A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Mi okozza a cirrhosis gyermekekben?
Utolsó ellenőrzés: 19.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A cirrózis oka a gyermekeknél a hepatobiliáris rendszer különböző betegségei:
- vírusos és autoimmun hepatitis;
- mérgező májkárosodás;
- epeáris artéria atresia;
- Az Alazhil-szindróma és az intrahepatikus epevezeték hipoplaziajának nem szindrómás formája;
- anyagcserezavarok; az alfa-1-antitripszin, a hemokromatózis, IV. Típusú glikogén betegség, a Niman-Pick betegség hiánya. Gaucher-kór, III típusú progresszív familiáris intrahepatikus kolesztaza, porfiria, cisztás fibrózis. Wilson-féle betegség esetén tirozinémiát, fruktózemit, galaktosémiát, cirrhosis alakul ki e betegségek idő előtti kezelésének esetében;
- az epesavak szintézisének vagy kiválasztódásának károsodása (betegség és Byler-szindróma);
- primer biliaris cirrhosis;
- primer szklerotizáló cholangitis;
- a vénás kiáramlás megszegése: Badda-Chiari-szindróma, veno-occlusiv betegség, jobb kamrai szívelégtelenség;
- alkoholos májkárosodás;
- kriptogén cirrózis;
- egyéb okok (sarcoidosis, parazita májkárosodás, hypervitaminosis A, stb.).
A máj cirrhosisának patogenezise
A májcirrózis kialakulásának középpontjában a hepatocyták nekrózisai állnak. Ami a máj lobulák összeomlásához, a fibrotikus septa diffúz képződéséhez és a regenerációs helyek megjelenéséhez vezet. A vezető szerepet patogenezisében májcirrózis tartozik a kollagén I és III, lerakódnak a hepatikus lebenykékben (Space a Disse), míg a szokásos típusú kollagén megtalálható a portális traktus és a központi vénák körül. Az endoteliális sejtek elveszítik vaszkularizáció szinuszoidok és nem engedik át a fehérjék (albumin. Az alvadási faktorok, és mások.). A kollagén szintézisét a Disse térben az Ito sejtek végzik, amelyek a lipidek felhalmozódására szakosodtak. Az intézkedés alapján a gyulladásos citokinek, a sejtek hasonló myofibroblastok, majd megkezdődik a kollagén. A sinusoidák lumenje csökken, ami hozzájárul az érrendszeri rezisztencia növekedéséhez. Korlátozott rostos septumok hepatociták regenerálódni, alkotó gömb alakú szegmensek, amelyek súlyosan megzavarta a vér áramlását. Az epevezetékek eltűnnek, megszakítják az epe kiáramlását. Ennek következtében ezek a változások keletkeznek biztosítékok, amely összeköti a májkapuvénán terminális része a máj vénák, megkerülve a máj parenchyma.