A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A májzsugor diagnózisa gyermekeknél
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Fizikális vizsgálat
Az anamnézis gyűjtésekor meg kell állapítani a betegség kialakulásának első klinikai tüneteinek és mintázatainak megjelenési idejét, a hepatobiliáris rendszer patológiájának eseteit a családtörténetben.
A fizikális vizsgálat során fel kell mérni a gyermek fizikai fejlődését, a sárgaság súlyosságát, a mellkason és a hason található fokozott érhálózat jelenlétét, az extrahepatikus tüneteket (telangiektázia, tenyéri eritéma, "dobcomb"-formáció, perifériás neuropátia stb.), az ödéma szindrómát. Meg kell mérni a máj és a lép méretét, a has kerületét (ascites esetén), valamint meg kell vizsgálni a széklet és a vizelet színét.
Laboratóriumi kutatás
Biokémiai vérvizsgálat:
- a máj szintetikus funkcióját tükröző mutatók (albumin, kolinészteráz, koleszterin koncentrációja) csökkenése. Az epeúti cirrózis kialakulásának legkorábbi jele a kolinészteráz enzim aktivitásának csökkenése, amely a legtöbb esetben megelőzi más tünetek megjelenését;
- a citolízis enzimek (ALT, AST) és a kolesztázis markerek (γ-glutamil-transzpeptidáz, alkalikus foszfatáz) szintje emelkedett vagy normális lehet (a folyamat stádiumától függően). A beteg dinamikus monitorozása során ezen indikátorok aktivitásának fokozatos csökkenését figyelik meg;
- vegyes hiperbilirubinémia.
A koagulogramot a fibrinogén és a protrobin index csökkenése jellemzi, ami a máj szintetikus funkciójának megsértésének köszönhető.
A klinikai vérvizsgálat kimutathatja a hipersplenizmus és a májsejtes elégtelenség miatti vérszegénységet, trombocitopéniát és leukopéniát.
Műszeres kutatás
Az ultrahang azt mutatja, hogy a máj megnagyobbodott vagy kisebb a normálisnál, a parenchyma fokozott echogenitást szerez. Az érrendszeri minta általában kimerül. A portális hipertónia jelei kifejeződnek - megnövekedett véráramlási sebesség a portális rendszerben, a máj- és lépvénákban, a lép méretének növekedése és folyadék felhalmozódása a hasüregben.
A fibroesophagogastroduodenoszkópia lehetővé teszi a nyelőcsővéna tágulatának kimutatását portális hipertónia esetén.
A májbiopszia morfológiai vizsgálata a májcirrózis diagnosztizálásának „aranystandardjának” tekinthető. A kis tuberkulózisok az epeúti cirrózisra jellemzőek, a nagy nyirokcsomók hepatitisz utáni cirrózisra vagy más okokra utalnak. A kis noduláris cirrózist a kis, egyenletes méretű, legfeljebb 3-5 mm átmérőjű parenchymális nyirokcsomók jellemzik, amelyeket keskeny kötőszöveti rétegek vesznek körül. Ezek a nyirokcsomók általában egy májlebenykét tartalmaznak. A májbiopszia mikroszkópos vizsgálata a máj lebenyes szerkezetének zavarát, regenerációs nyirokcsomókat vagy állebenykéket, az állebenykéket körülvevő rostos rétegeket vagy szeptumokat, a májtrabekulák megvastagodását, a hepatociták változásait (nagy regeneratív sejtek polimorf, hiperkróm magokkal) és a májszövet fragmentációját mutatja.
Differenciáldiagnózis
A differenciáldiagnózist a hepatobiliáris rendszer krónikus betegségeivel és extrahepatikus portális hipertóniával végzik.
[