Gastroschisis

A gasztroszkízis az elülső hasfal fejlődési rendellenessége, amelyben a hasi szervek az elülső hasfal hibáján keresztül futnak, általában a normálisan kialakult köldökzsinór jobb oldalán.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Járványtan

A gasztroszkízis fiúknál és lányoknál megközelítőleg azonos gyakorisággal fordul elő, az előbbinél enyhe túlsúly van, 10 000 élveszületésre vetítve 3-4 eset fordul elő. A gyermekek több mint 70%-a koraszülött, és prenatális hipotrófiában szenved.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Okoz gastroschisis

Eddig nem azonosítottak olyan tényezőt, amely biztosan okozná a gasztroszkízis kialakulását. A hipotézis szerint a jobb köldökvéna idő előtti involúciója iszkémiához és (ennek következtében) mezodermális-ektodermális defektusokhoz vezethet, az omphalomesenterialis artéria disztális szakaszának kialakulásának zavara pedig a jobb oldali paraumbilicalis régió iszkémiájához, és ennek megfelelően paraumbilicalis defektus kialakulásához. A felső gasztroszkízis által ellátott struktúrákban lezajló iszkémiás folyamat nemcsak az elülső hasfal defektusának kialakulását okozhatja, hanem az ér vérellátásának kimerülését is, aminek következtében a bélfal felszívódása és atresia kialakulásának lehetősége lehetséges, ami magyarázza a gasztroszkízis és a bélcső rendellenességeinek kombinációját. Más szervek és rendszerek rendellenességeinek, valamint a kromoszóma-anomáliák kombinációi rendkívül ritkák a gasztroszkízisben.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Tünetek gastroschisis

A terhes nők ultrahangvizsgálata lehetővé teszi a fejlődési rendellenesség korai felismerését - már a terhesség 12-15. hetében. Meghatározzák a hasüregen kívül elhelyezkedő bélhurkokat. A gastroschisis korai diagnózisa esetén a nőt a jövőben gondosan és elég gyakran meg kell vizsgálni: a terhesség második trimeszterében havonta egyszer, a harmadik trimeszterben hetente ultrahangvizsgálatot végeznek.

A gasztroszkízis megnyilvánulásai nyilvánvalóak, és az újszülött kezdeti vizsgálata után a diagnózis nem igényel további kutatási módszereket. Az eventrált szervek általában a vékony- és vastagbél hurkai, a gyomor, ritkábban a húgyhólyag alja, lányoknál a függelékek és a méh, fiúknál egyes esetekben a herék, ha születésükre nem ereszkednek le a herezacskóba. A máj mindig a hasüregben található, helytelenül alakult ki. Az eventrált szervek jellegzetes megjelenésűek: a gyomor és a belek tágak, atóniásak, a bélcső falai beszűrődtek, a vékony- és vastagbél egy közös bélfodron helyezkednek el, amelynek keskeny gyökere van - szélessége megközelítőleg megegyezik az elülső hasfal defektusának átmérőjével - 2-6 cm. Minden eventrált szervet réteg borít.

A gasztroszkízisben a belek némileg lerövidülnek, hossza 10-25%-kal csökken a normálishoz képest. A magzatvíz, amely kémiai "kompresszorként" működik az eventrált szervek szerózus membránjai számára, károsodásukat okozza - az úgynevezett kémiai peritonitist. Az eventrált szervek fibrinbevonatának színe a méhen belüli környezet jellemzőitől függ: a sötétvöröstől a sárgászöldesig. Nem szabad elfelejteni, hogy ez a fibrinrög általában teljesen életképes szerveket rejt. A gasztroszkízisben szenvedő újszülöttek sebészeti vizsgálatának protokollja magában foglalja az echokardiográfiát és a neuroszonográfiát. A gasztroszkízisben szenvedő gyermekek bélrendszerének mechanikai átjárhatóságának kérdésének tisztázása érdekében a műtét előtt az eventrált vastagbél alapos átmosását kell végezni - a vastagbélben lévő mekónium jelenléte a bél átjárhatóságát jelzi.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Forms

A közelmúltban a gastroschisis következő munkaosztályozását fogadták el, amely lehetővé teszi a terhesség és a szülés optimális útjának kiválasztását, valamint a hiba sebészeti korrekcióját.

