Hogyan kezelik a cirrhózist gyermekeknél?

Egyéb szakemberekkel való konzultációra vonatkozó utalások

A májcirrózis kimutatása a sebész és a neurológus konzultációjának szolgál.

Kórházi kezelésre utaló jelek

A kórházi kezelésre utaló jel az életveszélyes szövődmények kialakulása, a parenterális gyógyszeradagolás szükségessége és a májátültetés.

A májcirrózis kezelése

A kezelés célja a májcirrhosis szövődményeinek megelőzése és korrekciója.

Májcirrózis nem gyógyszeres kezelése

Az étrend magas kalóriatartalmú, elágazó aminosavakat tartalmaz.

A máj cirrhosisának gyógykezelése

A gyógyszeres kezelés a májcirrhosis szövődményeinek korrigálására szolgál.

Portál magas vérnyomás. Az aszcites kezelésének kulcsa az étrendben a nátrium korlátozása, amelyet gyakran nehéz elérni a gyermekeknél. A második komponens megfelelő mennyiségű kálium adagolása. A diuretikumok felírása során a választott szer spironolaktonnak számít 2-3 mg / kg-os dózisban. Inefficiencia esetén a furoszemidet 1-Zmg / (kilogramm) dózisban alkalmazzák. A diuretikum kinevezése a napi diurézis, testtömeg, hasi kör és az elektrolit tartalmának napi monitorozását igényli. Veszély diuretikus kezelés abból áll, hogy a kockázat az összeomlás, amikor túl hirtelen elvesztése folyadék, sóhiány hígítás nem megfelelő szekréciója miatt az antidiuretikus hormon, provokáció portoszisztémás encephalopathia miatt vizes elektrolit és a keringési zavarok.

Az ascites kialakulásához hypoalbuminémia társul. Csökkenti az onkotikus nyomást és a vizelethajtó kezelés hatástalanságát okozza. A hypoalbuminémia korrigálására az albuminoldatokat 1 g / kg / nap sebességgel alkalmazzuk. Az asciteket tűzállónak tekintik, ha lehetetlen szabályozni a folyadék felhalmozódását a legnagyobb dózisú diuretikumok albumin infúzió alkalmazásával összefüggésben. Ebben az esetben a paracentezist végezzük és a folyadékot eltávolítjuk.

A portál magas vérnyomásával a portál és az alsó vena cava közötti nyomás gradiens növekszik, ami portosisztikus biztosítékok kialakulásához vezet. A magasvérsejtek farmakológiai kezelésének alapja a portális magas vérnyomás okozta portális véráramlás és / vagy májelégtelenség csökkentése, ami hozzájárul a portálnyomás csökkentéséhez. Vérkonstrikciókat (vasopresszin, nem szelektív béta-blokkolók) alkalmaznak, amelyek csökkentik a zsigeri véráramlást, a portális véráramlást és a portálnyomást. A megválasztott hatóanyag a propranolol (obzidan) 1-2 mg / (kghsut) dózisa a vérnyomás és a pulzus szabályozásával. A mellékhatások hiányában ez a gyógyszer egy vagy több évig használható. Az értágítók alkalmazása (nitroglicerin, stb.) Szintén indokolt, de a gyermekgyógyászati gyakorlatban ezeket a gyógyszereket korlátozottan használják.

Lehetséges a hisztamin H2-receptorok (ranitidin, famotidin stb.) Gátlói, amelyek csökkentik a gyomor-tartalom savasságát, de ezek a szerek nem befolyásolják a varikózis-vénákat.

A vérzés megelőzésére szolgáló szkleroterápia hatékonyságának legújabb tanulmányai kimutatták, hogy a technikának nincsenek jelentős előnyei a farmakoterápiával szemben, és magasabb halálhoz vezet. A szkleroterápia alkalmazása ellenjavallt más kezelési módszerek esetén.

Az akut vérzés enyhítése magában foglalja az etetés eltörlését, a nasogastric cső telepítését, a folyadék térfogatának csökkenését a fiziológiai követelmény 2/3-ig, valamint a hemosztatikus gyógyszerek bevezetését. Ha a konzervatív kezelés hatástalan, a szkleroterápia megtörténik.

