A máj cirrózisa gyermekekben

A máj cirrózisa a gyermekeknél anatómiai fogalom, amely a fibrózis és a regenerációs csomók fejlődésének köszönhetően a szerv struktúrájának átalakítását jelenti. Dezorganizációja lebenykékben és érrendszeri triád májban vezet portális hipertenzió fejlesztési extra- és intrahepatikus portocavalis anasztomózisok, hiány a vérellátás csomók. Klinikai szempontból a cirrózis a máj krónikus diffúz léziója, amely a nem funkcionális kötőszövetek proliferációja. A biliáris cirrhosis, amelyet a krónikus cholestasis okoz.

Meg kell jegyezni, hogy a fibrózis nem szinonimája a cirrózisnak. Abban az esetben, fibrózis általában nem a májfunkció romlását, és az egyetlen olyan klinikai tünet - sérti a portál véráramlás a kialakulását portális hipertenzió. Gyakran előfordul, hogy a fibrózis véletlenül észlelhető. A fibrózis nélküli regenerációs csomópontok kialakulása (pl. A máj részleges csomómentes transzformációjával) nem tekinthető cirrózisnak.

ICD-10 kódok

• K74-. A cirrózis és a májfibrózis.
• K74.6. Egyéb és nem specifikált májcirrózis.
• K74.4. Másodlagos epe cirrhosis.
• K74.5. Biliáris cirrhosis, nem specifikált.

Májcirrhosis epidemiológiája

A gyermekgyógyászati gyakorlatban a cirrózis incidenciáját nem állapították meg. A májcirrózis betegsége az Egyesült Államok összes halálozási okának 1,2% -a. Krónikus májbetegségek és cirrhosis miatt évente 35 000 ember hal meg.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

A májcirrózis okai gyermekekben?

A cirrózis okai sokfélék. Először is ezek a hepatobiliáris rendszer különböző betegségei:

• vírusos és autoimmun hepatitis;
• mérgező májkárosodás;
• epiáris atresia;
• Az Alazhil-szindróma és az intrahepatikus epevezeték hipoplaziajának nem szindrómás formája;
• anyagcserezavarok; az alfa-1-antitripszin, a hemokromatózis, IV. Típusú glikogén betegség, a Niman-Pick betegség hiánya. Gaucher-kór, III típusú progresszív familiáris intrahepatikus kolesztaza, porfiria, cisztás fibrózis. Wilson-kóros betegség esetén a tirozinémiát, a fruktózemit, a galaktosémiát, a máj cirrhosisát okozzák.

Mi okozza a cirrhosis gyermekekben?

[11], [12]

A májcirrózis tünetei gyermekekben

Tünetei cirrhosis gyermekeknél a sárgaság, viszketés különböző súlyosságú (például rendellenességek szintetikus májfunkció viszketés csökkent a csökkent szintézise epesavak), hepatosplenomegalia, megnövekedett vaszkuláris mintázat a has és a mellkas, általános tüneteket (anorexia, súlyvesztés, gyengeség és az izomtömeg csökkenése). Súlyos esetben ott van a kialakulása súlyos vénás hálózat a hason formájában „Medusa feje.” Előfordulhat gyomor-bélrendszeri vérzés nyelőcső visszér vagy a végbél. Gyakran vannak teleangíektázia palmaris erythema, körömelváltozások ( „dobverő”), perifériás neuropátia és hepaticus encephalopathia.

A májcirrózis tünetei gyermekekben

A májcirrózis osztályozása

Morfológiailag 3 formája van a cirrózisnak - kicsi csomó, durva-csomós és vegyes. Klinikai szempontból a cirrózist az etiológiai tényező alapján kell osztályozni.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

A májcirrózis diagnózisa gyermekekben

Ha a történelem fontos meghatározni az időzítése az első klinikai tünetek és minták a betegség kialakulásában, jelenléte családjában előfordult betegségek az epe rendszer.

Fizikai vizsgálat szükséges, hogy értékelje a fizikai fejlődése a gyermek, a súlyossága sárgaság, a jelenléte a amplifikált vaszkuláris minta a mellkas és a has, extrahepatikus tünetek (teleangiectasia, palmaris erythema, „alsócomb”, perifériás neuropátia, stb), ödémás szindróma. Meg kell mérni a máj és a lép méretét, haskörfogat (ascites) becslése szín vizelet- és széklet.

A májcirrózis diagnózisa gyermekekben

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

A cirrózis kezelése gyermekeknél

A májcirrózis kezelésének alapja a májcirrhosis szövődményeinek megelőzése és korrekciója. Az étrend magas kalóriatartalmú, elágazó aminosavakat tartalmaz. A gyógyszeres kezelés a májcirrhosis szövődményeinek korrigálására szolgál.

Az aszcites kezelésének kulcsa az étrendben a nátrium korlátozása, amelyet gyakran nehéz elérni a gyermekeknél. A második komponens megfelelő mennyiségű kálium adagolása. A diuretikumok felírása során a választott szer spironolaktonnak számít 2-3 mg / kg-os dózisban. Hiányosság esetén a furoszemidet 1-Zmg / (kilogramm) dózisban kell alkalmazni. A diuretikum kinevezése a napi diurézis, testtömeg, hasi kör és az elektrolit tartalmának napi monitorozását igényli. Veszély diuretikus kezelés abból áll, hogy a kockázat az összeomlás, amikor túl hirtelen elvesztése folyadék, sóhiány hígítás nem megfelelő szekréciója miatt az antidiuretikus hormon, provokáció portoszisztémás encephalopathia miatt vizes elektrolit és a keringési zavarok.

Hogyan kezelik a cirrhózist gyermekeknél?