Hogyan kezelik a krónikus glomerulonephritist?

Krónikus glomerulonephritis kezelés céljai

Terápiás kezelésére krónikus glomerulonephritis gyermekek közé tartoznak patogenetikai kezelés glükokortikoszteroidok, valamint szükség esetén, immunszuppresszánsok, és tüneti terápia diuretikumok, vérnyomáscsökkentők, korrekció a betegség komplikációk.

A gyermekek veleszületett és az infantilis nefrotikus szindróma alkalmazása előtt glükokortikoid és immunszuppresszív terápia szükséges, hogy végezzen nefrobiopsii. A veleszületett és gyermektelen nefrotikus szindróma okainak korai felismerése lehetővé teszi az immunszuppresszív terápia indokolatlan kinevezésének elkerülését. Ha úgy gondolja, egy genetikai betegség egy gyermek veleszületett és az infantilis nefrotikus szindróma mutatja molekuláris genetikai vizsgálatok, hogy meghatározza azokat a lehetséges mutációk a gének részt vesz a kialakulását a húgyúti rendszer, beleértve fehérjéket kódoló a hasíték membrán.

Kórházi kezelésre utaló jelek

Gyermekek krónikus glomerulonephritisében a következő esetekben a kórházi kezelés javasolt.

• CHRNS-ben vagy szteroid-függő nefrotikus szindrómában prednisolon eltávolítására és a toxikus szövődmények korrekciójára immunszuppresszív terápia kijelölésére.
• Amikor SRNS céljából létrehozó nefrobiopsii morfológiai variánsa krónikus glomerulonephritis, valamint immunszuppresszív terápia patogenetikai egyedi kiválasztási dózis.
• Az arteriális hipertónia ellenőrizetlen jellegével, amely a vérnyomás napi monitorozását igényli, kombinált vérnyomáscsökkentő kezeléssel.
• A vesék funkcionális állapotának csökkenése a differenciáldiagnózis érdekében, a krónikus glomerulonephritis, a nephroprotective terápia különböző lehetőségeivel.
• A krónikus glomerulonephritis és a vesék funkcionális állapotának monitorozása immunszuppresszív terápiával a kezelés hatékonyságának és biztonságosságának értékelése céljából.

Krónikus glomerulonephritis nem gyógyszeres kezelése

Jelenlétében nephrosis nephrosis-szindrómás betegeknél vagy krónikus glomerulonephritis kell felelnie ágynyugalom, amíg a vérnyomás normalizálása, eltűnése vagy jelentős csökkenése a ödémás szindróma. A jólét javulásával, az artériás nyomás csökkentésével és az oedema eltűnésével a rendszer fokozatosan bővül.

Ugyanebben az időszakban az étrendet folyadék és só korlátozza az ödéma és a magas vérnyomás csökkentése érdekében. A folyadékot az előző napi diurézisre írják fel, figyelembe véve az extravénás veszteségeket (kb. 500 ml az iskoláskorú gyermekek esetében). A vérnyomás normalizálódásával és az ödémás szindróma eltűnésével fokozatosan növeli a só bevitelét, kezdve 1,0 g / nap. Az akut időszak veseelégtelenségére utaló betegeket az állati fehérje bevitele korlátozza 2-4 hetes időtartam alatt az azotemia, a proteinuria és a hiperfiltráció csökkentésére.

A krónikus glomerulonephritis és a krónikus glomerulonephritis hematuria formájában szenvedő gyermekek alacsony tüneteinek áramlásakor rendszerint nincs szükség a kezelésre és az étrend korlátozására. Májbetegeket (5-es étrendet Pevzner szerint) használnak.

A gluténmentes diéta kivételével gazdag élelmiszerek gabona fehérje glutén (minden típusú kenyér, tészta, búzadara, zab, köles, búza gabonafélék, búza és rozsliszt, édességek) lehet használni a betegek IgA-nephropathia csak jelenlétében antitestek antigének gliadinsoderzhaschih ( sűrű termékek). Így meggyőző kifejezett pozitív hatást a veseműködésre.

