Echinococcosis

Az echinococcosis egy olyan betegség, amely az Echinococcus granulosus galandféreg emberi szervezetbe való behatolásával és lárvaállapotának kifejlődésével jár.

ICD-10 kód

B-67. Echinococcosis

Mi az echinococcosis?

Az ivarérett echinococcus féreg a végső gazda - egy kutya - beleiben élősködik. A végső gazda testében lévő férgek száma elérheti a több ezer darabot. A féreg egy négy tapadókoronggal és horgokkal ellátott fejből, két vagy három szegmensből áll, amelyek közül az utolsó egy parazitapetékkel teli méhet tartalmaz. A peték száma eléri a 400-at. Minden pete sűrű kitinhéjjal rendelkezik, és egy lárvát tartalmaz. Az echinococcus a petéket a környezetbe juttatja, ahol a köztes gazdaszervezetek (juhok, tehenek, sertések és tevék) megeszik azokat. Testükben a parazita köztes stádiuma - cisztás - fejlődik ki. A köztes gazdaszervezetek halála vagy levágása után az állatok beteg szerveit a kutyák fogyasztják el, akiknek testében ezután ivarérett férgek fejlődnek ki. Így az echinococcus fejlődési ciklusa lezárul.

Az ember úgy fertőződik meg echinococcusszal, hogy véletlenül elfogyasztja a parazita petéit. Miután az echinococcus peték bejutnak az emberi szervezetbe, héjuk a gyomornedv hatására feloldódik, és a kiszabaduló lárva áthatol a gyomor- vagy bélfalon a véráramba, és a máj kapillárisaiba kerül. A fertőzött betegek 80%-ánál ott ragad, és elkezd fejlődni. Ha a lárva megkerüli a máj kapillárisait, a vérárammal a tüdő kapillárisaiba kerül, ahol szintén megtelepedhet és tüdőkárosodást okozhat. Hasonló helyzet figyelhető meg az esetek körülbelül 15%-ában. Ha a lárva megkerüli a tüdő kapillárisait, vagy a nyitott ovális ablakon keresztül behatol a szisztémás keringésbe, a test bármely szervébe vagy szövetébe (lép, vesék, agy, bőr alatti szövet stb.) bejuthat.

A májban a parazita lárvája aktívan növekszik, egy hónap után akár 1 mm átmérőjű buborékká alakul, öt hónap után pedig a buborék elérheti az 55 mm-t. Az echinococcus hólyag a gazdaszervezet tápanyagai miatt folyamatosan növekszik, és végül elérheti a 10-20, sőt a 30 literes térfogatot is. Az echinococcus ciszta jellegzetes szerkezetű, appozíciós növekedést mutat, eltolja a környező szöveteket, de nem nő át rajtuk. Átlátszó, borostyánkősav tartalmú folyadékkal van tele. Belülről a képződményt egyrétegű köbös hám (csíralemez) béleli. Kívülről egy sűrű kitinhéj található - a parazita létfontosságú tevékenységének terméke. Fehér és megjelenésében hasonlít a főtt tojás fehérjéjéhez. Kívülről a cisztás képződményt sűrű kötőszöveti rostos kapszula veszi körül, amely a gazdaszervezet testének szöveteiből áll, és elválasztja a parazitától. Ha a ciszta hosszú ideig fennáll, a rostos membrán vastagsága akár 1 cm vagy annál nagyobb is lehet. Az echinococcus ciszta belsejében a csíralemezről leányvegyületek rügyeznek le, amelyekből viszont leányvegyületek rügyeznek le stb. Ezenkívül számos parazita embriót (echinococcus homok) tartalmaz, amelyek a folyadékban úsznak.

Járványtan

Az echinococcosis elsősorban a fejlett állattenyésztéssel rendelkező országokban elterjedt. Azok az emberek betegszenek meg, akik foglalkozásuknál fogva háziállatok ellátásával foglalkoznak - pásztorok, tejeslányok, valamint azok, akik kutyákkal érintkeznek, különösen a velük játszó gyerekek, akik hagyják, hogy háziállataik nyalogassák az arcukat és szaglásszanak az élelmiszertermékeken.

