Follikuláris mucinózis

A follikuláris mucinosis alapja a szőrtüsző és a faggyúmirigyek degeneratív elváltozásai, amelyek szerkezetük pusztulásával és glükózaminoglikánok (mucin) lerakódásával járnak. A retikuláris erythematózus mucinosist (szin.: REM-szindróma) először L. Lischka és D. Ortheberger (1972), majd K. Steigleder és munkatársai (1974) írták le.

[ 1 ], [ 2 ]

Okoz follikuláris mucinózis

A follikuláris mucinosis okait és patogenezisét még nem teljesen tisztázták. A kötőszövet fő anyagának kémiai és szerkezeti zavarainak okai nem egyértelműek.

[ 3 ], [ 4 ]

Kockázati tényezők

A kiváltó tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések, az endokrin és az immunrendszer rendellenességei, valamint a belső szervek patológiái.

Az ok-okozati tényezők hatására lokálisan zavar keletkezik a kötőszövet és a kollagén fő anyagának szintézisében fibroblasztok által, mucin képződésével.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenezis

A betegség a szőrtüszők hámjában bekövetkező speciális nekrobiotikus változásokon alapul, melyeket egy nyálkahártya megjelenése okoz. A betegség oka ismeretlen. H. Wolff és munkatársai (1978) a follikuláris mucinózist egyfajta szövettani reakciónak tekintik, amely számos, egymással nem összefüggő irritáló tényezőre jellemző, és az intraepiteliális anyagcsere zavarait tükrözi. EJ Grussendof-Conen és munkatársai (1984) szerint jelentős patogenetikai tényező a faggyúmirigyek differenciálódási folyamatainak zavara.

Hisztopatológia

A hajhagymákban és a faggyúmirigyekben degeneratív elváltozások figyelhetők meg, cisztás üregek kialakulásával, melyeket glikozaminoglikánokban gazdag homogén tömegek (mucin) töltenek ki. Néha a mucin egyáltalán nem detektálható. A dermiszben limfocitákból és hisztiocitákból álló infiltrátum figyelhető meg, néha eozinofilek, hízósejtek és óriássejtek jelenlétével.

A tüszők degeneratív elváltozásai ezekben a formákban hasonlóak, a különbség az, hogy a tünetekkel járó változatban az alapbetegség egyéb jellegzetes szövettani jelei is megjelennek. Ezenkívül a mycosis fungoideshez társuló tünetekkel járó (másodlagos) mucinosisban a gyulladásos infiltrátum a mycosis fungoidesre jellemző sejtekből áll, az epidermiszben Potrier-mikrotályogokkal.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfológia

Az epidermisz változatlan, csak elvétve fordul elő az epidermális kinövések megnyúlása, hiperkeratózis és fokális szivacsosodás a bazális rétegben. A dermis felső harmadában, ritkábban a mélyebb szakaszaiban limfocitás jellegű perivaszkuláris és perifollikuláris infiltrátumok találhatók makrofágok és egyedi szöveti bazofilek keverékével. Értágulat és a dermis felső szakaszainak ödémája figyelhető meg, ahol glikozaminoglikánok, például hialuronsav találhatók. A REM-szindrómára jellemző perivaszkuláris limfocitás infiltrátum és a kollagénrostok közötti nyálkaszerű anyag felhalmozódása a bőr mucinózisához hasonlóvá teszi.

A bőr patomorfológiája primer és szekunder mucinosisban azonos. A faggyúmirigyek hámhüvelyeiben és szekréciós szakaszaiban a folyamat kezdetén inter- és intracelluláris ödéma alakul ki, ami a dezmoszómák megrepedéséhez és a sejtek közötti kommunikáció elvesztéséhez vezet. Később hólyagok és cisztaszerű üregek jelennek meg a spongiózis helyén. A piknotikus magokkal rendelkező hámsejtek csillagszerű megjelenést kölcsönöznek. Itt gyengén bazofil tömegek találhatók, amelyek nem festődnek vörösre mukikarminnal, de toluidinkékkel festve metakromáziát adnak. A metakromáziát a hialuronidáz csak részben távolítja el, ami a hialuronsav mellett szulfatált glükózaminoglikánok jelenlétére utal. A hajhagymák tölcséreiben hiper- és parakeratózis figyelhető meg; a haj sérült vagy hiányzik. A tüszők és a faggyúmirigyek körül mindig vannak gyulladásos infiltrátumok, amelyek főként limfocitákból és hisztiocitákból állnak, néha eozinofil granulociták, szöveti bazofilek és óriássejtek keverékével. Az elektronmikroszkópos vizsgálat a faggyúmirigyek szekréciójának zavarát mutatja ki: a szekréciós sejtek és a szekréciós vakuólumok térfogatának, valamint a szekréciós sejtek glikogéntartalmának növekedését. Szokatlan elektronsűrű anyagot tartalmaznak, aminek következtében foltos megjelenést kapnak. A kóros folyamatban részt vevő összes sejtes elem a differenciálatlan szebociták morfológiai jeleit mutatja.

Retikuláris erythematózus mucinosis esetén mucinlerakódás és mérsékelt mononukleáris infiltráció figyelhető meg főként az erek és a szőrtüszők körül. Morfológiai és elektronmikroszkópos vizsgálatok alapján DV Stevanovic (1980) arra a következtetésre jutott, hogy a plakkos follikuláris mucinosis és a REM-szindróma ugyanazon állapot.

