Osteogén szarkóma
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Oszteogén szarkóma - rosszindulatú csont tumor, amely fejleszti miatt a malignus transzformációval gyorsan proliferáló oszteoblasztok és tagjai orsó alakú sejtek képző rákos osteoid.
ICD-10 kód
- C40. Csontok és ízületi porc rosszindulatú daganata.
- C41. Más és nem specifikált helyek csontjainak és ízületi porcainak rosszindulatú daganata.
[Mi okozza az oszteogén szarkóma kialakulását?
A legtöbb betegség spontán esetekben azonban bizonyított értékével sugárterhelés és a kemoterápia megelőző későbbi fejlesztési osgeogennoy szarkómák, valamint a kommunikációs a jelenléte retikoblastomy gént RB-1. A Paget-kór (deformáló ostózis) és az Olia (dyskondroplasia) esetében gyakoribb incidenciát figyeltek meg.
A tumornövekedés tipikus forrása a metadiaphysis növekedési zóna. Az osteogenikus szarkóma meta-diaphysisjének veresége sokkal jellemzőbb, mint Ewing számára, de nem szolgálhat patognomonikus tünetként. Az esetek 70% -ában a térdízület szomszédságában lévő zóna - a combcsont disztális metadiaphysisje és a sípcsont proximális metastiaphysisje - érintett. Az esetek 20% -ában a humerus proximális metadialízise szenved. A gerinc, a koponya és a medence csontjainak veresége rendkívül ritka, és általában egy végzetes prognózissal társul, ami a radikális működés lehetetlensége miatt következett be.
Hogyan manifesztálódik az oszteogén szarkóma?
A centrális részeken rendszerint előforduló csontvelő csontszarkóma a növekedés alatt elpusztítja a kortikális réteget, és a végtag daganatos lágyrészeit is magában foglalja. Emiatt a diagnózis idején általában kétkomponensű szerkezetet vesz fel, azaz csont és extra-csont (lágyszövet) komponensekből áll. A csont hosszanti szakaszán a daganattal együtt resektálták a medulláris csatorna széles invázióját.
A tumor növekedésének morfológiája szerint a következő típusú ostiogén szarkóma különböztethető meg: oszteoplasztikus (32%), oszteolitikus (22%) és vegyes (46%). Ezek a morfológiai típusok megfelelnek a daganat röntgenképének változatainak. A betegek túlélése nem függ a röntgen morfológiai változatától. Ezenkívül a betegséget egy porckorongos (kondrogén) komponenssel különböztetjük meg. A frekvencia 10-20%. A tumor ezen változatának prognózisa rosszabb, mint az oszteogén szarkóma, a porc komponens hiányában.
A medulláris csatornához viszonyítva elhelyezkedő helyen radiológiailag elkülönítették a tumor klasszikus, periosztális és parostális formáit.
- A klasszikus osteogén szarkóma a betegség túlnyomó többségét jelenti. Amikor jelöljük meg a tipikus klinikai és radiográfiás jelei megsemmisítése az átmérője a csont a kibocsátást folyamatot a csonthártya és távolabb a környező szövetekbe a kialakulását a lágy szöveti komponens a tumor tömegének és megtöltik a medulláris csatornába.
- A periosztális forma osteogén szarkóma az agykéreg károsodása, anélkül, hogy a daganatot a medulláris csatorna felé terjesztené. Talán ez a forma a klasszikus daganatok egyik lehetőségének vagy fejlődési stádiumának tekinthető, amíg el nem terjed a medulláris csatornára.
- A parosztatikus osteogén sarcoma a kortikális rétegből származik, és a csont perifériája mentén helyezkedik el, nem hatol be a kortikális réteg mélységébe és a medulláris csatornába. A forma prognózisa, ami az összes betegség 4% -a, és főként egy idősebb korban fordul elő, jobb, mint klasszikus formában.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Hogyan kezelik az oszteogén szarkóma kezelését?
