Érzékszervi neuropátiák

A perifériás idegrendszer károsodása, amely polyneuropatia kialakulásához vezet, korlátozott munkaképességet, rokkantságot okoz ebben a betegkategóriában. A neuropátiás betegek klinikai tüneteinek figyelembevételekor a szimmetriát, a neuropátiás rendellenességek eloszlását, az öröklődést, a vékony és vastag (Aa és AP) idegrostok károsodását, valamint a megfelelő klinikai tünetek meglétét értékelik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Okoz szenzoros neuropátiák

A gangliozidok fontos szerepet játszanak számos neuropátia kialakulásában. A gangliozidok savas szialilezett glikolipidek családját alkotják, amelyek szénhidrát- és lipidkomponensekből állnak. Főként a plazmamembrán külső rétegében helyezkednek el. A szénhidrátmaradékok külső elhelyezkedése arra utal, hogy ezek a szénhidrátok antigén célpontként működnek autoimmun neurológiai rendellenességekben. A gangliozidok és a bakteriális szénhidrátantigének közötti molekuláris mimikri (különösen a bakteriális lipopoliszachariddal) kulcsfontosságú tényező lehet számos betegség (Miller-Fisher-szindróma, Bickerstaff-encephalitis, MAG-ellenes antitestekkel járó neuropátia) kialakulásában.

Az antigangliozid antitestek keresztreakcióba léphetnek más glikolipidekkel és glikoproteinekkel (HNK1 epitóp), beleértve a mielin glikoproteint P0, PMP-22, szulfglükuronil-paraglobazidin-glikolipideket és szulfglükuronil-laktózaminil-paraglobazidin-glikolipideket. Nemrégiben leírták az összefüggést a citomegalovírus-fertőzés és az anti-GM2 antitestek között. Számos perifériás neuropátiában találtak olyan antitesteket, amelyek szénhidrát antigénekhez kötődnek, mint például az anti-gangliozid vagy az anti-MAG (mielinhez kapcsolódó glikoprotein). A szenzoros neuropátiában szenvedő betegeknél az autonóm és motoros érintettség jelei mutatkozhatnak.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenezis

Patofiziológiai szempontból jelenleg megkülönböztetünk nociceptív és neuropátiás fájdalmat. A nociceptív fájdalom olyan fájdalom, amelyet egy károsító tényező fájdalomreceptorokra gyakorolt hatása okoz, miközben az idegrendszer más részei épek. A neuropátiás fájdalom olyan fájdalom, amely az idegrendszer különböző részeinek szerves károsodása vagy diszfunkciója esetén jelentkezik.

A polineuropátiás betegek neuropátiás fájdalmának felmérése és diagnosztizálása során figyelembe veszik a neuropátiás fájdalom eloszlását (a megfelelő idegek, plexusok és gyökerek beidegzési zónáját), azonosítják a neuropátiás fájdalmat okozó betegség kórtörténete és a fájdalom, valamint az érzékszervi zavarok lokalizációja és neuroanatómiai eloszlása közötti összefüggést, valamint értékelik a pozitív és negatív érzékszervi tünetek jelenlétét.

A fájdalom manifesztációinak patofiziológiája polyneuropatiákban

Mivel a diabéteszes polyneuropatia a cukorbetegség leggyakoribb és legnehezebben kezelhető szövődménye, a neuropátiás fájdalom patogenezisét ebben a nozológiában tanulmányozták a legalaposabban.

A neuropátiás fájdalom patofiziológiájának vizsgálatára általában kísérleti modelleket alkalmaznak. Az idegkárosodás kóros elváltozásokat indít el az érintett neuronokban, de még mindig nem teljesen világos, hogy az azonosított rendellenességek közül melyik határozza meg a neuropátiás fájdalom kezdetét és hosszú távú fennállását. Polineuropátiás betegeknél nem minden neuron károsodik a perifériás idegben egyszerre. Megállapították, hogy a perifériás érzőrostatok kóros kölcsönhatásai fontos szerepet játszanak a neuropátiás fájdalom fennmaradásában: az efferens idegrostok degenerációja során spontán ektopikus neuronális aktivitás, a neuronok szenzitizációja figyelhető meg a szomszédos ép C-rostokban a citokinek és neurotróf faktorok expressziójának hátterében. Mindez utalhat a vastag idegrostok károsodásának jelentőségére a fájdalomzavarok patogenezisében.