Az echinococcosis leggyakoribb Latin-Amerika országaiban, ahol évente akár 7,5 esetet is regisztrálnak 100 000 emberre vetítve. Közép-Ázsiában, Ausztráliában, Új-Zélandon és Európában is előfordul. Az európai országok közül a betegség Olaszországban, Bulgáriában és Izlandon gyakori. Oroszországban főként a Kaukázusban, a Volga középső és alsó folyása mentén, Nyugat-Szibériában, Jakutföldön (Szaha) és Csukcsföldön regisztrálták. Főként a munkaképes korú fiatalok betegszenek meg, de a betegség kisgyermekeknél és időseknél is előfordul. Az utóbbi időben a betegséget az endémiás gócokon kívül is regisztrálták, ami a fokozott népességvándorlással jár.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hogyan nyilvánul meg az echinococcosis?

Az echinococcosis és annak megnyilvánulásai a ciszták helyétől és méretétől függenek.

A betegség első szakaszában (a tünetmentes stádiumban) a betegeket zavarhatják a szervezet allergiás reakciói a bejuttatott parazitával szemben: bőrviszketés, csalánkiütés, papulák megjelenése a bőrön. Ezek a tünetek minden helminthiás invázióra jellemzőek, és különösen gyermekeknél kifejezettek. A beteg fizikális vizsgálata során ebben a szakaszban általában lehetetlen kimutatni semmilyen rendellenességet. Csak speciális laboratóriumi és műszeres vizsgálatok segíthetnek a diagnózisban.

A betegség egyszerű stádiumában az echinococcosisban szenvedő betegek tompa, állandó fájdalomra és a jobb hipochondriumban jelentkező nehézségérzetre, diszpepsziás tünetekre és étkezés utáni gyomorteltségérzetre panaszkodnak. Objektív vizsgálat során egyes betegeknél a májban kerek alakú, sűrű, rugalmas állagú, tapintásra enyhén fájdalmas képződményt találnak.

A kifejezett klinikai tünetek és szövődmények stádiumában a betegség klinikai képe meglehetősen kifejezett. Az echinococcosisban szenvedő betegeket állandó, tompa fájdalom és nehézségérzet zavarja a jobb hipochondriumban. A máj tapintásakor egy lekerekített alakú, sűrű, rugalmas állagú „daganat” határozható meg, amely néha nagy méreteket is elér. Ritkán a daganat felett „echinococcus tremor zaj” figyelhető meg. Nagy ciszták esetén gyermekeknél gyakran megfigyelhető a mellkas deformációja - „echinococcus púp”. A további megnyilvánulások a kialakult szövődmények jellegétől függenek.

A máj echinococcosisa aszeptikus nekrózison, majd meszesedésen megy keresztül. Ebben az esetben egy kősűrűségű csomó alakul ki a májban, amely tapintással és speciális vizsgálati módszerekkel kimutatható. A betegek általános állapota enyhén romlik, a klinikai kép fájdalomra, a jobb hipochondriumban jelentkező nehézségre és étvágytalanságra korlátozódik, progresszív fogyással. A ciszta gennyesedése esetén a tünetek a májtályog megnyilvánulásaihoz hasonlóak: a beteg súlyos állapota, heves láz, gyulladásos reakció jeleivel a vérvizsgálatban, erős, állandó fájdalom a jobb hipochondriumban.

A növekvő cisztás képződmény összenyomhatja az epevezetékeket. Ilyen helyzetben a betegnél mechanikus sárgaságot diagnosztizálnak, amely a bőr és az ínhártya sárgás elszíneződésével, bőrviszketéssel, a széklet elszíneződésével és a vizelet sötétedésével jár. A betegek letargikussá és adinamikussá válnak. Amikor a májkapuk vénái összenyomódnak, portális hipertónia tünetei jelentkeznek ascites, lépmegnagyobbodás, nyelőcső- és aranyérvérzés megjelenésével.

