Episzpáziák és húgyhólyag-exstrophia tünetei

A húgyhólyag exstrophia klasszikus tünetei

Ezzel szemben, betegek kloáka exstrophia és variánsai, a tüneteket a hólyag exstrophia klasszikus változat kombinált enyhe és kis száma kombinált hasi rendellenességek, a gát, felső húgyúti, reproduktív szervek, gerinc és a medence.

[1]

Hasi és perineum

A legnagyobb anatómiai változásokat a köldökzsinór, az anális nyitás, a rectus abdominis és a puborectalis hurok borítója által határolt rombusz zónának vetik alá. A köldöktől a végbélnyílásig húzódó távolság a hólyag exstrophia miatt lerövidül, mivel a köldök a szokásosnál alacsonyabb, és az anus elülső. Az elülső hasfal és az exstruktív hólyag pereme közötti területet vékony rostos szövet borítja. Az elhelyezett csontos csontok oldalirányban eltolják a rectust. Az egyenes izom mindkét oldalon a lobulához van kötve. A laterálisan eltolódott rectus izmok szélesítik és lerövidítik a menstruációs csatornát, ami növeli a ferde inguinalis herni valószínűségét.

Az inguinalus herniát a fiúk 56% -ánál és a klasszikus hólyag-exstrophiás lányok 15% -ánál fordul elő. A húgyhólyag exstrophia alatt az orrnyálkahártya ritka. Az orrnyálkahártya fúziós formái gyakoribbak, a perineumon nyílnak, a hüvelybe vagy a húgyhólyag exstrophiába. A hólyag exstrophia miatt nem mûködõ betegek gyakran a végbél prolapsziájából fakadnak , amit a kismedencei izmok gyengesége és az ilyen páciensek analitikus mechanizmusa elõsegít. Prolapsus szinte soha nem fordul elő olyan betegeknél, akik plasztikai műtéten estek át az újszülött időszakban. Ha az esettanulmányok mindegyike kialakul. Akkor a sebészeti kezelés nem szükséges, mivel a hólyag lágyulása után halad.

[2], [3], [4], [5]

A húgyúti rendszer

A húgyhólyag extrudálódik egy dóm formájában az extrofia alatt, és növekszik a méret a gyermek szorongásával. Az extrudált helyek nagyságrendileg változóak: a kicsi (2-3 cm) és a nagy propagáló masszából. A szülés utáni nyálkahártya tiszta, sima, rózsaszínű. Ha a hólyag nyitva marad, felülete gyorsan elhalad a polipid újjászületésében, ami jelentősen ronthatja állapotát. A húgyhólyag irritációját elősegíti a nyálkahártya kontaktusának szalvétával vagy ruhával való érintkezése.

Semmilyen kezelést eredményez pikkelyes vagy adenomás metaplasia, később, a felnőtt betegeknél, alakulhatnak laphámrák vagy adenocarcinoma. Előtt a radikális műtétre védelmére a nyálkahártya károsodás célszerű, hogy fedezze a perforált celofánfiimet és elkerüljék a közvetlen érintkezést a nyálkahártya betétek és pelenkák. Vannak olyan esetek, amikor megduplázódnak, amikor a hólyag exstrophájával együtt normális is van, oldalra tolva.

A kutatók úgy vélik, hogy a húgyhólyag exstrophia jellemzi normál vérellátása és normális neuromuszkuláris rendszer, és ezért azonnal a műanyag egy teljes húgyhólyag záróizom működését. Ugyanakkor sikeres műtéti beavatkozás után is vannak elkülönített jelentések a szegény detrusor funkcióról.

Veseelégtelenség ritka a húgyhólyag exstrophia esetén. Ha a hólyag sokáig marad fedetlen, és a nyálkahártya a szájban a kitett ejtik fibrotikus degeneráció, hogy néha alakul ureterohydronephrosis. Ez a probléma azonban ritkán fordul elő gyermekkorban. Ureters hólyaggal exstrophia esik bele derékszögben, és alig vagy egyáltalán nem submucosalis alagút, mert ez, szinte minden gyermek (90%), miután az elsődleges műanyag hólyag megfelel vesicoureteralis forraljuk. Férfi nemi szervek.

