Gastroschisis

Gastroschisis - rendellenesség a hasfal elülső, ahol az átmenő hasfal hiba, jellemzően a jogot a normálisan keletkező köldökzsinór eventriruyutsya hasi szervek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Járványtan

A gastroschisis kb. Ugyanolyan gyakorisággal fordul elő fiúknál és lányoknál, akiknek az elsõben enyhén túlsúlya van, gyakoriságuk pedig 3-4 / 10 000 élõszülés. A gyermekek több mint 70% -a korai születésű és prenatális hypotrophia van.

[7], [8], [9]

Okoz gastroschisis

Eddig nem mutattak olyan tényező, amely biztosan okozhat a fejlesztési gastroschisis. A hipotézis szerint, az idő előtti involúció jobb köldökvéna vezethet iszkémia (eredményeként) az ektodermális mezodermális hibák, és képződése a disztális szegmens megsértése omfalomezenterialnoy artéria - iszkémia laraumbilikalkoy területet a jobb, és ennek megfelelően, emelkedni periomphalic hiba. Ischaemiás folyamat struktúrák mellékelt felső mezenterialkoy artéria lehet az oka nem csak a hasfal elülső hiba, hanem kiürülésével vérellátásának e hajó, ennek eredményeként a felszívódás lehetséges, hogy a falak a bél atresia, ami megmagyarázza gastroschisis kombinálva fejlődési bél csőbe. Rendkívül ritka és gastroschisis sochetanni anomáliák más szervek és rendszerek, és a kromoszóma-rendellenességek.

[10], [11], [12], [13]

Tünetek gastroschisis

A terhes nők ultrahangja lehetővé teszi a fejlődési rendellenességek korai kimutatását - már a terhesség 12. és 15. Hetében. Határozza meg a bél hurkát, amely a hasüregen kívül helyezkedik el. A gastroschisis korai diagnózisában a jövőben egy nőt gondosan és gyakran felmérni kell: a terhesség második trimeszterében az ultrahangot havonta egyszer, a harmadik trimeszterben - hetente végezzük.

Gastroschisis megnyilvánulások nyilvánvalóvá, és miután az első vizsgálat az újszülött diagnózis nem igényel további kutatási módszereket. Eventrirovaknymi általában vékony- és vastagbél hurkok, gyomor, legalábbis - az alján a húgyhólyag, a lányok - függelékek és a méh, a fiúk körében bizonyos esetekben - a herék, ha abban az időben a születés, nem száll le a herezacskóba. A máj mindig a hasüregben van, helytelenül alakul ki. Eventrirovannye szervek jellemző formájának expandált gyomor és a belek, atóniás, beszivárgott a falak a bél csatorna, vékonybélben és a vastagbélben van elrendezve egy közös bélfodor, amely keskeny gyökér - annak szélessége nagyjából megegyezik az átmérője a hasfal elülső defektus - 2-től 6 cm). Minden tartósított szervet réteggel borítanak.

A gasztroszkópos belek kissé rövidebbek, hossza 10-25% -kal csökken a normához képest. Az amniotikus folyadék, amely kémiai "kompresszor" az eutentralizált szervek savó membránjai számára, kárt okoz - az úgynevezett kémiai peritonitis. A hagyományos szervek fibrin bevonatának színe a méhen belüli környezet jellemzőitől függ: sötétvöröstől sárgás-zöldesig. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy ez a fibrin-vérrög, mint általában, teljesen életképes szerveket rejt. A gasztroszkópos újszülöttek műtéti vizsgálatának protokollja az ECHO-kardiográfia, a neurosonográfia. Annak megállapításához, a mechanikai átjárhatóságát az intesztinális cső gyermekek gastroschisis műtét előtt kell végrehajtani magas mosási eventrirovannoy vastagbél - mekónium vastagbél jelzi az intestinalis permeabilitást.

[14], [15], [16]

Forms

Az elmúlt években, elfogadta a következő munkanapon besorolása gastroschisis, amely lehetővé teszi, hogy kiválassza az optimális útvonalat a terhesség és a szülés, valamint a műtéti korrekció a hiba.

