Hogyan kezelik a krónikus glomerulonefritiszt?

A krónikus glomerulonephritis kezelésének céljai

A krónikus glomerulonephritis terápiás taktikája gyermekeknél magában foglalja a glükokortikoszteroidok és, ha szükséges, immunszuppresszánsok alkalmazásával végzett patogenetikai kezelést, valamint a diuretikumok, vérnyomáscsökkentők alkalmazásával végzett tüneti terápiát és a betegség szövődményeinek korrekcióját.

Veleszületett vagy infantilis nephrotikus szindrómában szenvedő gyermekeknél a glükokortikoid és immunszuppresszív terápia megkezdése előtt nephrobiopszia szükséges. A veleszületett és infantilis nephrotikus szindróma okainak korai felismerése segít elkerülni az immunszuppresszív terápia indokolatlan alkalmazását. Ha veleszületett és infantilis nephrotikus szindrómában szenvedő gyermeknél genetikai betegség gyanúja merül fel, molekuláris genetikai vizsgálat javasolt a húgyúti szervek kialakulásában részt vevő gének, köztük a résmembrán fehérjéit kódoló gének esetleges mutációinak azonosítására.

Kórházi kezelés indikációi

Gyermekek krónikus glomerulonephritisében a következő esetekben ajánlott kórházi kezelés.

• CRNS vagy szteroidfüggő nephrotikus szindróma esetén immunszuppresszív terápia felírása a prednizolon-kezelés leállítása és a toxikus szövődmények korrigálása érdekében.
• SRNS esetén nephrobiopszia elvégzésére a krónikus glomerulonephritis morfológiai változatának megállapítására, valamint patogenetikai immunszuppresszív terápiára a gyógyszeradag egyéni kiválasztásával.
• Kontrollálatlan artériás magas vérnyomás esetén a vérnyomás napi ellenőrzése szükséges, az egyéni kombinált vérnyomáscsökkentő terápia kiválasztásával.
• A vesék csökkent funkcionális állapota esetén a krónikus glomerulonephritis különböző változatainak differenciáldiagnózisára és nefroprotektív terápiára.
• A krónikus glomerulonephritis aktivitásának és a vesék funkcionális állapotának monitorozása immunszuppresszív terápia alkalmazásakor a kezelés hatékonyságának és biztonságosságának felmérése érdekében.

Krónikus glomerulonephritis nem gyógyszeres kezelése

Nefritikus vagy nefrózisos szindróma jelenlétében krónikus glomerulonephritisben szenvedő betegeknek ágynyugalomra van szükségük, amíg a vérnyomás normalizálódik, az ödéma szindróma eltűnik vagy jelentősen csökken. Az állapot javulásával, a vérnyomás csökkenésével és az ödéma eltűnésével a kezelési rend fokozatosan bővül.

Ugyanebben az időszakban a diéta korlátozza a folyadékot és az asztali sót az ödéma szindróma és az artériás magas vérnyomás csökkentése érdekében. A folyadékot az előző napi diurézis szerint írják fel, figyelembe véve az extrarenális veszteséget (iskoláskorú gyermekeknél körülbelül 500 ml). A vérnyomás normalizálódásával és az ödéma szindróma eltűnésével a sóbevitel fokozatosan növekszik, napi 1,0 g-tól kezdve. Akut veseelégtelenség jeleit mutató betegeknél az állati fehérje bevitelét is legfeljebb 2-4 hétig korlátozzák az azotémia, a proteinuria és a hiperfiltráció csökkentése érdekében.

Alacsony tünetekkel járó krónikus glomerulonephritis esetén, valamint a krónikus glomerulonephritis hematuriás formájában szenvedő gyermekeknél általában nincs szükség a kezelési rend és az étrend korlátozására. Májtáblázatot alkalmaznak (Pevzner szerint 5. számú étrend).

A gluténben gazdag gabonafehérje-termékek (mindenféle kenyér, tészta, búzadara, zabpehely, köles, búzadara, búzából és rozslisztből készült édességek) kizárásával gluténmentes diéta csak a gliadint tartalmazó (sűrűn tartalmú) termékek antigénjei elleni antitestek jelenlétében alkalmazható IgA nephropathiában szenvedő betegeknél. A vesék funkcionális állapotára gyakorolt kifejezett pozitív hatást azonban nem bizonyították.