Hólyag exstrophia esetén a hüvely hossza lényegesen rövidebb a csontok divergenciája miatt, ami megakadályozza a kavargó testek középvonal mentén való összekapcsolását, ahogy az normális. Ennek eredményeképpen a pénisz szabadon fekvő "lógó" része hossza csökken. A pénisz méretét szintén befolyásolja a görbe. Vizsgálataink során megállapítást nyert, hogy az episzpádiás gyermekek péniszének jellegzetes kényszerpozíciója van, amelyet az elülső hasfalra nyomnak. Ez a kavargó testek dorsalis deformációjának köszönhető, ami az erekció során jól látható. Azt találtuk, hogy a hossza a ventrális felszínen a corpora cavernosa, amikor extrophy hólyag felett dorzális részeit miatt fibrotikus változások tunica albuginea szövetet.

Korral, ezek a különbségek csak nőnek, és a pénisz deformációja nő. A teljes kavargó testtágulás elérése és a pénisz hosszának megnövelése érdekében lehetőség nyílik arra, hogy a kavargó testek dorsalis felszínét laza tapaszokkal lágyítsa fel. A húgyhólyag húgyhólyaggyulladásban szenvedő betegeknél teljesen felszakad és a fej felé nyílik. A húgycsőbetét általában rövidül. Ritka esetekben (3-5%) megfigyelhető az egyik kavargó test aplázisa. Talán a pénisz megduplázódása vagy teljes hiánya (aplasia), különösen a cloacalis exstrophia miatt.

A pénisz beidegzése normális. A húgyhólyag exstrophia esetén a felszíni neurovaszkuláris köteg erekciót oldalirányban kiszorítja, és két külön köteg jelenik meg. A szövetek masszív szekréciója ellenére a műtét során a legtöbb beteg megtartja szexuális hatását a pénisz rekonstrukciója után.

A fiúk farkas szerkezete normális. A mûtét után a húgyhólyag nyakának vagy nyitott nyakának mûködési zavarában szenvedõ betegeknél gyakran fordul elõ retrográd ejakuláció. Azonban, ha a rekonstrukció megfelelően történik, akkor az exstrophiás betegek később gyermekek is lehetnek.

A kriptorchidizmust 10-szer gyakrabban fordulnak elő exstrophiás betegeknél, de a tapasztalatok azt mutatják, hogy sok gyermek, akiket a kriptorchidizmus diagnosztizál, valójában visszahúzódó herék. Ezek a súlyosbodás különösen nehézség nélkül csökkenthető, miután a hólyagot a női nemi szervek rekonstruálták.

Női nemi szervek

Amikor a lányoknál a húgyhólyag exstrophia, a csikló két részre oszlik. Ebben az esetben a klitorisz fele a nemi szerveken és a szájon át mindkét oldalán helyezkedik el. A hüvely gyakrabban egyesül, de kétfázisú is lehet. A hüvely külső nyílását néha szűkítik, és gyakran elölről elmozdulnak. Az elmozdulás mértéke megegyezik a köldök és az anális nyitás közötti távolság rövidítésével. A méh eldobható. Az ovariumok és a petevezetékek általában normálisak. A méh és a hüvely elvesztése olyan nőknél lehetséges, akiknek húgyhólyag-exstrophia van egy idősebb korban a medencefenék izomzatának hibája miatt, ami súlyos nehézségeket okoz a betegcsoportnak a terhesség alatt. A hólyag elsődleges műanyaga az elülső csontok csökkentésével csökkenti a szövődmények kockázatát. A méh behelyezésére szolgáló sebészet, például a sacrocolpopexy segít megoldani ezeket a problémákat.

[6]

A medencecsontok rendellenességei

A laterális csontok diasztázisa az "exstrophy-epispadia" komplex egyik összetevője. Ez az eredmény a külső forgatás és az elmaradottság és ischiadicumokkal szeméremcsont tartományában a vegyületek mellett hypoplasiájával csontok sacroiliacalis ízület. Betegek exstrophia észlelni forgása és lerövidíti a külső 30% -a az első ága a csípő csont, kombinált külső forgását a hátsó szegmensében a csípő. Vizuálisan csípő gyermekek exstrophia forgatjuk kifelé, de a problémákat, amelyek a funkció a csípőízület és bizonytalan járás, általában nem merül fel, különösen, ha a korai lelapul a szeméremcsont.

Nagyon sok gyermeknek járó járása van kora gyermekkorában, a lábukkal fejjel lefelé járnak ("kacsa séta"), de a jövőben korrigálják a járást. Az anomáliákban a combcsontok kongenitális diszlokációja rendkívül ritka, a szakirodalomban csak két ilyen esetről számoltak be.

Csak egyetlen vizsgálatban megfigyelték, hogy a húgyhólyag-exstrophia gyakrabban, mint az általános populációban, csigolya anomáliák lépnek fel.

