, hogy voltak-e a családban hirtelen halálesetek vagy fiatal korban bekövetkezett halálesetek, hogy voltak-e szívhibák vagy más szív- és érrendszeri betegségek a közeli hozzátartozókban. Fontos, hogy hogyan fejlődött a gyermek, milyen betegségekben szenvedett.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klinikai vizsgálat dilatatív kardiomiopátiában

A dilatatív kardiomiopátia klinikai képe változó, és a keringési elégtelenség súlyosságától függ. A hemodinamikai zavarokat a csökkent szívizom-kontraktilitás és a szív pumpáló funkciója okozza. Ez a szív üregeiben megnövekedett nyomáshoz vezet, elsősorban a bal, majd a jobb szívfélben. A vizsgálat során a pangásos szívelégtelenség klinikai tünetei mutatkoznak. A dilatatív kardiomiopátia legfontosabb és állandó diagnosztikai jelei a következők: kardiomegalia, balra tolódás és az apikális impulzus gyengülése, mellkasi deformáció szívpúp formájában, letargia, sápadt bőr, megkésett fizikai fejlődés (kachexia), a juguláris vénák duzzanata, cianózis, akrocianózis, megnagyobbodott máj (1 év alatti gyermekeknél - és lép), ascites, alsó végtagok ödémája. Az auszkultáció az első hang gyengülését mutatja a csúcson, a relatív mitrális és/vagy tricuspidalis billentyű elégtelenség szisztolés zörejét, amelynek intenzitása változó; a pulmonalis artéria feletti második hang hangsúlyos és kettéágazó. Jellemző a tachycardia, az extrasystole és ritkán a bradycardia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

A dilatatív kardiomiopátia laboratóriumi diagnosztikája

Amikor először észlelik a kardiomegáliát, célszerű átfogó szerológiai, immunológiai és biokémiai vérvizsgálatot végezni az akut miokarditisz kizárására.

• Az immunológiai vizsgálatok lehetővé teszik számunkra, hogy azonosítsuk a természetes gyilkosok aktivitásának csökkenését, a tumor nekrózis faktor tartalmának növekedését, specifikus keringő antitestek jelenlétét (miozin elleni antitestek a miozin a- és béta-nehézláncaival szemben, mitokondriális antitestek, béta-adrenerg receptorok elleni antitestek) - a dilatatív kardiomiopátia fontos markerei.
• A megemelkedett CPK és CPK-MB aktivitás kimutatása akut miokarditiszre és neuromuszkuláris betegségre utalhat.
• A vér emelkedett vas- és transzferrinszintje a hemokromatózist jelezheti a dilatatív kardiomiopátia okaként.
• A hiponatrémia a megnövekedett kreatinin- és karbamidszinttel (a károsodott vesefunkció jelei), a csökkent fibrinogén-, albumin- és kolinészteráz-szinttel, a megnövekedett transzamináz-aktivitással és a bilirubin-koncentrációval (a károsodott májfunkció jelei) kombinálva súlyos hemodinamikai zavarokat tükröz.

A dilatatív kardiomiopátia instrumentális diagnosztikája

Elektrokardiográfia

Az EKG-eredmények nagyon fontosak, de nem specifikusak, és a szívizom-károsodás súlyosságát, valamint a hemodinamikai túlterhelés mértékét tükrözik. EKG-adatok:

• ritmuszavarok (sinus tachycardia, kamrai aritmia, szupraventrikuláris és kamrai extraszisztolé);
• vezetési zavarok (bal Tawara-szárblokk, jobb Tawara-szárblokk, disztális AV-vezetési zavarok);
• a bal kamra, ritkábban mindkét kamra hipertrófiájának jelei, valamint a bal pitvar túlterhelése;
• alacsony QRS-feszültség a standard elvezetésekben;
• nem specifikus változások a T-hullámban.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Mellkasröntgen

A röntgenvizsgálat minden esetben a szív méretének növekedését mutatja (cardiothoracalis index 0,60 felett). A szív alakja gyakran gömb alakú, mitrális vagy trapéz alakú. A pulmonális keringésben a gyermekeknél gyakran mutatkoznak vénás pangás jelei, ritkábban mérsékelt pulmonális hipertónia jelei.

