A májcirrózis tünetei gyermekeknél

A májzsugorodás klinikai tünetei közé tartozik a sárgaság, a különböző súlyosságú bőrviszketés (ahogy a máj szintetikus funkciója romlik, a viszketés csökken az epesavak szintézisének csökkenése miatt), a hepatosplenomegalia, a hasi és mellkasi érhálózat fokozódása, valamint általános tünetek (étvágytalanság, fogyás, gyengeség és izomtömeg-csökkenés). Súlyos esetekben kifejezett vénás hálózat alakul ki a hason "caput medusa" formájában. Előfordulhat gyomor-bélrendszeri vérzés a nyelőcső vagy a végbél visszéréből. Gyakoriak a telangiektáziák, a tenyéri eritéma, a körömelváltozások ("clubbing"), a perifériás neuropátia és a hepatikus encephalopathia.

A májcirrózis szövődményei

A cirrózis szövődményei közé tartozik a portális hipertónia, a spontán bakteriális peritonitis, a hepatikus encephalopathia, a hepatorenális és hepatopulmonális szindrómák, a hepato- és cholangiocarcinoma.

A portális hipertónia a portális vénában fellépő nyomásnövekedés, ami a portális véna és az alsó cava véna közötti nyomásgradiens növekedéséhez vezet. A portális véráramlással szembeni fokozott ellenállás portoszisztémás oldalágak kialakulásához vezet. Az ascites kialakulása az intrahepatikus nyirokerekben fellépő nyomásnövekedéssel és a folyadék májkapszulán keresztüli szivárgásával jár a hasüregbe. További tényező a hormonok és más biológiailag aktív anyagok katabolizmusának zavara a májban, ami a renin, aldoszteron, angiotenzin és vazopresszin szérumkoncentrációjának emelkedését okozza, ami nátrium- és vízretencióhoz vezet.

A spontán bakteriális peritonitis a májzsugorodás leggyakoribb fertőző szövődménye. Ebben az esetben a felnőttek halálozási aránya eléri a 61-78%-ot. A spontán bakteriális peritonitis kialakulását az ascites folyadék mikrobiális szennyeződése indítja el. A hasüreg fertőzésének fő forrása a vastagbél mikroflórája, amely a bélfal fokozott permeabilitása miatt behatol az ascites folyadékba. Ritkább okok a fertőzés hematogén terjedése a tartós bakterémia hátterében, a paracentézis során fellépő fertőzés vagy a peritoneovenózus shunt felhelyezése. A májcirrózisban szenvedő betegek bakteriális szövődmények kialakulásának fokozott hajlama a szervezet nem specifikus rezisztenciájának csökkenésének köszönhető. A spontán bakteriális peritonitis patogenezisében az ascites folyadék fontos szerepet játszik, mint a nem specifikus rezisztenciafaktorok mikroorganizmusokkal való érintkezésének közege. Feltételezhető, hogy nagy mennyiségű ascites folyadék esetén csökken a polimorfonukleáris leukociták és a bakteriális sejtek közötti érintkezés lehetősége.

A májcirrózisban a hepatikus encephalopathia a legsúlyosabb és prognosztikailag legkedvezőtlenebb szövődmény. Az endogén neurotoxinok és az aminosav-egyensúlyhiány, amelyek a hepatocelluláris elégtelenség következtében felhalmozódnak, ödémához és az asztroglia funkcionális zavaraihoz vezetnek. Ezek a változások növelik a vér-agy gát permeabilitását, megváltoztatják az ioncsatornák aktivitását, megzavarják a neurotranszmisszió folyamatait és a neuronok makroerg vegyületekkel való ellátását.

A legjelentősebb neurotoxin az ammónia, amelynek koncentrációjának növekedése a karbamid (az ornitin ammónia inaktiválási ciklusa) és a glutamin szintézisének csökkenésével jár a májban. A nem ionizált formában lévő ammónia áthatol a vér-agy gáton, neurotoxikus hatást fejt ki.

Aminosavak egyensúlyhiánya májelégtelenségben - az aromás aminosavak (fenilalanin, tirozin stb.) tartalmának növekedése a vérben és az elágazó oldalláncú aminosavak koncentrációjának csökkenése. Az aromás aminosavak túlzott bevitele az agyba hamis transzmitterek szintézisével jár, amelyek szerkezetileg hasonlóak a noradrenalinhez és a dopaminhoz.

A hepatikus encephalopathia különféle neuropszichiátriai rendellenességeket foglal magában, amelyek helyes felmérése a gyermekgyógyászati gyakorlatban, különösen az élet első évében, nehéz. A legobjektívebb diagnosztikai kritériumnak az elektroencefalográfia eredményeit tekintik. A hepatikus encephalopathia stádiumától függően az a-ritmus aktivitásának különböző súlyosságú lassulása, valamint az 5-ös és 9-es aktivitás megjelenése észlelhető. Idősebb gyermekeknél pszichometriai vizsgálatok végezhetők a hepatikus encephalopathia I. és II. stádiumára jellemző rendellenességek kimutatására. A számkapcsolati teszt és a szám-szimbólum teszt a kognitív aktivitás sebességének meghatározására irányul. A vonalteszt és a pontozott ábra rajzolási teszt lehetővé teszi a finommotoros készségek sebességének és pontosságának meghatározását.

A vérben lévő ammónia koncentrációjának meghatározása diagnosztikai értékkel bír. A legtöbb betegnél az ammónia koncentrációja emelkedett, de a normális ammóniaszint nem szolgálhat alapul a hepatikus encephalopathia diagnózisának kizárásához.

A leginformatívabb diagnosztikai módszerek a mágneses rezonancia spektroszkópia és az agy kiváltott potenciáljai. A mágneses rezonancia spektroszkópia a T-jel, a bazális ganglionok és az agy fehérállományának intenzitásának növekedését, valamint a mioinozitol/kreatin arány csökkenését, a glutamin csúcs növekedését mutatja az agy szürke- és fehérállományában. Ezen változások súlyossága korrelál a hepatikus encephalopathia súlyosságával. A módszer érzékenysége megközelíti a 100%-ot.

Az agy kiváltott potenciáljain alapuló módszer alacsonyabb érzékenységgel rendelkezik (kb. 80%). A fő változások a csúcsértékek közötti latenciák lassulását érintik.

A hepatorenális szindróma egy progresszív veseelégtelenség, amely májcirrózis hátterében alakul ki, és portális hipertónia mellett jelentkezik. A klinikai és laboratóriumi tünetek közé tartozik az oliguria, a megnövekedett szérum kreatininszint és a csökkent glomeruláris filtráció.

A hepatopulmonális szindróma magában foglalja az alveoláris-arteriális gradiens növekedését és a tüdőn belüli erek tágulását, amelyet nehézlégzés, az ujjak beszorulása és hipoxémia jellemez. Pulmonális hipertónia, csökkent vitálkapacitás és máj hydrothorax alakulhat ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]