A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Glomus tumor a középfülben
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A glomus tumor a paraganglia egyik fajtája, amely hormonálisan aktív és receptorsejtek csoportjai, amelyek közös eredetűek az ANS-sel. Különbséget tesznek a kromaffin (azaz krómsav sóihoz kötődő) és a nem kromaffin paraganglia között. Az előbbieket korábban a "mellékvese rendszer" néven csoportosították; funkcionálisan az ANS szimpatikus, utóbbi pedig a paraszimpatikus részlegéhez kapcsolódnak.
A legnagyobb paraganglianok a mellékvese (mellékvesevelő) és az ágyéki aorta. Vannak gége-, dobhártya-, nyaki és egyéb paraganglianok is. A paraganglianok közé tartoznak a kromaffin sejtek csoportjai glomuszok (csomók) formájában, beleértve a carotis, a supracardiac és más lokalizációkat. Makrostruktúrában az egyes glomus tumorok arteriovenózus anasztomózisok csoportjai, amelyeket kötőszöveti tok vesz körül, és lebenykékre és zsinórokra tagolnak. A kromaffin sejtek citoplazmájában nagyszámú apró, adrenalint vagy noradrenalint tartalmazó granulátum szétszórva található. A nem kromaffin sejtekben feltételezhető, hogy olyan polipeptid hormonok szekréciója történik, amelyek nem katekolaminok. A glomus tumorokban az érhálózat jól fejlett; a legtöbb szekréciós sejt az erek falai mellett helyezkedik el. A gerincvelő szürkeállományának oldalsó szarvainak sejtjeinek, valamint a glossopharyngealis és vagus idegek vegetatív magjainak centrifugális nyúlványai a paraganglia sejtjein végződnek. A paragangliákon áthatoló idegrostok kemoreceptorokban végződnek, amelyek a szövetek és a vér kémiai összetételének változásait érzékelik. A kemorecepcióban különösen fontos szerepet játszik a carotis glomus, amely azon a területen található, ahol a közös carotis artéria belsőre és külsőre oszlik. A paragangliák néha a daganatok - a paraganglia és a kromaffin - kialakulásának forrásai, vagy olyan szisztémás betegségek, mint a Barre-Masson-kór (szindróma), amely az úgynevezett aktív glomus tumorok megnyilvánulása a keringési rendszerben, és amelyek bizonyos anyagokat termelnek, amelyek olyan általános tüneteket okoznak, mint az asztmás rohamok, tachycardia, artériás magas vérnyomás, megnövekedett testhőmérséklet, száraz bőr, dysmenorrhoea, álmatlanság, félelemérzet és egyéb pszichoemocionális diszfunkciós jelenségek, amelyek ezen anyagoknak az agy limbikus-retikuláris rendszerére gyakorolt hatását jelzik. Ezen tünetek közül sok a középfül glomus tumorára jellemző.
[ Mi okozza a középfül glomus tumorát?
Normális esetben a juguláris glomus egyfajta arteriovenózus shunt, amely a koponyaalapi juguláris nyílásnál (posterior lacerated foramen) található a juguláris véna bulbusának területén, és vaszkuláris arteriovenózus plexusokból áll. Önálló nozológiai formaként 1945-ben alakult ki a juguláris paraganglia glomus tumorja. Annak ellenére, hogy szerkezetében ez a tumor a lassan fejlődő jóindulatú daganatok közé tartozik, jelentős veszélyt jelenthet a szomszédos létfontosságú szervek károsodása miatt a terjedése során. Ezt a romboló hatást nemcsak magának a tumornak a nyomása okozza, hanem a még nem teljesen tanulmányozott "maró" anyagok is, amelyek a felszínén szabadulnak fel, és felszívódást okoznak a velük érintkező szövetekben. Elsősorban a juguláris véna bulbi területén elhelyezkedő tumor fejlődése során három irányba terjedhet, ami az ábrán látható irányok mindegyikének megfelelő három szindróma kialakulását okozhatja.
A középfül Glomus tumorának tünetei
Az otiatrikus szindróma pulzáló fújó hanggal kezdődik az egyik fülben, amelynek intenzitása változik vagy eltűnik, amikor a megfelelő oldalon a közös carotis artéria összenyomódik. A zaj ritmusa szinkronban van a pulzusszámmal. Ezután progresszív egyoldali halláskárosodás következik be, először vezetéses jellegű, majd a belső fülbe történő daganatinvázió esetén perceptuális jellegű. Ez utóbbi esetben növekvő intenzitású vestibularis krízisek is jelentkeznek, amelyek általában ugyanazon az oldalon a vestibularis és a hallófunkciók leállásához vezetnek. Objektíven a dobhártyában vér vagy érrendszeri daganat jelenlétének jelei figyelhetők meg, amely vöröses-rózsaszín vagy kékes képződményként világít át a dobhártyán, gyakran kifelé tolva a dobhártyát. A daganat további fejlődése a dobhártya pusztulásához és a daganattömegek kilépéséhez vezet a külső hallójáratban, vöröses-kékes színűek, amelyek könnyen véreznek gombszondával történő tapintásra.