• Egy egyszerű formája a gastroschisisnak.
• A gasztroszkópia komplikált formája - visceralis-hasi aránytalansággal vagy anélkül.

A bonyolult formában szenvedő betegek általában szükségük van a műtéti beavatkozásra.

[17], [18]

Kezelés gastroschisis

Prehospital stádium

Annak megakadályozása érdekében hűtés gyermek eventrirovannye szervek bevont azonnal az expozíció után száraz steril gyapot-géz kötszer vagy megelőzésére szervek egy steril műanyag tasakba, majd fedezze pamut-géz kötszer. A testhőmérséklet fenntartását azáltal biztosítja, hogy egy újszülöttet egy 37 ° C-os hőmérsékletű és 100% -os nedvességtartalmú készülékbe helyezzünk. Azonnal helyezzünk el állandó orr-gasztro-orogasztrikus csövet, hogy megakadályozzuk a gyomor-tartalom elvonását és a gyomor dekompresszióját. A szondának nyitva kell maradnia a teljes szállítási időre. A légcső intubációját csak egyedi jelzésekkel szabad elvégezni.

A gasztroszkópos páciens szállítását egy resuscitator hajtja végre egy speciális reanimobilban, amely kórussal, légzőkészülékkel és a létfontosságú szervek működésének megfigyelésére szolgáló berendezéssel rendelkezik. A gyermeket sebészi kórházba történő áthelyezést a születés után a lehető leghamarabb el kell végezni.

Kórházi szakasz

Preoperatív előkészítés

A fő feladata a speciális kórházi preoperatív karbantartási funkciók létfontosságú szervek, kitöltve a térfogata keringő vérben, csökkentve hemoconcentration korrekció gemoreolicheskih rendellenességek hűtés figyelmeztető gyermek csökkentése fokú zsigeri-hasi dekompressziós egyensúlyhiány által gasztrointesztinális (gyomor szondát, magas lavage a vastagbél).

Operáció előtti előkészítésére mértékétől függ dekompenzáció a beteg, de általában 2-3 órán keresztül. Úgy tekintjük hatásosnak, ha a gyermek testének hőmérséklete fölé emelkedik 36 ° C-on, és a laboratóriumi paraméterek javult (csökkent hematokrit kompenzált acidózis).

Sebészeti kezelés

A gasztroschizist csak műtéti úton kezelik. Jelenleg a gasztroszkópos sebészeti kezelés módszerei három csoportra oszthatók.

Az elülső hasfal elsődleges radikális műanyaga:

• hagyományos;
• Az elhalt szervek nem-narkotikus mozgása a hasüregbe (Bianchun-eljárás).

Az elülső hasfal feldagadt radikális masztixja:

• sziloplasztika - az elülső hasfal műanyaga:
• alloplasztika - szintetikus és biológiai anyagokból készült tapaszok használata.

Egyidejű bélelzáródás - enteroclectomia, az elülső hasfal sztómájának és műanyagának bezárásával.

A kezelés módjának megválasztása attól függ, hogy mennyi a hasi-hasi egyensúlytalanság és a bélcső alakulását okozza.

Az elsődleges radikális műtét a legelőnyösebb módszer. Ez olyan gyermekeknél végezhető, akiknek nincs kimutatható viszka-hasi aránytalansága. A terápia technikája nem rendelkezik specifikus jellemzőkkel, és a kiegyensúlyozott szerveket a hasüregbe meríti, majd a működési seb rétegenként ráncosodik. A vezeték maradékát javasoljuk, hogy a köldök deformálódjon.

2002-ben az angol orvos, A. Bianchi egy módszert javasolt az eutenteriás bél nem vesicularis korrekciójára, meghatározta a szigorú jelzéseket és bizonyította előnyeit.

Bizonyság

Beznarkoznomu helyezze eventrirovainoy gut tárgya ügyek: az izolált formában gastroschisisként nélkül vistsero-hasi egyensúlytalanságok és jó bél állapota (hiányában sűrű fibrin köpeny).