Krónikus glomerulonephritis elleni gyógyszeres kezelés

Terápia A krónikus glomerulonephritis függ a klinikai lefolyása, érzékenység jelenlétét glükokortikoszteroidok nefrotikus szindróma, morfológiai variáns patológia és mértéke vesefunkciók.

A krónikus glomerulonephritis különböző morfológiai változataival rendelkező gyermekeknél, különösen az SRNS esetében szindrómás terápiát kell végezni; ez az edematous szindróma és a magas vérnyomás gyakori fejlődésének tudható be. Az ödémás szindróma kijavítása érdekében a furoszemidet orálisan, intramuszkulárisan, intravénásan 1-2 mg / kg dózisban naponta 1-2 alkalommal kell adagolni, ha szükséges, növelje az adagot 3-5 mg / kg-ra. Amikor tűzálló furoszemid ödéma gyermekek nephrosis szindrómában intravénásan 20% -os albumin oldattal az arány 0,5-1 g / kg per beadás 30-60 percig. A spironolakton is használják (veroshpiron) belsejében 1-3 mg / kg (10 mg / kg), 2-szer naponta a második felében a nap (16-tól 18 óráig). A diuretikus hatás legkorábban a kezelés 5. és 7. Napján lép fel.

Mivel a vérnyomáscsökkentő kezelés gyermekek magas vérnyomás miatt a krónikus glomerulonephritis, előírt ACE-gátlók előnyösen elnyújtott hatást (enalapril belsejében 5-10 mg naponta 2 vagy órás al.). Széles körben használják a kalcium-csatorna blokkolók lassú (nifedipin be 5 mg 3-szor egy nap, serdülők növelheti az adagot 20 mg-ra naponta háromszor; amlodipin befelé 5 mg 1 alkalommal naponta). Vérnyomáscsökkentő serdülők krónikus glomerulonephritis kapható angiotenzin receptor blokkolók II: Cozaar (lozartán) - 25-50 mg 1 alkalommal naponta, a Diovan (valzartán) - által 40-80 mg 1 alkalommal naponta. Sokkal kevesebb gyakran gyermekeknél krónikus glomerulonephritis használt kardioszelektív béta-blokkolók (atenolol belülről 12,5-50 g 1 alkalommal naponta).

Cél antitrombotikus szerek javallt trombózis megelőzésére gyermekek krónikus glomerulonephritis súlyos hypalbuminaemia NA legalább 20-15 g / l, fokozott a vérlemezkék (> 400h10 ⁹ / l), és a fibrinogén (> 6 g / l) a vérben. Ahogy trombocitaromboló anyagok általában használt dipiridamol orális dózisban 5-7 mg / kg per nap 3 órás 2-3 hónap. Hozzárendelése heparin a bőr alá a hasfal az arány 200-250 NE / kg per nap, osztva 4 injekció, a természetesen - 4-6 hét. Használhatók továbbá a kis molekulatömegű heparinok: fraksiparin (s.c. 1 alkalommal naponta 171 IU / kg-os vagy 0,1 ml / 10 kg, az arány - 3-4 hét), vagy Fragmin (s.c. 1 alkalommal naponta 150-200 NE / kg, az egyszeri adag nem haladhatja meg a 18 000 ME-ot, a tanfolyam - 3-4 hét).

Amikor megnyilvánulása nefrotikus szindróma [kivéve kongenitális (gyermekkori nephrosis szindróma) és nefrotikus szindróma, örökletes betegségek vagy genetikai szindróma] kijelölje orális prednizolon 2 mg / kg per nap, vagy 60 mg / m ² (<80 mg / nap) napi 3-4 adagban (2/3 adag reggel) 8 hétig; Ezután alakítjuk váltakozó során számítása vétel glükokortikoszteroidok 1,5 mg / kg minden második nap - 6 hét; - az adagot fokozatosan csökkenteni kell a teljes megvonásig 1-2 hónapon belül. A hosszának csökkenésével a glükokortikoid kezelés, a legtöbb gyermek SCHNS megnyilvánulása a betegség kiújulása a következő 6 hónapban felfüggesztése után kortikoszteroidok, ami azt jelzi, nagy a valószínűsége a fejlődő TRCF a következő 3 évben.