A kagyló csontok osteotómiájának különböző változatait javasolják a csontok tájékoztatására és rögzítésére. Az első művelet nem irányul megoldására ortopédiai problémákat, és növeli annak az esélyét teljesítő megbízható elsődleges műanyag húgyhólyag és nagymértékben javítja a funkció a medencefenék izmait részt a mechanizmus vizelési.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Extrophy kloáka is nevezik vesico-bél hasadék, ectopiás kloáka, zsigeri ectopia bonyolítja exstrophia hasadék és a hasfal. A rendellenességek hasi falának ez a legsúlyosabb formája 400 000 újszülött közül 1-nél fordul elő. A komplex anatómiai változások a klasszikus változat kloáka exstrophia közé köldöksérv top eventrirovannye ki bél hurkok és szegényített két részre hólyag.

Két fele között a húgyhólyag vastagbél szakaszt, amely szövettanilag ileocecal régió, és legfeljebb négy nyílása, a legfelső a, amely megfelel eventirovannoy vékonybélben. Megjelenése során a cloacalis exstrófia hasonló az "elefánt arcához", és a kifelé fordult bél hasonlít a "törzséhez". Az alján van egy nyílás, amely a vakon lezáró disztális bélhez vezet, ami együtt jár az anus atresiájával. A felső (proximális) és az alsó (távoli) nyílások között egy vagy két "függőleges" nyílás található.

Mindegyik esetben a betegek kimutatták a genitális szervek hibáit. Fiúknál a kriptorchidizmus és a pénisz két különálló kavargó testre oszlik, episzpadiák jeleivel. A cloaca exponálásakor gyakran előfordul, hogy az egyik kavernás testének hipoplaziaja vagy aplázisa fordul elő. A lányoknak van egy split clitorisja, a hüvely és a bicornicus méh megduplázása.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadias

Az elszigetelt episzpáziát kevésbé komoly problémának tekintik a komplex "ecstasy epispadia" betegségei között. A betegek nem anomáliák húgyhólyag és hasfal hibák azonban, mint a extrophy, húgycső képviseli árnyékolt terület található, a dorzális a pénisz. A fiúk felfedi a rövidülés a pénisz és a kialakulását a dorzális akkord, és a lányok - a felosztása a klitorisz, a hüvely elmozdul anterior vagy egy tipikus helyen. A fentiek mellett megfigyelhető a csontok diasztázisa. A hólyag méhnyája episz-diaziában gyakran helytelenül alakul ki: széles és nem tartja meg a vizeletet. A húgycső retenciója távoli episztiádiumú fiúknál megmarad, ahol a hólyag nyakát helyesen alakítják ki. A női episzpáziát szinte mindig különböző mértékű vizelet inkontinencia kísérte.

[16], [17], [18]

Exstrophia lehetőségei

Az "episzadia exstrophia" -komplexben szenvedő betegek körében a patológia fejlődésének számos változata létezik. A kötőhártya méretétől függően részlegesen lezárható és kis medencébe meríthető; ilyen formákat részleges vagy részleges exstrophiának neveznek. Hiányos bezárása a húgyhólyag a folyamat a képződésének nyilvánul formájában különböző fejlődési hibák - a bevezetése a húgyhólyag a hüvelybe egyenes hasizom befejezéséhez kidudorodást hólyag keresztül egy kis hiba fölött a hüvelybe. Leírt betegek eltérnek a csontok és a hiba az elülső hasfal, de a hibák a vizeletben.

Ezeket az eseteket a zárt exstrophia variánsának diagnosztizálták. A felső cisztás hasadékkal rendelkező betegek ugyanolyan csont- és izomhibákkal rendelkeznek, mint a húgyhólyag-exstrophia, de a változások csak a felső részen fordulnak elő. A húgyhólyag, a húgycső és a nemi szervek nyaka kisebb változásokon esik át: például ezzel a kórosan normális vagy majdnem normális pénisz fejlődik ki. Néhány gyermeknek minimális korrekciós beavatkozásra volt szüksége a hiba kijavításához, a beavatkozások hatékonysága és a normális vizeletvisszatartás volt.

A húgyhólyag megkétszerezésére akkor van lehetőség, ha a gyermeknek van egy zárt hólyagja normális húgyúti visszatartási funkcióval, a másik pedig exstrophával. A pénisz mérete és a corpus cavernosum szétválasztásának mértéke változó. A cloacalis exstrophia gyermekeknél hipospadiás esetek vannak. A kóros elváltozások különböző változatainak leírása és megvitatása szükséges egy patológia különböző megjelenítésének becsléséhez. A megfigyelt változatok összehasonlítása a komplex "exstrophy-epispadia" meglévő klasszikus formáival segít kiválasztani az optimális kezelési taktikát.