Hogyan kezelik a májzsugort gyermekeknél?

Javallatok más szakemberekkel való konzultációra

A májcirrózis kimutatása a sebész és a neurológus konzultációjának indikációja.

Kórházi kezelés indikációi

A kórházi kezelés indikációi az életveszélyes szövődmények kialakulása, a gyógyszerek parenterális beadásának szükségessége és a májátültetés.

Májcirrózis kezelése

A kezelés célja a májzsugorodás szövődményeinek megelőzése és korrekciója.

A májcirrózis nem gyógyszeres kezelése

Az étrend magas kalóriatartalmú és elágazó láncú aminosavakat tartalmaz.

A májcirrózis gyógyszeres kezelése

A gyógyszeres kezelés magában foglalja a májcirrózis szövődményeinek korrekcióját.

Portális hipertónia. Az ascites kezelésének kulcseleme a nátriumbevitel korlátozása az étrendben, ami gyermekeknél gyakran nehéz elérni. A második komponens a megfelelő káliumszint biztosítása. Diuretikumok felírásakor a választott gyógyszer a spironolakton, amelyet 2-3 mg/(kg x nap) dózisban írnak fel. Hatékonyság hiánya esetén a furoszemidet 1-3 mg/(kg x nap) dózisban alkalmazzák. A diuretikumok felírásakor napi szinten ellenőrizni kell a diurézist, a testsúlyt, a haskörfogatot és a vér elektrolitszintjét. A diuretikumokkal történő kezelés veszélye a túlzott folyadékvesztéssel járó összeomlás, az antidiuretikus hormon elégtelen szekréciója miatti hígulásos hiponatrémia, a víz-elektrolit egyensúlyhiány és a keringési zavarok miatti portoszisztémás encephalopathia kiváltása.

Az ascites kialakulását hipoalbuminémia kíséri, ami csökkenti az onkotikus nyomást és a diuretikus kezelés hatástalanságát okozza. A hipoalbuminémia korrigálására albumin oldatokat alkalmaznak 1 g / (kg x nap) sebességgel. Az ascitest refrakternek tekintik, ha a folyadék felhalmozódását nem lehet szabályozni a diuretikumok maximális dózisainak albumin infúzióval kombinált alkalmazása mellett. Ebben az esetben paracentézis és folyadék eltávolítása javasolt.

Portális hipertónia esetén a portális és az alsó vena cava közötti nyomásgradiens megnő, ami portoszisztémás oldalágak kialakulásához vezet. A portális hipertónia okozta varikózus vénák gyógyszeres kezelésének alapja a portális véráramlás és/vagy a máj ellenállásának csökkenése, ami segít csökkenteni a portális nyomást. Érszűkítőket (vazopresszin, nem szelektív béta-blokkolók) alkalmaznak, amelyek csökkentik a zsigeri véráramlást, a portális véráramlást és a portális nyomást. A választott gyógyszer a propranolol (obzidan) 1-2 mg/(kg x nap) dózisban, vérnyomás és pulzus kontrollja mellett. Mellékhatások hiányában ez a gyógyszer egy évig vagy tovább is alkalmazható. Értágítók (nitroglicerin stb.) alkalmazása is indokolt, de a gyermekgyógyászati gyakorlatban az ilyen gyógyszereket csak mértékkel alkalmazzák.

Lehetséges hisztamin H2-receptor blokkolók (ranitidin, famotidin stb.) alkalmazása, amelyek csökkentik a gyomortartalom savasságát, de ezek a gyógyszerek nem akadályozzák meg a varikózist.

A szkleroterápia vérzésmegelőzésben való hatékonyságát vizsgáló legújabb tanulmányok kimutatták, hogy a módszernek nincsenek jelentős előnyei a farmakoterápiával szemben, és magasabb halálozási arány kíséri. A szkleroterápia alkalmazása más kezelési módszerekkel szembeni ellenjavallatok esetén indokolt.

Az akut vérzés megállításához le kell állítani az etetést, nazogasztrikus szonda behelyezését, a folyadék mennyiségének a fiziológiai szükséglet 2/3-ára csökkentését és vérzéscsillapító gyógyszerek beadását. Ha a konzervatív kezelés hatástalan, szkleroterápiát alkalmaznak.

Spontán bakteriális peritonitis. A spontán bakteriális peritonitis kezelésére választott gyógyszer a harmadik generációs cefalosporinok csoportjából származó antibiotikum - a cefotaxim -, amely minimális májtoxicitással rendelkezik. Az antibiotikum-terápia hatástalannak tekinthető a kezelés megkezdését követő 3 napon belüli klinikai hatás hiányában, jelentős számú neutrofil jelenlétében az aszcites folyadékban, valamint az antibiotikummal szemben rezisztens mikroflóra jelenlétében a vetés eredményei szerint. A jövőben a gyógyszer kiválasztása a vetett mikroflóra érzékenységét figyelembe véve történik. Jelenleg nagy figyelmet fordítanak a spontán bakteriális peritonitis megelőzésére májcirrózisban szenvedő betegeknél.

