A szívizomgyulladás diagnózisa gyermekeknél

Minden miokarditisz gyanújával kezelt betegnek a következő vizsgálatokat kell elvégeznie:

• élettörténet, családtörténet és betegségtörténet gyűjtése;
• fizikális vizsgálat;
• laboratóriumi vizsgálatok;
• instrumentális tanulmányok.

A diagnosztikai keresés szükségszerűen magában foglalja a betegség anamnézisének alapos elemzését, különös figyelmet fordítva a szívtünetek összefüggésére a korábbi vírusos, bakteriális fertőzésekkel és tisztázatlan lázzal, mindenféle allergiás reakcióval, oltásokkal. A gyermekgyógyászati gyakorlatban azonban gyakran előfordulnak szívizomgyulladás esetei, ahol nincs specifikus összefüggés a szívbetegség és a specifikus etiológiai okok között.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A miokarditisz klinikai diagnózisa gyermekeknél

A vizsgálat során általában egy bizonyos lokalizációjú cianózist (akrocianózis, nyálkahártya-cianózis) észlelnek; gyakran átmeneti, ami megkülönbözteti a tüdőbetegségekben előfordulótól. Meghatározzák a gyengült és enyhén balra eltolódott apikális impulzust, a szív tompaságának kitágult vagy normális határait. Mindkét tüdő alsó része felett nedves, finom buborékos szörcsögések lehetségesek. A szívhangok gyakran tompák, előfordulhat "gallop ritmus" és egyéb ritmikus aktivitási zavarok. A tachycardia nem felel meg a gyermek testhőmérsékletének és érzelmi izgalmának, rezisztens a gyógyszeres terápiára, és alvás közben is fennáll. A szívcsúcson alacsony intenzitású, fújó szisztolés zörej jelenik meg, vagy a korábban jelen lévő zörej intenzitása gyengül. A máj, kisgyermekeknél a lép megnagyobbodása, perifériás ödéma és ascites jelentkezik jobb kamrai vagy teljes elégtelenség esetén.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

A miokarditisz laboratóriumi diagnosztikája gyermekeknél

A szívizomgyulladás ellenőrzésének folyamatában laboratóriumi diagnosztikát végeznek a következő területeken:

• a kardioszelektív enzimek aktivitásának meghatározása a plazmában, tükrözve a kardiomiociták károsodását;
• a gyulladás biokémiai markereinek azonosítása;
• az immungyulladás súlyosságának felmérése; az etiológiai tényezők azonosítása;
• Krónikus fertőzés gócainak diagnosztizálása.

Ismert, hogy bármilyen etiológiájú (hipoxiás, gyulladásos vagy toxikus) szívizomsejtek károsodása esetén a kardioszelektív enzimek és fehérjék (CPK, CPK-MB, LDH, troponin T) aktivitásának növekedése figyelhető meg. Azonban szem előtt kell tartani, hogy ezek a biokémiai markerek a szívizomsejtek károsodását különböző fokú specificitással tükrözik.

Az LDH (főként az LDH I. frakció) koncentrációja a vérben tükrözi az anaerob glikolízis intenzitását és a tejsavas acidózis jelenlétét a szívizomban.

A szívizomsejtek károsodása vagy a szöveti légzés gyengülése az anaerob glikolízis szintjének növekedésével jár, ami tejsavas acidózishoz és az LDH aktivitásának növekedéséhez vezet, így koncentrációjának növekedése a szívizomsejtek pusztulása nélkül is lehetséges.

A CPK-aktivitás fokozódása bármely izomsejt, beleértve a harántcsíkolt izmokat is, károsodásával előfordulhat. Ebben az esetben a CPK-MB szívizom izoenzim koncentrációjának növekedése a vérben kizárólag a szívizomsejtek pusztulásának következménye.

A kardioszelektív troponin T és troponin I fehérjék szintén csak akkor jelennek meg a plazmában, ha a szívizomsejtek számos okból károsodnak.

