Osteogén szarkóma

Az oszteogén szarkóma egy rosszindulatú csontdaganat, amely gyorsan szaporodó oszteoblasztok rosszindulatú átalakulásának eredményeként alakul ki, és orsó alakú sejtekből áll, amelyek rosszindulatú oszteoidot képeznek.

ICD-10 kód

• C40. Végtagok csontjának és ízületi porcának rosszindulatú daganata.
• C41. Egyéb és nem meghatározott helyeken található csontok és ízületi porcok rosszindulatú daganata.

Járványtan

Az oszteogén szarkóma előfordulása évente 1,6-2,8 eset 1 millió gyermekre vetítve. A betegség összes esetének akár 60%-a is az élet második évtizedében fordul elő.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mi okozza az oszteoszarkómát?

A betegség legtöbb esetben spontán lefolyású, de bizonyított a sugárterhelés és a korábbi kemoterápia fontossága az osgeogén szarkóma későbbi kialakulásában, valamint az RB-1 reticoblasztóma gén jelenlétével való kapcsolat. Fokozott előfordulást figyeltek meg Paget-kórban (deformáló oszteózis) és Ollier-kórban (diszkondroplázia) szenvedőknél.

A tumor növekedésének tipikus forrása a metadiaphysis növekedési zóna. A metadiaphysis károsodás jellemzőbb az oszteogén szarkómára, mint az Ewing-szarkómára, de nem szolgálhat annak patognomonikus tüneteként. Az esetek 70%-ában a térdízülethez szomszédos zóna érintett - a combcsont disztális metadiaphysise és a sípcsont proximális metadiaphysise. Az esetek 20%-ában a felkarcsont proximális metadiaphysise érintett. A gerinc, a koponya és a medence csontjainak károsodása rendkívül ritkán fordul elő, és általában halálos kimenetelű a radikális műtét lehetetlensége miatt.

Hogyan nyilvánul meg az osteosarcoma?

Az oszteogén csontszarkóma, amely általában a központi szakaszokban fordul elő, növekedése során elpusztítja a kérget, és a daganat a végtag lágy szöveteit is érinti. Emiatt a diagnózis felállításakor általában kétkomponensű szerkezetet vesz fel, azaz csontból és extraosseális (lágy szöveti) komponensekből áll. A daganattal együtt reszekált csont hosszanti metszete a velőcsatorna kiterjedt invázióját mutatja.

A tumor növekedésének morfológiája szerint az oszteogén szarkóma következő típusait különböztetjük meg: oszteopláziás (32%), oszteolitikus (22%) és kevert (46%). Ezek a morfológiai típusok a tumor radiográfiai képének változataival egyeznek meg. A betegek túlélése nem függ a radiomorfológiai változattól. Külön megkülönböztetjük a porcos (chondrocnemius) komponenssel járó betegséget. Gyakorisága 10-20%. Ennél a tumorváltozatnál a prognózis rosszabb, mint a porcos komponens hiányában kialakuló oszteogén szarkómáé.

A csontvelőcsatornához viszonyított elhelyezkedés alapján radiológiailag a daganat klasszikus, periosteális és parosteális formákra oszlik.

• A klasszikus formájú oszteogén szarkóma a betegség eseteinek túlnyomó többségét alkotja. Jellemzői a csont teljes keresztmetszetének károsodására utaló tipikus klinikai és radiológiai tünetek, a folyamat a csonthártyára és a környező szövetekre terjed ki, lágyrészkomponens kialakulásával és a csontvelő-csatornát tumortömegekkel tölti ki.
• A periosteális forma oszteogén szarkómáját a kéregréteg károsodása jellemzi, a tumor a velőcsatornába való átterjedése nélkül. Talán ezt a formát a klasszikus tumor variánsának vagy fejlődési szakaszának kell tekinteni, mielőtt a velőcsatornába terjedne.
• A parosteális osteogén szarkóma a kéregből indul ki, és a csont perifériája mentén terjed anélkül, hogy mélyen behatolna a kéregbe vagy a velőcsatornába. Az esetek 4%-át kitevő, elsősorban idősebb korban előforduló forma prognózisa jobb, mint a klasszikus formáé.

