Germinogén daganatok

A germogén tumorok olyan daganatok, amelyek az emberi embrió primer embrionális sejtjeiből származnak, amelyekből a spermiumok és az oociták rendszerint kialakulnak.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Járványtan

A germinogén daganatok ritkaak: a gyermekkori regisztrált malignus tumorok 3% -át teszik ki. Ugyanakkor az élet első évében a teratomák és a teratoblasztómák az újonnan regisztrált daganatok 20% -át teszik ki. Gyakoriságuk 1 eset 26 000-34 000 születésenként. A megbetegedések második csúcsát a 15-19 éves korú serdülőknél figyelték meg.

A csírasejtek migrációja következtében a csírasejt tumorok nemcsak a gonádok, hanem a magzat és a gyermek más szerveiben és szövetekben is fejlődnek.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Különböző lokalizációjú csírázó daganatok gyakorisága

• A sacrococcygea régió - 42
• Sredostenie - 7
• A retroperitoneum tér 4
• Tojás - 9
• Petefészek - 24
• Pineális terület - 6
• Egyéb területek - 6

Ebben a cikkben csak extracranialis germinogén daganatokat veszünk figyelembe.

A csírasejt tumorok hisztogenezise

A germogén daganatok pluripotens csírasejtekből fejlődnek ki. Ezek a tojássárgás endodermből merülnek fel és általában a hindgut mentén vándorolnak a posterior abdominális falon lévő urogenitális kagyló felé, ahol a fejlődő gonádok részévé válnak. A migrációs pálya leállításának helyétől függően az embrionális csírasejtek daganatnövekedést eredményezhetnek egy vagy másik területen a test középvonala mentén. Ezért csírázó daganatok találhatók a test különböző részeiben, lehetnek gonadálisak és lokalizáción kívüliek.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy az embriogenezis során csírasejtek a caudalis része az urogenitális gerincen keresztül fennmarad hosszú ideig, mint a szülő, teratoma és teratoblastomy tálba Meet kismedencei, sacrococcygeal régió, retroperitoneum, mint a mediastinumban, a nyak és a koponyán belüli területen.

A germinogén daganatok plurilotens csírasejtekből származnak, így mindhárom germinális levélszármazékból állhatnak. Következésképpen olyan szöveteket tartalmazhatnak, amelyek nem jellemzőek az anatómiai zónára, amelyben a növekedés megtörténik.

A fejlődő daganat típusa a migráció útjától és az ektopikus sejtek érettségétől függ.

Hisztológiai osztályozás

Hisztológiailag a germinogén daganatok germinóma és nem csírázó sejtdaganatok. Ez utóbbiak közé tartoznak a teratomák, a tojássárgák neoplazmái, az embrionális rák, a choriocarcinoma, a vegyes germinogén daganatok.

• Germinoma - csírázó daganatok az extragonadal régiókban (pineális régió, anterior mediastinum, retroperitoneális tér). Neoplazma, hiszen szövettani szempontból azonos a csírázó, de a herékben fejlődő, seminoma, a petefészkek - disgermin.

A germinogén daganatok szétválasztható (alfa-fetoprotein, béta-korionos gonadotropin) és nem titokzatos.

• A teratomák olyan embrionális daganatok, amelyek mindhárom embriólevél szövetét tartalmazzák: ectoderm, endoderm és mesoderm. Ezek előfordulnak a sacrococcygeal régió, mediastinum, a petefészek és osztva érett teratoma (jóindulatú variáns), éretlen teratoma (közbenső változat), a rosszindulatú daganatok - teratoblastomy. A teratomák szerkezete cisztás és szilárd.
• Neopláziái peteburkában (endodermális sinus) - nemi mirigyen kívüli csírasejt daganatok felmerülő kisgyermekek a sacrococcygeal régióban, az idősebb - a petefészkekben. A herékben történő lokalizációt két korú arc jellemzi - fiatalabb gyermekeknél és serdülőknél. A teratoblasztómákban a tojássárgás daganatának fókuszpontjai lehetnek. A tojássárgák tumorai nagyon rosszindulatúak.
• Embrionális karcinóma (embrionális karcinóma) mind tiszta formában, mind teratoblasztóma komponensként megtalálható. Lokalizálva a herékben és a petefészkekben. Gyakrabban fordul elő serdülőkorban.