Kisebb trauma következtében nagy cisztás képződmény törhet be a szabad hasüregbe vagy a mellhártyaüregbe, sőt a szívburok üregébe, valamint az epevezetékekbe is. A ciszta áttörését súlyos allergiás sokk jellemzi, amely halálos kimenetelű is lehet. Ha egy echinococcosisos beteg túléli, echinococcus peritonitis, mellhártyagyulladás vagy szívburokgyulladás alakul ki nála. Ebben az esetben a parazita üregbe kiömlött leánybuborékai és scolexei a hashártyán és a mellhártyán rögzülnek, ahol elkezdenek progressziót és fejlődést produkálni. Az ilyen ciszták száma a hasüregben elérheti a több tucatot is. Amikor egy ciszta anafilaxiás sokk után betör az epevezetékekbe, heves epeúti gyulladás és az epevezetékek mechanikai elzáródása alakul ki, mechanikus sárgaság kialakulásával.

Az esetek körülbelül 5-7%-ában, amikor a ciszta a máj rekeszizom felszínén található, a tüdő összeolvad a rekeszizmoval, és a ciszta megrepedésekor kapcsolat alakul ki a rekeszizom ürege és a hörgőfa között. Epe-hörgő sipoly alakul ki. Ennek a szövődménynek a klinikai képe meglehetősen tipikus. Köhögési panaszok jelentkeznek, nagy mennyiségű átlátszó köpet és filmek - a ciszta kitinhéjának maradványai - üregek ürülékének ürülékkel. Később a köpet epessé válik. Mennyisége étkezés után és fekvéskor megnő, ami arra kényszeríti a betegeket, hogy ülve aludjanak.

A tüdő echinococcosisa mellkasi fájdalomként és légszomjként jelentkezik. Ha a hólyag gennyesedik, tüdőtályog alakulhat ki; ha a hólyag a hörgőkbe szakad, hirtelen fájdalmas köhögés és vérköpés jelentkezik, az echinococcus hólyag tartalma - membrántöredékek és scolexek - kiszabadul a hörgőkből.

Más lokalizációk echinococcosisában a kiterjedt szervkárosodás tünetei dominálnak.

Az echinococcosis késői diagnózisa miatt a betegeknél a szövődmények előfordulása magas, általában 10-15%.

Osztályozás

Az echinococcosis klinikai tüneteinek három szakasza van:

• tünetmentes stádium;
• egyszerűtlen stádium;
• szövődmények stádiuma.

Átmérőjük szerint a ciszták a következő típusokra oszlanak:

• kicsi (legfeljebb 5 cm);
• közepes (5-10 cm);
• nagy (11-20 cm);
• óriás (21 cm és több).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Szűrés

A szűrővizsgálatok a leginkább fogékony népességcsoportok (állattenyésztők, juhászok, mezőgazdasági munkások) echinococcosis gócpontjain lehetségesek és ajánlottak. Vizsgálatot végeznek, immunológiai reakciókat és ultrahangvizsgálatot végeznek.

Hogyan lehet felismerni az echinococcosist?

Laboratóriumi és műszeres vizsgálatok

Élő echinococcus ciszta jelenlétében a vérben a helminthiás invázióra jellemző változások (eozinofília és megnövekedett ESR) figyelhetők meg. Májelégtelenség kialakulásával a transzaminázok (aszpartát-aminotranszferáz és alanin-aminotranszferáz) aktivitása fokozódik. Mechanikus sárgaság esetén a direkt szérum bilirubin és a vizelet urobilin koncentrációja nő.

Az immunológiai reakciók különleges helyet foglalnak el az echinococcosis diagnosztikájában. 1911-ben Tomaso Casoni javasolt egy reakciót, amely később az ő nevét kapta. 0,1 ml echinococcus folyadékot injektált a beteg bőrébe, és izotóniás nátrium-klorid oldatot az ellenkező alkarba. A folyadék injekciójának oldalán bőrpír jelent meg, és egy papulák képződtek. Azóta ezt a reakciót széles körben alkalmazzák az echinococcosis diagnosztizálására.

A Casoni-reakció a betegek körülbelül 90%-ánál pozitív, de specificitása túl alacsony. E tekintetben számos más immunológiai reakciót (hemagglutináció, komplementfixáció stb.) javasoltak a diagnosztika javítása érdekében. Az anafilaxiás sokk kialakulásának lehetősége, különösen ismételt immunológiai reakciók esetén, jelentősen korlátozza alkalmazásukat a mindennapi klinikai gyakorlatban. Az új diagnosztikai műszeres módszerek bevezetésével ezek a reakciók elvesztették eredeti jelentőségüket.