Krónikus glomerulonephritis gyógyszeres kezelése

A krónikus glomerulonephritis terápiája a klinikai lefolyás jellemzőitől, a glükokortikoszteroidokra való érzékenységtől nephrotikus szindróma jelenlétében, a patológia morfológiai változatától és a veseelégtelenség mértékétől függ.

A krónikus glomerulonefritisz különböző morfológiai változataiban szenvedő gyermekeknél, különösen az ödéma szindróma (SRNS) esetén, szindróma-alapú terápiát kell végezni; ez az ödéma szindróma és az artériás magas vérnyomás gyakori kialakulásának köszönhető. Az ödéma szindróma korrekciójára a furoszemidet orálisan, intramuszkulárisan, intravénásan alkalmazzák 1-2 mg/kg dózisban naponta 1-2 alkalommal, szükség esetén az adagot 3-5 mg/kg-ra emelik. Nephrotikus szindrómában szenvedő gyermekeknél a furoszemidre rezisztens ödéma esetén 20%-os albumin oldatot adnak be intravénásan csepegtetve 0,5-1 g/kg dózisban 30-60 percig. A spironolaktont (Veroshpiron) orálisan is alkalmazzák 1-3 mg/kg (legfeljebb 10 mg/kg) dózisban naponta kétszer délután (16-18 óra között). A diuretikus hatás legkorábban a kezelés 5-7. napján jelentkezik.

Krónikus glomerulonefritisz okozta artériás magas vérnyomásban szenvedő gyermekeknél vérnyomáscsökkentő terápiaként ACE-gátlókat írnak fel, főként hosszan tartó hatásúakat (enalapril orálisan 5-10 mg naponta 2 adagban stb.). A lassú kalciumcsatorna-blokkolókat széles körben alkalmazzák (nifedipin orálisan 5 mg naponta 3-szor, serdülőknél az adag napi 3-szor 20 mg-ra emelhető; amlodipin orálisan legfeljebb 5 mg naponta egyszer). Krónikus glomerulonefritiszben szenvedő serdülőknél vérnyomáscsökkentő szerként angiotenzin II receptor blokkolók alkalmazhatók: kozaar (loszartán) - 25-50 mg naponta egyszer, diovan (valzartán) - 40-80 mg naponta egyszer. Sokkal ritkábban kardioszelektív béta-blokkolókat (atenolol orálisan legfeljebb 12,5-50 mg naponta egyszer) alkalmaznak krónikus glomerulonefritiszben szenvedő gyermekeknél.

Az antikoagulánsok és a vérlemezke-gátló szerek krónikus glomerulonephritisben szenvedő, súlyos NS-ben szenvedő gyermekeknél javallottak a trombózis megelőzésére, ha a hipoalbuminémia kevesebb, mint 20-15 g/l, a vérlemezkeszint emelkedett (>400x109 ^/ l) és fibrinogén (>6 g/l) a vérben. Vérlemezke-gátlóként a dipiridamolt általában szájon át alkalmazzák, napi 5-7 mg/kg dózisban, 3 adagban, 2-3 hónapon keresztül. A heparint a hasfal bőre alá írják fel napi 200-250 E/kg dózisban, 4 injekcióra osztva, a kúra 4-6 hét. Kis molekulatömegű heparinokat is alkalmaznak: fraxiparint (naponta egyszer szubkután 171 NE/kg vagy 0,1 ml/10 kg dózisban, kúra - 3-4 hét) vagy fragmint (naponta egyszer szubkután 150-200 NE/kg dózisban, az egyszeri adag nem haladhatja meg a 18 000 NE-t, kúra - 3-4 hét).

Nefrózis szindróma esetén [kivéve a veleszületett (infantilis nefrózis szindróma) és az örökletes patológiával vagy genetikai szindrómával összefüggő nefrózis szindrómát], a prednizolont szájon át kell felírni napi 2 mg/kg vagy napi 60 mg/m2 ⁽ <80 mg/nap) dózisban, 3-4 adagban (a dózis 2/3-a reggel) 8 héten keresztül; majd váltson glükokortikoszteroid-kúrára 1,5 mg/kg sebességgel minden második nap 6 héten keresztül; majd fokozatosan csökkentse az adagot a teljes leállításig 1-2 hónapon belül. A glükokortikoszteroidokkal történő kezelés időtartamának csökkenésével a legtöbb, SNNS-t mutató gyermeknél a betegség a glükokortikoszteroidok elhagyását követő 6 hónapban relapszusokat tapasztal, ami a SNNS kialakulásának nagy valószínűségét jelzi a következő 3 évben.

