Frontal temporal dementia.

A frontális időbeli demencia (más néven frontotemporalis demencia, FTD) egy ritka neurodegeneratív agyi betegség, amelyet a kognitív és viselkedési funkciók romlása jellemez. Frontotemporal demenciának hívják, mert kezdetben befolyásolja az agy elülső és időbeli lebenyeit.

A frontális időbeli demencia fő jellemzői a következők:

1. A viselkedés és a személyiség változásai: A betegek károsodott társadalmi viselkedést mutathatnak, kevésbé gátolhatók, erkölcstelen vagy excentrikusak. Az érzelmekkel kapcsolatos problémák és a kezelés befolyásolhatják.
2. Kognitív hanyatlás: Az FTD kezdeti szakaszaiban a betegek viszonylag normális szellemi képességeket tarthatnak fenn, ám idővel a nyelvi problémák (a beszéd apraxia) és a tervezéshez és a döntéshozatalhoz kapcsolódó feladatok előfordulhatnak.
3. Társadalmi diszinhibitáció: Az FTD-ben szenvedő betegek társadalmi helyzetekben rosszul alkalmazkodó viselkedést mutathatnak és a társadalmi normák képességének elvesztését.
4. Fokozatosan súlyosbodás: Az idő múlásával a frontális időbeli demencia tünetei súlyosbodnak, és a betegek egyre inkább az ellátástól függnek.

A frontális időbeli demenciának számos altípusa van, amelyek mindegyike változó mértékű tünetek és károsodás esetén. Még nincs olyan specifikus kezelés, amely lelassíthatja az FTD előrehaladását, és a gondozás megközelítése nagyrészt a tünetek kezelésére és a beteg és a család támogatására korlátozódik. [1]

Ez egy fontos állapot, és konzultáció egy tapasztalt neurológussal vagy neurodegeneratív betegség-szakértővel a frontális időbeli demencia pontos diagnosztizálásához és kezeléséhez.

Okoz Frontális temporális demencia.

A frontális időbeli demenciának számos oka van, és ezen a területen kutatás folyik. Elsősorban az FTD egy neurodegeneratív betegség, ami azt jelenti, hogy az agy bizonyos területein az idegsejtek károsodását és halálát vonja maga után. Az FTD okai a következők:

1. Genetikai tényezők: A genetikai mutációkat az FTD egyik fő okának tekintik. Az FTD egyes családi formái olyan gének mutációival társulnak, mint a C9ORF72, a GRN (preapolypeptid származtatott protein), a MAPT (a tauprotin gén) és mások. Az FTD kapcsolódó formáival rendelkező embereknél nagyobb a kockázata a betegség megszerzésének. [2]
2. Fehérje-aggregáció: Lehetséges, hogy az FTD olyan rendellenes fehérjeszerkezetek, például tauprotein felhalmozódásával jár, amelyek neuronális zárványokat képeznek, és neuronális károsodást okoznak.
3. Neuroinflammation: Az agyi gyulladás és a neuroinflammáció szintén társulhat az FTD kialakulásához.
4. Egyéb tényezők: A kutatás folyamatban van annak érdekében, hogy jobban megértsük az FTD-hez való hozzájárulást, például a környezetet és a környezeti tényezőket.

Tünetek Frontális temporális demencia.

A frontotemporalis demencia néhány fő tünete a következők:

1. A viselkedés és a személyiség változásai: A betegek rendellenes vagy nem megfelelő viselkedést mutathatnak, például apátia, erkölcstelenség, hajlandóság a társadalmi normák követésére, a figyelmeztetés vagy a károsodott személyes higiénia.
2. Érzelmi rendellenességek: Az érzelmi stabilitás változásai előfordulhatnak, valamint az érzelmek megértésének és kifejezésének képességének károsodása. A betegek érzelmileg leválaszthatók lehetnek, vagy túlzott érzelmeket mutathatnak.
3. Kognitív hanyatlás: Noha az FTD elsősorban a viselkedést és az érzelmeket befolyásolja, az idő múlásával a memória, a nyelv és más kognitív funkciók károsodásai is vezethetnek. Ez kifejező és recepciós nyelvű nehézségekben, valamint a károsodott döntéshozatali és problémamegoldó képességekkel nyilvánulhat meg.
4. Csökkent társadalmi alkalmazkodás: A betegek nehézségeket okozhatnak az interperszonális kapcsolatokban és a társadalmi alkalmazkodásban. Lehetnek antiszociális viselkedést, képtelenek megérteni mások érzéseit és fenntartani a társadalmi kapcsolatokat.
5. Csökkent az önkontroll: A betegek nehezen tudják az önellenőrzést és a cselekedeteik ellenőrzését. Ez kényszer vagy impulzív viselkedéshez vezethet. [3]

Szakaszai

A frontális időbeli demencia több szakaszban halad előre, amelyeket a tünetek progressziója, valamint a kognitív és viselkedési funkciók romlása jellemez. Az FTD szakaszai a kutatási rendszertől és a specifikus klinikai esetektől függően változhatnak, de általában három fő szakasz megkülönböztethető:

1. Korai szakasz (enyhe):

   • Ebben a szakaszban a beteg enyhe és nem zavaró tüneteket mutathat, amelyeket könnyen alábecsülhetnek vagy tévesen tulajdoníthatnak a stressznek vagy a depressziónak.
   • A jellemző tünetek között szerepel a viselkedés és a személyiség változásai, valamint az enyhe apátia és a szokásos tevékenységek iránti érdeklődés elvesztése.
   • A kognitív funkciók, például a memória és az orientálás viszonylag megmaradhatnak.

2. Középpont (mérsékelt):

   • Ebben a szakaszban az FTD tünetei kiemelkedőbbé válnak és befolyásolják a beteg mindennapi életét.
   • A beteg súlyos viselkedési változásokat tapasztalhat, ideértve az agressziót, az apátiát, a rosszindulatú társadalmi viselkedést és a kényszer képességét.
   • A kognitív funkció romlik, ami problémákat okozhat a memória, a gondolkodás és a beszéd esetén.
   • A betegek a tér és az idő orientációjának problémáit is tapasztalhatják.

3. Késő szakasz (súlyos):

   • Az FTD utolsó szakaszában a betegek teljesen függhetnek a gondozástól és a segítségnyújtástól.
   • A kognitív romlással járó tünetek nagyon kiejtenek, és a betegek teljes mértékben elveszíthetik az önálló élet képességét.
   • A fizikai problémák, például a nyelés és a mozgási problémák szintén komolyabbak lehetnek.

Forms

A frontotemporal demencia számos formát tartalmaz, amelyek domináns tünetek és agyváltozások szempontjából különböznek. Az FTD fő formái a következők:

1. A viselkedési variáns frontotemporalis demencia (BVFTD): Ezt a formát a viselkedés, a személyiség és a társadalmi alkalmazkodás jelentős változásai jellemzik. A betegek erkölcstelen, filó, kényszeres vagy apátiás viselkedést mutathatnak. A kognitív funkciók, például a memória és a nyelv megőrizhetők a kezdeti szakaszokban.
2. Afázikus forma (elsődleges progresszív afázia, PPA): Az FTD ez a formája befolyásolja a nyelvi funkciókat. A PPA számos altípusa létezik, beleértve a szemantikai lebomlási afázia (SVPPA), a nem fluent/aszimmetrikus primer afázikus rendellenesség afázia (NFVPPA) és az elsődleges projektív afáziával (PPAOS) társult afázia. A tünetek közé tartozik a szavak megértésének és felhasználásának károsodása, valamint az artikuláció károsodása.
3. Alzheimer-kóros FTD: Ez az FTD ez a formája az Alzheimer-disease-hez hasonló tüneteket mutat, beleértve a memóriavesztést és a kognitív károsodást. Az Alzheimer-kórtól eltérően azonban az FTD általában megőrzi a tanulási és a térbeli orientációs képességeket.
4. Corticobasal degeneráció (CBD): Az FTD ilyen formája olyan tünetekkel jár, beleértve az atipikus mozgási rendellenességeket, például a hiperkinezis és az izom merevségét. A kognitív funkció szintén romlik.
5. Progresszív szupranukleáris bénulás (PSP): Az FTD ezt a formáját a károsodott motoros koordináció, a fej és a pillantás csökkentésének képessége és a kognitív károsodás jellemzi. [4]