Kezelése relapszáló ritkán SCHNS betegnek orális prednizolon dózisban 2 mg / kg per nap, vagy 60 mg / m ² (<80 mg / nap), naponta 3-4 órás (2/3 a adagot reggel), amíg a eltűnése proteinuria 3 egymást követő vizeletvizsgálat, majd átvisszük egy váltakozó során prednizolon órás kiszámításához 1,5 mg / kg minden második napon, 4 héten keresztül, majd elvékonyodó és megszűnt 2-4 hétig.

Betegek TRCF és SZNS amelynek a legtöbb esetben által kifejezett szteroid-toxikus szövődmények, míg elérése remissziót a kortikoszteroidok alkalmazása a háttérben váltakozó tanfolyamok prednizolon beadott immunszuppresszív gyógyszerek, amelyek hozzájárulnak a meghosszabbítása a betegség remissziós. Ezt követően a prednizolon dózist fokozatosan csökkenteni kell a teljes elvonásra 2-4 héten belül. Ajánlása szigorúan szabályozzák természetesen dózis készítmények, amely nem haladhatja meg a maximálisan megengedett értéket (a klorambucil - 10-11 mg / kg ciklofoszfamid - 200 mg / kg). Ezen dózisok növekedésével a hosszú távú szövődmények, különösen a gonadotoxikusok kialakulásának potenciális kockázata jelentősen megnő.

• A klórbutint 8-10 héten át naponta 0,15-0,2 mg / kg kiszámítással használják klinikai vérvizsgálat ellenőrzése mellett, hogy kizárják a citopeniás hatást.
• A ciklofoszfamidot naponta kétszer 2,5-3 mg / kg dózisban adják be 8-10 héten keresztül a vörösvértestek koncentrációjának ellenőrzése alatt.
• A ciklosporin A szájon át az arány 5 mg / kg per nap, 2 órás, szabályozott hatóanyag-koncentráció a vérben (célszint - 80-160 ng / ml) a váltás fogadásának váltakozó prednizon 3 hónapig. Ezután a ciklosporin A dózisát napi 2,5 mg / kg-ra fokozatosan csökkentjük, és a kezelést legfeljebb 9 hónapig folytatom (néha hosszabb ideig). A gyógyszer lemondását fokozatosan végezzük, csökkentve a gyógyszer adagját hetente 0,1 mg / kg-ra.
• A mikofenolát-mofetilt belsőleg alkalmazzák a napi 1-2 gramm 2 adagban 6 hónapra történő kiszámításakor, a kezelés hatékonysága pedig 12 hónapig tart. Más immunszuppresszánsokkal összehasonlítva a mikofenolát-mofetil toxikus mellékhatásainak a spektruma a legkevésbé.
• Mivel a gyógyszer azoknak a gyermekek TRCF és SZNS amelynek súlyosbodását nefrotikus szindróma által kiváltott SARS, levamizol használt dózisban 2,5 mg / kg minden második napon, 6-12 hónap. Ennek a gyógyszernek a használata csökkentheti a relapszusok gyakoriságát és kiküszöbölheti a glükokortikoszteroidokat a betegek körülbelül felében. A levamisol szedése során heti vérvizsgálatot végeznek. A leukopénia (<2500 ml-ben) kimutatása esetén a gyógyszer dózisa felére csökken, vagy a gyógyszer ideiglenesen törlődik, amíg vissza nem áll a fehérvérsejtszám. Abban visszaesések nephrosis szindrómát részesülő betegek levamizol prednizolon a szokásos módon, levamizol ideiglenesen megszünteti és nevezi, amikor ismét váltás váltakozó során prednizolon.

Kiválasztása immunszuppresszív terápiával SRNS függ vesefunkció és morfológiáját a kiviteli alak glomerulonephritis, súlyossága és tubulo-intersticiális fibroplastic komponenseket a veseszövet. A legtöbb randomizált, kontrollált vizsgálatok hatékonyságát különböző immunszuppresszív gyógyszerek SRNS gyermekek tartott MI és FSGS.

Minden immunszuppresszív használt gyógyszerek a SRNS, beadott általában a háttérben a váltakozó tanfolyamok orális prednizolon dózisban 1 mg / kg minden második napon (<60 mg per 48 óra) 6-12 hónapig elvékonyodó egy teljes törlését.