Hogyan manifesztálódnak a csírasejt tumorok?

A germinogén daganatok különböző módon manifesztálódnak. Tüneteik a neoplazma lokalizációjától függenek.

• Sacrum és ágyéki régió - Ez a terület daganatos megbetegedése és kiterjedése.
• Szedáció - Légzőszervi rendellenességek, amikor a daganat nagyméretű.
• A retroperitoneális tér - Az adott lokalizációra jellemző tünetek.
• Tojás - A herék nagy sűrű, rothadásos kialakulása miatt.
• Petefészek - A hasüreg és a kismedence kismedencei daganata, a daganat lábának csavarása - hasi fájdalom.
• Pineális régió - Focális és általános agyi tünetek.

A sacrococcygea teratomiákat rendszerint a születéskor észlelik, és nehézségek nélkül diagnosztizálják. A germicus testicularis tumorok megnyilvánulásának két csúcs előfordulása van: legfeljebb 4 év (a legtöbb esetben) és a 14-15 évnél idősebb időszakban. Ugyanakkor biológia fiatalabb gyermekek és serdülők különböző: a fiatalabb korosztály találkozik sziktömlő tumorok és érett teratomát, míg míg a serdülők - teratoblastomu és seminoma. Ellentétben jól láthatóvá lokalizációja a herében más extracranialis csírasejt daganatok (mediastinalis, has, medence) gyermekeknél jelenik meg, általában a III-IV szakaszában a folyamat. A petefészkek disgerminoma megnyilvánulása az előkészületi és a pubertás periódusokban (8-12 év) következik be. A mediastinum germogén daganatát a gyermekkor korai szakaszában és a serdülőkorban mutatták ki. 6 hónapos és 4 éves kor között teratoblasztómák, sárgabarack-daganatok, embrionális rák. A serdülőkorban a germinogén mediastinum daganatok között a csírasejtek dominálnak.

A metasztatikus elváltozások tünetei a metasztatikus folyamat lokalizációjától és fejlettségi szintjétől függenek, és nincsenek specifikus jelek a többi rosszindulatú daganathoz képest. Tumor tünet komplex alakulhat ki a teratoblasztómával a masszív bomlási neoplazmák esetén.

Osztályozás (klinikai stádium)

A POG / CCSG kutatócsoport különálló posztoperatív stádiumrendszert alkalmaz a herék, a petefészek és a csíráztatottság extragonadalis daganatos megbetegedése esetén.

I. Germinogén testicularis daganatok.

• I. Stádium - a daganat csak a herékre korlátozódik, teljesen eltávolítva a magas inguinalis vagy túlfeszített oropharyngectomia következtében. Nincsenek klinikai, radiológiai és szövettani jelei a daganatos terjedésnek a szerv határán túl. A felezési ideje (5 napos alfa-fetoprotein, béta-hCG-16 óra) tekintetében vizsgált tumor markerek tartalma nem növekedett. Azoknál a betegeknél, akiknek normális vagy ismeretlen kezdeti értékei vannak, a retroperitoneális nyirokcsomókat nem befolyásolja.
• II. Stádium - transzkrtalny orchiectomiát végzett. Mikroszkóposan meghatározzuk a daganatok jelenlétét a koponyatban vagy a spermaszövetben (a proximális végétől kevesebb mint 5 cm-re). A retroperitoneális nyirokcsomókat a tumor (2 cm-nél kisebb méretű) és / vagy az onkomarkertartalom emelkedett értékei befolyásolják (figyelembe véve a felezési időt).
• Stage III - vereség daganata a hashártya mögötti nyirokcsomókból (mérete 2 cm), de nincs lézió hasi daganat és a tumor terjesztése kívül a hasüregbe.
• IV szakasz - távoli metasztázisok, beleértve a májat is.