A szívizomsejtek károsodásának és pusztulásának mértéke a legtöbb esetben nem masszív, ezért a kardioszelektív enzimek koncentrációja csak 1,5-2-szeresére nő.

Bármely lokalizáció gyulladásos folyamata változásokat okoz a vér fehérjeösszetételében (alfa-, béta-, γ-globulinok aránya, sziálsavak, fibrinogén, C-reaktív protein stb. tartalma). Azonban ezeknek az általánosan elfogadott gyulladásos biokémiai markereknek a változásai, valamint a leukocitózis, az ESR növekedése nem specifikus a szívizomgyulladásra, ezért nem veszik figyelembe a szívizomgyulladás kritériumaként.

Az utóbbi években a CD4-szám növekedését és a CD4/CD8 arány változását, a CD22, IgM, IgG, IgA és CIC-szám növekedését a gyulladásos szívizom-károsodás tükrének tekintik. Az egyik legérzékenyebb laboratóriumi vizsgálat a limfocita migráció gátlási reakciója egy szívizom-antigénnel. Szívizomgyulladás esetén a bazofil degranulációs teszt szintén érzékeny, amely a degranulált formák százalékos arányát tükrözi a perifériás vérben. Érzékeny immunológiai vizsgálat a szívizom-antigén és a szívizom-antigént tartalmazó specifikus keringő immunkomplexek, a szívizomsejtek elleni antitestek, a szív ingerületvezetési rendszerének meghatározása, amely a szívizom autoimmun gyulladásának egyfajta indikátoraként szolgál.

Különböző tanulmányok adatai a gyulladáskeltő citokinek (IL-1béta, 6, 8, 10, tumor nekrózis faktor α [TNF-α]) képződésének fokozódását jelzik, amelyek támogatják az immunrendszer által kiváltott gyulladásos folyamatot szívizomgyulladásban szenvedő betegeknél.

Fontos meghatározni a szívizomgyulladás (különösen a vírusos) okát, de krónikus gyulladásos szívbetegség esetén rendkívül ritka a kórokozó izolálása. Az akut és krónikus fertőző kórokozók kórokozójának keresését a vérben, az orrgaratban, a légcső aspirátumában (vírusok, baktériumok, spirocheták, protozoák stb.) és az ellenük irányuló antitestekben tenyésztési módszerekkel, PCR-rel, ELISA-val stb. végzik. A vírusneutralizáló antitestek titerének plazmában négyszeres vagy annál nagyobb mértékű növekedését diagnosztikailag jelentősnek tekintik, de ennek a módszernek a klinikai jelentőségét még nem bizonyították.

A gyermekek szívizomgyulladásának kórokozójának keresése mellett szükséges a krónikus fertőzés gócainak (krónikus mandulagyulladás, krónikus arcüreggyulladás, periapikális foggranulómák, pulpitis, krónikus epehólyag-gyulladás stb.) azonosítása és fertőtlenítése. Az irodalmi források elemzése azt mutatja, hogy egyrészt a krónikus gócos fertőzés a szívizomba behatoló fertőzés forrása lehet, másrészt kedvezőtlen hátteret képezhet egy másik fertőző ágens szívizomba jutásával szembeni elégtelen immunválasz kialakulásához. Figyelembe kell venni, hogy a szervezet állandó mérgezése és szenzibilizációja kedvezőtlen hátteret jelent a szívizomgyulladás kialakulásához.

A miokarditisz instrumentális diagnosztikája gyermekeknél

Az EKG és az echokardiográfia nagy jelentőséggel bír a szívizomgyulladás diagnózisának felállításában. Különösen fontos megjegyezni az EKG-adatok Holter-monitorozásának (napi) szükségességét, amely lehetővé teszi a hagyományos EKG által nem észlelt ritmus- és vezetési zavarok azonosítását.