Diagnostics Frontális temporális demencia.

A frontális időbeli demencia diagnosztizálása egy komplex folyamat, amely több lépést és módszert foglal magában a neurodegeneratív betegség azonosítására. Itt vannak az FTD diagnosztizálására szolgáló általános lépések és módszerek:

1. Klinikai vizsgálat és történelem:

   • Az orvos részletes vizsgálatot végez a betegről, és kórtörténetet gyűjt a jelenlétük tüneteinek és időtartamának felmérésére. Különös figyelmet fordítanak a beteg mentális és kognitív állapotának változásaira.

2. Pszichológiai tesztek és a kognitív funkció értékelése:

   • A betegnek különféle pszichológiai teszteket és kognitív értékeléseket lehet felajánlani a memória, a gondolkodás, a beszéd és a viselkedés károsodásainak azonosítására.

3. Mágneses rezonancia képalkotás (MRI):

   • Az agyi MRI felhasználható az agy szerkezeti változásainak megjelenítésére, például az agyi térfogat és az frontális és időbeli lebenyek atrófiájának, amelyek az FTD-re jellemzőek.

4. Pozitron emissziós tomográfia (PET):

   • A PET elvégezhető az agy anyagcsere-változásainak vizsgálatára, ideértve a glükóz aktivitásának és az FTD-hez kapcsolódó fehérje aggregátumok változását.

5. Agy Spectrum felmérése:

   • Ez a tanulmány elvégezhető olyan biokémiai markerek, például amiloid és tau fehérjék jelenlétének kimutatására, amelyek társíthatók az FTD-vel.

6. Más okok kizárása:

   • Fontos kizárni a kognitív és mentális károsodás egyéb lehetséges okait, például az Alzheimer-kórot és a pszichiátriai rendellenességeket, amelyek utánozzák az FTD tüneteit.

7. Konzultáció egy neurológussal és neuropszichológussal:

   • A neurológia és a neuropszichológia szakembereivel folytatott konzultáció elősegítheti a diagnosztikai tesztek eredményeinek értékelését és értelmezését.

Megkülönböztető diagnózis

A frontális időbeli demencia differenciális diagnosztizálása fontos, hogy megkülönböztesse ezt a neurodegeneratív betegséget más típusú demenciától és neurológiai állapotoktól. Az alábbiakban bemutatunk néhány alapvető lépést és tényezőket, amelyek segíthetnek a klinikusnak az FTD diagnosztizálásának kidolgozásában:

1. Tünetértékelés: A klinikusnak részletes vizsgálatot kell végeznie a betegről, és meg kell vizsgálnia a tünetek jellemzőit. Az FTD tünetei magukban foglalhatják a viselkedési változásokat, a társadalmi zavarást, az erkölcstelen viselkedést, a károsodott tervezési és döntéshozatali képességeket, valamint az afáziát (beszédkárosodás). Fontos meghatározni, hogy mely tünetek dominálnak.
2. Klinikai vizsgálatok: Az orvos különféle klinikai vizsgálatokat és értékeléseket végezhet a beteg kognitív funkciójának, érzelmi állapotának és viselkedésének mérésére.
3. Neuroimaging: Az agyi képalkotás olyan technikákkal, mint a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és a pozitron emissziós tomográfia (PET) elősegítheti az agyi szerkezet és funkció megjelenítését, valamint azonosíthatja az FTD-hez kapcsolódó rendellenességeket.
4. Genetikai tesztelés: Az FTD vagy más neurodegeneratív betegségek családi anamnézisében a genetikai vizsgálat hasznos lehet az FTD-vel kapcsolatos specifikus mutációk jelenlétének kimutatására.
5. Más okok kizárása: Az orvosnak ki kell zárnia a demencia egyéb lehetséges okait, például az Alzheimer-kórot, [5] Parkinson-kór, érrendszeri demencia, valamint más neurológiai és pszichiátriai állapotok.
6. Pszichológiai és társadalmi értékelés: A pszichológiai és társadalmi működés értékelése hasznos lehet a viselkedés változásainak és az FTD-nek a betegre és a családra gyakorolt hatásainak azonosításában.
7. Szakemberek konzultációja: Bizonyos esetekben a diagnózis tisztázása érdekében szükség lehet a neuropszichológusokkal, neurológusokkal, pszichiáterekkel és más szakemberekkel.

Kezelés Frontális temporális demencia.

Ez egy progresszív betegség, amelyre nincs specifikus kezelési módszer, de néhány megközelítés alkalmazható a tünetek kezelésére és a betegek kényelmének maximalizálására:

1. Gyógyszerek: Az Alzheimer-kór és más neurodegeneratív betegségek kezelésére használt számos gyógyszer felhasználható a frontális időbeli demencia tüneteinek kezelésére. Ezek a gyógyszerek magukban foglalhatják a kolinészteráz-gátlókat és a memantint.
2. Pszichológiai támogatás: A betegeknek és családtagjaiknak gyakran pszichológiai és érzelmi támogatásra van szükségük. A pszichológusok és a pszichiáterek segíthetnek a betegséggel kapcsolatos érzelmi nehézségek kezelésében és a viselkedési változások kezelésének stratégiáinak kidolgozásában.
3. Beszéd és fizikoterápia: A beszédterápia segíthet a betegeknek a kommunikációs készségek fenntartásában vagy fejlesztésében. A fizikoterápia és a testmozgás elősegítheti a fizikai mobilitást és csökkentheti az ülő életmód mellékhatásainak kockázatát.
4. Különleges étrend és táplálkozás: Bizonyos esetekben egy speciális magas fehérjetartalmú, alacsony szénhidráttartalmú étrend ajánlott a frontális időbeli demenciában szenvedő betegek számára.
5. A tünetek kezelése és biztonsága: Mivel a frontális időbeli demenciában szenvedő betegek bizarr vagy agresszív viselkedést mutathatnak, fontos, hogy biztosítsuk a körülöttük lévők biztonságát és biztonságát. Ez magában foglalhatja a veszélyes tárgyakhoz való hozzáférés ellenőrzését és a megfelelő felügyelet biztosítását.
6. Klinikai vizsgálatok: Egyes esetekben a betegeket arra ösztönzik, hogy vegyenek részt olyan klinikai vizsgálatokban, amelyek új kezeléseket és gyógyszereket vizsgálnak a frontális időbeli demencia számára. [6]

Előrejelzés

A frontotemporalis demencia prognózisának több tényezőtől függően változó lehet, ideértve az FTD formáját, a beteg életkorát, a betegség előrehaladásának mértékét és a további betegségek jelenlétét. Az FTD általános prognózisa általában rossz, mert progresszív neurodegeneratív betegség.