Spontán bakteriális peritonitis. A gyógyszer megválasztása kezelésére spontán bakteriális peritonitis tartják a antibiotikum cefalosporinok csoport a III generációs - cefotaxim, minimális máj-toxicitás. Érvénytelen antibiotikum hiányában a klinikai hatás 3 napon belül a kezelés megkezdése után, jelentős számú a neutrofilek aszcitesz folyadék, a jelenléte az antibiotikum-rezisztens mikroflóra eredménye vetés. A jövőben a gyógyszer megválasztása a vetés alatt levő mikroflóra érzékenységének figyelembevételével történik. Jelenleg nagy figyelmet fordítanak a spontán bakteriális peritonitis megelőzésére májcirrhosisban szenvedő betegeknél.

Hepatikus encephalopathia. A betegség, különösen a súlyos formák kezelése jelentős nehézségeket okoz. Felnőttkori gyakorlatban a halálozási arány 25-80%, a súlyosság mértékétől függően. A kezelés egyik fontos összetevője az étrend, amely biztosítja a fehérje korlátozását és elegendő energiaértéket (140-150 kcal / kg naponta). A jelenleg alkalmazott gyógyszerek célja a hiperammonémia fokának csökkentése. A leghíresebb és széles körben használt gyógyszer a lactulose (dyufalac).

Hepaturnális szindróma. A hepatorenalis szindróma kezelése során a táplálék sójának korlátozása az étrendben történik. Jelentős hyponatriémia esetén a használt folyadék mennyiségének csökkenése jelezhető. Közül a gyógyszerek részt vesz a kutatás, de nem eddig jóváhagyott standard kezelési, meg kell jegyezni, ornipresszin (vazopresszin-analóg), amely érösszehúzó hatását kiküszöbölve hiperdinamikus áramoltató, ami növeli a glomeruláris filtrációs ráta és a nátrium kiválasztás. Egy másik hatóanyag - Aprotinin (inhibitor a kallikrein-kinin rendszer), érszűkületet okoz zsigerek fokozza a vese vérkeringését.

A következő kezelési módszerek hatástalanok: hemodialízis, peritoneális dialízis, plazmahelyettesítő anyagok bevezetése, paracentézis és szisztémás hatású vazoaktív szerek alkalmazása.

Hepatopulmonáris szindróma. Ennek a szindrómának az első jeleit a lehető legrövidebb időn belül a máj transzplantációjának jeléül kell tekinteni.

Májcirrhosis sebészeti kezelése

A radikális kezelés a májátültetés. A művelet optimális időzítését az életveszélyes szövődmények kialakulásának kockázata alapján határozzák meg, amelynek értékelésére a Child-Pugh osztályozást széles körben alkalmazzák idősebb gyermekek és felnőttek esetében.

Nagy a kockázata a életveszélyes komplikációkat májcirrózis, ezért indikációi májátültetés betegek, a cikk szerepel a Child-Pugh B és C csoportban A csoport minimális szövődmények kockázata: a beteg kaphatja a konzervatív kezelés, mielőtt lépésre B vagy C

A gyermekek gyakorlatában a májcirrózis szövődményeinek objektív értékelése rendkívül fontos; Az állapot súlyossága jelentősen befolyásolhatja a műtét utáni túlélést és a posztoperatív szövődmények valószínűségét. Ebben a tekintetben különösen fontos a májátültetés optimális időzítése. A Child-Pugh skála egyik mutatója a májfunkció értékelésekor az encephalopathia súlyosságának mértéke, amelynek meghatározása kisgyermekekben nehéz. Tekintettel erre a tényezőre, más skálákat javasoltak, amelyek szélesebb körű laboratóriumi mutatókat tartalmaznak, és lehetővé teszik a páciens állapotának súlyosságát az élet első évében annak érdekében, hogy meghatározzák a májátültetés optimális időzítését:

• ascites jelenléte, +15 pont;
• a koleszterin-tartalom <100 mg / dl vagy <2,5 mmol / l, +15 pont;
• a közvetett bilirubin mennyisége 3-6 mg / dl vagy 51-103 μmol / l, + 11 pont;
• a teljes bilirubinszint> 6 mg / dl vagy> 103 μmol / l, +13 pont;
• protrombin index <50%, +10 pont.

Ezt a skála segítségével a pontok összegét a halálozási kockázat hat hónapon belül határozza meg. Több mint 40 évesnél nagyobb a halálozás kockázata (több mint 75%) a májcirrhosis szövődményeinek kialakulása miatt. A 29-39-es arányban a kockázat 75%, ha a pontszám kevesebb, mint 28, a szövődmények valószínűsége minimális, és a letálisság 6 hónapon belül kevesebb, mint 25%.

Kilátás

A prognózis kedvezőtlen májtranszplantáció nélkül. A gyermekek túlélése ezen művelet után több mint 90%.

Megelőzés

Vírusos hepatitis A és B elleni vakcináció.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]