A szerotonin fontos szerepet játszik az idegrostok szenzitizációjában és a neuropátiás fájdalomban fellépő termikus hiperalgézia kialakulásában, melynek hatását az 5-hidroxitriptamin-3 receptorok közvetítik. A fájdalomingerületvezetés négy fő nátriumcsatorna-típushoz kapcsolódik: Nav1.3, Nav1.7, Nav1.8 és Nav1.9. A Na-csatornák számának növekedése feltételeket teremt a neurogén gyulladás és a másodlagos központi szenzitizáció kialakulásához. Kimutatták, hogy a Nav1.7, Nav1.8 és Nav1.9 csatornák vékony nociceptív rostokon expresszálódnak, és részt vesznek a fájdalom afferentációjának vezetésében.

Mind a Nav1.3 (amely normális esetben csak kis mértékben van jelen a felnőttek perifériás idegrendszerében), mind a Nav 1.6 fokozott expressziója fontos szerepet játszhat a neuronális ingerlékenység fokozódásában és a neuropátiás fájdalom kialakulásában perifériás ideg- és gerincvelő-sérülés esetén. Ezek a változások a mechanikai allodínia kezdete után 1-8 héttel figyelhetők meg. Ezenkívül a mielinrostok kálium-permeabilitásának csökkenése hozzájárulhat a neuronális ingerlékenység fokozódásához.

Neuropátiás fájdalom esetén az Ap és A5 rostok alacsonyabb aktivációs küszöbértéket mutatnak mechanikai ingerléssel szemben. Fokozott spontán aktivitást találtak a C rostokban. A polyneuropatiás betegeknél a fájdalomingerekre adott hiperalgézia összefüggésben állhat a ciklooxigenáz-2, PG2 szintjének emelkedésével mind a dorzális ganglion neuronokban, mind a gerincvelő hátsó szarvaiban, a szorbitol aktiválódásával és a fruktóz felhalmozódásával, ami a gerincvelői ingerületvezetési pályák fontosságát jelzi a neuropátiás fájdalom kialakulásában és vezetésében.

Patkányok spinothalamikus traktusában magas spontán aktivitást, receptormezők növekedését, valamint a mechanikai ingerre adott neuronális válasz küszöbértékének csökkenését regisztrálják. A kísérletes diabéteszes polyneuropatiában a fájdalom megnyilvánulásai esetén a neurogén gyulladás nagyobb mértékben fejeződik ki, mint a nem diabéteszes neuropátiás fájdalomzavarokban. Megállapították, hogy a diabéteszes polyneuropatiában előforduló allodynia a C-rostok pusztulásának és az azt követő központi szenzitizációnak a következménye, a hideg ingereket érzékelő Ab-rostok károsodása hideg hiperalgéziához vezet. A gerincvelő hátsó szarvában található feszültségfüggő kalcium N-csatornák vesznek részt a neuropátiás fájdalom kialakulásában.

Bizonyítékok vannak a fokozott neurotranszmitter-felszabadulásra a feszültségfüggő kalciumcsatornák aktiválásakor. Felmerült, hogy az a2D-1 alegység, amely az összes feszültségfüggő kalciumcsatorna része, a gabapentin antiallodin hatásának célpontja. Az a2D-1 alegységet tartalmazó kalciumcsatornák sűrűsége megnő indukált diabetes mellitusban, de nem vinkrisztin polyneuropatiában, ami az allodynia eltérő mechanizmusait jelzi a különböző típusú polyneuropatiákban.

Az ERK (extracelluláris jelátviteli szabályozás alatt álló protein kináz) által szabályozott jelátvitel fontos szerepet játszik a növekedési faktorok által kiváltott proliferációs reakciókban, a sejtek differenciálódásában és a citotranszformációs változásokban. A cukorbetegség kísérleti modelljeiben mind a MARK kináz (a mitogén-aktivált protein kináz), mind az extracelluláris jelátviteli szabályozás alatt álló kináz (ERK 1 és 2), az ERK-kaszkád egyik komponensének gyors aktivációját észlelik, ami korrelál a streptosicin által kiváltott hiperalgézia kialakulásával.