Az otoszkópia egy húsos állagú, cianotikus daganatot mutat, amely a külső hallójárat teljes csontos részét (és többet is) elfoglalja, sűrű és vérző, lüktető, és a dobhártyaüreg oldalsó falának hátsó-felsőbb részének defektusába növekszik, bőséges gennyes váladékban "fürdik". A daganat az aditus ad antrumon keresztül behatolhat a mastoid folyamat sejtjeibe, vagy előre terjedve a hallócsőbe, és azon keresztül az orrgaratba, utánozva ennek az üregnek a primer daganatát.
A neurológiai szindrómát a hátsó koponyaüregben lévő paragangliómák növekedése okozza, ahol károsítják a IX, X, XI agyidegeket, ami a lacerált foramen szindróma kialakulásához vezet, amelyen keresztül ezek az idegek elhagyják a koponyaüreget, ami a károsodásuk jeleiben nyilvánul meg: a megfelelő oldali nyelv parézise vagy bénulása, artikulációs zavar, nyílt orrbeszéd és folyékony étel orrba jutása (lágy szájpad bénulása), nyelési zavar, rekedtség, afónia. Ennél a szindrómánál a középfülgyulladás tünetei hiányoznak vagy jelentéktelenek. A folyamat további progressziója esetén a daganat behatolhat az agy laterális cisztájába, és MMU szindrómát okozhat, amely károsítja az arcidegeket, a vestibulocochlearis idegeket és a trigeminus idegeket. A daganat agyban való terjedése olyan szindrómák kialakulását indíthatja el, mint a Berne-szindróma és a Sicard-szindróma.
A Berne-szindróma egy váltakozó bénulás, amely a medulla oblongata piramispályájának károsodása következtében alakul ki, és kontralaterális spasztikus hemiparézisben, a szájpadlás és a nyelizmok homolaterális bénulásában, a nyelv hátsó harmadában érzékszervi zavarokkal, valamint a járulékos ideg homolaterális bénulásában (a sternocleidomastoid és a trapezius izmok parézise vagy bénulása) nyilvánul meg: nehézség a fej egészséges oldalra fordításában és döntésében, az érintett oldalon a váll le van ereszkedve, a lapocka alsó szöge kifelé és felfelé eltér a gerinctől, a vállak megrántása nehézkes.
A Star-szindróma a nyelv-garat idegének neuralgiájában nyilvánul meg: hirtelen fellépő, elviselhetetlen, szúró fájdalom a lágy szájpad egyik oldalán kemény, különösen meleg vagy hideg étel fogyasztásakor, valamint rágás, ásítás és hangos beszéd közben; a fájdalomroham körülbelül 2 percig tart; a fájdalom a nyelvbe, az állkapocsba, a nyak szomszédos részébe és a fülbe sugárzik.
A neurológiai szindróma megnyilvánulhat a megnövekedett koponyaűri nyomás jeleivel (látóideg-korongok pangása, tartós fejfájás, hányinger, hányás).
A nyaki szindróma megnyilvánulása hasonló a nagy nyaki ér aneurizmájához, és a nyak oldalsó részén pulzáló daganat jelenléte okozza.
A középfül glomus tumorának klinikai lefolyását és tüneteit hosszú és lassú, éveken át tartó fejlődés jellemzi, amely kezeletlen esetekben középfülgyulladáson, neurológiai (perifériás idegek károsodása), nyaki, intrakraniális és terminális fázisokon megy keresztül, és a környező nagy vénákba és a középfül tereibe nő.
A középfül glomus tumorának diagnózisa
A középfül glomus tumorának diagnózisa csak a betegség kezdeti szakaszában nehéz, azonban a pulzáló zajnak, a középfül glomus tumor egyik legelső jeleként, amely még azelőtt jelentkezik, hogy a képződmény behatolna az üregébe, mindig figyelmeztetnie kell az orvost a betegség jelenlétére, és nem csak a nyaki verőér valamilyen rendellenességével, például a lumenének ateroszklerotikus folyamat okozta szűkületével kell magyaráznia ezt a zajt. A diagnózisban jelentős jelentőséggel bír a folyamatosan előforduló vezetéses halláskárosodás, a cochlea és a vestibularis diszfunkció jelei, a lacerált foramen szindróma, a nyaki pszeudoaneurizma tünetei, valamint az otoszkópia során fent leírt kép. A diagnosztikai módszereket a halántékcsontok Schüller, Stenvers, Shosse III és II szerinti vetületekben történő röntgenfelvétele teszi teljessé, amelyen a röntgenfelvételek láthatóvá teszik a dobhártya és az epitympanikus tér pusztulását, a lacerált nyílás és a külső hallójárat csontos részének lumenének tágulatát.
A szövettani vizsgálat során szorosan egymás melletti, különböző alakú magokkal és barlangos szövettel rendelkező sokszögű óriássejteket tárnak fel.
A középfül glomus tumorának kezelése
A középfül glomus tumorának kezelése magában foglalja mind a daganat sebészeti eltávolítását, mind a fizioterápiás módszereket (diathermocoaguláció, a daganatszövet lézeres elpárologtatása, majd radio- vagy kobaltterápia). A sebészeti beavatkozást a lehető legkorábban és a lehető legszélesebb körben kell elvégezni, hasonlóan a petromastoid műtéthez.
Mi a prognózisa a középfül glomus tumorának?
A diagnózis időpontjától, a daganat növekedésének irányától, méretétől és a kezeléstől függően a középfül glomus daganatának prognózisa az óvatostól a nagyon súlyosig terjedhet. A relapszusok nagyon gyakoriak.