Májenkefalopátia - Tünetek.

A máj encephalopathia tünetei közé tartoznak a mentális zavarok nem specifikus tünetei, a neuromuszkuláris manifesztációk, az asterixis és az elektroencefalogram változásai.

A tudatdepresszió mértékét a Glasgow-i depressziós skála segítségével mérik.

Funkcionális tesztek	A reakció jellege	Pontszám
Szem könnyezés	Spontán nyitás	4
	Szóbeli parancsra válaszul	3
	Fájdalmas irritációra adott válaszként	2
	Hiányzó	1
Fizikai aktivitás	Céltudatos válasz szóbeli parancsra	6
	Célzott válasz fájdalmas ingerre (végtagok "visszahúzása")	5
	Nem célzott, fájdalmas ingerre adott válaszként ("visszahúzódás" a végtagok hajlításával)	4
	Patológiás tónusos flexiós mozgások fájdalmas ingerre adott válaszként	3
	Patológiás nyújtási mozgások fájdalmas ingerre adott válaszként	2
	A fájdalomingerre adott motoros válasz hiánya	1
Szóbeli válaszok	Tájékozódás fenntartása, gyors korrekció	5
	Válaszok
	Zavaros beszéd	4
	Egyedi, érthetetlen szavak, elégtelen válaszok	3
	Artikulálatlan hangok	2
	Beszéd hiánya	1

Három funkcionális teszt eredményeit összegzik - szemnyitás, motoros aktivitás, verbális válaszok. Az összesített eredményt pontokban számolják.

Májencephalopathia esetén az agy minden része érintett, így a klinikai kép különféle szindrómák komplexuma. Idegrendszeri és mentális zavarokat is magában foglal. A májencephalopathia jellemző vonása a klinikai kép változékonysága a különböző betegeknél. Az encephalopathia könnyen diagnosztizálható például egy májzsugorodásban szenvedő betegnél, akit gyomor-bélrendszeri vérzéssel vagy szepszissel vettek fel kórházba, és akinek a vizsgálata zavartságot és "csapkodó" remegést mutat. Ha az anamnézis ismeretlen, és nincsenek nyilvánvaló tényezők, amelyek hozzájárulnak a betegség lefolyásának romlásához, az orvos esetleg nem ismeri fel a májencephalopathia kezdetét, ha nem tulajdonít kellő jelentőséget a szindróma finom megnyilvánulásainak. Ebben az esetben nagy jelentőséggel bírhatnak a beteg állapotában változást észlelő családtagoktól származó adatok.

Májcirrózisban és neuropszichiátriai rendellenességekben szenvedő betegek vizsgálatakor, különösen azokban az esetekben, amikor ezek hirtelen jelentkeztek, az orvosnak figyelembe kell vennie a neurológiai tünetek kialakulásának lehetőségét ritka, intrakraniális vérzésben, traumában, fertőzésben, agydaganatban, valamint gyógyszerek szedése vagy más anyagcserezavarok következtében fellépő agykárosodásban szenvedő betegeknél.

A hepatikus encephalopathiában szenvedő betegek klinikai tünetei és vizsgálati adatai változatosak, különösen a krónikus betegség hosszú távú lefolyása esetén. A klinikai kép az állapotromlást okozó tényezők jellegétől és súlyosságától, valamint a betegség etiológiájától függ. Gyermekeknél rendkívül akut reakció alakulhat ki, amelyet gyakran pszichomotoros agitáció kísér.

A máj encephalopathiára jellemző klinikai képben a leírás megkönnyítése érdekében megkülönböztethetők a tudat, a személyiség, az értelem és a beszéd zavarai.

A hepatikus encephalopathiát alvászavarral járó tudatzavar jellemzi. A betegeknél álmosság jelentkezik korán, később az alvás és az ébrenlét normális ritmusa felborul. A tudatzavar korai jelei közé tartozik a spontán mozgások számának csökkenése, a tekintet merevsége, a letargia és apátia, valamint a rövid válaszok. Az állapot további romlása oda vezet, hogy a beteg csak intenzív ingerekre reagál. A kóma kezdetben a normál alváshoz hasonlít, de ahogy rosszabbodik, a beteg teljesen megszűnik reagálni a külső ingerekre. Ezek a zavarok bármilyen szinten felfüggeszthetők. A tudatszint gyors változását delírium kialakulása kíséri.

A személyiségváltozások leginkább krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél észlelhetők. Ilyenek például a gyerekesség, az ingerlékenység, a család iránti érdeklődés elvesztése. Az ilyen személyiségváltozások még remisszióban lévő betegeknél is kimutathatók, ami az agy frontális lebenyeinek érintettségére utal a kóros folyamatban. Ezek a betegek általában társaságkedvelő, barátságos emberek, könnyen teremtenek társas kapcsolatokat. Gyakran játékos hangulatuk, eufóriájuk van.

Az intellektuális zavarok súlyossága az enyhe mentális folyamat szerveződésének károsodásától a súlyos, zavartsággal járó állapotokig terjed. Az elszigetelt zavarok a tiszta tudat hátterében jelentkeznek, és az optikai-térbeli aktivitás károsodásával járnak. Legkönnyebben konstruktív apraxia formájában észlelhetők, amely abban nyilvánul meg, hogy a betegek nem képesek egyszerű kockák vagy gyufák mintázatát lemásolni. A betegség előrehaladásának felmérésére a betegeket a számok összekapcsolására szolgáló Reitan-teszttel lehet egymást követően megvizsgálni. Az írászavarok a betűírás zavaraiban nyilvánulnak meg, így a beteg napi feljegyzései jól tükrözik a betegség fejlődését. A hasonló méretű, alakú, funkciójú és térbeli helyzetű tárgyak felismerésének zavara később olyan zavarokhoz vezet, mint a vizelés és a székletürítés nem megfelelő helyeken. Az ilyen viselkedési zavarok ellenére a betegek gyakran továbbra is kritikusak maradnak.