Kísérleti modellekben kimutatták, hogy a tumor nekrózis faktor TNF-a MAPK (p38 mitogén-aktivált protein kináz) aktiválásával társított alkalmazása polyneuropatiában nemcsak az érintett rostokban, hanem az ép neuronokban is a hiperalgézia fokozódásához vezet, ami meghatározhatja a fájdalom szindrómák különböző jellemzőit. Hiperalgézia esetén a kináz A aktiválódása fontos szerepet játszik a fájdalom szindróma patogenezisében. A diabéteszes polyneuropatia kísérleti modelljeiben a fájdalom patogenezisében a lokális hiperglikémia jelentőségét is feltárták a mechanikai hiperalgézia kiváltásában.

A szenzoros polineuropátiák leggyakoribb klinikai változatai a következők: disztális szimmetrikus polineuropátia (DSP), disztális kisrostos szenzoros polineuropátia (DSSP), szenzoros neuronopátia (SN).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Tünetek szenzoros neuropátiák

A szenzoros neuropátiák az érzékenységkárosodás negatív tüneteit mutatják: hipoesztézia/hipalgézia kesztyűk és zoknik formájában, alhasban. Hasonló tünetek leggyakrabban krónikus gyulladásos demyelinizációs polineuropátiákban, B12- és E-vitamin-hiányban, B6-vitamin-mérgezésben és paraneoplasztikus polineuropátiákban fordulnak elő. A perifériás érzékenység károsodása az afferens rostok legalább felének elhalásával vagy működésének megszűnésével jár. Ezek a változások különböző mértékben fejeződnek ki attól függően, hogy milyen gyorsan károsodnak az érzőrostók.

Ha a folyamat krónikus és lassan zajlik le, a felszíni érzékenység elvesztését nehéz kimutatni a vizsgálat során, amikor még kis számú érzékszervi neuron is működik. Gyorsan kialakuló idegrost-károsodás esetén gyakrabban észlelhetők pozitív tünetek, amelyeket a betegek jól felismernek, összehasonlítva a lassan progresszív deafferentáció következtében kialakuló klinikai neuropátiás manifesztációkkal. A preklinikai stádiumban a vizsgálat során nem észlelhető érzékenységi zavarok az érzékszervi idegek mentén történő vezetés vagy a szomatoszenzoros kiváltott feszültségek vizsgálatával mutathatók ki.

A pozitív érzékszervi tünetek a következők:

• fájdalom szindróma diabéteszes, alkoholos, amiloid, paraneoplasztikus, toxikus polineuropátiák, vaszkulitisz, neuroborreliózis, metronidazol-mérgezés esetén;
• paresztézia (zsibbadás vagy mászás érzése irritáció nélkül);
• égő érzés;
• hiperesztézia;
• hiperalgézia;
• diszesztézia;
• hiperpátia;
• allodínia.

A pozitív tünetek megjelenése az axonális nyúlványok regenerációjával jár. Amikor a mély érzékenységet vezető rostok károsodnak, szenzoros ataxia alakul ki, amelyet a járás közbeni bizonytalanság jellemez, ami sötétben és csukott szemmel fokozódik. A motoros zavarokat perifériás bénulás jellemzi, amely az alsó végtagok disztális részeitől kezdődik. Néha a törzs, a nyak és a craniobulbaris izmok is érintettek a folyamatban (porfíria, ólom, amiloid, CIDP, paraneoplasztikus polineuropátia, Guillain-Barré szindróma esetén). A hipotrófia maximális fejlődése a 3-4. hónap végére figyelhető meg.

Spontán ektopikus idegimpulzus-generáció esetén a regeneráció következtében neuromyotonia, miokímia, görcsök és nyugtalan láb szindróma alakul ki. A vegetatív rostok károsodása következtében megjelenő vegetatív tünetek zsigeri, vegetatív-vozomotoros és vegetatív-trofikus tünetekre oszthatók. A zsigeri tünetek az autonóm polineuropátia (diabéteszes, porfíros, amiloid, alkoholos és egyéb toxikus polineuropátiák, valamint a Guillain-Barré-szindróma) kialakulása következtében jelentkeznek.

Forms

A neuropátiák osztályozása az érintett érzőidegrostok típusa alapján (Levin S., 2005, Mendell JR, SahenkZ., 2003).