Az alábbiakban gyakran alkalmazzák az SRNS patogenetikai terápiájának rendjeit.

• A ciklofoszfamidot intravénásán vagy bólusz lassan 10-12 mg / kg 1 alkalommal 2 hét (ismétlés kétszer), majd 15 mg / kg 1 alkalommal hetente 3-4 hónap 6-12 (összesen természetesen dózis - 200 mg / kg).
• A ciklofoszfánt naponta 2-2,5 mg / kg dózisban adják be 12 hétig.
• A ciklosporin A-t használunk belsejében egy 5 mg / kg per nap, 2 órás, szabályozott hatóanyag-koncentráció a vérben (cél szinten a C pont ₀ - 80-160 ng / ml) 3 hónapig a háttérben váltakozó órás prednizolon, majd 2,5 mg / kg naponta legalább 9 hónapig, a heti 0,1 mg / kg dózis fokozatos csökkentésével egészen a teljes megvonásig vagy napi 2,5 mg / kg hosszú adagig.
• A mikofenolát-mofetil kijelöli a belseje 1-2 gramm naponta 2 órás órás közepette váltakozó prednizolon legalább 6 hónapig, folyamatos kezelés hatásfoka 12-18 hónapig. A lehetséges toxikus hatások leküzdése érdekében a mikofenolát-mofetil kezdeti dózisa a terápia első 1-2 hetében a teljes terápiás dózis 2/3-a.

A mikofenolát mofetil induló és terápiás dózisának számítása gyermekek krónikus glomerulonephritisének kezelésére

Testtömeg, kg	Kezdeti dózis, mg		Teljes dózis, mg		A teljes dózis,
	Reggel	Este	Reggel	Este	Mg / kg naponta
25-30	250	250	500	250	25-30
30-40	250	250	500	500	25-33
40-45	500	250	750	500	28-31
45-50	500	500	750	750	30-33
50-55	500	500	1000	750	32-35
55 font	500	500	1000	1000	<36

• Takrolimusz (Prograf) orálisan dózisban 0,1 mg / kg per nap per órás prednizolon háttérben váltakozó melynek következményei lehetnek lehetséges növekedése a dózis szabályozott hatóanyag-koncentráció a vérben (cél koncentrációja 5-10 ng / ml). Amikor SRNS és FSGS szerinti EBM irányelvek, optimális hozzárendelés ciklosporin A mind monoterápiában és kombinációban egy folyamán orális váltakozó órás prednizolon vagy kombinálva metilprednizolon impulzusos kezelés. A metilprednizolont cseppenként intravénásan adjuk 5% -os glükóz-oldatban 20-40 percig (a maximális beadási dózis nem haladhatja meg az 1 g / 1,73 m ² -et ).

Impulzus terápia metilprednizolonnal a Waldo FB-séma szerint (1998)

Hét	Methylpre-posztolon, 30 mg / kg IV	Prednizolon	Ciklosporin A
1-2	Hetente háromszor	-	-
3-8	1 alkalommal egy cipőben	2 mg / kg minden második napon	Napi 6 mg / kg
9-29	-	1 mg / kg minden második napon	Napi 3 mg / kg
30-54	-	0,5 mg / kg minden második napon	Napi 3 mg / kg

Az SRNS-ben a prednisolon és a ciklofoszfamid orális adagolásával kombinált pulzterápia és metilprednizolon kombinált alkalmazása is lehetséges.

Pulzusterápia metilprednizolonnal a Mendoza SA rendszer szerint (1990)

Hét	Methylpre-posztolon 30 mg / kg IV	Bemenetek száma	Prednizolon 2 mg / kg minden második napon	Ciklopofoszfamid 2-2,5 mg / kg / nap per os formájában
1-2	Egy nap alatt (hetente háromszor)	6	Ne nevezzen ki	-
3-10	1 alkalommal hetente	8	+	-
11-18	1 alkalommal 2 hét alatt	4	+	+
19-50	1 raevmes	8	Lassú visszaesés	-
51-82	1 alkalommal 2 hónap alatt	4	Lassú visszaesés	-

Amikor az izolált membrános nefropátia a proteinuria (<3 g naponta), és semmi jelét nem nefrotikus szindróma vesefunkció alkalmas éber várakozás a találkozó immunszuppresszív gyógyszerek, mert a magas előfordulási spontán javulás. Ebben az időszakban csak ACE-gátlókat írnak fel.