A kezelés stratégiája, mivel Ewing tumorának leírása 1920-tól a 70-es évekig terjedt. XX század. A szerveket hordozó műveletekre korlátozódott - amputációk és exartikulációk. Az irodalom szerint az ötéves túlélési arány ilyen taktikával nem haladta meg a 20% -ot, és a helyi relapszusok gyakorisága elérte a 60% -ot. A betegek halála általában 2 éven belül következett be a tüdők metasztázisos elváltozásai miatt. A modern pozíciókból, figyelembe véve az oszteogén szarkóma korai hematogén áttétképességét. A kemoterápia alkalmazásának kedvező kimenetele nem valószínű.
A 70-es évek elején. XX század. Jelentették a tumor hatékony kemoterápiás kezelésének első eseteit. Azóta határozottan megállapították, hogy az osteogén szarkóma, hasonlóan más malignus daganatokhoz a gyermekeknél, csak a polikemoterápiával járó kezelés lehet sikeres. Jelenleg, a kezelés hatékonyságának bizonyított antratsiklikovyh antibiotikumok (doxorubicin), alkilezőszerek (ciklofoszfamid, ifoszfamid). Platina-származékok (tsisplatan. Karboplatin), topoizomeráz inhibitorok (etopozid) és nagy dózisú metotrexát. A kemoterápiát a nasoadjuvánsban (műtét előtt) és adjuváns (műtét után) végezzük. A regionális (intraartériás) kemoterápia nem jár magasabb hatékonysággal a szisztémás (intravénás) kezeléshez képest. Ennek szem előtt tartásával előnyben kell részesíteni a citosztatikumok intravénás infúzióját. Az osteogén sarcoma radiorezisztens tumorokra utal, ráadásul nem alkalmazzák a sugárkezelést.
Az oszteogén szarkóma pulmonalis metasztázisos kezelésének sebészeti és kemoterápiás szakaszainak sorrendjét a metasztatikus folyamat súlyosságától és dinamikájától függően határozzák meg. Azokban az esetekben, amikor legfeljebb négy metasztázist észlelnek egy tüdőben, a kezelést meg kell kezdeni a metasztázisok eltávolításával, majd kemoterápiával. Ha több mint négy metasztázis található könnyű vagy kétoldalú metasztázisos elváltozásban, akkor először kemoterápiát kell végrehajtani, majd egy esetleges radikális működést kell követni. Amikor kezdetben inoperábilis jellegét metasztatikus léziók a tüdő, a jelenléte a tumor mellhártyagyulladás és megőrzése nem operálható metasztázisok kemoterápia után végrehajtása kísérletek sebészeti metasztázisok kezelése nem megfelelő.
Gyógyszerek
Milyen prognózisú az oszteogén szarkóma?
A prognózis a korcsoportban 15 év és 21 év között jobb a fiatalabb betegekhez képest, minden korosztályban a nők jobb prognózisa. Oszteogén szarkóma van a rosszabb a prognózisa, a több csontot, amelyben származik, amely kapcsolatban van egy lehetséges hosszú látens tumor folyamat és az eredmény a nagyobb tömegű tumorsejtek a szakaszában a diagnózis és a korai specifikus kezelés.
Jelenleg az osteogén sarcoma esetében a teljes ötéves túlélési arány 70% -át elérte, feltéve, hogy a programkezelést elvégzik. A túlélési mutatók a szervet hordozó vagy a szerv-megőrző műveletektől függően nem különböznek egymástól. Metasztatikus tüdőbetegség esetén a teljes ötéves túlélési arány 30-35%. A metasztázisok tüdőbe történő korai megjelenése (a kezelés befejezésétől számított 1 éven belül) nagyobb mértékben csökkenti a helyreállítás valószínűségét, összehasonlítva a későbbi időpontban a metasztázisok diagnózisával. A prognózis halálos kimenetelű nem kimutatható tüdőmetasztázisok esetén, csontok és nyirokcsomók metasztatikus károsodása, az elsődleges tumor nem reagáló ereje. A prognózis rosszabb, annál fiatalabb a beteg. A lányok sokkal gyakoribbak, mint a fiúk.