• Szenzoros neuropátiák, amelyekben a vastag idegrostok túlnyomórészt károsodnak:
  • Diftéria neuropátia;
  • Diabéteszes neuropátia;
  • Akut szenzoros ataxiás neuropátia;
  • Diszproteinémiás neuropátia;
  • Krónikus gyulladásos demyelinizáló poliradikuloneuropatia;
  • Neuropátia a máj biliáris cirrózisában;
  • Neuropátia kritikus betegségben.
• Szenzoros neuropátiák, amelyekben a vékony idegrostok túlnyomórészt károsodnak:
  • Idiopátiás kis rostos neuropátia;
  • Diabéteszes perifériás neuropátia;
  • MGUS neuropátiák;
  • Neuropátiák kötőszöveti betegségekben;
  • Vasculitisben jelentkező neuropátiák;
  • Örökletes neuropátiák;
  • Paraneoplasztikus szenzoros neuropátiák;
  • Örökletes amiloid neuropátia;
  • Szerzett amiloid neuropátia;
  • Neuropátia veseelégtelenségben;
  • Veleszületett szenzoros autonóm polyneuropatia;
  • Polyneuropatia szarkoidózisban;
  • Polyneuropatia arzénmérgezésben;
  • Polyneuropatia Fabry-kórban;
  • Polyneuropatia lisztérzékenységben;
  • Polineuropátia HIV-fertőzésben.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostics szenzoros neuropátiák

Klinikai diagnosztikai módszerek

Különböző érzőrostokat kell vizsgálni, mivel vékony és/vagy vastag idegrostok szelektív érintettsége is lehetséges. Figyelembe kell venni, hogy az érzékenység az életkorral csökken, és a beteg egyéni jellemzőitől (koncentrációs képesség és a feladat megértése) függ. Egy viszonylag egyszerű és gyors módszer a nejlon monofil szálak, a hagyományos tűk vagy gombostűk használata.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Fájdalomérzékenységi vizsgálat

A vizsgálat a fájdalomérzékenység meghatározásával kezdődik. A fájdalomküszöböt (myelinhüvely nélküli C-rostok) magas és alacsony hőmérsékletű tárgyak alkalmazásával, illetve hagyományos tűk vagy súlyozott tűk (szúrópróbák) használatával határozzák meg. A fájdalomérzékenység vizsgálata a panaszok tanulmányozásával kezdődik. A leggyakoribb panaszok a fájdalom; a beteg kikérdezésekor meghatározzák a fájdalom jellegét (éles, tompa, égő, sajgó, szorító, szúró, égő stb.), annak gyakoriságát, hogy állandó vagy időszakosan jelentkezik-e. Az érzékeléseket bizonyos ingerek alkalmazásakor vizsgálják; megállapítják, hogy a beteg hogyan érzékeli azokat. A szúrások nem lehetnek túl erősek és gyakoriak. Először azt határozzák meg, hogy a beteg meg tudja-e különböztetni a szúrást vagy az érintést a vizsgált területen. Ehhez a bőrt felváltva, de nem a megfelelő sorrendben érintik meg tompa vagy éles tárggyal, és a beteget arra kérik, hogy határozza meg az „éles” vagy „tompa” jelleget. Az injekcióknak rövideknek kell lenniük, és nem okozhatnak éles fájdalmat. A megváltozott érzékenység zónájának határainak tisztázása érdekében a vizsgálatokat mind az egészséges területről, mind az ellenkező irányban végzik.

Hőmérséklet-érzékenységi vizsgálat

A meleg/hideg megkülönböztetés károsodása a fájdalomérzékenységért felelős vékony, gyengén és mielinnal nem rendelkező idegek károsodásának eredménye. A hőmérséklet-érzékenység vizsgálatához forró (+40 °C... +50 °C) és hideg (legfeljebb +25 °C) vízzel töltött kémcsöveket használnak ingerként. A vizsgálatokat külön végzik a hőérzékenység (A5 rostok segítségével) és a hidegérzékenység (C rostok) tekintetében, mivel ezek különböző mértékben károsodhatnak.