II. A petefészek germinogén daganata.

• I szakaszban - a daganat a petefészkekre korlátozódik (petefészkek), a peritoneumból származó mosóvíz nem tartalmaz rosszindulatú sejteket. A daganatosságnak a petefészkeken túl terjedő klinikai, radiológiai vagy szövettani jelei nincsenek (a peritoneális gliomatózis jelenléte nem tekinthető az I. és az I. Fokozatbeli változás alapjául). A tumor markerek tartalma nem növekszik, tekintettel a felezési idejükre.
• Stage II - a tumor mikroszkóposán határozzuk nyirokcsomók (mérete kisebb, mint 2 cm), a peritoneális öblítéssel víz nem tartalmaz rosszindulatú sejteket (jelenlétében gliomató peritoneum nem tekinthető, hogy módosítsa a bázist a II lépésben magasabb). A neoplazma markereinek tartalma nem növekszik, tekintettel felezési idejükre.
• III. Szakasz - a nyirokcsomókat egy daganat (a méret 2 cm-nél nagyobb) érinti. A műtét után masszív daganatot vagy biopsziát végeztünk. A szomszédos szervek (pl. Epiploon, vékonybél, húgyhólyag) nyálkahártyái, a peritoneumban lévő mosóvíz tartalmaz rosszindulatú sejteket. A daganatos markerek tartalma normális vagy emelkedett lehet.
• IV szakasz - távoli metasztázisok, beleértve a májat is.

III. Vnegonadnye germinogennye tumor.

• I. Fázis - a daganat teljes eltávolítása a lokalizáció bármelyikével, a sacrococcygeális régió lokalizációja a coccyx eltávolítását végezte, az egészséges szövetekben hisztológiailag resectált. A tumor markerek tartalma normális vagy megnövekedett (de csökken a felezési idejüknél). A regionális nyirokcsomók nem érintettek.
• II. Stádium - a rosszindulatú sejteket mikroszkopikusan határozzák meg a reszekció vonala, a nyirokcsomókat nem befolyásolja, a tumor markerek tartalma normális vagy emelkedett.
• III. Szakasz - a műtét után masszív daganat vagy csak biopszia történt. A retroperitoneális nyirokcsomókat érintheti vagy nem befolyásolhatja a tumor. A tumor markerek tartalma normális vagy megnövekedett.
• IV szakasz - távoli metasztázisok, beleértve a májat is.

[17], [18]

Hogyan ismerik fel a csírasejt tumorokat?

A csírasejtes daganatokban az elsődleges figyelem felkutatása ultrahang, radiográfia. PCT és / vagy MRI. Ultrahang Doppler angioscanning. A lehetséges metasztázisok diagnózisa mellkas röntgen. A hasüreg ultrahangja és a regionális övezetek, a myelogramok vizsgálata. Hogy megszüntesse daganatok neurogén jellegű lokalizációjába mediastinumban daganatok, retroperitoneum, azt a területet kell megvizsgálni Presacral kiválasztás katekolamin és metabolitok formájában.

A sacrococcygea régió germinogén daganatait a daganat presakrális komponensének kimutatására (jelenlétük esetén) kell feltárni. Ehhez az ultrahang és RVT vagy MRI adatok rektális vizsgálatára és gondos mérésére van szükség.

