A fiatalkori dermatomyositis diagnózisa
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Nem invazív kutatási módszerek
EKG
Az EKG a myocardium, a tachycardia metabolikus zavarainak jeleit mutatja ki. A szívizomgyulladás, a vezetési késleltetés, az extraszisztolák és a szívizom csökkent elektromos aktivitása feljegyezték. Esetenként megfigyelhető az iszkémiás változások a szívizomban - a koszorúereket befolyásoló generalizált vasculopathia megjelenése.
Echokardiográfia
Az echokardiográfia a szívizomgyulladás mutatja szívnagyobbodás üregek, sűrítő és / vagy hyperechogenicity falak és / vagy a papilláris izmokat, csökkent és a szívizom kontraktilitását pumpáló funkció, pericarditis - köteg megvastagodása vagy szívburok szórólapok.
A hasi szervek ultrahangvizsgálata
Az ultrahanggal kapcsolatos eredmények szerint a máj és a lép nem specifikus változásai: a parenchyma fokozott érrendszeri mintázata és / vagy echogenitása.
Spirography
A spirogramon (5 év után) szigorú változások figyelhetők meg a légúti mozgások erősségének csökkenése miatt.
A mellkasi szervek radiográfiája
A legtöbb betegen a roentgenogramon az érrendszeri mintázat növekedését határozzák meg, néha helyiek, ritka esetekben - a pulmonalis interstitiumban bekövetkezett változások, a paresis nagymértékű membránja. Azoknál a betegeknél, akik nem kaptak hosszú ideig kezelést, kialakul a tüdőképesség deformitása.
Rheotachygraphy
Elektromiogramm (EMG) normál sebességgel idegingerületnek miogén természetének meghatározására változások formájában csökkent amplitúdó, és lerövidíti a akciós potenciálok időtartamát izomrostok, spontán aktivitást formájában fibrilláció.
Laboratóriumi kutatás
Teljes vérvétel
Általános elemzés vér akut fiatalkori dermatomiozitisz általában nem változott, vagy olyan mérsékelt növekedése süllyedés (20-30 mm / óra), a kis leukocitózis (10-12h10 9 / l), normochrom vérszegénység, de gyakran ezek a változások miatt társítva fertőzéssel .
Biokémiai vérvizsgálat
Az "izomránctalan enzimek" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldoláz) szintjének növekedése, diagnosztikai értékkel. Akut folyamat során a vázizomzat progresszív elváltozása, a CK és az LDH szintje 10-szer vagy annál nagyobb mértékben haladja meg a normát. A CK szintje az elsődleges vizsgálat idején a fiatalkori dermatomyositisben szenvedő betegek 2/3-án nőtt. Az LDH szintje, mivel kevésbé specifikus, de érzékenyebb teszt, 4/5 betegben nő, de kisebb mértékben; a kezelés hátterében hosszabb ideig tart. Az ACT szintje gyakrabban meghaladja a normát és többet, mint az ALT. Célszerű, hogy vizsgálja meg a vonatkozó 5 szérum enzimeket juvenilis dermatomyositis annak a ténynek köszönhető, hogy az egyik beteg az egyes intervallumokban növelhető szintje csak az egyiket.
Immunológiai vizsgálat
A betegség aktív időszakában bizonyos immunológiai változások kimutathatók. A myositis-specifikus antitestek meghatározását a gyakorlatban nem alkalmazzák a betegség fiatalkori formájánál észlelt alacsony gyakoriság miatt. Csak az intersticiális tüdőszindrómában az anti-jo-1 antitestek meghatározása gyakorlati érték.
Jelenleg a pozitív ANF az aktív fázisban a betegség kimutatható 50-86% attól függően, hogy a teszt érzékenysége (általában, nem olyan nagy titer, a szisztémás lupus erythematosus), elérve általában 1: 40-1: 80. Az aktív periódusban részt vevő betegek körülbelül 1/4-ében kimutatható az IgG szint növekedése, minden tizedik beteg esetében - pozitív reumatoid faktor. Kimondott vasculitis szindrómával a cardiolipin ellenes antitestek (ACL) pozitívak.
