A májcirrózis tünetei: a kezdeti és a végső stádiumok között

A májzsugorodás gyakoribb férfiaknál. A májzsugorodás tünetei változatosak.

A kutatási adatok szerint a betegek 60%-ánál kifejezett tünetek jelentkeznek, a betegek 20%-ánál a májcirrózis látens, és véletlenül észlelhető más betegség vizsgálata során, a betegek 20%-ánál a májcirrózis diagnózisát csak a halál után állapítják meg.

A májcirrózis fő tünetei a következők:

• jobb oldali, jobb oldali hipochondriumban és gyomortáji régióban jelentkező fájdalom, amely étkezés után (különösen fűszeres, zsíros ételek fogyasztása után), valamint fizikai aktivitás után fokozódik. A fájdalmat a máj megnagyobbodása és a tok megnyúlása, egyidejű krónikus gyomorhurut, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, epehólyag-gyulladás és epeúti diszkinézia okozza. Az epeutak hiperkinetikus diszkinéziája esetén a jobb oldali hipochondriumban jelentkező fájdalom kólikaszerű, míg hipokinetikus diszkinézia esetén általában nem intenzív, kínzó, és gyakran a jobb oldali hipochondriumban jelentkező nehézségérzet kíséri;
• hányinger, néha hányás (véres hányás lehetséges a nyelőcső és a gyomor varikózus vénáinak vérzésével);
• keserűség és szárazság érzése a szájban;
• a bőr viszketése (kolesztázissal és nagy mennyiségű epesav felhalmozódásával a vérben);
• fáradtság, ingerlékenység;
• gyakori laza széklet (különösen zsíros ételek fogyasztása után);
• puffadás;
• fogyás;
• szexuális gyengeség (férfiakban), menstruációs zavarok (nőkben).

A betegek vizsgálata a májcirrózis következő jellemző tüneteit tárja fel:

• fogyás, súlyos esetekben akár kimerültség is;
• kifejezett izomsorvadás és az izomtónus és az erő jelentős csökkenése;
• növekedési, fizikai és szexuális fejlődési késések (ha gyermekkorban májzsugorodás alakul ki);
• száraz, hámló, sárgás-sápadt bőr. Súlyos sárgaság figyelhető meg a májcirrózis utolsó stádiumában, epeúti cirrózissal, valamint akut hepatitis társulásával. A sárgaság először az ínhártyán, a nyelv alsó oldalán, a szájpadláson, majd az arcon, a tenyéren, a talpon, végül pedig az egész bőr elszíneződik. A sárgaságnak különböző árnyalatai vannak a fennállásának időtartamától függően. Először a bőr narancssárga-sárga, majd zöldessárga színűvé válik, nagyon hosszan tartó sárgaság esetén a bőr barnás-bronz színűvé válik (például primer epeúti cirrózis esetén). A sárgaságot a hepatociták bilirubin-metabolizáló képességének zavara okozza. Ritka esetekben, a máj parenchyma súlyos nekrózisa esetén a sárgaság hiányozhat;
• A xanthelasmát (sárga lipidfoltok a felső szemhéjak területén) gyakrabban észlelik a máj primer biliáris cirrózisában;
• bütykös ujjak a körömágyak bőrének hiperémiájával;
• az ízületek és a szomszédos csontok duzzanata (főleg a máj epeúti cirrózisában - "epeúti reuma");
• A hasfal vénáinak tágulata a májban a véráramlás elzáródása miatt, súlyos fibrózis kialakulása miatt. Az elülső hasfal tágult vénái oldalágak, a vér kiáramlását megkerülő utak. Súlyos esetekben ez a oldalági vénás hálózat egy medúza fejére hasonlít ("caput medusae"). Néha (a köldökvénákon keresztüli oldalágak kialakulásával) vénás zaj jelentkezik az elülső hasfalon. A köldök környékén jelentkező zaj különösen kifejezett májcirrózis esetén, a köldökvéna elzáródásának hiányával kombinálva (Cruveilhier-Baumgarten szindróma);

Rendkívül fontos a májzsugorodás kisebb jelei észlelése a vizsgálat során:

• a test felső felének bőrén „pókvénák” megjelenése – pókszerű telangiektáziák. Jellemző, hogy a „pókvénák” soha nem a köldök alatt helyezkednek el, a cirrózis súlyosbodása során a legkifejezettebbek, és fordított fejlődésük a remisszió időszakában lehetséges;
• angiomák az orr szélén, a szem sarkában (vérezhetnek);
• tenyérbőrpír - a meleg tenyér élénkpiros vörösáfonya-színű elszíneződése, amely a tenár vagy a hypothenár területén, valamint az ujjbegyek területén terjed ("májpálmák", "sörkedvelők kezei") (Weber); ritkábban ilyen bőrpír a lábakon is előfordul;
• lakkozott, duzzadt, bevonat nélküli, áfonyavörös színű nyelv;
• a szájüreg és az ajkak nyálkahártyájának kárminvörös elszíneződése;
• gynecomastia férfiaknál;
• a nemi szervek sorvadása;
• a másodlagos szexuális jellemzők súlyosságának csökkenése (a szőrnövekedés súlyosságának csökkenése a hónaljban és a szeméremterületen).