Csírasejtes daganatok különböznek, hogy lehetséges olyan szövettani következtetést, hogy értékelje a malignitás foka reakciójával Abel Tartar - tanulmány szérum alfa-fetoprotein-protein. Ez a fehérje normál sejtek által szintetizált a tojássárgája sac, a máj és a (kis mennyiségben) gasztrointesztinális magzat. A biológiai szerepe AFP az, hogy behatol a placentán keresztül a vérbe egy terhes, gátolja az immunológiai reakciót a kilökődés magzati anyai szervezet. Protein alfa-fötoprotein-szintézis kezdődik a korai szakaszában a magzati fejlődés. A maximális koncentráció a vemhesség 12-14 csökken a felnőtt szintet kora 6-12 hónapos születés utáni élet. Malignus csírasejt daganatok szintézisére képes egy-fetoprotein, úgy Abel Tatarinov válasz vizsgálat, hogy értékelje a malignitás foka. Évesen a gyermek 3 éves korig egy súlyos állapot, ami a nem kívánt műtétet, még a térfogata biopszia, magas titere az alfa-fötoproteinszint szolgálhat alapjául az elején a daganatellenes kezelés nélkül morfológiai vizsgálata a diagnózist. Amikor dinamikáját meghatározó szérum alfa-fetoprotenna figyelembe kell venni a felezési ideje a fehérje, és a függőség ez a mutató az életkor.

A teratoblasztóma és más csírasejt tumorok diagnózisában fontos szerepet játszanak más rákjelölők, a rákos embrionális antigén (CEA). Béta-humán korion gonadotropin (béta-hCG) és placenta-lúgos foszfát. Az utóbbi növekedése a szövetben lévő syncytiotrophoblast képződésének következménye. A béta-hCG felezési ideje 16 óra (egy évig tartó gyermekeknél - 24-36 óra).

Az esetek egy kis részében egy teratoblastoma tanfolyam lehetséges anélkül, hogy növelné az alfa-fetoprotein és más behatások tartalmát. Másrészről, az alfa-fetoprotein tartalom növekedése nem feltétlenül jelenti a csírázó daganat jelenlétét. Ez a mutató emelkedik a máj rosszindulatú daganataival is.

Kötelező és kiegészítő vizsgálatok a csírasejtes daganatok gyanúja esetén

Kötelező diagnosztikai tesztek

• Teljes fizikai vizsgálat a helyi állapot értékelésével
• Klinikai vérvizsgálat
• A vizelet klinikai vizsgálata
• Biokémiai vérvizsgálat (elektrolit, teljes fehérje, májpróbák, kreatinin, karbamid, laktát-dehidrogenáz, alkalikus foszfatáz, foszforsav-kalcium metabolizmus)
• alvadás
• Az érintett terület ultrahangja
• A hasüreg ultrahangja és a retroperitoneális tér
• Az elváltozás RCC (MRI) területe
• A mellkasüreg radiográfiája öt vetületben (egyenes, két oldal, két ferde)
• Az onkomarkerek kutatásai
• A katekolamin kiválasztódásának vizsgálata
• Csontpunkció két pontból
• EKG
• EkhoKG
• Audiogramma
• 3 évnél idősebb gyermekeknél, normál és megkérdőjelezhető alfa-fetoprotein vagy béta-hCG értékek esetén
• Az utolsó lépés a neoplazma biopszia (vagy teljes eltávolítása) a citológiai diagnózis ellenőrzéséhez. Ajánlatos egy biopsziából készült nyomatokat citológiai vizsgálat céljából készíteni

[19], [20], [21],

További diagnosztikai vizsgálatok

• Ha tüdő áttétes gyanúja van - a mellkasi mellkasa
• Ha van egy gyanú a metasztázis, és az agy - EchoEG és RKT az agy
• Az érintett terület ultrahang színes duplex angioscanálása

[22], [23], [24]

Hogyan kezelik a csírázó daganatokat?

Jóindulatú csírasejtes daganatok kezelése - sebészeti, rosszindulatú - kombinált és összetett. Alkalmazzon sugárkezelést és természetesen kemoterápiát platina, ifoszfamid, etopozid alkalmazásával. A dysgerminomákkal a chemoradioterápiát kezdetben nemkívánatos daganatokban és műtét után II-IV posztoperatív szakaszban adják be. A rosszindulatú germinogén daganatok egyéb szövettani változataiban (például sárgabarack-daganat, choriocarcinoma, embrionális rák) a kezelés minden szakaszban sebészeti beavatkozásból és posztoperatív kemoterápiából áll.