Jelenleg az ultrahangot tartják az echinococcosis diagnosztikájának „aranystandardjának”. Nem invazív jellege, elérhetősége és hatékonysága miatt nagyon kényelmes, és általában elegendő a pontos diagnózis felállításához. Doppler képalkotás segítségével kimutathatja a ciszták jelenlétét a májban, méretüket, elhelyezkedésüket, a leányvezikulák jelenlétét, és meghatározhatja a véráramlás jellegét a ciszta területén.

A ciszta meszesedése esetén a sima röntgenfelvétel kerek, néha peremes árnyékot mutat a májban. A CT magas diagnosztikai értékkel rendelkezik, amely számos taktikai kezelési kérdés megoldásában segít.

Az ultrahang és a CT széles körű klinikai gyakorlatba való bevezetésével az echinococcosis diagnosztizálásának olyan invazív módszerei, mint a celiakia, a portohepatográfia, a laparoszkópia és a máj radioizotópos vizsgálata, elvesztették jelentőségüket.

Differenciáldiagnózis

Az echinococcosis általában differenciáldiagnózist igényel más gócos szervi elváltozásokkal - cisztákkal, jóindulatú és rosszindulatú daganatokkal és alveococcosissal. Gennyesedés esetén a cisztát meg kell különböztetni a bakteriális tályogtól, mechanikus sárgaság esetén pedig más okoktól. A differenciáldiagnózisban döntő jelentőséget az anamnézisnek és a modern instrumentális vizsgálati módszereknek kell tulajdonítani.

Az epidemiológiai kórtörténet (lakóhely, munka típusa, kutyákkal való kapcsolat), az eozinofília jelenléte és a máj, a tüdő vagy más szervek gócos elváltozásainak azonosítása lehetővé teszi a pontosabb diagnózist.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Példa a diagnózis megfogalmazására

A máj echinococcosisa (szövődménymentes vagy szövődményes) szövődmények (meszesedés, gennyesedés, áttörések a testüregekben, hörgőfában, portális hipertónia, mechanikus sárgaság) jelzésével.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Hogyan kezelik az echinococcosist?

Kezelési célok

A kezelés célja a parazita ciszták eltávolítása a májból, a tüdőből és más szervekből, valamint olyan feltételek megteremtése, amelyek segítenek megelőzni a betegség kiújulását. Minden echinococcosisban szenvedő betegnek sebészeti kórházi kezelésre van szüksége.

Sebészeti kezelés

Javallatok

A belső szervek echinococcosisának jelenléte abszolút indikációja a sebészeti beavatkozásnak.

Ellenjavallatok

Csak súlyos társbetegségek és a műtéttel szembeni intolerancia jelenléte miatt tartózkodik a műtéttől. A térfogat és a természet az echinococcus ciszta méretétől, topográfiájától és a szövődmények jelenlététől függ.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Sebészeti kezelési módszerek

Májműtétek esetén leggyakrabban a két borda alatti beavatkozást alkalmazzák, amely lehetővé teszi a máj minden részének vizsgálatát és beavatkozását. Sok sebész a középvonali laparotomiára vagy a jobb hipochondriumban ejtett ferde bemetszésre korlátozza magát.

A legradikálisabb műtét az egészséges szövetekben történő májreszekció. A végrehajtásának indikációi a következők:

• többszörös echinococcosis, cisztákkal, amelyek a máj egy lebenyében vagy felében lokalizálódnak;
• a ciszta marginális elhelyezkedése;
• visszatérő echinococcosis.

A pericystectomia egy olyan műtét, amelynek során a cisztát a rostos kapszulával együtt eltávolítják, minimális májszövet-károsodással. A műtét meglehetősen radikális, és jelentős vérveszteséggel járhat, ezért modern vérzéscsillapítási módszereket kell alkalmazni.