A cirrózis „enyhébb jeleinek” megjelenését a legtöbb szerző hiperösztrogéniával magyarázza (a cirrózissal érintett máj gyengén vesz részt az ösztrogének anyagcseréjében); emellett fontos az androgének ösztrogénekké történő perifériás átalakulásának növekedése;

• Súlyos májcirrózis esetén az ascites megjelenése jellemző.

A fenti tünetek mindegyike meghatározza a májcirrózisban szenvedő betegek rendkívül jellegzetes megjelenését:

• lesoványodott arc, egészségtelen szubiterikus bőrszín, élénk ajkak, kiálló arccsontok, az arccsont környékének bőrpírja, az arcbőr kapillárisainak tágulata; izomsorvadás (vékony végtagok);
• megnagyobbodott has (ascites miatt);
• a has- és mellkasfalak vénáinak tágulata, az alsó végtagok duzzanata;
• Sok betegnél vérzéses diatézis alakul ki, amelyet májkárosodás okoz, és a véralvadási faktorok termelésének károsodása okoz.

Különböző típusú vérzéses kiütések láthatók a bőrön; gyakori az orrvérzés, valamint más helyeken jelentkező vérzés (ezt a portális hipertónia kialakulása is elősegíti).

A belső szervek vizsgálatakor kifejezett funkcionális és disztrófiás változások észlelhetők. A miokardiális disztrófia szívdobogásban, a szív szélének balra tágulásában, tompa hangokban, légszomjban, az EKG-n az ST-intervallum csökkenésében, a T-hullám változásában (csökkenés, bifázisos, súlyos esetekben inverzió) nyilvánul meg. Gyakran észlelhető hiperkinetikus típusú hemodinamika (a perc vérmennyiség, a pulzusnyomás növekedése, gyors, teljes pulzus ).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hepatorenális szindróma

A vesék jelentős változásokon menhetnek keresztül (hepatorenális szindróma). Specifikus veseműködési zavar alakul ki: a vese hámsejtjeinek funkciói megmaradnak, és a glomeruláris filtrációs funkció zavara jelentkezik kifejezett anatómiai változások nélkül. Sokan ezt a vesék vérellátásának zavarával, a vesevelőn keresztüli véráramlás fokozódásával és a vér glomeruláris kapillárisok körüli elvezetésével magyarázzák; felmerül a vesék érrendszeri ellenállásának általános növekedésének gondolata is.

Súlyos veseelégtelenség esetén veseelégtelenség alakulhat ki. Előfordulását felgyorsíthatják olyan tényezők, mint a nyelőcső, a gyomor tágult vénáiból származó vérzés, az ascites ismételt punkciói, a vízhajtók szedése és az interkurrens fertőzések.

A hepatorenális szindróma tüneteinek számos jellemzője van: a vizelet fajsúlya és ingadozása alig tér el a normától, a fehérje nem mindig kimutatható, és kis mennyiségben a kóros üledék (eritrociták, hengerek) nem mindig expresszálódik. A részleges vesefunkciók gyakrabban változnak, különösen a glomeruláris filtráció csökken. Nagyon súlyos esetekben, különösen súlyos májelégtelenség esetén, megemelkedhet a vérnyomás, oliguria alakulhat ki, azotémia és megjelenhetnek a veseelégtelenség klinikai tünetei. Az azotémia kialakulása májcirrózisban a súlyos májkárosodás és a közvetlen halál jelének tekinthető.

Hipersplenizmus szindróma

Sok májcirrózisban szenvedő betegnél megnagyobbodott lép és hipersplenizmus jelentkezik, ami pancitopénia szindrómaként (anémia, leukopénia, thrombocytopenia) jelentkezik.

A megnagyobbodott lép tüneteit a vénás pangás, a pulpafibrózis, számos arteriovenózus shunt megjelenése és a retikulohisztiocita sejtek proliferációja magyarázza. A hipersplenizmus szindrómát a csontvelő vérképzésének gátlása, a vér képződött elemei elleni antitestek képződése, a lépben lévő eritrociták fokozott pusztulása okozza.

A hipersplenizmus szindróma nemcsak a perifériás vérben lévő pancitopénia, hanem a csontvelőben lévő myeloid sejtek számának csökkenése is megnyilvánul.

