A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Frontotemporális demencia
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A frontotemporális demencia sporadikusan öröklődő rendellenességekre utal, amelyek a frontális és a temporális lebenyeket érintik, beleértve a Pick-kórt is.
A frontotemporális demencia (FTD) az összes demencia akár 10%-át is teheti ki. Ez a neurológiai betegség fiatalabb korban (55-65 év) kezdődik, mint az Alzheimer-kór. A frontotemporális demencia egyenlő gyakorisággal érinti a férfiakat és a nőket. A Pick-kór, mint a frontotemporális demencia egyik változata, patomorfológiailag az agyszövet kifejezett sorvadása, neuronvesztés, gliózis és zárványokat (Pick-testeket) tartalmazó rendellenes neuronok (Pick-sejtek) megjelenése jellemzi.
[ A frontotemporális demencia okai
A frontotemporális demencia eseteinek körülbelül fele örökletes, a legjelentősebb mutációk a 17q21-22 kromoszómán fordulnak elő, ami a tauprotein szerkezetének zavarához vezet, ezért a frontotemporális demenciát tauopátiának nevezik. Egyes szakértők a progresszív szupranukleáris bénulást és a kortikobasalis degenerációt frontotemporális demenciának minősítik, mivel hasonló kóros elváltozásokon és genetikai mutációkon alapulnak, amelyek károsítják a tauproteint. A tünetek nem mindig felelnek meg a betegség genetikai mutációinak és kóros megnyilvánulásainak, és fordítva. Például hasonló mutációk az egyik családban a frontotemporális demencia tüneteit okozzák, egy másik család tagjainál pedig a kortikobasalis degeneráció tüneteit. A Pick-sejtek hiányozhatnak a Pick-betegség tipikus tüneteivel rendelkező betegeknél.
A frontotemporális demencia tünetei
Általánosságban elmondható, hogy a frontotemporális demencia nagyobb mértékben befolyásolja a személyiséget, a viselkedést és a nyelvi funkciókat (szintaxis és beszédfluencia), és kisebb mértékben a memóriát, mint az Alzheimer-kór. Az absztrakt gondolkodás és a figyelem (megtartás és váltás) elvész, a válaszok pedig szervezetlenek. A tájékozódás megmarad, de az információk visszakeresése károsodhat. A mozgáskészség általában megmarad. A betegeknek nehézséget okoz a feladatok sorrendbe állítása, bár a térbeli-vizuális és konstruktív feladatok kevésbé érintettek.
A frontális kéreg gátlásvesztésének jelei (fogásjelenségek, szopás, ormányreflexek, homlok- (glabelláris), palmomentális (palmáris) reflexek) a betegség későbbi szakaszaiban jelentkeznek, de más típusú demenciában is előfordulhatnak. Egyes betegeknél a motoros neuronbetegség klinikai képe alakul ki generalizált izomsorvadással, gyengeséggel, fascikulációkkal, bulbáris tünetekkel (köztük dysphagia, dysphonia, rágási nehézség), ami növeli az aspirációs tüdőgyulladás és a korai halál kockázatát.
A frontotemporális demencia frontális változata
A frontális lebeny alapjának struktúráinak károsodása miatt a beteg társas viselkedése és személyiségjegyei megváltoznak. A betegek impulzívvá válnak, elveszítik az irányítást a társas gátlások (beleértve a lopást is) felett, és elhanyagolják a személyes higiéniát. Egyeseknél Kluver-Bucy-szindróma tünetei jelentkeznek, beleértve az érzelmi tompaságot, hiperszexualitást, hiperoralitást (beleértve a bulimiát, a szopogatást és az ajakcsámcsogást) és vizuális agnóziát. Csökken a koncentrációs képesség, inaktivitás és mentális rigiditás jelentkezik. A viselkedés sztereotipizálódik (a beteg minden nap ugyanarra a helyre mehet). A betegek véletlenszerű tárgyakat gyűjthetnek és manipulálhatnak (utilizációs viselkedés). Csökken a verbális produkció, echolalia, perszeveráció (a kérdésekre adott válaszok nem megfelelő ismétlése) jelenik meg, és végül mutizmus alakul ki.
Elsődleges progresszív afázia
A beszédfunkciók elvesznek az aszimmetrikus (baloldalibb) anterolaterális temporális atrófia miatt; a hippocampus és a memória mérsékelten érintett. A legtöbb betegnek nehézséget okoz a szavak megtalálása. A figyelem (beleértve a szekvenciális digitális számolást is) jelentősen károsodhat. Sok betegnél afázia alakul ki, ami a beszéd folyékonyságának csökkenésével és a beszédszerkezetek megértésének nehézségeivel jár; a beszédprodukció bizonytalansága és a dysarthria is gyakori. Egyes betegeknél az afázia monoszimptómaként a betegség kezdete után 10 vagy több évvel alakul ki, míg másoknál globális deficitek jelentkeznek több év alatt.
A szemantikus demencia az elsődleges progresszív afázia egyik típusa. Amikor az agy bal féltekéje nagyobb mértékben károsodik, a szavak megértésének képessége fokozatosan elvész. A beszéd folyékony marad, de jelentés nélküli (például hasonló vagy rokon kifejezéseket használnak annak ellenére, hogy a tárgyaknak sajátos neveik vannak). Amikor a jobb agyfélteke nagyobb mértékben károsodik, a betegek progresszív anómiát (képtelenség tárgyak megnevezésére) és prozopagnóziát (képtelenség ismerős arcok felismerésére) alakítanak ki. Nem emlékeznek a topográfiai kapcsolatokra. Egyes szemantikus demenciában szenvedő betegek Alzheimer-kórban is szenvednek.
A frontotemporális demencia diagnózisa
A diagnózis a betegség tipikus klinikai tüneteinek megállapításán alapul. Mint más demenciatípusoknál, a betegeknél kognitív deficiteket is felmérnek. CG és MRI vizsgálatot végeznek az agysorvadás helyének és mértékének meghatározására, valamint az egyéb lehetséges okok (beleértve az agydaganatokat, tályogokat, stroke-ot) kizárására. A frontotemporális demenciát súlyos agysorvadás jellemzi, néha a temporális és frontális barázdák papírlap vastagságát elérő mértékű elvékonyodásával. Mivel az MRI és a CT a frontotemporális demencia késői stádiumáig nem feltétlenül mutatja ki a domináns kérgi sorvadás területeit, a neuroképalkotás kevésbé lehet hasznos az Alzheimer-kór kizárásában (amelyben a hippocampus és a parietális lebenyek túlnyomórészt károsodnak a korai stádiumokban), de a betegségek közötti klinikai különbségek lehetővé teszik megkülönböztetésüket. Például az elsődleges progresszív afázia abban különbözik az Alzheimer-kórtól, hogy a memória és a térbeli-vizuális funkció megmarad, miközben a beszéd szintaktikai komponense és folyékonysága elveszik.
Hogyan kell megvizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Frontotemporális demencia kezelése
A Pick-kórnak nincs specifikus kezelése. Általában támogató ellátást biztosítanak.
Gyógyszerek