Amikor membrános nefropátia nephrosis szindrómában vagy izolált proteinuria károsodott vesefunkció kombinált alkalmazása impulzus terápia metilprednizolon orális bevitel prednizolon és klórambucil következőképpen Ponticelli (1992): intravénás metilprednizolon 30 mg / kg 1 alkalommal naponta 3 napig, majd prednizolon belsejét 0,4 mg / kg napi dózisban 27 napig, majd befelé klorambucil 0,2 mg / kg per nap a következő hónapban. A kúra - 6 hónap váltakozó: hónap szteroidok (intravénás metilprednizolon és a prednizolon per os) és klórambucil hónap - csak tölteni 3 ciklus.

A eredménytelensége immunszuppresszív terápiával SRNS nephroprotektív érdekében, hogy véglegesen előírt ACE-gátlók monoterápiában vagy kombinációban angiotenzin II receptor blokkolók (az idősebb gyermekek és serdülők).

• Captopril orálisan 0,5-1,0 mg / kg naponta 2-3 adagban.
• Az Enalaprilt naponta 5-10 mg orálisan adják be 1-2 adagban.
• Valsartan (diovan) 40-80 mg / nap adagoláshoz.
• Losartan (Cozaar) 25-50 mg-os belsejében a recepción.

Ezek a gyógyszerek csökkentik az artériás hypertonia és proteinuria súlyosságát még normotenzív betegekben is, csökkentve a betegség progressziójának mértékét.

Amikor gyorsan halad során krónikus glomerulonephritis használt plazmaferezis és felírni kombinációs terápia impulzus metilprednizolon és ciklofoszfamid fogadására orális prednizolon háttér orálisan dózisban 1 mg / kg per nap 4-6 hétig, majd 1 mg / kg minden második nap - 6-12 hónap az adag fokozatos csökkentésével a teljes lemondásig.

Gyermekek hematuric formájában krónikus glomerulonephritis (általában egy MzPGN és IgA-nephropathia) folyó proteinuria kevesebb, mint 1 g naponta, vagy izolált vérvizelés és tartósított vesefunkció, a kezelés hosszú távú (év) kezelhető, mint nefroprotektorov ACE-inhibitorok.

Betegek IgA-nephropathia proteinuria kifejezve több, mint 3 g naponta vagy nephrosis szindrómát és vesefunkciók intakt alkalmazott kortikoszteroidok (prednizolon belsejében 1-2 mg / kg per nap, egy legfeljebb 60 mg naponta, 6-8 hétig, majd 1,5 mg / kg minden második napon fokozatos csökkentése, a dózis, a teljes sebesség - 6 hónap) immunszuppresszánsok kombinációjával (ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil), és átveszi a ACE-inhibitorok és / vagy angiotenzin II receptor blokkolók.

Az IgA-nephropathia, áramló súlyos proteinuria nagyobb, mint 3 g naponta, és a csökkenés a veseműködés (GFR <70 ml / perc), egy védő hajtjuk Reno-terápia ACE-inhibitorokkal és a többszörösen telítetlen zsírsavak - omega-3 1 kapszula 2-3 naponta egyszer; természetesen - legalább 3 hónapig. A többszörösen telítetlen zsírsavak hozzájárulhatnak a lassulás GFR csökkenése miatt csökkent szintézisét mediátorok a glomeruláris károsodás és trombocita aggregáció krónikus veseelégtelenségben anélkül proteinuria.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Krónikus glomerulonephritis sebészeti beavatkozása

Levezetése mandulaműtét csak akkor szükséges, ha egyértelmű kapcsolat fellángolása krónikus mandulagyulladás vagy angina aktiválás krónikus glomerulonephritis, előfordulása bruttó vérvizelés, növekedése ASO-titer a vérben a dinamikája a betegség, a jelen lévő patogén organizmusok kenetet a torok.