Emésztőrendszeri rendellenességek májcirrózisban

A reflux oesophagitis gyakran májzsugorral társul. Fő tünetei a levegő és a gyomortartalom böfögése, a gyomorégés és az égő érzés a szegycsont mögött. A reflux oesophagitis oka az ascites okozta megnövekedett hasi nyomás és a gyomortartalom nyelőcsőbe történő visszaáramlása. A krónikus oesophagitishez társulhatnak a nyelőcső alsó harmadának és a gyomor szívizomzatának nyálkahártyájának eróziói és fekélyesedései.

Májcirrózis esetén nagyon gyakran krónikus gasztritisz tünetei (általában felületes és hipertrófiás) alakulnak ki. Ez tompa gyomortáji fájdalomként jelentkezik étkezés után, hányingerként, teltségérzetként és nehézségként a gyomortáji régióban, böfögésként és étvágytalanságként jelentkezik.

A májcirrózisban szenvedő betegek 10-18%-ánál gyomor- és nyombélfekély tünetei jelentkeznek. Ezen fekélyek jellemző jellemzője a fájdalom szindróma hiánya vagy gyenge kifejeződése. Gyakran ezek a fekélyek először vérzéses tünetekkel jelentkeznek. A fekélyek kialakulásának egyik oka a vér magas hisztamintartalma. A hisztamin a portokavális anasztomózisok kialakulása során megkerüli a májat, ezért nem semlegesül abban. Serkenti a gyomormirigyek túlzott sósavtermelését, ami hozzájárul a fekélyek kialakulásához. A májcirrózisban gyakran megfigyelhető hipergasztrinémia is fontos szerepet játszik.

A hasnyálmirigy károsodása krónikus hasnyálmirigy-gyulladás tüneteiként jelentkezik exokrin elégtelenséggel, a belek károsodása pedig krónikus enteritis tüneteiként, csökkent felszívódási képességgel ( malabszorpciós szindróma ).

[ 4 ], [ 5 ]

Endokrin rendszeri rendellenességek májcirrózisban

A májzsugorodás során az endokrin rendszer jelentős változásokon megy keresztül:

• A betegek 50%-ánál a szénhidrát-anyagcsere zavarának tünetei a szénhidráttolerancia csökkenése formájában jelentkeznek, amit a vér inzulinszintjének emelkedése kísér . Ezek a változások relatív inzulinhiányra utalnak, amelyet az elleninzuláris hormonok ( glükagon, szomatotropin ) túltermelése és a perifériás szövetek inzulinérzékenységének csökkenése okoz. A betegek 10-12%-ánál, a májcirrózis nyilvánvaló tüneteinek megjelenése után körülbelül 5-7 évvel, klinikailag kifejezett cukorbetegség alakul ki. Lehetséges, hogy a májcirrózis a cukorbetegségre való genetikai hajlamot a betegség klinikailag manifeszt formájává alakítja;
• Dekompenzált májcirrózis esetén a férfiak nemi mirigyeinek funkcionális állapota zavart szenved, ami a vér tesztoszterontartalmának csökkenésében, az ösztrogének, a prolaetin és a nemi hormonokat kötő globulin szintjének emelkedésében nyilvánul meg. A hiperösztrogenémia az ösztrogének májban történő csökkent lebomlásának, valamint az androgének ösztrogénekké történő perifériás átalakulásának köszönhető. Klinikailag ezek a változások hipogonadizmusban (a herék és a pénisz sorvadásában, a másodlagos nemi jellegek súlyosságának csökkenésében, szexuális gyengeségben), gynecomastiában és feminizációban nyilvánulnak meg. Nőknél a reproduktív rendszer patológiája menstruációs zavarokban, emlőmirigy-sorvadásban, csökkent szexuális vágyban nyilvánul meg;
• A mellékvesék funkcionális állapotának zavara hiperaldoszteronizmus tüneteiben fejeződik ki, ami hozzájárul az ascites kialakulásához májcirrózisban szenvedő betegeknél.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Központi idegrendszeri károsodás

A központi idegrendszer károsodása toxikus encephalopathia tüneteivel jelentkezik. Jellemzői az aszténia, alvászavarok (nappali álmosság, éjszakai álmatlanság), memóriavesztés, fejfájás, kar- és lábzsibbadás, ujjremegés, apátia és mások iránti közöny. A hepatikus encephalopathia legszélsőségesebb megnyilvánulása a májkóma.

A májat megnagyobbodottnak, sűrűnek, gyakran csomósnak és éles szélűnek nevezik. A máj funkcionális kapacitása jelentősen károsodik, különösen a betegség késői, utolsó fázisában.

