A dilated cardiomyopathia diagnózisa gyermekeknél

A dilated cardiomyopathia diagnosztizálása gyermekeknél nehéz, mivel a betegségnek nincs konkrét kritériumai. A dilated cardiomyopathia végleges diagnózisát olyan betegségek megszüntetésével hozták létre, amelyek fokozott szívüregeket és keringési elégtelenséget okozhatnak. A klinikai kép legfontosabb eleme a dilated cardiomyopathiában szenvedő betegeknél az embólia epizódjai, amelyek gyakran a betegek halálához vezetnek.

A felmérési terv a következő.

• Az élet megbetegedésének, a családtörténelemnek, a betegség anamnézisének gyűjteménye.
• Klinikai vizsgálat.
• Laboratóriumi kutatás.
• Instrumentális vizsgálatok (Echokardiográfia, EKG, Holter monitoring, mellkasröntgen, ultrahang [ultrahang] a hasi szervek és a vesék).

Az orvosnak figyelembe kell vennie, hogy a gyermekek ritkán panaszkodnak. Azonban, amikor megkérdezték, a szülők késedelmet szenvednek a testtömeg és a fizikai fejlődés növekedésében. Kiderül, hogy a gyermekek számára nehéz a mobil játékokban való részvétel, a lépcsőn felmászni, a korai gyermekek gyorsan elfáradnak az etetés során, észreveszik a fokozott izzadást, a szorongást. Gyakran előfordul, hogy változások a tüdőben és a köhögés félreértelmezik a „gyakori tüdőgyulladás” lehet anorexia, hasi fájdalom, hányás, dyspepsia, syncope. Meg kell tisztázni, hogy vannak-e fiatalkorban halálesetek vagy halálesetek a családban, legyenek szívelégtelenségei vagy a kardiovaszkuláris rendszer egyéb betegségei. Fontos, hogy a gyermek fejlődött, mint fájdalmas.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klinikai vizsgálat dilated cardiomyopathiában

A klinikai kép dilatációs kardiomiopátia változó, és függ a súlyossága keringési elégtelenség. A hemodinamikai rendellenességeket a szívizom kontraktilitása és a szív szivattyúzási funkciója csökkenti. Ez a szívüregekben nagyobb nyomáshoz vezet, elsősorban a bal oldalon, majd a jobb oldalon. A vizsgálat során a pangásos szívelégtelenség klinikai tüneteit találjuk. A legfontosabb és állandó diagnosztikai jeleit tágult kardiomiopátia tartalmazza: szívnagyobbodás, bal shift és a gyengülő csúcsi impulzus, deformáció a mellkas formájában szív púp, gyengeség, sápadtság, visszamaradt fizikai fejlődés (cachexia), nyaki vénás puffadás, cyanosis, akrozianoz , a máj megnagyobbodása (gyermekekben 1 év alatti - és a lép), ascites, ödéma az alsó végtagok. Auszkultáció pont gyengülése 1 tone tetején, szisztolés zörej relatív mitrális és / vagy a tricuspidalis, melynek intenzitása különböző lehet; II tónus a tüdőartériánál kiemelkedik és kétszárnyú. Jellemző tachycardia, extrasystole, ritkán - bradycardia.

[6], [7], [8], [9],

A dilatált cardiomyopathia laboratóriumi diagnosztikája

Az újonnan diagnosztizált kardiomiegáliával ajánlatos átfogó szerológiai, immunológiai és biokémiai vérvizsgálatot végezni az akut myocarditis kivédésére.

• Elvégzése immunológiai vizsgálatok feltárja csökkent aktivitása a természetes ölősejtek, a megemelkedett a tumor nekrózis faktor, a jelenléte specifikus keringő antitestek (antimiozinovye ellenanyagok az A és a béta-miozin nehéz lánc, antimitokondriális antitest, béta-adrenerg receptorok) - fontos markerek dilatatív kardiomiopátia.
• A CK és a CK-MB fokozott aktivitásának detektálása akut miokarditiszre és neuromuszkuláris betegségre utalhat.
• A vérben lévő vas és transzferrin mennyiségének növekedése a dilated cardiomyopathia okozta hemochromatosist jelezheti.
• Hyponatraemia kombinálva a megnövekedett kreatinin, karbamid (jelei renális diszfunkció), csökkentve a fibrinogén, albumin, kolinészteráz, emelkedett transzaminázok, bilirubin (jelei károsodott májfunkció) tükrözik hemodinamikai zavarok kifejezve.

A dilated cardiomyopathia instrumentális diagnosztikája

EKG

Az EKG eredményei nagyon fontosak, de nem specifikusak, és tükrözik a szívizom károsodásának súlyosságát és hemodinamikai túlterhelésének mértékét. EKG adatok:

• ritmus zavarok (sinus tachycardia, kamrai aritmiák, supraventricularis kamrai extrasystol);
• vezetési rendellenességek (bal oldali köteg blokk, jobb kötegág, disztális AV-vezetési rendellenességek);
• a hypertrophia jelei, gyakrabban a balkamra, ritkábban mindkét kamra és a pitvari túlterhelés;
• alacsony feszültségű QRS szabványos vezetékekben;
• nem specifikus változások a T. fogban

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

A mellkasi szervek radiográfiája

Amikor minden esetben röntgenvizsgálatot végeznek, növelje a szív méretét (a cardiothoracic index több mint 0,60). A szív alakja gyakran gömbölyű, mitrális vagy trapéz alakú. A vérkeringés kis körének edényei oldalán a vénás stádium jelensége gyakoribb a gyermekeknél, és kevésbé mérsékelt tüdő-magas vérnyomás jelei.