A tonsillectomia a hematuria epizódok gyakoriságának csökkenéséhez vezethet, csökkentve a hematuria kifejeződését, anélkül, hogy jelentős hatást gyakorolna a vesék funkcionális állapotára.

Egyéb szakemberekkel való konzultációra vonatkozó utalások

A tartós arteriális hipertónia esetén ajánlatos egy szemészhez fordulni a fundus vizsgálatához, hogy kizárja a retinális hajók angiopathiáját. Amikor az egyesület a veleszületett és infantilis nephrosis szindróma, SRNS számos veleszületett rendellenességek más szervek (szem, reproduktív rendszer, stb) kell konzultálni genetikus kiküszöbölésére örökletes betegség vagy genetikai szindróma. Az ENT orvosának konzultációra van szükség krónikus mandulagyulladás, adenoiditis gyanúja esetén a terápia jellegének (konzervatív, sebészeti) kezelésének megoldása érdekében. Ha a gyermeknek fogszuvasodó foga van, tanácsos a fogorvoshoz fordulni a szájüreg helyreállításához.

Kilátás

A gyermekek krónikus glomerulonephritis prognózisa függ klinikai formában a betegség, morfológiai variánsa patológia a vesefunkció és a hatékonyságát patogenetikai terápia. A gyermekek krónikus glomerulonephritis, áramló izolált vérvizelés, mint MzPGN, vagy SCHNS nélkül renális diszfunkció, és a kedvező prognózis nélkül a magas vérnyomás. Az SRNS-vel végzett krónikus glomerulonephritis esetén a betegség több mint fele esetében a betegség progresszív folyamata jellemzi krónikus elégtelenség kialakulását 5-10 évig.

A kedvezőtlen prognózis tényezői MZPGN - kifejezett proteinuria, nephrosis szindróma és magas vérnyomás kialakulása.

Az IGOS folyamata progresszív, a gyermekek mintegy 50% -a 10 éven keresztül krónikus veseelégtelenséget idéz elő, a gyermekek 20% -a 20 évig veszi működését. A betegség relapszái gyakran megfigyelhetők az átültetett veseben.

A membrán glomerulonephritis prognózisa viszonylag kedvező, spontán remissziók lehetségesek (akár 30%).

Az FSSS-ben szenvedő betegeknél a proteinuria megjelenésének átlagos időtartama a krónikus veseelégtelenség kialakulásáig 6-8 év. Az FSCS-ben szenvedő betegek több mint 50% -ánál a vesetranszplantáció után 2 év alatt a betegség újbóli kigyulladása jelentkezik.

Jellemző a lassú a betegség progressziója a IgA-nephropathia: 5 év a betegség kezdete, a krónikus veseelégtelenség alakul ki 5% -a gyermekek, 10-6%, 15 - 11%. A betegség kedvezőtlen prognózisát mutató tényezők az artériás hipertónia, a kifejezette proteinuria, a betegség családi jellege és a vesefunkció csökkenése a betegség első megnyilvánulásaiban. Az IgA-nephropathia kedvezőtlen irányú morfológiai jelei a következők:

• tubulo-intersticiális fibrózis;
• glomerulószklerózis;
• hyaline arteriosclerosis;
• sejtes semilúnium (> 30%).

Veseátültetés után a felnőtt betegek 30-60% -ánál fordul elő az IgA nephropathia ismétlődése, és a betegek több mint 15% -ánál a graft-vesztés fordul elő.

BPGN prognózis határozza meg a prevalenciája elváltozások, és mindenek felett, a glomerulust sarlós. A félhónapok jelenlétében a glomerulusok több mint 50% -ában a PTCA ritkán érzékeny a remisszióra és speciális terápia nélkül, a renális túlélés nem haladja meg a 6-12 hónapot. A léziók kevesebb, mint 30% a glomerulusok, különösen akkor, ha rétegezési crescents a már létező glomerulonephritis, mint például IgA-nephropathia, a vese funkció helyreállítható időben történő megfelelő kezelés. A mérsékelt elváltozások (30-50% a glomerulusok) vesefunkció csökkenés lassabb, de kezelés nélkül alakul ki egy terminál krónikus veseelégtelenségben.

[7], [8], [9], [10],