Hepatocelluláris elégtelenség

A betegek általános állapotát és a májcirrózis prognózisát a hepatocelluláris elégtelenség és a portális hipertónia szindrómái határozzák meg.

A hepatocelluláris hipertónia mindig a hepatociták károsodásán (disztrófia és nekrózis), valamint citolitikus, kolesztatikus és exkreciós-epeúti szindrómák kialakulásán alapul.

A hepatocelluláris hipertónia tünetei:

• „rossz táplálkozás” szindróma (étvágytalanság, hányinger, alkohol- és dohányintolerancia, böfögés, puffadás, hasi fájdalom, bélrendszeri rendellenességek, fogyás, száraz, pelyhes bőr, hipovitaminózis megnyilvánulásai);
• láz a májban zajló autolízis folyamatok és a mérgező termékek, valamint egy pirogén szteroid, az etiokolanolon vérbe jutása miatt (inaktivációja a májban károsodott);
• sárgaság;
• bőrelváltozások (a cirrózis kisebb jelei);
• az endokrin változások tünetei.
• májszag a szájból (súlyos májelégtelenségben jelentkezik, és a nyers máj édes illatára hasonlít);
• vérzéses diatézis (a véralvadási faktorok májban történő szintézisének károsodása és thrombocytopenia miatt).

A hepatocelluláris elégtelenség következő szakaszait különböztetjük meg:

A kompenzált (kezdeti) stádiumot a következő tünetek jellemzik:

• az általános állapot kielégítő;
• mérsékelt fájdalom a májban és az epigasztrikus régióban, keserűség a szájban, puffadás;
• nincs fogyás vagy sárgaság;
• a máj megnagyobbodott, sűrű, felülete egyenetlen, éle éles;
• a lép megnagyobbodhat;
• a májfunkciós tesztek eredményei kissé megváltoztak;
• A májelégtelenség klinikailag nem fejezhető ki.

A szubkompenzált stádium a következő tünetekkel jár:

• a betegség kifejezett szubjektív megnyilvánulásai (gyengeség, fájdalom a jobb hipochondriumban, puffadás, hányinger, hányás, keserűség a szájban, hasmenés, étvágytalanság, orrvérzés, ínyvérzés, viszkető bőr, fejfájás, álmatlanság);
• fogyás;
• sárgaság;
• a májcirrózis "enyhébb tünetei";
• hepatomegalia, splenomegalia;
• a hipersplenizmus kezdeti megnyilvánulásai: mérsékelt vérszegénység, leukopénia, thrombocytopenia;
• a májfunkciós mutatók változásai: a vér bilirubinszintje 2,5-szeresére, az alanin-aminotranszferáz szintje 1,5-2-szeresére emelkedik a normához képest, a timol teszt 10 egységre emelkedik, a vér albumintartalma 40%-ra csökken, a szublimát teszt pedig 1,4 ml-re csökken.

A súlyos dekompenzáció stádiumát (az utolsó szakaszt) a következő tünetek és laboratóriumi tünetek jellemzik:

• kifejezett gyengeség;
• jelentős testsúlycsökkenés;
• sárgaság;
• bőrviszketés;
• vérzéses szindróma;
• ödéma, ascites;
• májszag a szájból;
• a máj encephalopathia tünetei;
• a májfunkciós mutatók változásai: a vér bilirubinszintje 3-szorosára vagy annál többszörösére emelkedik, az alanin-aminotranszferáz szintje több mint 2-3-szor magasabb a normálisnál; a protrombin szintje kevesebb, mint 60%, az összfehérje szintje kevesebb, mint 65 g/l, az albuminszint 40-30% alatt van, a koleszterinszint pedig kevesebb, mint 2,9 μmol/l.

Portális hipertónia szindróma

A portális hipertónia szindróma a májzsugorodás fontos tünete, és a portális véna medencéjében megnövekedett nyomásból áll.

A májcirrózisban fellépő portális hipertónia a sinusoidokon keresztüli véráramlás csökkenése miatt alakul ki. Ez a következő tényezőknek köszönhető:

• a kis májvénák összenyomódása regenerálódó hepatociták csomópontjai által;
• a portális véna és a májartéria terminális és nagyobb ágainak csökkentése a máj gyulladásos folyamatának következtében;
• a sinusoid lumenének szűkülése proliferáló endothelsejtek és gyulladásos infiltrátumok miatt. A véráramlás csökkenése miatt a portális nyomás növekedni kezd, és anasztomózisok alakulnak ki a vena portae és a vena cava között.