Ha ismételhető daganatot azonosítunk, a kezelés első szakaszát radikálisan végezzük. Az elsődleges tumor nem reszektibilitása esetén a biopsziára kell korlátozni. A radikális sebészeti beavatkozást a neoadjuváns kemoterápia és a reszektabilitási jelek megszerzése után végzik. Észlelése esetén a tumorok gyermekek 3 éves és a hátrányaival működés még a térfogata biopszia kapcsolatban a súlyossága a beteg állapotának magas titere az AFP vagy B-hCG az alapja a lemondás a diagnosztikai műveletet, és a kemoterápia megkezdése nélkül morfológiai visszaigazolást a diagnózist.

A sacrococcygeális régió kongenitális teratogén daganatát a lehető leghamarabb el kell távolítani. Meg kell jegyezni, hogy ez a daganat két részből áll: sacrococcygeal eltávolítjuk a gát-hozzáféréssel és Presacral eltávolítjuk laparotomiás. Ilyen esetekben a műtét szükséges kombinált hasi és perineális hozzáféréssel. A nem diagnosztizált és nem távolított Presacral komponens lesz forrása a visszatérő növekedést, míg abban az esetben, egy kezdetben jóindulatú neoplazmák kiviteli alaknál lehetséges a rosszindulatúság rosszindulatú jellegének relapszus. A műtét kezdete előtt, hogy elkerülje a végbél sérülését a pozíciójának ellenőrzéséhez, egy csövet helyeznek be. Szükséges a coccyx reszekciója és széleskörű elváltozások - a szentség. A műtét során figyelembe kell venni a tumor változatát (cisztikus, szilárd). Az első esetben meg kell akadályozni a cisztás üreget.

Ha a folyamat jóindulatú természetére vonatkozó morfológiai adatokat a sacrococcygea tumor eltávolítása után kapják, a tumort érett teratornak tekintik, és ez a kezelés megszakad. A szövettani készítmények rosszindulatúsága képezi a teratoblastoma diagnózisának alapját. Amely kémiai kezelést igényel. A műtét után éretlen teratoma esetén a betegeket megfigyelés alatt tartják, a kemoterápiát csak a tumor rekurenciájának diagnózisában végezzük.

A petefészek csírasejt tumorokat, mint a retroperitoneális tér egyéb daganatait, eltávolítják a laparotómiás hozzáféréstől. Salpingó-ovariektomiát végeznek tumorral. Az egyoldali petefészek károsodásával együtt eltávolításával az ellenkező petefészek biopsziáját kell elvégezni. Továbbá, amikor a petefészek-daganatot eltávolítják, a nagy omentum (az utóbbi az érintkezési metasztázis mechanizmusának köszönhetően metasztázisok által érintettek) és a retroperitoneális nyirokcsomók biopsziáját végzi. Az aszcites folyadék jelenléte a citológiai vizsgálat jelzésére utal. A bilaterális tumoros elváltozás mindkét petefészek eltávolítására utal.

A petefészek teratomák egyik jellemzője a peritoneum tumoros sejtekkel történő kolonizációjának lehetősége (az úgynevezett peritoneum gliomatosis). A peritoneum gitómásodása mikroszkopikus vagy makroszkópos elváltozás formájában lehetséges. A peritoneum gliomatosisának észlelésekor tanácsos a posztoperatív kemoterápia kijelölése.

A mediastinum germogén daganata

Amikor a tumor a mediastinumban lokalizálódik, a thoracotomiát végezzük. Bizonyos esetekben a lokalizációs lehetőségekkel sztornómiát lehet alkalmazni.

Germicum tumor tumorok

Daganatos elváltozás esetén a heréknek orifunkulektomiát kapnak a hüvelyi bejutásból, a spermiás kötél nagy kötése esetén. A retroperitoneális nyirokcsomók eltávolítását vagy biopsziáját (laparotómiás hozzáféréstől) végezzük másodlagos működésként, miután programozott kemoterápiát végeztünk a jelzéseknek megfelelően.