Tünetek follikuláris mucinózis

A follikuláris mucinosisban a szőrtüsző gyökérhüvelyének jellegzetes változása figyelhető meg, melynek során a sejtek nyálkás-nyálkás tömeggé alakulnak át, ami a szőrtüsző elhalásához és az azt követő alopeciához vezet. A follikuláris mucinosisnak két típusa van: a primer (vagy idiopátiás, mukofanerózis), spontán visszafejlődő, és a szekunder, amely általában limfoproliferatív betegségekkel (mycosis fungoides, limfómák) és más, gyakrabban szisztémás bőrbetegségekkel társul. A kiütést csoportosított follikuláris papulák, ritkábban beszűrődött, néha gumós plakkok képviselik. Az idiopátiás follikuláris mucinosis GW Korting és munkatársai (1961) az ekcémás reakció egy speciális formáját tekintik. M. Hagedorn (1979) a follikuláris mucinosis és a malignus limfóma gyakori kombinációja alapján ezt a dermatózist paraneoplasiának minősíti.

A kiütést csoportosított follikuláris papulák, ritkábban sárgásvörös beszűrődött plakkok képviselik. Leírtak egy eritrodermikus változatot is. Leggyakrabban a fejbőrön, a nyakon, a szemöldök területén, ritkábban a törzsön és a végtagokon lokalizálódik. Hajhullás figyelhető meg, beleértve a vellusz szőrzetet is, ami teljes alopeciához vezethet. Gyermekeknél a betegség izolált, gombostűfejnyi hiperkeratotikus follikuláris papuláris elemek formájában jelentkezik, amelyek a bőr korlátozott területein szétszórtan vagy csoportosan helyezkednek el. Az arcon, különösen a szemöldök területén lokalizálva lepraszerű elváltozások lehetnek. Az elsődleges mucinosis általában spontán visszafejlődik, ami korábban jelentkezik, ha a kiütés kevésbé elterjedt. Idősebb embereknél a fokozott beszűrődéssel és viszketéssel járó tartós gócok jelenléte megköveteli a limfóma kizárását.

A follikuláris mucinosis bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban 20 és 50 év között. A férfiak nagyobb valószínűséggel betegszenek meg, mint a nők.

Klinikailag a betegség két formáját különböztetjük meg: a follikuláris-papuláris és a plakkos, vagy tumor-plakk. A bőrkóros folyamat gyakran az arcon, a fejbőrön, a törzsön és a végtagokon található. Az első forma kiütésének morfológiai elemei számos apró (2-3 mm-es), rózsaszínes-kékes színű, sűrű állagú, gyakran kifejezett keratózissal rendelkező follikuláris csomó. A csomók hajlamosak csoportosulni. A folyamat gyakran szétszórt jelleget ölt, és a kiütés libabőrösre hasonlít. A legtöbb beteg különböző súlyosságú viszketést tapasztal. Idővel ez a forma plakkossá, vagy tumor-plakkká válhat.

A follikuláris mucinosis plakkos formája a betegek közel 40-50%-ánál alakul ki, majd a klinikai kép a bőr mycosis fungoidesére vagy retikulosarcomájára hasonlít. Egy vagy több élesen elhatárolt, 2-5 cm átmérőjű, beszűrődött plakk jelenik meg. A plakkok általában laposak, a környező bőr szintje fölé emelkednek, egyértelmű határokkal rendelkeznek, felületüket néha apró pikkelyek borítják, gyakran láthatók a szőrtüszők kitágult nyílásai, amelyek szarudakkal vannak tele. A plakkok sűrű állagúak. Súlyos bőrviszketés figyelhető meg. A plakkok összeolvadása és további növekedése következtében tumor-plakk gócok jelennek meg, amelyek fájdalmas fekélyek kialakulásával széteshetnek. Egy betegnél egyidejűleg papulák, plakkok és tumorszerű elemek is megfigyelhetők. A betegek felénél hajhullás jelentkezik, akár teljes alopeciáig.

A retikulált eritemás mucinosis (REM-szindróma) klinikailag a mellkas felső részén, a nyakon és a hason megjelenő, szabálytalan körvonalú eritemás foltokként jelentkezik.

A betegség lefolyása hosszú és visszatérő.

[ 20 ], [ 21 ]

Forms

Megkülönböztetünk primer (idiopátiás) mucinosist, amely korábbi bőrbetegségek nélkül alakul ki, és szekunder (tüneti) mucinosist, amely mycosis fungoidesszel, bőr retikulózissal, Hodgkin-kórral, bőr leukémiával és kivételként krónikus gyulladásos dermatózisokkal (neurodermatitis, lichen planus, lupus erythematosus stb.) kombinálva figyelhető meg.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis magában foglalja a parapsoriázist (különösen a plakkos ekcémát), a nummuláris ekcémát, a mycosis fungoides-t, a bőr retikulózisát, a keratosis pilarist, a Devergie-féle vörös lichen pilarist, a szarkoidózist, a seborrhoeás ekcémát és a Lassuer-Little szindrómát. Nem mindig könnyű megkülönböztetni az elsődleges és a másodlagos mucinosist.

Kezelés follikuláris mucinózis

A follikuláris-noduláris formában kortikoszteroidokat alkalmaznak (napi 40-50 mg prednizolon). A tumorplakk formában ugyanazokat az intézkedéseket alkalmazzák, mint a bőrlimfómák esetében. A kortikoszteroidokat külsőleg írják fel.