A legfontosabbak a következő portokavális anasztomózisok:

• a gyomor szívizomzatában és a nyelőcső hasi részében, összekötve a portál és a vena cava superior ereit az azygos vénás rendszeren keresztül;
• felső aranyér vénák a középső és alsó aranyér vénákkal, összekötve a portális és az alsó vena cava medencéket;
• a portális véna ágai és az elülső hasfal és a rekeszizom vénái között;
• A gyomor-bél traktus vénái, a retroperitoneális és a mediastinális vénák között ezek az anasztomózisok kötik össze a portális és az alsó üreges vénát.

A legnagyobb klinikai jelentőséggel a gyomor és a nyelőcső szívizomzatában lévő anasztomózisok bírnak, mivel nagyon magas nyomáson súlyos vérzés léphet fel bennük, ami halált okozhat.

Az ascites megjelenése a portális vénában a vénás nyomás növekedésével is összefügg.

A portális hipertónia főbb tünetei:

• tartós diszpepsziás tünetek, különösen étkezés után;
• puffadás és teltségérzet a gyomorban bármilyen étel elfogyasztása után („szél az eső előtt”);
• folyamatosan telt bél érzése;
• progresszív fogyás és a polihypovitaminosis jelei meglehetősen teljes értékű étrend mellett;
• időszakos hasmenés fájdalom és láz nélkül, amely után a beteg jobban érzi magát;
• lépmegnagyobbodás;
• hasvízkór;
• oliguria;
• caput medúza;
• a nyelőcső és a gyomor varikózus vénái, amelyeket a gyomor röntgenvizsgálata és az FGDS kimutat;
• gyomor- és aranyérvérzés;
• megnövekedett nyomás a lépvénában (splenoportometriával kimutatható). Vérzés után jellemzően csökken a lépvénában lévő nyomás, és a lép összehúzódhat.

A portális hipertónia következő szakaszait különböztetjük meg:

A kompenzált stádiumot a következő fő tünetek jellemzik:

• kifejezett puffadás;
• gyakori laza széklet, amely után a puffadás nem csökken;
• az elülső hasfal vénáinak tágulata;
• megnövekedett nyomás a portális és a májvénákban (e vénák katéterezésével meghatározva; a májvénák katéterezése lehetővé teszi a sinusoidális nyomás megítélését is);
• a portális véna átmérőjének növekedése és elégtelen tágulása belégzés közben (ultrahangvizsgálattal meghatározva).

A portális hipertónia kezdeti dekompenzációja a következő tünetekkel jár:

• a nyelőcső alsó harmadának varikózus vénái (a gyomor röntgenvizsgálatával és az FEGDS-sel meghatározva);
• gyakran kifejezett hipersplenizmus;
• A fennmaradó tünetek ugyanazok, mint az első szakaszban.

A portális hipertónia dekompenzált (szövődményes) stádiumát jelentős hipersplenizmus jellemzi; vérzéses szindróma; a nyelőcső és a gyomor alsó harmadának vénáinak kifejezett tágulata és vérzésük, ödéma és ascites; portokavális encephalopathia.

Spontán bakteriális peritonitis

Dekompenzált májcirrózis esetén ascites jelenlétében spontán bakteriális peritonitis alakulhat ki (a betegek 2-4%-ánál). Leggyakoribb kórokozója az E. coli.

A spontán bakteriális peritonitis fő tünetei a következők:

• akut kezdet lázzal, hidegrázással, hasi fájdalommal;
• az elülső hasfal izmainak feszültsége;
• a bél perisztaltikus hangjainak gyengülése;
• vérnyomás csökkentése;
• a máj encephalopathia tüneteinek súlyosbodása, súlyos esetekben - májkóma kialakulása;
• leukocitózis a perifériás vérben balra eltolódással;
• a hasüregi folyadék zavaros, sejtes elemekben gazdag (több mint 300 sejt/mm2, a sejtek között neutrofil leukociták dominálnak); fehérjében szegény (kevesebb, mint 20 g/l); a legtöbb esetben fertőző ágenst izolálnak a folyadékból;
• A halálozási arány 80-90%.

Mezenchimális gyulladásos szindróma (immun gyulladásos szindróma)

A mesenchymális gyulladásos szindróma (MIS) az immunkompetens rendszer sejtjeinek szenzibilizációs folyamatainak és a RES aktiválódásának kifejeződése. A MIS meghatározza a kóros folyamat aktivitását.

A MIS főbb tünetei:

• a testhőmérséklet emelkedése;
• megnagyobbodott lép;
• leukocitózis;
• az ESR gyorsulása;
• eozinofília;
• a timol teszt emelkedése;
• a szublimációs teszt redukciója
• hiper alfa2- és γ-globulinémia;
• oxiprolinuria;
• a vérlemezkék szerotonintartalmának növekedése;
• a C-reaktív protein megjelenése;
• immunológiai megnyilvánulások is lehetségesek: májszövet, LE-sejtek elleni antitestek megjelenése stb.