Májencephalopathia. A betegség kezelése, különösen a súlyos formák, jelentős nehézségekkel jár. A felnőttkori gyakorlatban a halálozás 25-80% a súlyosságtól függően. A kezelés fontos eleme a fehérjemegvonást és a megfelelő energiaértéket (140-150 kcal/kg naponta) biztosító étrend. A jelenleg alkalmazott gyógyszerek a hiperammonémia mértékének csökkentésére irányulnak. A legismertebb és legszélesebb körben használt gyógyszer a laktulóz (Duphalac).

Hepatorenális szindróma. A hepatorenális szindróma kezelése magában foglalja az étkezési só korlátozását az étrendben. Súlyos hyponatremia esetén a fogyasztott folyadék mennyiségének csökkentése javasolt. A tudományos vizsgálatokban részt vevő, de a kezelési szabványok által még nem jóváhagyott gyógyszerek közül érdemes megemlíteni az ornipresszint (a vazopresszin analógját), amely érszűkítő hatású, megszünteti a hiperdinamikus vérkeringést, fokozza a glomeruláris filtrációt és a nátriumkiválasztást. Egy másik gyógyszer, az aprotinin (a kallikrein-kinin rendszer inhibitora), a belső szervek érszűkületét okozza, ami a vese véráramlásának növekedésével jár.

A következő kezelési módszerek hatástalannak bizonyultak: hemodialízis, peritoneális dialízis, plazmapótlók beadása, paracentézis és szisztémás vazoaktív gyógyszerek alkalmazása.

Hepatopulmonális szindróma. A szindróma első jelei a lehető leghamarabbi májátültetés indikációjának tekinthetők.

A májcirrózis sebészeti kezelése

A kezelés radikális módszere a májátültetés. A műtét optimális időzítését az életveszélyes szövődmények kialakulásának kockázatát figyelembe véve határozzák meg, amelynek értékelésére a Child-Pugh osztályozást széles körben alkalmazzák idősebb gyermekeknél és felnőtteknél.

A májcirrózis életveszélyes szövődményeinek kialakulásának kockázata magas, ezért a májátültetés indikációi a Child-Pugh skála szerint B és C csoportba sorolt betegek. Az A csoportban a szövődmények kialakulásának kockázata minimális: a beteg konzervatív kezelést kaphat a B vagy C stádiumba való átmenetig.

A gyermekgyógyászati gyakorlatban a májcirrózis szövődményeinek objektív értékelése rendkívül fontos; az állapot súlyossága jelentősen befolyásolhatja a műtét utáni túlélést és a posztoperatív szövődmények kialakulásának valószínűségét. E tekintetben különösen fontos a májátültetés optimális időzítésének meghatározása. A Child-Pugh skála egyik mutatója a májfunkció értékelésére az encephalopathia súlyossága, amelyet kisgyermekeknél nehéz meghatározni. Ezt a tényezőt figyelembe véve más skálákat is javasoltak, amelyek a laboratóriumi paraméterek szélesebb skáláját tartalmazzák, és lehetővé teszik a beteg állapotának súlyosságának felmérését az élet első évében a májátültetés optimális időzítésének meghatározása érdekében:

• ascites jelenléte, +15 pont;
• koleszterintartalom <100 mg/dl vagy <2,5 mmol/l, +15 pont;
• indirekt bilirubin tartalom 3-6 mg/dl vagy 51-103 μmol/l, + 11 pont;
• teljes bilirubintartalom >6 mg/dl vagy >103 µmol/l, +13 pont;
• protrombin index <50%, +10 pont.

Ezzel a skála segítségével a 6 hónapon belüli halálozás kockázatát a pontok összege határozza meg. Ha a pontok összege meghaladja a 40-et, akkor magas a halálozás kockázata (több mint 75%) a májcirrózis szövődményeinek kialakulása miatt. Ha az összeg 29-39, a kockázat 75%, ha a pontok összege kevesebb, mint 28, akkor a szövődmények valószínűsége minimális, és a 6 hónapon belüli halálozás kevesebb, mint 25%.

Előrejelzés

A prognózis májtranszplantáció nélkül kedvezőtlen. A műtét utáni gyermekek túlélési aránya meghaladja a 90%-ot.

Megelőzés

Vírusos hepatitis A és B elleni oltás.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]