Elektrokardiográfia és Holter monitorozási adatok

Az EKG-n bekövetkező változások jellege nagymértékben változik, a leggyakrabban megfigyelt változások a következők:

• sinus tachycardia;
• a fogfeszültség csökkentése;
• a szív ritmuszavarai (általában extraszisztolé) és vezetési zavarai (AV blokk I-II. fokozat), amelyeket leggyakrabban az EKG-adatok Holter-monitorozása során észlelnek;
• nem specifikus változások az ST- szakaszban és a T-hullámban.

Az EKG-adatok akut időszakban bekövetkező változásait a kóros jelek gyors változása jellemzi, gyakran ezek kombinációja; a gyógyulás után a paraméterek teljes normalizálódása következik be.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Echokardiográfiai adatok

Az echokardiográfiai vizsgálat gyakran a következő változásokat mutatja:

• a bal kamra szisztolés és/vagy diasztolés funkciójának zavara;
• a szívüregek, elsősorban a bal kamra tágulása;
• mitrális regurgitáció tünetei a relatív mitrális billentyű elégtelenség miatt;
• váladék a szívburok üregében.

Fókuszos szívizomgyulladás esetén normál értékek is lehetnek. Az echokardiográfia értéke kardiomegáliában elsősorban a gyermek állapotromlásának egyéb lehetséges okainak (veleszületett szívbetegség stb.) kizárásában rejlik.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Mellkasröntgen

A röntgenvizsgálat fontos szerepet játszik a gyermekek kardiomegáliájának azonosításában, mivel lehetővé teszi a szív megnagyobbodásának mértékéről pontosabb képet kapni, mint az ütőhangszereknél, valamint a pulmonális keringés állapotának (tüdőpangás) felmérését.

Szívizom szcintigráfia

^{A szívizom nekrotikus és gyulladásos elváltozásait 67Ga izotóppal és111In} izotóppal jelzett antimiozin antitestekkel végzett szcintigráfiával detektálják. Ennek a módszernek a klinikai gyakorlatban való alkalmazhatóságát gyermekeknél azonban még nem bizonyították.

Szívkatéterezés és transzvénás endomyocardialis biopszia

A szívkatéterezés lehetővé teszi a szívizom szövettani és immunológiai vizsgálatát a gyulladás jeleinek kimutatása érdekében. A magas információtartalma ellenére azonban a szívizombiopsziát, különösen gyermekeknél, ritkán alkalmazzák, ami számos okra vezethető vissza: az eredmények értelmezése számos nehézséget okoz (álpozitív és álnegatív eredmények megszerzésének lehetősége), a módszer technikailag bonyolult és speciálisan képzett személyzetet igényel, a költsége magas, és fennáll a súlyos szövődmények veszélye.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

A miokarditisz diagnosztikai kritériumai gyermekeknél

A gyermekek szívizomgyulladásának diagnózisa az EKG és az echoCG adataiban látható kóros változások dinamikáján, a kardiomegalia jelenlétén, az akut kezdetű és progresszív pangásos szívelégtelenségen, valamint a szív-specifikus enzimek fokozott aktivitásán alapul. Ezeket a változásokat a fertőző folyamat után 2-3 héttel észlelik, és tipikus szubjektív tünetek kísérik őket.

A krónikus szívizomgyulladás klinikai képe határozatlan időközönként fellépő, egymást követő exacerbációk sorozatából áll. Mindegyik exacerbációt kezdetben az ARI-ra veszik, és csak a szív funkcionális állapotában bekövetkező későbbi zavarok teszik lehetővé az állapotromlás valódi okának azonosítását.

Nincsenek általánosan elfogadott kritériumok a szívizomgyulladás diagnózisának felállítására. A legismertebbek a NYHA kritériumok (1964-1973), amelyeket az idők során kiegészítettek és finomítottak.