Echokardiográfia

Az echokardiográfia (echoCG) a legfontosabb nem invazív diagnosztikai módszer a dilatatív kardiomiopátia kimutatására. Az echokardiográfia segít kizárni a szívhibákat, a perikardiális folyadékgyülem és a kardiomegalia egyéb okait. Dilatatív kardiomiopátia esetén az echokardiográfiás vizsgálat a szív üregeinek, különösen a bal kamrának az éles tágulatát mutatja, gyakran a pitvarok tágulatával kombinálva. Meghatározzák az ép szívbillentyűket, a mitrálisbillentyű-nyílás amplitúdójának csökkenését a tágult bal kamra zavart compliance-a miatt, valamint a végdiasztolés nyomás növekedését az üregében. A bal kamra funkcionális állapotának kvantitatív elemzését a végdiasztolés és szisztolés átmérőjének jelentős növekedése, valamint a bal kamra kontraktilitásának csökkenése (a bal kamra ejekciós frakciója 30-40% alatt van). A Doppler echokardiográfia segít a mitrális és tricuspidális regurgitáció kimutatásában. Ez a módszer segít azonosítani a bal kamra diasztolés funkciójának zavarát (izometrikus relaxációs fázisa meghosszabbodik, és a végső diasztolés nyomás az üregében megnő). Lehetséges intrakavitáris trombus és pulmonális hipertónia jelei kimutatása.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Radionuklid kutatási módszerek

• A radionuklid kamrai vizsgálat a következő változásokat mutatja:
  • a szívüregek tágulása;
  • a helyi kontraktilitás megsértése a szívizom-kontraktilitás diffúz csökkenésének hátterében;
  • a bal és jobb kamra ejekciós frakciójának jelentős csökkenése.
• A tallium-201-gyel végzett miokardiális szcintigráfia diffúz és fokális gyógyszerakkumulációs hibákat mutat.
• A gallium-67-tel végzett miokardiális szcintigráfiában az izotóp a gyulladásos gócokban akkumulálódik szívizomgyulladás esetén, és nem akkumulálódik dilatatív kardiomiopátiában.

Punctuációs (katéteres, endomyocardiális) biopszia

Hazánkban ezt a módszert nem alkalmazzák gyermekek dilatatív kardiomiopátiájának diagnosztizálására invazív jellege, szövődménykockázata és magas költségei miatt. Ezenkívül az endomyocardialis biopszia diagnosztikai értékét dilatatív kardiomiopátia esetén korlátozza a betegség patognomonikus morfológiai kritériumainak hiánya. A tanulmány azonban lehetővé teszi számunkra, hogy kizárjuk a dilatatív kardiomiopátia klinikai diagnózisát olyan szívizombetegségekre specifikus patohisztológiai elváltozások kimutatása esetén, mint a miokardiális gyulladás, amyloidózis, szarkoidózis és szív hemokromatózis.

A dilatatív kardiomiopátia differenciáldiagnózisa gyermekeknél

A dilatatív kardiomiopátia differenciáldiagnózisát gyermekeknél veleszületett szívhibákkal, krónikus szívizomgyulladással, aritmogén szívizom-diszfunkcióval, reumás karditiszrel, exudatív perikarditiszrel és specifikus kardiomiopátiákkal kell elvégezni.

A visszatérő reumás karditisz differenciáldiagnózisa (a kialakult mitrális és aorta szívhibák hátterében) a jellegzetes reumás anamnézis hiányán, a reuma extrakardiális megnyilvánulásain, a megnövekedett testhőmérsékleten és humorális aktivitáson, a reumás defektusok tartós és intenzívebb zörején alapul dilatatív kardiomiopátia esetén. A reuma évekig folytatódik pangásos szívelégtelenség jelei nélkül, és pozitív dinamikát mutat a terápia hátterében, míg a dilatatív kardiomiopátia klinikai manifesztációja a szívelégtelenség kifejezett jeleiben nyilvánul meg, amelyek gyakran kezelésre nem reagálnak.

A veleszületett szívhibák (az aorta koarktációja, a koszorúér rendellenes eredete a pulmonális törzsből, mitrális billentyű elégtelenség stb.), a pericarditis és más, a szívelégtelenség kialakulásával járó betegségek differenciáldiagnózisát echokardiográfiával végzik.

A krónikus szívizomgyulladás differenciáldiagnózisa nehéz, és a világgyakorlatban az endomyocardialis biopszia eredményein alapul. Mivel hazánkban ezt a módszert nem alkalmazzák gyermekeknél, figyelembe kell venni az anamnézis adatait (kapcsolat korábbi vírusfertőzéssel, megnövekedett testhőmérséklet, humorális aktivitás), a gyulladáscsökkentő és tüneti terápia hatékonyságát, amelyek hátterében pozitív dinamika figyelhető meg krónikus szívizomgyulladásban.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]