Íme az FTD-előrejelzés néhány kulcsfontosságú szempontja:

1. A tünetek kezdetének ideje: A prognózis attól függ, hogy a diagnózis korai miként készül, és megkezdődött a megfelelő kezelés. Az orvos korai megjelenése és a kezelés megkezdése elősegítheti a betegség előrehaladását.
2. Az FTD formája: Mint korábban említettük, az FTD számos formája létezik, és a prognózis az formától függően változhat. Például az FTD frontális formája, amelyet viselkedési változások jellemeznek, rosszabb prognózissal járhat az afázikus formahoz képest, amelyet a nyelv tünetei dominálnak.
3. Egyéni tényezők: A tünetek kialakulásának életkora, a beteg általános egészsége és más orvosi állapotok jelenléte szintén befolyásolhatja a prognózist.
4. Családi támogatás és gondozás: A család és a gondozók gondozásának és támogatásának minősége jelentősen befolyásolhatja a beteg minőségét és életét.
5. Komplikációk és kapcsolódó problémák: Az FTD különféle szövődményekhez vezethet, például fertőzésekhez, tüdőgyulladáshoz stb., Amelyek is befolyásolhatják a prognózist.

Az FTD általános prognózisa általában rossz, és a betegség idővel előrehalad, viselkedési zavarokhoz, kognitív károsodáshoz és a függetlenség elvesztéséhez vezet.

Várható élettartam

A frontotemporal demenciában a várható élettartam számos tényezőtől függően nagyban változhat, ideértve az FTD formáját, a tünetek megjelenésének életkorát, a betegség előrehaladásának fokát és az egyes betegek jellemzőit.

Az FTD általában középkorban kezdődik, gyakran 65 éves kor előtt, ami megkülönbözteti azt a gyakoribb Alzheimer-kórtól. Az FTD diagnosztizálása utáni várható élettartam néhány év és évtized között terjedhet, de a diagnózis utáni átlagos élettartam általában körülbelül 7-8 év.

Érdemes azonban megjegyezni, hogy az FTD egy progresszív neurodegeneratív betegség, és a tünetek idővel súlyosbodnak. Amikor a betegség eléri a fejlettebb stádiumot, akkor teljes mértékben függhet az ellátástól és a szövődményektől, például a fertőzéseket vagy a tüdőgyulladást, amelyek lerövidíthetik a várható élettartamot.

Az FTD várható élettartama és prognózisa is függ az individualizált támogatástól és gondozásától, amelyet a beteg kap, és hogy a tünetek és a szövődmények sikeres kezelése. A szociális munkás korai beterjesztése, értékelése és támogatása, a családi támogatás, valamint a megfelelő terápiás és támogató technikák használata hozzájárulhat a beteg életminőségének javításához és az időtartam meghosszabbításához.

Az elülső időbeli demencia tanulmányozásával kapcsolatos hiteles könyvek és tanulmányok listája

1. "Frontotemporal demencia: szindrómák, képalkotás és molekuláris jellemzők" - Szerzők: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Év: 2015)
2. "Frontotemporal demencia: Neurológiai betegség és terápia" - David Neary, John R. Hodges (év: 2005)
3. "Frontotemporal demencia: padról az ágyra" - Bruce L. Miller (Év: 2009)
4. "Frontotemporal demencia szindrómák" - írta: Mario F. Mendez (év: 2021)
5. "Frontotemporal demencia: klinikai fenotípusok, patofiziológia, képalkotó tulajdonságok és kezelés" - Erik D. Roberson (Év: 2019)
6. "Frontotemporal demencia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés és gondozás" - George W. Smith (év: 2019)
7. "Frontotemporal demencia: A neuroimaging és a neuropatológia fejlődése" - Giovanni B. Frisoni (év: 2018)
8. "Frontotemporal demencia: szindrómák, genetikai elemzés és klinikai kezelés" - Elisabet Englund (év: 2007)
9. "Viselkedési neurológia és neuropszichiátria" - David B. Arciniegas (év: 2013)

Irodalom

Gusev, E. I. Neurológia: Nemzeti Útmutató: 2 Vol. / szerk. Írta: E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. kiadás. Moszkva: Geotar-Media, 2021 - т. 2.