Tapintási érzékenység

Ezt a fajta érzékenységet nagy, mielinbevonatú Aa és Ap rostok biztosítják. Használható a Frey-készülék (különböző vastagságú lószőr) és annak modern módosításai.

Mélyérzékenység-kutatás

Csak a vastag mielinizált rostok funkcióit értékelik.

Rezgésérzékenység: a rezgésérzékenység küszöbét általában a nagylábujj hegyén és az oldalsó bokacsonton mérik. Kalibrált hangvillát használnak, amelynek szárát az első lábtőcsont fejére helyezik. A betegnek először éreznie kell a rezgést, majd meg kell mondania, mikor áll meg. Ekkor a kutató leolvassa az 1/8 oktáv értékeket a hangvillára alkalmazott skálák egyikén. Az 1/4 oktávnál kisebb értékek kórosak. A vizsgálatot legalább háromszor megismétlik. A rezgés amplitúdója fokozatosan növekszik. Általában 128 Hz frekvenciára tervezett hangvillát használnak (ha a hangvilla nincs kalibrálva, a rezgés általában 9-11 másodpercig érezhető). A rezgésérzékenység károsodása a mélyérzékenység károsodását jelzi.

Az ízületi tokban és az izomorsók ínvégződéseiben bekövetkező aktiválódással összefüggő ízületi-izomérzetet a végtagok ízületeinek passzív mozgása során értékelik. A szenzoros neuropátiák vizsgálatának műszeres módszerei. Az elektromiográfia, mint a szenzoros neuropátiák funkcionális diagnosztikai módszere.

Az idegrost-károsodás jellemzőinek diagnosztizálásának kulcsa az elektromiográfia (EMG), amely az idegek és izmok funkcionális állapotát vizsgálja. A vizsgálat tárgya a motoros egység (MU), mint a neuromuszkuláris rendszer funkcionális kulcslánca. Az MU egy motoros sejtből (a gerincvelő elülső szarvának motoros neuronja), annak axonjából és az általa beidegzett izomrostok csoportjából álló komplexum. Az MU funkcionális integritással rendelkezik, és egy szakasz károsodása kompenzációs vagy kóros elváltozásokhoz vezet az MU többi szakaszában. Az EMG során megoldott fő feladatok: az izom, az idegrendszer állapotának és működésének felmérése, a neuromuszkuláris átvitel szintjén bekövetkező változások kimutatása.

Az EMG vizsgálat során a következő vizsgálati módszereket alkalmazzák:

Tű EMG:

1. A vázizmok egyéni motoros egységpotenciáljainak (IMP-k) vizsgálata;
2. Interferencia görbe vizsgálat Willison-analízissel;
3. Teljes (interferencia) EMG;

Stimulációs EMG:

1. Az M-válasz és a gerjesztés terjedési sebességének vizsgálata a motoros szálak mentén (VEPm);
2. Az ideg akciós potenciáljának és a gerjesztés terjedési sebességének vizsgálata az érzőrostok (SRV-k) mentén;
3. Késői neurográfiai jelenségek (F-hullám, H-reflex, A-hullám) vizsgálata;
4. Ritmikus stimuláció és a neuromuszkuláris átvitel megbízhatóságának meghatározása.

A módszerek diagnosztikai értéke változó, és gyakran a végső diagnózist számos mutató elemzése alapján állítják fel.

Tű EMG

A spontán aktivitást minimális izomfeszültség mellett is vizsgálják, amikor az egyes motoros egységek potenciáljait generálják és elemzik. A spontán aktivitás számos jelensége nyugalmi állapotban is megfigyelhető az izmok kóros változásai során.

A pozitív éles hullámok (PSW) az izomrostok visszafordíthatatlan degenerációja esetén figyelhetők meg, és az izomrostok elhalásában bekövetkező visszafordíthatatlan változások mutatói. A nagyobb PSW-k, megnövekedett amplitúdóval és időtartammal, az izomrostok teljes komplexumának elhalását jelzik.

A fibrillációs potenciálok (FP) egyetlen izomrost potenciáljai, amelyek a motoros egység bármely részének traumás vagy egyéb sérülése esetén a denerváció következtében keletkeznek. Leggyakrabban a denerváció pillanatától számított 11-18. napon jelentkeznek. Az FP korai megjelenése (a 3-4. napon) kedvezőtlen prognosztikai jel, amely az idegrostok jelentős károsodására utal.