A májcirrózis lefolyása

A májcirrózis lefolyása krónikus, progresszív, exacerbációkkal és remissziókkal jár, és a májban zajló kóros folyamat aktivitása, a hepatocelluláris elégtelenség szindrómáinak súlyossága és a portális hipertónia határozza meg. Az aktív folyamat időszakában a májcirrózis tünetei, valamint a májelégtelenség és a portális hipertónia súlyossága súlyosbodik.

A májcirrózis aktivitásának fontos mutatója a mezenchimális-gyulladásos folyamat magas intenzitása, amely a kóros folyamat folyamatos progresszióját jelzi. A májcirrózis aktív fázisát a testhőmérséklet emelkedése, hipergammaglobulinémia, hipoalbuminémia, az ESR emelkedése, az összes osztályú Ig-tartalom növekedése, az alanin- és aszparagin-aminotranszferázok magas szintje a vérben, a T-limfociták specifikus máj lipoproteinre való szenzibilizációja jellemzi, ami megerősíti az autoimmun mechanizmusok részvételét a folyamat progressziójában.

A laboratóriumi mutatók súlyosságától függően megkülönböztetjük a májcirrózis közepes és súlyos aktivitását.

A májcirrózis aktivitási fokai

Vérszérum paraméterek	Mérsékelt aktivitású májcirrózis	Súlyos májcirrózis aktivitása
A2-globulinok	Akár 13%	Több mint 13%
Gamma-globulinok	Akár 27-30%	Több mint 27-30%
Timolteszt	Akár 8-9%	Több mint 8-9 OD
AlAT	1,5-2 alkalommal	3-4 alkalommal vagy többször
Szublimációs teszt	1,8-tól 1,2 ml-ig	Kevesebb, mint 1,2 ml

Az aktív kóros folyamatot klinikai tünetek is jellemzik: állapotromlás, májfájdalom, fogyás, sárgaság, testhőmérséklet-emelkedés, új csillag alakú telangiektáziák megjelenése. Hisztológiailag az aktív fázis a Kupffer-sejtek proliferációjában, a májlebenykékbe történő gyulladásos sejtes beszűrődésben, a hepatociták nagyszámú lépcsőzetes nekrózisának megjelenésében és fokozott fibrogenezisben nyilvánul meg.

A vírusos májzsugorodás aktív fázisának és a krónikus replikatív hepatitis B-nek a megnyilvánulásai nagyon hasonlóak, és kombinálhatók. E tekintetben számos hepatológus azt javasolja, hogy különbséget tegyünk az „aktív hepatitissel járó májzsugorodás” vagy a „krónikus aktív hepatitis a májzsugorodás fázisában” (HBV-CAH-cirrózis) között. Egyes tudósok úgy vélik, hogy a májzsugorodás főként olyan krónikus hepatitis B esetén alakul ki, amelyet olyan mutáns törzsek indukálnak, amelyek nem képesek HBeAg szintetizálására.

Hosszú távú májcirrózis esetén előfordulhat, hogy nincsenek aktív gyulladásos folyamat jelei (az aktív folyamat már véget ért, S. N. Sorinson figuratív kifejezésében a cirrózis „kiégett”), és a dekompenzáció, valamint a portális hipertónia jelei kifejeződnek.

Vírusos májcirrózis

A máj vírusos cirrózisa a következő klinikai és laboratóriumi jellemzőkkel rendelkezik, amelyeket figyelembe kell venni a diagnosztizálás során.

1. Leggyakrabban a máj vírusos cirrózisát fiatal és középkorúaknál, gyakrabban férfiaknál figyelik meg.
2. Egyértelmű összefüggés mutatható ki a májzsugorodás és az akut vírusos hepatitisz kialakulása között. A vírusos májzsugorodásnak két típusa van: a korai, amely az akut hepatitis B utáni első évben alakul ki, és a késői, amely hosszú lappangási időszak alatt alakul ki. A hepatitis D és C vírusok kifejezett cirrózisos tulajdonságokkal rendelkeznek. Az ezen vírusok által okozott krónikus hepatitisz gyakran májzsugorodásba alakul át. A krónikus hepatitis C klinikailag hosszú ideig meglehetősen jóindulatúan lezajlhat, és mégis természetes módon májzsugorodás kialakulásához vezet.
3. A máj vírusos cirrózisa leggyakrabban makronoduláris.
4. A májcirrózis tünetei a vírusos hepatitisz akut fázisához hasonlítanak, és kifejezett aszthenovegetatív, diszpepsziás szindrómák, sárgaság és láz formájában is megnyilvánulnak.
5. A cirrózis vírusos formájában a funkcionális májelégtelenség meglehetősen korán jelentkezik (általában a betegség súlyosbodásának időszakában).
6. A kialakult májcirrózis stádiumában a nyelőcső és a gyomor varikózus vénáit, a vírusos etiológiájú cirrózis vérzéses szindrómáját gyakrabban figyelik meg, mint az alkoholos cirrózisban.
7. A vírusos májzsugorodásban az ascites sokkal később jelentkezik, és ritkábban figyelhető meg, mint az alkoholos májzsugorodásban.
8. A timol teszt értékei vírusos májzsugorodás esetén érik el a legmagasabb értékeket az alkoholos májzsugorodáshoz képest.
9. A vírusos májcirrózist a vírusfertőzés szerológiai markereinek kimutatása jellemzi.