A ritkán kiújuló SSNS kezelése a prednizolon orális felírásából áll, napi 2 mg/kg vagy 60 mg/m2 ⁽ <80 mg/nap) dózisban, naponta 3-4 részletben (a dózis 2/3-a reggel), amíg a proteinuria 3 egymást követő vizeletvizsgálatban meg nem szűnik, majd áttérnek a prednizolon váltakozó kúrájára 1,5 mg/kg dózisban minden második nap 4 héten keresztül, majd fokozatosan csökkentik az adagot a teljes leállításig 2-4 héten belül.

A központi idegrendszeri szindrómában (CRNS) és szív- és érrendszeri szindrómában (SNS) szenvedő betegek, akiknél a legtöbb esetben kifejezett szteroid-toxikus szövődmények jelentkeznek, a prednizolon váltakozó kúrája mellett glükokortikoszteroidok alkalmazásával elért remisszió esetén immunszuppresszív gyógyszereket írnak fel, amelyek elősegítik a betegség remissziójának meghosszabbítását. Ezt követően a prednizolon adagját fokozatosan csökkentik, amíg 2-4 héten belül teljesen el nem hagyják. Ajánlott a gyógyszerek adagjának szigorú szabályozása, amely nem haladhatja meg a megengedett maximális értéket (klórbutin esetében - 10-11 mg/kg, ciklofoszfamid esetében - 200 mg/kg). Ezen adagok növelésével a távoli szövődmények, különösen a gonadotoxikus szövődmények kialakulásának potenciális kockázata jelentősen megnő.

• A klórbutint szájon át alkalmazzák napi 0,15-0,2 mg/kg dózisban 8-10 héten keresztül, klinikai vérvizsgálat kontrollja mellett, a citopéniás hatás kizárása érdekében.
• A ciklofoszfamidot orálisan, napi 2,5-3 mg/kg dózisban adják be 8-10 héten keresztül, a vörösvértestek koncentrációjának szabályozása mellett.
• A ciklosporin A-t szájon át, napi 5 mg/kg-os adagban, két részletben alkalmazzák, a vérben lévő gyógyszerkoncentráció szabályozása mellett (célérték - 80-160 ng/ml), amikor 3 hónapig váltakozó prednizolonra váltanak. Ezután a ciklosporin A adagját fokozatosan napi 2,5 mg/kg-ra csökkentik, és a terápiát legfeljebb 9 hónapig (néha tovább) folytatják. A gyógyszer elhagyása fokozatosan történik, a gyógyszeradag heti 0,1 mg/kg-mal történő csökkentésével.
• A mikofenolát-mofetilt szájon át, napi 1-2 g-os adagban, két részletben alkalmazzák 6 hónapon keresztül; ha hatékony, a kezelést legfeljebb 12 hónapig folytatják. Más immunszuppresszánsokhoz képest a mikofenolát-mofetil mellékhatásainak spektruma a legkisebb.
• A levamizolt 2,5 mg/kg dózisban, minden második nap 6-12 hónapon keresztül alkalmazzák választott gyógyszerként CHRNS-ben és SZNS-ben szenvedő gyermekeknél, akiknél a nephrotikus szindróma súlyosbodását az ARVI provokálja. A gyógyszer alkalmazása lehetővé teszi a relapszusok gyakoriságának csökkentését és a betegek körülbelül felénél a glükokortikoszteroidok elhagyását. Levamizol szedése esetén hetente kontroll vérvizsgálatokat végeznek. Leukopénia kimutatása esetén (< 2500 ml-ben) a gyógyszer adagját a felére csökkentik, vagy a gyógyszert ideiglenesen leállítják, amíg a vér leukocita-tartalma helyre nem áll. A nephrotikus szindróma levamizol-kezelés alatti relapszusai esetén a prednizolont a szokásos módon írják fel, a levamizolt ideiglenesen leállítják, és a prednizolon váltakozó kúrájára való áttéréskor újra felírják.