A fascikulációs potenciálok (FP-k) a teljes motoros egység spontán aktivitását jelentik. A MU-károsodás különböző változataiban fordulnak elő, az FP-k a neuronális folyamatra jellemzőek. A spontán aktivitás egyes jelenségei nozológiailag specifikusak (miotoniás kisülések miotóniában).

Izomfeszültség esetén a motoros egységpotenciálokat (MUP) rögzítik. Az MU fő paraméterei az amplitúdó, az időtartam és a polifázia mértéke, amelyek az MU patológiája során funkcionális és szövettani átrendeződés formájában változnak. Ez tükröződik a denervációs-reinnervációs folyamat (DRP) EMG-szakaszaiban. A szakaszok az MU időtartam-hisztogramok eloszlásának jellegében, az átlagos, minimális és maximális MU-időtartam változásában különböznek a táblázatokban megadott normákhoz képest. Az izom elektromos aktivitásának átfogó elemzése lehetővé teszi számunkra, hogy azonosítsuk az izom kompenzációs változásainak jellegét a kóros folyamat eredményeként.

A DE szerkezetátalakítása pontosan tükrözi a DE szakaszok károsodásának mértékét: izom-, axonális- és neuronális.

Az M-válasz és a gerjesztés terjedési sebességének vizsgálata a motoros idegek mentén.

Lehetővé teszi a perifériás ideg motoros rostjainak működésének tanulmányozását, és közvetve az izom állapotának megítélését. A módszer lehetővé teszi az idegrost károsodásának mértékének, a károsodás jellegének (axonális vagy demyelinizációs), a károsodás mértékének, a folyamat prevalenciájának meghatározását. A perifériás ideg közvetett ingerlésekor elektromos válasz (M-válasz) keletkezik az ezen ideg által beidegzett izomból. Az axonális folyamatot a disztális ingerléssel (disztális M-válasz) kapott M-válasz amplitúdójának jelentős csökkenése (a normál érték alatt) jellemzi, valamint más ingerlési pontokon a sebességmutatók kisebb mértékben szenvednek.

A demyelinizációs léziókat az SRVM 2-3-szoros (néha nagyságrendnyi) csökkenése jellemzi. A disztális M-válasz amplitúdójának nagysága kisebb mértékben szenved. Az M-válasz vizsgálatában fontos meghatározni a vezetőképességet tükröző reziduális latencia (RL) mértékét az ideg legvégső ágai mentén, amelynek növekedése az axonok végágainak patológiáját jelzi.

Késői neurográfiai jelenségek F-hullám és H-reflex

Az F-hullám egy izomválasz egy motoros neuron által küldött impulzusra, amelyet egy antidromikus hullám gerjesztése okoz. Ez a hullám az ideg disztális, közvetett ingerlése során keletkezik egy szupramaximális nagyságú árammal (az M-válaszhoz képest). Természeténél fogva az F-hullám nem reflex, és az impulzus kétszer halad át az ideg legproximálisabb szakaszain, a motoros gyökereken. Ezért az F-hullám terjedési sebességének és a késleltetés paramétereinek elemzésével megítélhetjük a vezetőképességet a legproximálisabb szakaszok mentén. Mivel a másodlagos választ a motoros neuron antidromikus ingerlése okozza, az F-hullám amplitúdójának és latenciaváltozásának mértékének elemzésével megítélhetjük a motoros neuronok ingerelhetőségét és funkcionális állapotát.

A H-reflex egy monoszinaptikus reflex. Felnőttekben normális esetben a vádliizmokban váltja ki a sípcsontideg ingerlése, amelynek árama az M-válaszhoz képest szubmaximális nagyságrendű. Az impulzus az érzőrostok, majd a hátsó gyökerek mentén halad, és átkapcsolódik a motoros neuronokra. A motoros neuronok gerjesztése izom-összehúzódáshoz vezet. Mivel az impulzus az érzőrostok mentén felfelé, a motoros axonok mentén pedig lefelé halad, lehetőség van a vezetőképesség felmérésére az érző és motoros pályák proximális szakaszai mentén. A H-reflex amplitúdójának és az M-válasznak az ingererősség növekedésével történő arányának elemzésekor a reflexív ingerelhetőségének mértékét és elemeinek integritását vizsgáljuk. A H-reflex és az F-hullám latenciájának kiszámításával, egy pontból történő stimuláció esetén, kellő pontossággal meg lehet határozni a reflexív érző vagy motoros szakaszának károsodását.