Hogyan kezelik az oszteoszarkómát?

A kezelési stratégia Ewing 1920-as leírásától az 1970-es évekig szerv eltávolító műtétekre - amputációkra és exartikulációkra - korlátozódott. Az irodalom szerint az 5 éves túlélési arány ilyen taktikával nem haladta meg a 20%-ot, a lokális relapszusok gyakorisága pedig elérte a 60%-ot. A betegek halála általában 2 éven belül metasztatikus tüdőkárosodás miatt következett be. Modern szempontból, figyelembe véve az oszteoszarkóma korai hematogén áttétképződésre való képességét, a kedvező kimenetel lehetősége kemoterápia alkalmazása nélkül valószínűtlen.

Az 1970-es évek elején számoltak be az első hatékony kemoterápiás kezelési esetekről ebben a daganatban. Azóta szilárdan bebizonyosodott, hogy – más rosszindulatú gyermekkori daganatokhoz hasonlóan – az oszteoszarkóma esetében csak a polikemoterápiát is magában foglaló kezelés lehet sikeres. Jelenleg az antraciklusos antibiotikumok (doxorubicin), az alkilezőszerek (ciklofoszfamid, ifoszfamid), a platinaszármazékok (ciszplatin, karboplatin), a topoizomeráz inhibitorok (etopozid) és a nagy dózisú metotrexát hatékonyságát bizonyították a kezelésben. A kemoterápiát nem adjuváns (műtét előtt) és adjuváns (műtét után) módon alkalmazzák. A regionális (intraarteriális) kemoterápia nem hatékonyabb, mint a szisztémás (intravénás). Ezt figyelembe véve a citosztatikumok intravénás infúzióját kell előnyben részesíteni. Az oszteogén szarkóma sugárrezisztens daganat, és a sugárterápiát nem alkalmazzák rá.

Az oszteoszarkóma tüdőáttéteinek kezelésének sebészeti és kemoterápiás szakaszainak sorrendjét az áttétes folyamat súlyosságától és dinamikájától függően döntik el. Azokban az esetekben, amikor egy tüdőben legfeljebb négy áttétet észlelnek, célszerű a kezelést az áttétek eltávolításával kezdeni, majd kemoterápiával kezelni. Ha a tüdőben négynél több áttétet vagy kétoldali áttétes elváltozásokat észlelnek, kezdetben kemoterápiát alkalmaznak, majd esetleg radikális műtétet. Abban az esetben, ha az áttétes tüdőelváltozások kezdetben nem reszekálhatók, tumoros mellhártyagyulladás van jelen, és a kemoterápiás kezelés után is fennállnak az irreszekálhatatlan áttétek, az áttétek sebészeti kezelésének kísérlete nem helyénvaló.

Mi az oszteoszarkóma prognózisa?

A prognózis jobb a 15-21 éves korcsoportban a fiatalabb betegekhez képest, minden korcsoportban jobb a prognózis a nőknél. Az oszteogén szarkóma prognózisa rosszabb, minél nagyobb a csont, amelyben kialakult, ami a tumorfolyamat hosszabb lappangási idejével és a tumorsejtek nagyobb tömegének elérésével jár a diagnózis felállítása és a speciális kezelés megkezdése előtt.

Jelenleg az oszteogén szarkóma 70%-os teljes 5 éves túlélési arányát érték el, feltéve, hogy programozott kezelést végeznek. A túlélési arányok nem különböznek a szerv eltávolító vagy szervmegőrző műtéttől függően. Áttétes tüdőelváltozások esetén az 5 éves teljes túlélési arány 30-35%. A tüdőáttétek korai megjelenése (a kezelés végétől számított 1 éven belül) jelentősen csökkenti a gyógyulás valószínűségét a későbbi áttétek diagnózisához képest. A prognózis végzetes a nem reszekálható tüdőáttétek, az áttétes csont- és nyirokcsomó-elváltozások, valamint az elsődleges daganat nem reszekálható állapota esetén. A prognózis rosszabb, minél fiatalabb a beteg. A lányok gyakrabban gyógyulnak fel, mint a fiúk.