Az immunszuppresszív terápia megválasztása SRNS-ben szenvedő betegeknél mind a vesék funkcionális állapotától, mind a glomerulonephritis morfológiai változatától, a vese szövetében található tubulointerstitialis és fibroplasztikus komponensek súlyosságától függ. A különböző immunszuppresszív gyógyszerek SRNS-ben történő hatékonyságát vizsgáló randomizált, kontrollált vizsgálatok többségét MI-ben és FSGS-ben végezték.

Az SRNS-ben alkalmazott összes immunszuppresszív gyógyszert általában prednizolon váltakozó kúrája mellett írják fel, orálisan, 1 mg/kg dózisban minden második nap (<60 mg 48 óra alatt) 6-12 hónapon keresztül, a dózis fokozatos csökkentésével a teljes elvonásig.

Az alábbiakban az SRNS patogenetikai terápiájának gyakran alkalmazott kezelési módjait ismertetjük.

• A ciklofoszfamidot intravénásan, cseppentéssel vagy sugárban, lassan adagolják 10-12 mg/kg dózisban 2 hetente egyszer (kétszer ismételve), majd 15 mg/kg dózisban 3-4 hetente egyszer 6-12 hónapon keresztül (a teljes kúraadag - legfeljebb 200 mg/kg).
• A ciklofoszfamidot szájon át adják be, napi 2-2,5 mg/kg dózisban 12 héten keresztül.
• A ciklosporin A-t orálisan, napi 5 mg/kg dózisban, két részletben alkalmazzák, a gyógyszer vérkoncentrációjának szabályozása mellett (a célérték C ₀ pontban - 80-160 ng/ml) 3 hónapon keresztül, prednizolon váltakozó adagolása mellett, majd napi 2,5 mg/kg dózisban 9 hónapig vagy tovább, a gyógyszeradag fokozatos, heti 0,1 mg/kg-os csökkentésével a teljes elvonásig, vagy ha hosszú ideig napi 2,5 mg/kg dózist alkalmaznak.
• A mikofenolát-mofetilt szájon át, napi 1-2 g-os adagban, két adagban kell bevenni, legalább 6 hónapig váltakozó prednizolon-adagolás mellett; ha hatékony, a kezelést 12-18 hónapig folytatják. A lehetséges toxikus tünetek kezelése érdekében a mikofenolát-mofetil kezdő adagjának a terápia első 1-2 hetében a teljes terápiás adag 2/3-ának kell lennie.

A mikofenolát-mofetil kezdő és terápiás dózisának kiszámítása krónikus glomerulonephritis kezelésére gyermekeknél

A beteg testsúlya, kg	Kezdő adag, mg		Teljes adag, mg		Teljes adag,
	Reggel	Este	Reggel	Este	Mg/kg naponta
25-30	250	250	500	250	25-30
30-40	250	250	500	500	25-33
40-45	500	250	750	500	28-31
45-50	500	500	750	750	30-33
50-55	500	500	1000	750	32-35
55 font	500	500	1000	1000	<36

• A takrolimuszt (Prograf) szájon át, napi 0,1 mg/kg dózisban adják be, váltakozó prednizolon-adagolás mellett, amelyet a vérben lévő gyógyszerkoncentráció szabályozása mellett lehet növelni (a célkoncentráció 5-10 ng/ml). SRNS és FSGS esetén a bizonyítékokon alapuló orvoslás ajánlásai szerint optimális a ciklosporin A felírása mind monoterápiában, mind váltakozó orális prednizolon-kúrával vagy metilprednizolonnal végzett pulzusterápiával kombinálva. A metilprednizolont intravénásan, 5%-os glükózoldatban cseppinfúzióban adják be 20-40 percig (a maximális adag adagolásonként nem haladhatja meg az 1 g/1,73 m2-t ⁾.

Metilprednizolonnal végzett pulzusterápia a Waldo FB-kezelés szerint (1998)

Hét	Metilprednizolon, 30 mg/kg intravénásan	Prednizolon	Ciklosporin A
1-2	Hetente 3 alkalommal	-	-
3-8	1 alkalommal cipőnként	2 mg/kg minden második nap	6 mg/kg naponta
9-29	-	1 mg/kg minden második nap	3 mg/kg naponta
30-54	-	0,5 mg/ttkg minden második nap	3 mg/kg naponta

SRNS esetén metilprednizolon pulzusterápia és orális prednizolon, illetve ciklofoszfamid kombinációja is alkalmazható.

