Májfibrózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A májfibrózis a kötőszövet felhalmozódása a májban bármely etiológia májsejtes károsodása esetén. A fibrózis az extracelluláris mátrix túlzott kialakulásának vagy patológiás megsemmisítésének a következménye. A fibrózis önmagában nem mutat semmiféle jelet, de portális magas vérnyomáshoz vagy májcirrhosishoz vezethet. A diagnózis májbiopszián alapul. A kezelés magában foglalja az esetleges oka megszüntetését, ha lehetséges. A terápia a fibrózis fordított fejlődésére irányul, és jelenleg a kutatási szakaszban van.

A csillagok perivascularis májsejtjeinek aktiválása (az Ito sejtek, a zsírt betápláló sejtek) fibrózist okoznak. Ezek és a szomszédos sejtek proliferálódnak, és kontraktilis sejtekké alakulnak, amelyeket myofibroblasztoknak neveznek. Az ilyen sejtek a normál mátrix lebomlását okozzák, részben pedig a kollagén mátrixanyagcserét szabályozó metalloproteináz enzimek változásai miatt a hibás mátrix túlzott kialakulását serkentik. Kupffer sejtek (állandó makrofágok),

Májfibrózisokat okozó betegségek és gyógyszerek

Közvetlen májkárosodás

• Néhány örökletes betegség és veleszületett rendellenességek az anyagcserében
• Hiányosság az α1-antitripszin
• Wilson-kór (a réz túlzott felhalmozódása)
• Fruktozemiya
• galaktózémia
• A glikogén felhalmozódásának betegségei (különösen a III, IV, VI, IX és X típusok)
• Vasfelhalmozódás (hemochromatosis) szindrómái
• A lipid anyagcsere zavara (pl. Gaucher-kór)
• Peroxiszomális betegségek (Zellweger-szindróma) Tyrosinosus
• A máj kongenitális fibrózisa
• Fertőzések Bakteriális (pl. Brucellózis)
• Parazita (pl. Echinococcosis)
• Vírusos (pl. Krónikus hepatitis B vagy C)

Májelégtelenséget befolyásoló jogsértések

• Badda-Chiari-szindróma
• Szívhiba
• A máj májának okklúziós betegségei
• A vénák trombózisa

Kábítószerek és vegyi anyagok

• alkohol
• amiodaron
• chlorpromazinra
• izoniazid
• metotrexát
• Metildopa
• Oksifenizatin
• Tolbutamid
• Toxinok (például vas, réz sói)

Sérült hepatociták, vérlemezkék és fehérvérsejtek bocsátanak ki különböző összevont formái reakcióképes O ₂ és a gyulladásos mediátorok (pl, vérlemezke-eredetű növekedési faktor, a transzformált növekedési faktorok és a kötőszöveti növekedési faktor), a gyorsuló fibrózis.

Az endothelin-1 által stimulált myofibroblasztok szintén hozzájárulnak a portális vénák rezisztenciájának növeléséhez, ami növeli a megváltozott mátrix sűrűségét. A szálas szálak a fúziós pontokon oszlanak el, amelyek a portális vénák ágait és a máj vénáját elvezetik, megkerülik a hepatocytákat és korlátozzák vérellátását. Ennek következtében a fibrosis hozzájárul a hepatocyták ischaemiához (és hepatocelluláris diszfunkcióhoz), valamint a portális hipertónia kialakulásához. Az egyes eljárások jelentősége a májkárosodás jellegétől függ. Például a veleszületett májfibrózis magában foglalja a portális vénák ágait, nagyrészt védi a parenchymát. Ennek eredményeképpen a portal hypertensio megmaradt májsejt-funkcióval fejlődik ki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

A májfibrózis tünetei

Maga a májfibrózis nem tüneteket mutat. Tünetek léphetnek fel a másodlagos változások vagy a portal magas vérnyomás kialakulásával. A portális hipertónia azonban gyakran tünetmentes a cirrózis kialakulásáig.

A máj biopszia az egyetlen módszer a májfibrózis diagnosztizálására és ellenőrzésére. Gyakran előfordul, hogy a diagnózist a májbiopszia után más jelzések szerint végzik. Egy speciális szín (például anilinkék, trikróm, ezüstfestés) eredetileg rostos szöveteket fedezhet fel.

Pörkölt fibrosis kezelése

Mivel a fibrózis a májkárosodás jele, a kezelés általában az alapjául szolgál. A fibrózis fordított fejlődését célzó kezelés módszerei a kutatási szakaszban vannak, és a következő területek tanulmányozására irányulnak:

1. gyulladáscsökkentés (pl. Ursodeoxycholic acid, glucocorticoids),
2. Aktiválásának gátlását az májcsillagsejtek (például egy-interferon, E-vitamin, mint antioxidáns, egy ligandum a peroxiszóma-proliferátor aktivált receptor [PPAR], mint például a tiazolidindion)
3. a kollagén szintézisének vagy metabolizmusának gátlása (pl. Penicillamin, colchicines, glükokortikoidok),
4. Stella sejtek összehúzódásának megszüntetése (pl. Endotelin antagonisták vagy nitrogén - oxid donorok) és
5. fokozott extracelluláris mátrix degradáció (például különféle kísérleti gyógyszerek alkalmazása, amelyek az extracelluláris mátrix degradációját okozzák a p transzformáló növekedési faktor vagy mátrix metalloproteinázok hatásán keresztül).

Sajnos sok gyógyszer nagyon káros a dpitelnoe alkalmazásra (pl. Glükokortikoidok, penicillamin), vagy nincs bizonyított hatása (például kolhicin). A komplex antisklerózis kezelés lehet a leghatékonyabb.