A betegek beszéde lelassul, elmosódottá, hangjuk monotonná válik. Mély kábulatban diszfázia válik észrevehetővé, amely mindig perszeverációkkal párosul.

Néhány beteg lehelete májszagot érez. Ezt a savanyú, székletszagot a merkaptánok okozzák, amelyek illékony anyagok, amelyeket normális esetben baktériumok képeznek a székletben. Ha a merkaptánokat nem a máj távolítja el, akkor a tüdő választja ki őket, és megjelennek a kilélegzett levegőben. A májszag nem függ össze az encephalopathia mértékével vagy időtartamával, és hiánya nem zárja ki a májencephalopathiát.

A hepatikus encephalopathia legjellemzőbb neurológiai tünete a „csapkodó” tremor (asterixis). Ez az ízületekből és a mozgásszervi rendszer más részeiből az agytörzs retikuláris állományába vezető afferens impulzusok áramlásának zavarával jár, ami a testtartás megtartásának képtelenségéhez vezet. A „csapkodó” tremor kinyújtott karokon, széttárt ujjakkal, vagy a beteg kézének maximális kinyújtásakor, rögzített alkarral jelentkezik. Ebben az esetben gyors hajlító-nyújtó mozgások figyelhetők meg a kézközép-falangeális és a csuklóízületek felé, amelyeket gyakran az ujjak oldalirányú mozgása kísér. A hiperkinézis néha az egész kart, a nyakat, az állkapcsot, a kiálló nyelvet, a behúzott szájat és a szorosan zárt szemhéjakat érinti, járás közben ataxia jelentkezik. A tremor állandó testtartás fenntartása közben a legkifejezettebb, mozgás közben kevésbé észrevehető, és pihenés közben hiányzik. Általában kétoldali, de nem szinkron: a tremor a test egyik oldalán hangsúlyosabb lehet, mint a másikon. Értékelhető egy végtag finom felemelésével, vagy azzal, hogy a beteg megrázza az orvos kezét. A tremor kóma alatt megszűnik. A „csapkodó” tremor nem specifikus a máj precómájára. Urémia, légzési elégtelenség és súlyos szívelégtelenség esetén is megfigyelhető.

A mély ínreflexek általában fokozottak. A hepatikus encephalopathia egyes szakaszaiban az izomtónus fokozódik, és az izommerevséget gyakran a lábak elhúzódó klónusa kíséri. Kóma esetén a betegek letargikussá válnak, a reflexek eltűnnek.

Mély kábulatban vagy kómában a flexiós plantáris reflexek extenziós reflexekké válnak. Terminális állapotban hiperventiláció és hipertermia figyelhető meg. A hepatikus encephalopathia agyi rendellenességeinek diffúz jellegét a betegek túlzott étvágya, izomrángás, fogó és szopó reflexek is bizonyítják. A látászavarok közé tartozik a reverzibilis kérgi vakság.

A betegek állapota instabil, fokozott megfigyelésre szorulnak.

A máj encephalopathia klinikai tünetei a stádiumától és a lefolyás típusától (akut, szubakut, krónikus) függenek.

Az akut májencephalopathiát hirtelen fellépő, rövid és rendkívül súlyos lefolyás jellemzi, amely néhány órától több napig tart. Gyorsan kialakulhat májkóma. Akut májelégtelenség esetén a prognózist az életkor (kedvezőtlen 10 év alatti és 40 év felettieknél); az etiológia (a prognózis rosszabb vírusos eredetű betegség esetén, mint a gyógyszer okozta betegség esetén); az encephalopathia előtt egy hétnél korábban jelentkező sárgaság jelenléte határozza meg.

Akut hepatikus encephalopathia alakul ki akut vírusos, toxikus, gyógyszer okozta hepatitiszben, valamint májcirrózisban szenvedő betegeknél, amikor az akut nekrózis a betegség terminális fázisában cirrózisos elváltozásokra rakódik rá. Általában a májcirrózisban szenvedő betegek akut hepatikus encephalopathiája a betegség hirtelen súlyosbodásával, valamint provokáló tényezők hatására jelentkezik: alkoholfogyasztás, narkotikus fájdalomcsillapítók, altatók, mérgező májtróp anyagoknak való kitettség, fertőzés.

A szubakut hepatikus encephalopathia csak a tünetek kialakulásának időtartamában és a kóma lassú kifejlődésében (egy hét vagy több) különbözik az akuttól. Néha a szubakut encephalopathia visszatérővé válik, és a remisszió időszakaiban a betegek elégedettek, mivel az encephalopathia tünetei jelentősen csökkennek.

A krónikus hepatikus encephalopathiát főként májzsugorodásban és portális hipertóniában szenvedő betegeknél figyelik meg.

Krónikusan visszatérő és folyamatos encephalopathiát különböztetünk meg. A krónikus hepatikus encephalopathiát a mentális szféra állandó, változó súlyosságú változásai jellemzik, amelyek időszakosan fokozódhatnak (jellem-, érzelm-, hangulat-, figyelem-, memória- és intellektuális zavarok változása), parkinson tremor, izommerevség, figyelem- és memóriazavarok is előfordulhatnak. A krónikus hepatikus encephalopathia diagnosztizálásának fontos kritériuma a helyes és időben történő kezelés hatékonysága.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]