Echokardiográfia

Az echokardiográfia a legfontosabb nem invazív diagnosztikai eszköz a dilated cardiomyopathiára. Az echocardiogram segítségével kizárják a szívbetegséget, az exudatív pericarditist és a cardiomegalia egyéb okait. Tágult kardiomiopátia, echokardiográfia drámai bővülése a szív üregei, különösen a bal kamra, gyakran együtt a terjeszkedés, a pitvar. Határozzuk meg az intakt szívbillentyűk, csökkentve a mitrális vitorlák közzétételi amplitúdó megsértése miatt a megfelelés kitágult bal kamra és a megnövekedett végdiasztolés nyomás az üregekben. A mennyiségi elemzést a funkcionális állapotát a bal kamra jellemző, hogy jelentős növekedése értékekkel végdiasztolés és szisztolés átmérője, és a csökkenés a bal kamrai összehúzódás (bal kamrai ejekciós frakció 30-40% alatti). A Doppler echokardiográfia lehetővé teszi a mitrális és tricuspid regurgitáció azonosítását. Ezzel a módszerrel ismeri megsértése diasztolés bal kamrai (fázis megnyújtja annak izometrikus ellazulás és a megnövekedett végdiasztolés nyomás annak üregben). Lehetséges kimutatni az intracavitary trombust és a pulmonális hipertónia jeleit.

[18], [19], [20], [21], [22]

Radionuklid kutatási módszerek

• A radionuklid kamrai vérképzéssel a következő változásokat határozzák meg:
  • a szív üregeinek kitágulása;
  • a helyi kontraktilitás megsértése a myocardialis kontraktilitás diffúz csökkenésének hátterében;
  • a bal kamrai és a jobb kamrai ejekciós frakció jelentős csökkenése.
• Amikor a myocardium és a tallium-201 szcintigráfiája megmutatkozik, a hatóanyag felhalmozódása diffúz és fókuszos rendellenességeket mutat.
• Amikor a szívizom szcintigráfia gallium-67 izotóp felhalmozódik gyulladásos gócok myocarditis, és nem halmozódik fel dilatatív kardiomiopátia.

Szúrás (katéter, endomyocardialis) biopszia

Hazánkban, a gyermekek dilated cardiomyopathiájában ezt a módszert nem használják invazív jellege, a komplikációk veszélye, a magas költségek miatt. Ezen túlmenően, a diagnosztikus értéke endomiokardiális biopszia tágult kardiomiopátia korlátozza a hiánya kórjelzô a betegség morfológiai kritériumok. A tanulmány azonban lehetővé teszi, hogy kizárja a klinikai diagnózis dilatációs kardiomiopátia esetén kórszövettani elváltozások, amelyek kifejezetten e szívizom betegségek, mint például a szívizomgyulladás, amyloidosis, sarcoidosis, és haemochromatosis szív.

A dilated cardiomyopathia differenciáldiagnózisa gyermekeknél

Differenciál diagnózis a dilatatív kardiomiopátiát gyermekek kell végezni veleszületett szívbetegség, krónikus szívizomgyulladás, aritmogén kardiális diszfunkció, reumás szívbetegség, váladékos pericarditis és specifikus kardiomiopátia.

Differenciál diagnózis visszatérő reumás szívbetegség (közepette képződött mitrális és az aorta szívbetegség) alapján a hiánya a jellemző dilatatív kardiomiopátia, reumás anamnézis-cardialis manifesztációk a reumás láz, a testhőmérséklet emelkedése és a humorális aktivitást, és jobban ellenáll a intenzívebb zaj reumás. Reuma sok éve zajlik legkisebb jele nélkül a pangásos szívelégtelenség és a pozitív dinamika a terápia során, míg a klinikai megnyilvánulása dilatációs kardiomiopátia látható jelölve a szívelégtelenség tüneteit, gyakran nehezen kezelhető.

Differenciál diagnózis a veleszületett szívbetegségek (aorta coarctatio, rendellenes váladék a szívkoszorúerek a pulmonalis törzs, mitrális billentyű-elégtelenségben, stb), szívburokgyulladás, valamint más betegségek, kíséri a szívelégtelenség kialakulásának keresztül végezzük echokardiográfia.

A krónikus szívizomgyulladás-differenciáldiagnózis nehéz, és a világgyakorlat az endomyocardialis biopszia eredményein alapul. Tekintettel arra, hogy hazánkban a gyermekek, ez a módszer nem használható, akkor figyelembe kell venni az adatokat az anamnézis (a kapcsolat a elhalasztották vírusfertőzés, láz, humorális aktivitás), hatékonyságát gyulladáscsökkentő és tüneti kezelés, amely ellen a krónikus szívizomgyulladás megjegyezte pozitív dinamika .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]