Előnyök

Nincs szükség mechanikus szellőzésre. Narkózis, nagy mennyiség folyadék terápia, gyorsan helyreállt a folyosón az emésztőrendszer (független szék - 4-6 nap), csökkentette a bed-napok, képes lesz, hogy kap egy nagyszerű eredmény kosmeticheskny. Az eljárást közvetlenül az intenzív osztályon végzik (a perinatális központ vagy a sebészeti kórház újjáélesztési osztályának feltételei között).

[19], [20], [21], [22], [23]

Működési technika

A köldökzsinór maradékát és a bélhuroknak a hasüregbe történő merülését anélkül, hogy kiszélesítené az elülső hasfal elvesztését. A hiba szélein külön vagy intradermális varratokat alkalmaznak.

Amikor kifejezve vistseroabdominalioy aránytalanság alkalmazott módszert a használata, mint egy ideiglenes edény egy részét a bél, nem kerül a hasüregben, teflonavy táska Silastic bevonat, amely varrt vagy rögzített, hogy a szélén a hiba fastsialiomu hasfal elülső. A tasakot 7-9 nap múlva eltávolítjuk. Az elülső hasfal műanyagának ellátása. Továbbá, a kezelés magas fokú gastroschisis zsigeri-hasi egyensúlytalanságok különböző tapasz kollagén-vicryl- szöveti xenopericardial kezelt lemezeken dura mater. Mivel ezek a szövetek hívja: viharos saját gyermeke elterjedése kötőszövet, a legtöbb esetben, a hasfal hiba nélkül zárt alkotó ventrális sérv.

A gasztroszkópos gyermekek kezelése és a bélcső kombinált anomáliái jelentős nehézségeket okoznak. Amikor a gyermek bél atresia a gastroschisis látható overlay atresia kettős bélben vagy kolosztómiás, majd bezárja (28-30 nap).

A posztoperatív időszakban a kezelés több irányban történik: a létfontosságú szervek és rendszerek működésének fenntartása, a gyomor-bélrendszer funkcióinak helyreállítása. A betegek posztoperatív kezelésére vonatkozó program magában foglalja a következő tevékenységeket.

• Reszitatív támogatás (IVL, IT, antibakteriális terápia, immunterápia, teljes parenterális táplálás 4 nappal posztoperatív időszakban).
• A gyomor és a belek dekompressziója.
• A perisztaltika stimulálása.
• Az enterális táplálkozás kezdete.
• Fermentoterápia és eubiotika.

Látva a független szék a terápia általában a gyerek elkezd eltávolodni 4-6 nappal a műtét után, és a 12-15 napjáig áthaladás a gyomor-bél traktus teljesen helyreáll, amely lehetővé teszi, hogy indítsa el az enterális táplálás és gyorsan hozza a fiziológiai hangerő .

Szövődmények

A posztoperatív időszak komplikációi feltételesen három csoportra oszthatók:

• a mezentériák trombózisa, a bélelhalás, amely a vitrobron nyomás túlzott növekedése miatt következik be:
• Ragasztó bélelzáródás a gasztrointesztinális traktus nem helyreállított funkciói alapján:
• másodlagos fertőzés, necrotizáló enterokolitis, szepszis.

[24], [25], [26]

Előrejelzés

A gasztroszkópos gyermekek túlélése a nagysebességű újszülött-műtéti központokban, ahol a kórtörténet nagyfokú tapasztalata felhalmozódott, megközelíti a 100% -ot. A gyermekek nem lemaradnak társaik pszichomotoros fejlődésében, általános iskolai tanulmányi programon vagy akár egy tantárgy alapos tanulmányozásával, sportszakaszokkal foglalkoznak.

Így a gasztroszkópia abszolút korrekciós hiba, és a racionális helyreállító terápia az esetek túlnyomó többségében a teljes gyógyuláshoz vezet, és magas színvonalú életet biztosít.

[27], [28], [29]