Idegi akciós potenciál és érzékszervi vezetési vizsgálatok

A módszer lehetővé teszi az érzékszervi rostok károsodásának azonosítását, ami különösen fontos a disszociált polyneuropatia esetén.

Szomatoszenzoros kiváltott válaszok (SSEP-ek)

A disztális kisrost-neuropátia diagnosztikájában alkalmazott szomatoszenzoros kiváltott potenciálok (SSEP-ek) univerzális módszerek az afferens érzékszervi rendszerek diagnosztizálására. Mivel azonban az SSEP-eket az idegek nem szelektív ingerlésével rögzítik, a rögzített válasz a vastag idegrostok gerjesztését tükrözi. A vékony A-6 és C rostok funkciójának, valamint a fájdalom- és hőmérséklet-érzékenységi utak felmérésére a mielinhüvely nélküli C rostok fájdalom- és hőmérséklet-ingerléssel történő stimulálásának, valamint a gyengén mielinhüvelyes A-6 rostok termikus stimulációval történő stimulálásának módszereit alkalmazzák. A stimulátor típusától függően ezeket a módszereket lézeres és kontakt hővel kiváltott potenciálokra (Contact Heat-Evoked Potential-CH EP) osztják. A neuropátiás fájdalomban szenvedő betegeknél a polyneuropatia kezdeti szakaszában, az epidermális idegek normális sűrűsége ellenére, a CHEP-válasz amplitúdójának csökkenése figyelhető meg, ami lehetővé teszi ennek a módszernek az alkalmazását a vékony rostok disztális szenzoros polyneuropatiájának korai diagnosztizálására.

Ennek a kutatási módszernek az alkalmazását korlátozza az eredmények ingadozása a fájdalomcsillapító terápia hátterében és a központi vagy perifériás érzékszervi rendszerek differenciálatlan stimulációja.

Idegek, izmok, bőr biopsziája

Az axonális és demyelinizáló neuropátiák differenciáldiagnózisához ideg- és izombiopszia szükséges (az első esetben az idegsejtek axonális degenerációját, az I. és II. típusú izomrostok csoportjait, a másodikban az idegbiopsziában az „idegfejeket”, az izombiopsziában az I. és II. típusú izomrostok csoportjait határozzák meg).

Bőrbiopsziát végeznek szenzoros neuropátia esetén, ahol a finom rostok túlnyomórészt károsodnak (a bőrben a nem mielinizált és gyengén mielinizált idegsejtek csökkent sűrűsége mutatkozik ki).

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Konfokális mikroszkópia

A konfokális mikroszkópia egy modern, nem invazív módszer, amely lehetővé teszi a szaruhártya mielinizáció nélküli C-rostjainak sűrűségéről, hosszáról és morfológiájáról szóló információk megszerzését. Alkalmazása alkalmas a finom rostok károsodásának folyamatának monitorozására Fabry-kórban, diabéteszes neuropátiában, utóbbi esetben összefüggés figyelhető meg a diabéteszes polyneuropatia súlyossága, az epidermális rostok sűrűségének csökkenése és a szaruhártya denervációs-regenerációs folyamatai között.

A szenzoros polyneuropatiák diagnosztizálásához szükséges: anamnézis gyűjtése az egyidejű szomatikus nozológiák, táplálkozási jellemzők, családi kórtörténet, a neuropátiás megnyilvánulásokat megelőző fertőző betegségek, a beteg mérgező anyagokkal való munkája, a gyógyszerek szedésének ténye, alapos neurológiai és fizikális vizsgálat az amiloidózisra, a Refsum-betegségre, a Charcot-Marie-Tooth demyelinizációs változatára jellemző megvastagodások azonosítására, ENMG elvégzése, bőridegek biopsziája (amyloidózis, szarkoidózis, CIDP kizárására), agy-gerincvelői folyadék, vér (klinikai és biokémiai vérvizsgálatok), mellkasröntgen, belső szervek ultrahangvizsgálata.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]