Alkoholos májzsugorodás

Az alkoholos májzsugorodás az alkoholizmusban szenvedők 1/3-ánál alakul ki 5-20 éven belül. Az alkoholos májzsugorodásra a következő klinikai és laboratóriumi tünetek jellemzőek:

1. Hosszú távú alkoholfogyasztásra utaló anamnesztikus jelek (azonban a legtöbb beteg hajlamos ezt elrejteni).
2. Jellemző „alkoholos megjelenés”: puffadt arc vörös bőrrel, apró teleangiektáziákkal, lila orrmal; kéz-, szemhéj-, ajkak- és nyelvremegéssel; ödémás, cianotikus szemhéjakkal; enyhén kidülledt szemekkel, befecskendezett ínhártyával; eufórikus viselkedés; duzzanat a fültőmirigyekben.
3. A krónikus alkoholizmus egyéb megnyilvánulásai (perifériás polyneuropathia, encephalopathia, miokardiális disztrófia, hasnyálmirigy-gyulladás, gastritis).
4. Súlyos diszpepsziás szindróma (étvágytalanság, hányinger, hányás, hasmenés) az alkoholos májcirrózis előrehaladott stádiumában, amelyet egyidejű alkoholos gasztritisz és hasnyálmirigy-gyulladás okoz.
5. A telangiektáziák és a Dupuytren-kontraktúra (a tenyér inai területén), valamint a herék sorvadása és a hajhullás jellemzőbb az alkoholos májzsugorodásra, mint a cirrózis más etiológiai formáira.
6. A portális hipertónia (beleértve az egyik legfontosabb megnyilvánulását - az ascitest) sokkal korábban alakul ki, mint a máj vírusos cirrózisa esetén.
7. A lép jelentősen később nő meg, mint a vírusos májcirrózisban; a betegek jelentős részében a splenomegalia még a betegség előrehaladott stádiumában sem jelentkezik.
8. Leukocitózis (akár 10-12x10⁻⁹ ^l ) a sávsejtek felé való eltolódással, néha mielociták és promielociták megjelenéséig (mieloid típusú leukemoid reakció), vérszegénység, megnövekedett ESR. A vérszegénység okai az erozív gasztritisz okozta vérveszteség, az alkohol csontvelőre gyakorolt toxikus hatása; a folsav felszívódásának zavara és táplálkozási hiánya (ez megaloblasztikus típusú vérképzést okozhat); a piruvadoxin anyagcseréjének zavara és az elégtelen hem szintézis (ez szideroachresztikus anémia kialakulását okozza); néha az eritrociták hemolízise.
9. Jellemzője a vérben lévő magas IgA szint, valamint a γ-glutamil-transzpeptidáz aktivitásának növekedése a vérben - 1,5-2-szeresére (a normál érték férfiaknál 15-106 U/l, nőknél 10-66 U/l).

A γ-glutamil-transzpeptidáz magas vérszintje általában hosszú távú alkohol abúzusra, alkoholos májbetegségre utal, és számos szerző az alkoholizmus biokémiai markerének tekinti. A teszt felhasználható az alkoholisták szűrésére és az absztinencia alatti kontrollálására (az enzimaktivitás az alkoholfogyasztás abbahagyása után csak 3 héttel csökken a felére). Figyelembe kell venni azonban, hogy a γ-glutamil-transzpeptidáz aktivitása megnövekedhet cukorbetegség, miokardiális infarktus, urémia, hasnyálmirigy-daganatok, hasnyálmirigy-gyulladás, valamint citosztatikumok, járványellenes gyógyszerek, barbiturátok és indirekt antikoagulánsok alkalmazása esetén. A krónikus alkoholizmust az acetaldehid (az alkohol anyagcseréjének terméke, amely mérgezőbb, mint maga az alkohol) vérszintjének emelkedése, valamint a szalzolin (az acetaldehid és a dopamin kondenzációs terméke) fokozott vizelettel történő kiválasztása kíséri. Alkoholos májzsugorodás esetén gyakran megemelkedik a húgysavszint a vérben.