• Nagy jelek:
  • az EKG-adatok kóros változásai (repolarizációs zavarok, ritmus- és vezetési zavarok);
  • a kardioszelektív enzimek és fehérjék (CPK, CPK-MB, LDH, troponin T) megnövekedett koncentrációja a vérben:
  • a szív megnagyobbodása röntgen vagy echokardiográfia szerint;
  • pangásos keringési elégtelenség;
  • kardiogén sokk.
• Kisebb jelek:
  • egy korábbi vírusos betegség laboratóriumi megerősítése (a kórokozó izolálása, a neutralizációs reakció eredményei, komplementkötési reakció, hemagglutinációs reakció, fokozott ESR, C-reaktív protein megjelenése);
  • tachycardia (néha bradycardia);
  • az első hang gyengülése;
  • „galopp ritmus”.

A miokarditisz diagnózisa akkor érvényes, ha egy korábbi fertőzést egy fő és két kisebb tünettel kombinálnak.

A NYHA kritériumok a nem koszorúér eredetű szívizombetegségek diagnosztikájának kezdeti szakaszát jelentik. A modern körülmények között a végleges diagnózis felállításához további vizuális (egyfoton emissziós CT, mágneses rezonancia képalkotás [MRI]) vagy szövettani vizsgálatok szükségesek a klinikai (előzetes) diagnózis megerősítéséhez.

A miokarditisz végső diagnózisának kritériumai

Felmérés	Gyulladásos szívizom-lézió	Miocarditicus kardioszklerózis
Szövettan	Sejtes infiltráció (több mint 5 sejt látómezőnként 400-as nagyításnál) miokardiális morfobiopsziás mintákban	A "retikuláris" fibrózis jelenléte a miokardiális morfobioptátokban
Egyetlen foton emissziós CT	Radiofarmakonok felhalmozódása a szívizomban jelölt leukocitákkal vagy gallium-citráttal végzett egyfoton emissziós CT során	Szívizom perfúziós rendellenességei Tc-tetrafoszminnal végzett egyfoton emissziós CT során
MRI	Extracelluláris víz kimutatása kontrasztanyagos szív MRI-ben	Miokardiális perfúziós rendellenességek kontrasztanyagos szív MRI során
Laboratóriumi módszerek	Meghaladja a bazofil degranulációs teszt normáját, kimutatja a szívizom antigén és a szívizom elleni antitestek jelenlétét, valamint a limfocita migráció gátlásának pozitív reakcióját a szívizom antigénnel.

A műszeres és laboratóriumi kutatási módszerek megerősíthetik a szívizomgyulladás jelenlétét, de a negatív eredményeket nem tekintik a diagnózis kizárásának kritériumának.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

A miokarditisz differenciáldiagnózisa gyermekeknél

A miokarditisz klinikai képének és az instrumentális vizsgálatok adatainak nem specifikus jellege miatt a betegség felismerése bizonyos esetekben bizonyos bonyolultságot jelent, és számos diagnosztikai hibával jár. Ezért miokarditisz gyanúja esetén a differenciáldiagnózis nagy jelentőséggel bír.

Amikor újszülötteknél kardiomegáliát és a szívizom-diszfunkció jeleit észlelik, ki kell zárni a szív- és érrendszeri maladaptáció poszthipoxiás szindrómáját, a szívizom gyógyszer okozta morfofunkcionális károsodását, a diabéteszes fetopathiát és a genetikailag meghatározott patológiát.

Kisgyermekeknél először is meg kell különböztetni a szívizomgyulladást a veleszületett szívhibáktól, mint például az aorta koarktációja, a bal koszorúér rendellenes eredete a pulmonális törzsből és a mitrális elégtelenség.

Idősebb gyermekeknél differenciáldiagnózist kell végezni reuma, fertőző endocarditis, aritmogén miokardiális diszfunkció és vazorenális hipertónia esetén.

A legnehezebb differenciáldiagnózis a súlyos szívizomgyulladás dilatatív kardiomiopátiával; ebben az esetben gyakran lehetetlen szívizombiopszia nélkül megtenni.

[ 30 ], [ 31 ]