Enteropátiás akrodermatitis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az acrodermatitis enteropathica (szinonimája: Danbolt-Kloss szindróma) egy ritka szisztémás betegség, amelyet a cink vékonybélben történő felszívódása miatti hiánya okoz a szervezetben. Jellemzői a bőrön megjelenő eritemás, hólyagos és hólyagos kiütések, a hajhullás és a cukorbetegség. A betegség autoszomális recesszíven öröklődik, X-kromoszómához kötött átvitel is lehetséges.

X-hez kötött öröklődés (öngyógyuló enteropátiás akrodermatitisz) és sporadikus esetek is előfordulhatnak. A szervezet cinkhiánya (a plazmakoncentráció jelentősen alacsonyabb, mint 68-112 μg/dl) immunrendszeri rendellenességekhez vezet, különösen a T-killer sejtek csökkent aktivitásához, hibás késleltetett típusú túlérzékenységi reakciókhoz és csecsemőmirigy-atrófiához. A károsodott keratinizáció a keratinoszómákban található cinkfüggő enzimrendszerek jelenlétével jár. Öngyógyuló enteropátiás akrodermatitisz esetén az anyatej cinktartalmának csökkenése figyelhető meg az anyai szabályozás genetikai mechanizmusának megváltozása miatt. Sporadikus esetek lehetségesek a másodlagos cinkhiány miatt, amelyet az élelmiszerekben való hiány, a hosszú távú parenterális táplálás, a cink felszívódásának zavara vagy elvesztése okoz a gyomor-bél traktus gyulladásos betegségeiben, valamint az alkoholos cirrózisban.

Az enteropátiás akrodermatitisz okai és patogenezise. Úgy vélik, hogy a betegség kialakulása összefügg a cink bélben történő felszívódásának genetikailag meghatározott zavarával, endokrin (mellékvesekéreg-elégtelenség, cukorbetegség, hipo- vagy hiperparatireózis) rendellenességekkel, a sejtes és humorális immunitás változásaival. Ezek a változások a T-killerek aktivitásának csökkenéséhez, a késleltetett típusú túlérzékenységi reakció megváltozásához és a csecsemőmirigy sorvadásához vezetnek. Az enteropátiás akrodermatitisz klinikai tünetei azonban kialakulhatnak az élelmiszerekben található cink hiánya, a hosszú távú parenterális táplálás, a gyomor-bél traktus gyulladásos betegségei, az alkoholos cirrózis esetén.

Hisztopatológia. Az epidermiszben akantolízis, intercelluláris ödéma figyelhető meg suprabasalis hólyagok kialakulásával; a dermiszben nem specifikus dermatitisz képe figyelhető meg, limfohisztocitás infiltrációval az erek körül.

Patomorfológia. A szövettani kép nem specifikus, ekcémaszerű reakciót mutat. Az akut időszakban az epidermisz enyhe megvastagodása figyelhető meg a stratum corneum részleges hámlásával, fokális parakeratózissal, intercelluláris ödémával és suprabasalis hólyagok kialakulásával, amelyek néha akantolitikus sejteket is tartalmaznak. Nekrotikus elváltozások előfordulhatnak az epidermiszben. A dermiszben ödéma, perivaszkuláris limfohisztiocitás infiltrátumok találhatók, amelyek főként a dermisz felső részében lokalizálódnak. A folyamat krónikus szakaszában pikkelysömörös akantózis, masszív hiperkeratózis fokális parakeratózissal és enyhe szivacsos elváltozás figyelhető meg. A dermiszben a gyulladásos reakció azonban hasonló az akut időszakban tapasztaltakhoz.

Differenciáldiagnózist kell végezni pikkelysömörrel, bullózus epidermolízissel, örökletes pemphigusszal, gyermekkori ekcémával.

Enteropathiás akrodermatitisz tünetei. Klinikailag bőrkiütések, hajhullás, hasmenés és fényérzékenység formájában jelentkeznek. A kiütések túlnyomórészt eritematopustuláris jellegűek, a száj körüli területen, a kezeken, a lábakon, valamint a nagy ízületek területén és a bőrredőkben helyezkednek el. Összeolvadásukkor meglehetősen élesen körülhatárolható gócok keletkeznek, amelyek a pikkelyek és a hámló pörkösödés bőséges rétegződése miatt pikkelysömörhöz hasonló megjelenést öltenek. Egyéb tünetek is megfigyelhetők: körömdisztrófia, növekedési retardáció, szájgyulladás, nyelvgyulladás, mentális zavarok. A betegség általában kora gyermekkorban kezdődik. A klinikai képet a bőr, a gyomor-bél traktus (hasmenés) és néha a hajhullás egyidejű elváltozásai jellemzik. Az elváltozásokban nedvedzés, serózus és serózus-gennyes pörkökkel borított eróziók, valamint hámló pörkösödés figyelhető meg. Ez a klinikai kép nagyon hasonlít a pikkelysömörös elváltozásokhoz. Ugyanakkor a nyálkahártyák elváltozásai is megfigyelhetők (szemhéjgyulladás, fényérzékenységgel járó kötőhártya-gyulladás, nyelvgyulladás, szájgyulladás stb.), hajhullás (teljes kopaszságig), a körmök disztrófiás elváltozásai, paronychia. A betegek súlyos hasmenést, kimerültséget, mentális fejlődési zavarokat tapasztalnak, könnyessé és ingerlékenyé válnak.

A betegség prognózisa nem túl kedvező, a betegek gyakran egyidejű betegségekben halnak meg.

Az enteropátiás akrodermatitisz kezelésének átfogónak kell lennie. Cink-oxidot (0,03-0,15 g naponta, életkortól függően), vitaminkomplexet (B, A, C, E csoport) mikroelemekkel (cink, réz, vas stb.), immunkorrekciós szereket, enteroseptolt, külsőleg lágyító krémeket, kortikoszteroid kenőcsöket használnak. A betegeknek diétás terápiát kell követniük. Több cinket tartalmazó terméket kell fogyasztaniuk (hal, hús, tojás, tej stb.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]