A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Mi okozza a májzsugorodást gyermekeknél?
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A gyermekeknél a cirrózis oka a hepatobiliáris rendszer különböző betegségei:
- vírusos és autoimmun hepatitisz;
- mérgező májkárosodás;
- epeúti atresia;
- Alagille-szindróma és az intrahepatikus epevezeték-hypoplasia nem szindrómás formája;
- anyagcserezavarok; alfa1-antitripszin hiány, hemokromatózis, IV-es típusú glikogéntárolási betegség, Niemann-Pick-kór. Gaucher-kór, progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis III-as típusú, porfiria, cisztás fibrózis. Wilson-kór esetén tirozinémia, fruktozémia, galaktozémia és májcirrózis alakul ki ezen betegségek időben történő kezelésének elmaradása esetén;
- az epesavak szintézisének vagy kiválasztásának zavarai (Byler-kór és -szindróma);
- primer biliáris cirrózis;
- primer szklerotizáló kolangitisz;
- vénás kiáramlási zavarok: Budd-Chiari-szindróma, veno-okkluzív betegség, jobb kamrai szívelégtelenség;
- alkoholos májbetegség;
- kriptogén cirrózis;
- egyéb okok (szarkoidózis, parazita okozta májkárosodás, A-hipervitaminózis stb.).
A májcirrózis patogenezise
A májcirrózis kialakulásának alapja a hepatociták nekrózisa, ami a májlebenykék összeomlásához, diffúz rostos szeptumok kialakulásához és regenerációs csomók megjelenéséhez vezet. A májcirrózis patogenezisében vezető helyet az I. és III. típusú kollagén foglal el, amelyek a májlebenykékben (Disse-tér) rakódnak le, míg normális esetben ezek a kollagéntípusok a portális traktusokban és a központi vénák körül találhatók. A sinusoidok endotélsejtjei elveszítik az érhálózatukat, és áthatolhatatlanná válnak a fehérjékkel (albumin, véralvadási faktorok stb.) szemben. A Disse-térben a kollagénszintézist az Ito-sejtek végzik, amelyek a lipidek felhalmozódására specializálódtak. Gyulladásos citokinek hatására ezek a sejtek a miofibroblasztokhoz hasonlóvá válnak, és kollagént kezdenek termelni. A sinusoidok lumene csökken, ami hozzájárul az érrendszeri ellenállás növekedéséhez. A rostos szeptumok által határolt hepatociták regenerálódnak, gömb alakú lebenykéket képeznek, jelentősen megzavarva a véráramlást. Az epevezetékek elzáródnak, megzavarva az epe kiáramlását. Ezen változások eredményeként oldalágak alakulnak ki, amelyek a portális vénát a májvénák terminális szakaszaival kötik össze, megkerülve a máj parenchymáját.