Ha a kezelés kezdete előtt létező pulmonalis metasztázisok röntgenfelvételeken és számítógépes tomogramokon megmaradnak és ismételhetőnek tekinthetők. Sebészi eltávolításra van szükség.

Mi a csírasejtes daganatok prognózisa?

A rosszindulatú extracranialis csírasejt tumorok a hatékony kemoterápia alkalmazása előtt rendkívül kedvezőtlen prognózissal rendelkeztek. A kemoterápia alkalmazásával 60-90% -os 5 éves túlélési arányt értek el. A prognózis a daganat szövettani változatától, korától, lokalizációjától és prevalenciájától, valamint a rákjelző kezdeti szintjétől függ. A sacrococcygealis teratoma esetében a prognózis a betegeknél legfeljebb 2 hónapig jobb. A mediastinalis terápiában a prognózis jobb a 15 év alatti betegeknél. Kedvező szövettani csírasejt daganatok (terminomy, teratoma daganatgócot szövetben anélkül káros szövettani variánsokat) képest kedvezőtlen (embrionális karcinóma, szikzacskó tumor, koriokarcinóma) van egy jobb prognózist. A prognózis rosszabb, ha a kezelés kezdete előtt magasabb az előfordulási arány, mint az alacsonyabb betegeknél.

A szexuális mirigyek nem germogén daganata

A gyermekkori szexuális mirigyek nem germogén daganata ritka, mégis gyermekkorban találkoznak. Az ilyen típusú patológiában szükség van differenciáldiagnosztikára neoplazmákkal, például csírasejt tumorokkal és megfelelő kezeléssel.

A sertiolioma (szisztokémia, androblasztoma) általában jóindulatú. Minden korosztályban, de gyakrabban fiúkban. Klinikailag a sertolióma a herék tumorképződésével nyilvánul meg. A neoplazma a tubuláris struktúrákat alkotó szenocitákból áll.

A Leydigoma (interstitialis sejt tumor) glandulocytákból származik. általában jóindulatú. 4 és 9 év közötti fiúknál fordul elő. A tesztoszteron túlzott kiválasztása és a rosszfiúkban lévő egyéb hormonok miatt a korai szexuális fejlődés elkezdődik. Hisztológiailag a daganat nem különböztethető meg a mellékvesekéreg ektopiás szöveteitől. Mindkét esetben egy inguinalis orchophanylectomiát végzünk (opcióként egy scrotalos orchiectomia).

A jóindulatú petefészek-ciszta az összes petefészek-daganat 50% -a. A cisztákat alkalmi ultrahanggal lehet kimutatni. Valamint laparotómia esetén. Az "akut has" -on torziós vagy torziós cisztákon végezték. Az ilyen betegek a műtét előtt és után kötelesek tanulmányozni a beavatkozókat.

Más petefészekrák rendkívül ritka. A granulosceletális tumorok (tecomák) olyan jóindulatú tumorok, amelyek stromális eredetűek. A daganat a korai szexuális fejlődés által manifesztálódik. A cisztadenokarcinóma csak más szövettani szempontból különbözhet a többi daganattól. Néhány esetben a nem-Hodgkin rosszindulatú petefészek-lymphoma elsődleges megnyilvánulását írják le.

A gonadoblastoma kimutatható a gonadis dysgenesisben (igaz hermafroditizmusban szenvedő betegeknél). A betegek 80% -a nőstény fenotípussal rendelkezik a virilizáció jeleivel. A fennmaradó 25% -ánál a tünetek hím fenotípus cryptorchidism, hypospadiasis, és / vagy a jelenléte a női nemi szervek (méh, a petevezető vagy alapfogalmak). A hisztológiai vizsgálat során az éretlen granulosa, Sertoli sejtek vagy Leydig sejtek csírasejtjeinek és elemeinek kombinációját tárják fel. Ezeket a neoplazmákat a stroke-gonádákkal együtt műtéti úton kell eltávolítani, mivel az utóbbi rosszindulatú kockázata magas. A páciens igazi nemének meghatározásához a kariotípus citogenetikai vizsgálata történik.