Invazív kutatási módszerek
Az izom biopszia mutatják változások gyulladásos és degeneratív formáinak: a sejtes beszűrődés az izomrostokat és a környező kis hajók túlnyomórészt limfociták, histiocyták, valamint részvételét a plazma sejtek; az izomrostok nekrózisa a keresztirányú csík elvesztésével, a regeneráció elemei. A krónikus folyamatban az izomrostok atrófiája dominál, az interstitialis fibrózis jelei.
Véleményünk szerint tipikus esetben a diagnózist a klinikai kép és laboratóriumi adatok alapján állapítottuk meg. Ezek EMG és az izom biopszia nem mindig felel meg a kritériumoknak tárgyak és szklerotikus változásokat, amelyek torzítják az eredményeket, amelyek kapcsán igénybe ezeket a diagnosztikai módszerek legyen ellentmondásos, nem egyértelmű esetekben.
Differenciáldiagnosztika
A fiatalkori dermatomyositis differenciáldiagnózisát számos betegséggel végzik.
A fiatalkori polimiositis nagyon ritkán fejlődik gyermekkorban. A végtagok proximális és distalis részei, hipotónia, dysphagia gyengesége jellemzi. A betegség gyakrabban fordul elő krónikusan, nehéz kezelni a glükokortikoszteroidokat. A diagnózis megerősítéséhez izombiopszia szükséges. A polomiozitisz az élet első évében a méhen belüli fertőzés megnyilvánulása lehet.
A fertőző myositist vírusok, protozoák és baktériumok okozzák. A vírus myositis az influenza A és B vírusokat, a Coxsack B-et okozza, a betegség 3-5 napig tart, súlyos myalgia, láz, katarális és általános tünetek kíséretében.
A toxoplazmózis klinikai képe hasonlít a dermatomyositisre.
A trichinózist láz, hasmenés, hasi fájdalom, eosinophilia, paraorbitális űrödéma és izmok, gyakrabban arc-, nyak- és mellkas kíséri.
Neuromuszkuláris zavarok, valamint a miopátiák (DMD, myasthenia gravis, myotonia et al.) Megkülönböztetni a hiánya tipikus bőrtünetek.
A Duchenne-modyodrófia a lassan progresszív izomgyengeséget (főleg proximális) különbözteti meg izomszűkülés, örökletes karakter hiányában.
A myasthenia gravis-t a szemek és a végtagok disztális izmai közreműködésével jellemzi, csökkentve a gyengeség érzését a kolinerg hatóanyagok kijelölése után.
Myositis más szisztémás kötőszöveti betegségek, különösen a szisztémás lupus erythematosus, kereszt szindrómák, szisztémás scleroderma, kifejezett kielégítően, majd myalgia, izomgyengeség és érzékelhető szintjének növekedése az „utánvilágítási izom enzimek.” Ilyen esetekben más klinikai tünetek súlyossága, más szisztémás kötőszöveti betegségek immunológiai markereinek jelenléte fontos a diagnózisban.
Izomcsontosodás progressiva (Myunhmayera betegség) - egy ritka örökletes autoszomális domináns betegség, amelyeket fibrózis jellemez, és elmeszesedése nagy axiális izmok vezető merevséget és súlyos rokkantsághoz. A folyamat a nyak és a hát izmai által kezdődik, a végtagok felé.
Nem szabad elfelejteni, hogy a izomgyengeség lehet egy megnyilvánulása néhány endokrin (hipo- és hipertireózis, hipo- és mellékpajzsmirigy-túlműködés, cukorbetegség, szteroid myopathia, Addison-kór, akromegália), metabolikus rendellenességek (glikogén tárolási betegség, mitokondriális miopátia), toxikus és a kábítószer-myopathia ( D-penicillamin, kolhicin stb.)
[