• A gasztroszkízis egyszerű formája.
• A gastroschisis bonyolult formája - viscero-abdominális aránytalansággal vagy anélkül.

A bonyolult formájú betegek általában szakaszos sebészeti kezelést igényelnek.

[ 17 ], [ 18 ]

Kezelés gastroschisis

Kórház előtti szakasz

A gyermek kihűlésének megakadályozása érdekében a szellőzőnyíláson átesett szerveket a besugárzás után azonnal száraz, steril gézkötéssel kell lefedni, vagy a szerveket steril műanyag zacskóba helyezik, majd vattagézkötéssel lefedik. A testhőmérséklet fenntartása érdekében az újszülöttet 37 °C-os, közel 100%-os páratartalmú inkubátorba helyezik. A gyomortartalom lenyelésének megakadályozása és a gyomor dekompressziója céljából azonnal állandó nazogasztrikus vagy orogasztrikus szondát kell behelyezni. A szondának a szállítás teljes ideje alatt nyitva kell maradnia. Tracheális intubációt csak egyedi indikációk esetén szabad végezni.

A gasztroszkízisben szenvedő beteget egy újraélesztő orvos szállítja speciális újraélesztő járműben, amely inkubátorral, lélegeztetőgéppel és a létfontosságú szervek működését monitorozó berendezésekkel van felszerelve. A gyermeket a születés után a lehető leghamarabb sebészeti kórházba kell szállítani.

Kórházi színpad

Preoperatív előkészítés

Egy speciális kórházban a műtét előtti előkészítés fő feladatai a létfontosságú szervek funkcióinak fenntartása, a keringő vér mennyiségének feltöltése, a hemokoncentráció csökkentése, a vérzéses rendellenességek korrekciója, a gyermek hipotermiájának megelőzése, a viscero-abdominális aránytalanság mértékének csökkentése a gyomor-bél traktus dekompressziójával (gyomorszonda, magas vastagbél-mosás).

A műtét előtti előkészítés a beteg állapotának dekompenzációjának mértékétől függ, de általában 2-3 órát vesz igénybe. Hatékonynak tekinthető, ha a gyermek testhőmérséklete 36 °C fölé emelkedett, és a laboratóriumi paraméterek javultak (a hematokrit csökkent, az acidózis kompenzálódott).

Sebészeti kezelés

A gyomorfalhasadékot csak műtéti úton lehet kezelni. Jelenleg a gyomorfalhasadék sebészeti kezelési módszerei három csoportra oszthatók.

Az elülső hasfal elsődleges radikális plasztikai műtéte:

• hagyományos;
• Az eventrált szervek érzéstelenítés nélküli visszahelyezése a hasüregbe (Bianchon-eljárás).

A hasfal elülső részének késleltetett radikális rágása:

• sziloplasztika - az elülső hasfal plasztikai sebészete:
• alloplasztika - szintetikus és biológiai anyagokból készült tapaszok használata.

Az egyidejű bélelzáródás szakaszos kezelése az enterokolektómia, a sztómák zárásával és az elülső hasfal plasztikai sebészetével.

A kezelési módszer megválasztása a viscero-abdominális aránytalanság mértékétől és a bélcső kombinált rendellenességeinek jelenlététől vagy hiányától függ.

A primer radikális műtét a legelőnyösebb módszer. Olyan gyermekeken végzik, akiknél nem áll fenn kifejezett zsigeri-hasi aránytalanság. A terápiás technika nem rendelkezik semmilyen különlegességgel, és a beágyazott szervek hasüregbe merítéséből áll, majd a műtéti seb rétegenkénti varrásából. A köldök deformációja miatt ajánlott a köldökzsinór maradványát meghagyni.

2002-ben az angol sebész, A. Bianchi, javasolt egy módszert az eventrált bél anesztéziamentes csökkentésére, szigorú indikációkat határozott meg és bizonyította előnyeit.