Metilprednizolonnal végzett pulzusterápia Mendoza SA (1990) sémája szerint

Hét	Metilprednizolon 30 mg/ttkg intravénásan	Injekciók száma	Prednizolon 2 mg/ttkg minden második nap	Ciklofoszfamid 2-2,5 mg/kg naponta per os
1-2	Minden második nap (heti háromszor)	6	Nem írnak fel	-
3-10	Hetente 1 alkalommal	8	+	-
11-18	2 hetente 1 alkalommal	4	+	+
19-50	1 raevmes	8	Lassú hanyatlás	-
51-82	2 havonta 1 alkalommal	4	Lassú hanyatlás	-

Izolált proteinuria (<3 g/nap) esetén, nephrotikus szindróma és károsodott vesefunkció jelei nélkül, membrános nephropathia esetén az immunszuppresszív gyógyszerek felírásakor kivárás javasolt a betegség spontán remissziójának magas előfordulása miatt. Ebben az időszakban csak ACE-gátlókat írnak fel.

Nephrotikus szindrómával járó membrán nephropathia vagy izolált proteinuria esetén, károsodott vesefunkció esetén a metilprednizolon pulzusterápia orális prednizolonnal és klórambucillal kombinált alkalmazása Ponticelli (1992) alábbi sémája szerint lehetséges: metilprednizolon intravénásan 30 mg/kg naponta egyszer 3 napig, majd prednizolon orálisan 0,4 mg/kg naponta 27 napig, majd klórambucil orálisan 0,2 mg/kg naponta a következő hónapban. A terápia időtartama 6 hónap, váltakozással: egy hónap glükokortikoszteroidok (metilprednizolon intravénásan és prednizolon per os) és egy hónap klórambucil - összesen 3 ciklust végeznek.

Ha az immunszuppresszív terápia hatástalan SRNS-ben szenvedő betegeknél, az ACE-gátlókat hosszú ideig monoterápiában vagy angiotenzin II receptor blokkolókkal kombinálva (idősebb gyermekeknél és serdülőknél) írják fel nephroprotektív célokra.

• Kaptopril orálisan 0,5-1,0 mg/ttkg naponta 2-3 adagban.
• Enalapril szájon át 5-10 mg naponta 1-2 adagban.
• Valzartán (Diovan) 40-80 mg naponta adagonként.
• Lozartán (Cozaar) szájon át 25-50 mg naponta adagonként.

Ezek a gyógyszerek segítenek csökkenteni az artériás magas vérnyomás és a proteinuria súlyosságát még normotenzív betegeknél is, csökkentve a betegség progressziójának sebességét.

Gyorsan progrediáló krónikus glomerulonephritis esetén plazmaferézist alkalmaznak, és metilprednizolonnal és ciklofoszfamiddal kombinált pulzusterápiát írnak fel a prednizolon orális adagolásának hátterében, napi 1 mg/kg dózisban 4-6 héten keresztül, majd 1 mg/kg minden második napon 6-12 hónapig, majd a dózis fokozatos csökkentésével a teljes leállításig.

Krónikus glomerulonefritisz hematuriás formájában szenvedő gyermekeknél (általában ez MsPGN és IgA nephropathia), napi 1 g-nál kevesebb proteinuria vagy izolált hematuria és megőrzött vesefunkció esetén, a kezelés az ACE-gátlók nephroprotektorként történő hosszú távú (évekig tartó) alkalmazásából áll.

Az IgA nephropathiában szenvedő, napi 3 g feletti súlyos proteinuria vagy nephrotikus szindróma esetén, megőrzött vesefunkcióval rendelkező betegek glükokortikoszteroidokat (prednizolon orálisan 1-2 mg/kg/nap, maximum 60 mg/nap, 6-8 héten keresztül, majd 1,5 mg/kg minden második nap fokozatos dóziscsökkentéssel, a teljes kúra - 6 hónap) kapnak immunszuppresszánsokkal (ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil) kombinálva, valamint ACE-gátlókat és/vagy angiotenzin II receptor blokkolókat szednek.

