Trombózis gyermekeknél

Mi okozhat trombózist gyermekeknél?

A következő állapotokat azonosítják, amelyek hozzájárulnak az újszülöttek trombózisának kialakulásához:

• érfal rendellenességei (pl. a ductus arteriosus késleltetett záródása) és annak károsodása (elsősorban érkatéterek által);
• a véráramlás zavarai (lassulása) (például fertőzések során; súlyos hipoxia, acidózis);
• a vér reológiai tulajdonságainak változásai (például policitémiával; súlyos kiszáradással, hipoxiával, veleszületett antikoaguláns hiányosságokkal).

A trombózis leggyakoribb okai gyermekeknél:

• vaszkuláris katéterek jelenléte (az artériás katéterek különösen veszélyesek);
• policitémia;
• hipertrombocitózis (például újszülöttkori kandidózis esetén);
• sokk és súlyos bakteriális és vírusos fertőzések másodlagos vaszkulitiszrel;
• antifoszfolipid szindróma az anyában;
• hiperurikémia.

A trombózis kialakulása gyermekeknél számos örökletes trombofil állapotban is előfordul:

• fiziológiás antikoagulánsok (antitrombin III, C és B fehérjék, trombomodulin, a külső koagulációs útvonal inhibitorai, heparin kofaktor II, plazminogén aktivátor) hiánya és/vagy hibái, a C-protein inhibitorának és/vagy az antitrombin III-heparin komplex inhibitorának feleslege;
• prokoagulánsok [V. faktor (Leiden), protrombin, plazminogén, XII. faktor, prekallikrein, nagy molekulatömegű kininogén] hiánya és/vagy hibája, valamint trombogén diszfibrinogenémia;
• vérlemezke-hiperaggregáció.

Trombózis tünetei gyermekeknél

Az elzáródás helye	Tünetek
Vénák:
Alsó üreg	A lábak ödémája és cianózisa, gyakran vesevénás trombózissal összefüggésben
Felső üreg	A fej, a nyak és a mellkas felső részének lágy szöveteinek duzzanata; chylothorax is előfordulhat
Vese	Egyoldali vagy kétoldali renomegalia; vérvizelés
Mellékvese	A mellékvesék vérzéses nekrózisa gyakran a mellékvese-elégtelenség klinikai tüneteivel jár.
Portál és máj	Az akut fázisban általában nincsenek klinikai tünetek.
Artériák:
Aorta	Pangásos (túlterheléses) szívelégtelenség: a felső és alsó végtagok szisztolés nyomáskülönbsége; csökkent combcsont pulzus
Kerületi	Nincs tapintható pulzus; a bőr színének megváltozása; a bőr hőmérsékletének csökkenése
Agyi	Apnoe, generalizált vagy fokális rohamok, a neuroszonográfia változásai
Tüdő	Pulmonális hipertónia
Koszorúér	Pangásos szívelégtelenség; kardiogén sokk; tipikus EKG-elváltozások
Vese	Hipertónia, anuria, akut veseelégtelenség
Fodros	A nekrotizáló enterokolitisz klinikai jellemzői

Trombózis diagnózisa gyermekeknél

Ha gyermeknél trombózis gyanúja merül fel, minden diagnosztikai eszközt alkalmaznak a trombus helyének meghatározására vagy a patológia kizárására. Különböző ultrahangvizsgálati és kontraszt-angiográfiai lehetőségeket alkalmaznak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Trombózis kezelése gyermekeknél

A gyermekek trombózisának kezelése, amelyet különböző szerzők javasolnak, meglehetősen ellentmondásos, mivel ebben az esetben a randomizált vizsgálatok és az azokon alapuló ajánlások a bizonyítékokon alapuló orvoslás szempontjából gyakorlatilag lehetetlenek. Először is, korrigálni kell a trombózis magas kockázati tényezőit. Policitémia esetén vérlevételt végeznek (10-15 ml/kg), a levett vér VIII-as véralvadási faktorral vagy izotóniás nátrium-klorid-oldattal történő pótlásával, vérlemezke-gátló szereket írnak fel (nikotinsav vagy pentoxifillin, piracetám, aminofillin, dipiridamol stb.). Az érkatétereket lehetőség szerint eltávolítják. Felületi trombusok esetén a felettük lévő bőrt heparin kenőccsel (INN: nátrium-heparin + benzokain + benzil-nikotinát) kenik be. Speciális antitrombotikus terápiát ritkán alkalmaznak. Leggyakrabban nátrium-heparint használnak végrehajtására.

A nátrium-heparin egy antikoaguláns, amely fokozza az antitrombin III Xa faktorra és trombinra gyakorolt hatását. Ez a választott gyógyszer vizualizált trombusok esetén. 75-100 E/ttkg telítő dózist adnak be intravénásan bólusban 10 perc alatt, majd 28 E/kg/óra fenntartó dózist. A heparin terápia során a hemosztázis monitorozása szükséges. Az APTT-nek (aktivált parciális tromboplasztin idő) a normálértékek felső határán kell lennie. Bizonyos esetekben a trombus, illetve a károsodott vérellátás miatt nekrotikus testrész vagy szerv sebészeti eltávolítását végzik.