Javallatok

Azokban az esetekben, amikor a gasztroszkízis izolált formájában jelentkezik zsigeri-hasi aránytalanság nélkül és a bél jó állapota mellett (sűrű fibrinhüvely hiányában), az eltolt bélrendszert érzéstelenítés nélkül repozíciónak vetik alá:

Előnyök

Nincs szükség mesterséges lélegeztetésre, érzéstelenítésre, nagy mennyiségű infúziós terápiára, a gyomor-bél traktuson való átjutás gyorsabban helyreáll (független széklet - a 4-6. napon), csökken az ágynapok száma, kiváló kozmetikai eredmény érhető el. A beavatkozást közvetlenül az intenzív osztályon végzik (perinatális központ vagy sebészeti kórház intenzív osztályának körülményei között).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Működési technika

A köldökzsinórmaradványon trakciót végeznek, és az elágazó bélhurkokat a hasüregbe merítik anélkül, hogy a hasfal elülső részének defektusát kitágítanák. A defektus szélein külön vagy intradermális varratokat helyeznek el.

Súlyos visceroabdominális aránytalanság esetén olyan módszereket alkalmaznak, amelyek során szilasztikus bevonatú teflon zacskót használnak ideiglenes tartályként a hasüregbe nem illeszkedő bélszakasz számára, amelyet az elülső hasfali defektus fasciális széléhez varrnak vagy rögzítenek. A zacskót 7-9 nap elteltével eltávolítják, és az elülső hasfal plasztikai sebészetét végzik. Ezenkívül a nagyfokú visceroabdominális aránytalanság esetén különféle kollagén-vikril szövetfoltokat, xenoperikardiális lemezeket és kezelt dura matert alkalmaznak a gastroschisis kezelésére. Mivel ezek a szövetek a gyermek saját kötőszövetének erőszakos proliferációját okozzák, a legtöbb esetben a hasfali defektus hasi sérv kialakulása nélkül záródik.

A gastroschisisben és a bélcső kombinált rendellenességeiben szenvedő gyermekek kezelése jelentős nehézségeket okoz. Gastroschisisben szenvedő gyermek bélatresiája esetén kettős entero- vagy kolosztómia felhelyezése ajánlott az atresia szintjén, majd ezt követően lezárás (a 28-30. napon).

A posztoperatív időszakban a kezelést több irányban végzik: a létfontosságú szervek és rendszerek funkcióinak fenntartása, a gyomor-bél traktus funkcióinak helyreállítása. A posztoperatív betegellátás programja a következő tevékenységeket foglalja magában.

• Újraélesztés (mesterséges lélegeztetés, intenzív osztály, antibakteriális terápia, immunterápia, teljes parenterális táplálás a posztoperatív időszak 4. napjától).
• A gyomor és a belek dekompressziója.
• A perisztaltika stimulálása.
• Az enterális táplálás megkezdése.
• Enzimterápia és eubiotikumok.

A terápia hátterében a gyermek általában a műtét utáni 4-6. napon kezd önállóan székletet üríteni, és a 12-15. napra a gyomor-bél traktuson való áthaladás teljesen helyreáll, ami lehetővé teszi az enterális táplálkozás megkezdését és gyors fiziológiás térfogat elérését.

Komplikációk

A posztoperatív időszak szövődményei három csoportra oszthatók:

• a mesenterialis erek trombózisa, a bél nekrózisa a hasüregi nyomás túlzott növekedése miatt:
• adhéziós bélelzáródás a gyomor-bél traktus helyre nem állított funkcióinak hátterében:
• másodlagos fertőzés, nekrotikus enterokolitisz, szepszis.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Előrejelzés

A gasztroszkízisben szenvedő gyermekek túlélési aránya a nagy újszülöttkori sebészeti központokban, ahol széleskörű tapasztalattal rendelkeznek e patológia kezelésében, megközelíti a 100%-ot. A gyerekek nem maradnak le társaiktól a pszichomotoros fejlődésben, az általános program szerint vagy akár a tantárgyak mélyreható tanulmányozását igénylő program szerint tanulnak az iskolában, és részt vesznek a sportszekciókban.

Így a gastroschisis egy abszolút korrigálható hiba, és a racionális helyreállító terápia az esetek túlnyomó többségében a teljes gyógyuláshoz vezet, és magas életminőséget biztosít.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]