A beteg számára leggyakoribb és meglehetősen biztonságos műtétnek az echinococcectomia tekinthető. Az ilyen típusú sebészeti beavatkozás során a cisztát először megszúrják, és parazitaellenes szert, például jódtinktúrát injektálnak a lumenébe. Ezután a cisztát felnyitják, és a tartalmát (leányhólyagok, folyadék és echinococcus homok) a kitinmembránnal együtt eltávolítják. Ezután a rostos kapszula falait glicerinnel, formalinnal vagy jódtinktúrával kezelik, a fennmaradó üreget pedig varrással (capitonage), ragasztással vagy tamponáddal zárják egy lábon lévő omentummal. Az utóbbi években arról számoltak be, hogy az ilyen beavatkozás után meglehetősen gyakori kiújulások a parazita scolexeinek a rostos kapszula repedéseibe való behatolásával járnak. Az echinococcectomia eredményeinek javítása érdekében javasolták a rostos kapszula falainak részleges kimetszését, és a fennmaradó szövetek glicerinnel, lézersugárral vagy kriodestruktorral történő kezelését (34-8. ábra). Manapság a betegek bizonyos hányadánál laparoszkópos technikával végzik az echinococcectomiát.

A ciszta perkután szúrása a tartalmának eltávolításával és szklerotizáló szerek bevezetésével kivételes esetekben megengedett, amikor a cisztás képződés magányos, marginális és lányos hólyagok nélkül történik. Ez a beavatkozás tele van anafilaxiás sokk kialakulásával és a folyamat generalizálódásával, amikor echinococcus folyadék kerül a hasüregbe.

Lehetséges posztoperatív szövődmények

Az echinococcosis műtétei utáni legsúlyosabb szövődmények a májelégtelenség, a vér és az epe szivárgása a hasüregbe. A reaktív bazális mellhártyagyulladás gyakran előfordul a rekeszizom alatti ciszták műtétei után.

Konzervatív kezelés

Az utóbbi években az albendazolt és származékait echinococcosis kezelésére használták. A gyógyszert napi 10-20 mg/testtömegkilogramm kúrákban írják fel. A kezelés időtartama 30 nap. 15 nap elteltével a kúrát megismétlik. A beteg gyógyításához 3-5 ilyen kúra szükséges. A gyógyszeres kezelést gyakran alkalmazzák a sebészeti kezelés kiegészítéseként a betegség kiújulásának megelőzése érdekében, valamint olyan betegeknél, akiknél a társbetegségek súlyossága miatt nem lehet műtétet végezni. Az albendazol hatékonysága a máj és a tüdő hidratációs echinococcosisában 40-70%.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

További kezelés

Egy olyan betegség, mint az echinococcosis radikális beavatkozása után a betegeknek két hétig fekvőbeteg-kezelésre van szükségük. Azokban az esetekben, amikor a maradék üreg másodlagos szándékkal hosszú ideig gyógyul, a fekvőbeteg-kezelés időtartama egy hónapra vagy többre nő. Ha a posztoperatív időszak kedvező, a beteg a műtét után egy hónappal visszatérhet a fizikai aktivitástól független munkába. Ez utóbbi a beteg gyógyulása után 3-6 hónappal engedélyezett.

Az echinococcosis miatti beavatkozások után minden betegnek albendazolos kezelést és azt követő orvosi megfigyelést ajánlott a kiújulás meglehetősen magas kockázata (10-30%) miatt. A műtét után 3-6 hónappal kontroll ultrahangvizsgálatot kell végezni a betegség esetleges kiújulásának időben történő észlelése érdekében. Az echinococcosis radikális beavatkozásai és a gyógyszeres kezelések után a betegek általában gyakorlatilag egészségesek és munkaképesek. Ha a betegség kiújulását észlelik, ismételt beavatkozásra van szükség.

Hogyan előzhető meg az echinococcosis?

A parazitával való fertőzésben a főszerepet a higiéniai szabályok be nem tartása játssza. A betegségmegelőzési intézkedések jól kidolgozottak, és magukban foglalják az állami és a személyes megelőzést. Az állami megelőzés a haszonállatok háztáji vágásának tilalmát jelenti. Az állatokat csak húsfeldolgozó üzemekben vagy speciális állatorvosi területeken szabad levágni, az echinococcus által érintett szervek levágásával és megsemmisítésével. Az endémiás gócokban a végleges gazdaszervezetek echinococcosisára gyakorolt hatás magában foglalja a kóbor kutyák elpusztítását, valamint a szolgálati és házi kutyák évente kétszeri féregtelenítését. Személyes megelőzés - a személyes higiéniai szabályok szigorú betartása, különösen az állatokkal való érintkezés után.