10. A májbiopsziában a következő tünetek jelentkeznek:

• Mallory-testek (alkoholos májsav felhalmozódása a májlebenykékben);
• neutrofil leukociták felhalmozódása a hepatociták körül;
• hepatociták zsíros degenerációja; pericelluláris fibrózis;
• a portális traktusok relatív megőrződése.

11. Az alkoholfogyasztás abbahagyása a májban a kóros folyamat remissziójához vagy stabilizálódásához vezet. A folyamatos alkoholfogyasztással a májcirrózis folyamatosan progresszióba kerül.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

"Májpangásos máj" és szív eredetű májzsugorodás

A pangásos májbetegség a jobb pitvarban uralkodó magas nyomás miatti vérpangás által okozott májbetegség. A pangásos máj a pangásos szívelégtelenség egyik fő tünete.

A leggyakoribb okok a mitrális billentyű rendellenességei, a tricuspidalis billentyű elégtelensége, a krónikus pulmonális szívbetegség, a konstriktív szívburokgyulladás, a jobb pitvari myxoma és a különböző eredetű miokardiális szklerózis. A "pangásos máj" kialakulásának fő mechanizmusai a következők:

• a vér túlcsordulása a központi vénákba, a máj lebenyeinek központi részébe (központi portális hipertónia kialakulása);
• helyi központi hipoxia kialakulása a máj lebenykéiben;
• disztrófiás, atrófiás változások és hepatociták nekrózisa;
• a kollagén aktív szintézise, a fibrózis kialakulása.

Ahogy a májban a pangás előrehalad, a kötőszövet tovább fejlődik, a kötőszöveti szálak összekötik a szomszédos lebenykék központi vénáit, a máj architektúrája megzavarodik, és kialakul a máj szív eredetű cirrózisa.

A "pangásos májjal" járó májcirrózis jellegzetes tünetei a következők:

• hepatomegalia, a máj felszíne sima. A keringési elégtelenség kezdeti szakaszában a máj állaga puha, széle lekerekített, később a máj tömörödik, széle éles;
• májfájdalom tapintáskor;
• pozitív Plesh-jel vagy hepatojuguláris "reflex" - a megnagyobbodott máj területére gyakorolt nyomás fokozza a juguláris vénák duzzanatát;
• a máj méretének változékonysága a központi hemodinamika állapotától és a kezelés hatékonyságától függően (a pangásos szívelégtelenség kezelésének pozitív eredményeit a máj méretének csökkenése kíséri);
• enyhe sárgaság, majd annak csökkenése vagy akár megszűnése a pangásos szívelégtelenség sikeres kezelésével.

Súlyos pangásos szívelégtelenség esetén ödémás-ascites szindróma alakul ki, amely esetben differenciáldiagnózisra van szükség ascites májcirrózissal.

A szívcirrózis kialakulásával a máj sűrűvé válik, széle éles, mérete állandó marad, és nem függ a szívelégtelenség kezelésének hatékonyságától. A máj szívcirrózisának diagnosztizálásakor figyelembe veszik a szívelégtelenséget okozó alapbetegséget, a krónikus alkoholfogyasztás jeleinek hiányát és a vírusfertőzés markereit.

A májcirrózis súlyosságának felmérése

A májcirrózis stádiumának és súlyosságának klinikai értékelése a portális hipertónia és a májsejtes elégtelenség súlyosságán alapul. A májcirrózis súlyosságát a Child-Pugh diagnosztikai komplexummal is fel lehet mérni, amely magában foglalja a szérum bilirubin, albumin, protrombin szintjének, valamint a máj encephalopathia és az ascites súlyosságának felmérését.

A Child-Pugh skála szerinti májcirrózis súlyossága szorosan összefügg a betegek túlélési arányával és a májátültetés eredményeivel; az A osztályba tartozó betegek várható élettartama átlagosan 6-7 év, a C osztályba tartozók esetében pedig 2 hónap.

A beteg klinikai és laboratóriumi vizsgálatának legfontosabb feladata a májcirrózis szövődményeinek időben történő felismerése.

A májcirrózis legfontosabb szövődményei a következők:

• encephalopathia májkóma kialakulásával;
• bőséges vérzés a nyelőcső és a gyomor varikózus vénáiból;
• vérzés a varikózus alsó aranyérből;
• portális véna trombózis;
• másodlagos bakteriális fertőzés (tüdőgyulladás, szepszis, peritonitis) hozzáadása;
• progresszív hepatorenális elégtelenség);
• A májcirrózis átalakulása cirrózis-rákká.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]