IgA nephropathia esetén, amely napi 3 g-nál nagyobb kifejezett proteinuria és a vesefunkció csökkenésével (SCF <70 ml/perc) jelentkezik, renoprotektív terápiát végeznek ACE-gátlókkal és többszörösen telítetlen zsírsavakkal - omega-3 orálisan, napi 2-3 alkalommal 1 kapszula; a kúra legalább 3 hónap. A többszörösen telítetlen zsírsavak krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél a glomeruláris károsodás és a vérlemezke-aggregáció mediátorainak szintézisének csökkentésével segíthetnek lassítani az SCF csökkenését a proteinuria befolyásolása nélkül.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Krónikus glomerulonephritis sebészeti kezelése

Mandulaműtét csak akkor szükséges, ha egyértelmű összefüggés van a krónikus mandulagyulladás vagy torokfájás súlyosbodása és a krónikus glomerulonephritis aktiválódása, a makrohematuria megjelenése, az ASLO titer növekedése a vérben a betegség lefolyása során, valamint a kórokozó mikroflóra jelenléte a torokkenetben.

A mandulaműtét a makrohematuria epizódok gyakoriságának csökkenéséhez, a hematuria súlyosságának csökkenéséhez vezethet anélkül, hogy jelentősen befolyásolná a vesék funkcionális állapotát.

Javallatok más szakemberekkel való konzultációra

Tartós artériás magas vérnyomás esetén célszerű szemész szakorvossal konzultálni a szemfenék vizsgálata céljából, hogy kizárható legyen a retina vaszkuláris angiopátiája. Veleszületett vagy infantilis nephrotikus szindróma (SRNS) és más szervek (szem, reproduktív rendszer stb.) fejlődési rendellenességeinek együttes fennállása esetén genetikus konzultáció szükséges az örökletes patológia vagy genetikai szindróma kizárása érdekében. Fül-orr-gégész szakorvos konzultációja szükséges krónikus mandulagyulladás, orrmandula-gyulladás gyanúja esetén a terápia jellegének (konzervatív, sebészeti) eldöntése érdekében. Szuvas fogak esetén fogorvosi konzultáció szükséges a szájhigiénia céljából.

Előrejelzés

Krónikus glomerulonefritiszben szenvedő gyermekeknél a prognózis a betegség klinikai formájától, a patológia morfológiai változatától, a vesék funkcionális állapotától és a patogenetikai terápia hatékonyságától függ. Izolált hematuriával, MsPGN formájában jelentkező krónikus glomerulonefritiszben szenvedő gyermekeknél, vagy veseelégtelenség és artériás hipertónia nélküli szisztémás glomerulonefritisz esetén a prognózis kedvező. A szisztémás glomerulonefritiszben szenvedő krónikus glomerulonefritiszre a betegség progresszív lefolyása jellemző, a betegek több mint felénél 5-10 év alatt krónikus elégtelenség alakul ki.

A MZPGN kedvezőtlen prognózisának tényezői a kifejezett proteinuria, a nephrotikus szindróma és az artériás magas vérnyomás kialakulása.

Az MPGN lefolyása progresszív, a gyermekek körülbelül 50%-ánál alakul ki krónikus veseelégtelenség 10 éven belül, és csak a gyermekek 20%-ánál van normális vesefunkció 20 évig. A betegség relapszusai gyakran megfigyelhetők az átültetett vesében.

A membrános glomerulonephritis prognózisa viszonylag kedvező, spontán remissziók lehetségesek (akár 30%-ban).

FSGS-ben szenvedő betegeknél a proteinuria megjelenésétől a krónikus veseelégtelenség kialakulásáig átlagosan 6-8 év telik el. Az FSGS-ben szenvedő betegek több mint 50%-ánál a betegség a veseátültetést követő 2 éven belül kiújul.

Az IgA nephropathia esetében a betegség lassú progressziója jellemző: a betegség kezdetétől számított 5 év elteltével a gyermekek 5%-ánál, 10 év után - 6%-ánál, 15 év után - 11%-ánál krónikus veseelégtelenség alakul ki. A betegség kedvezőtlen prognózisát jelző tényezők közé tartozik az artériás magas vérnyomás, a súlyos proteinuria, a betegség familiáris jellege és a csökkent vesefunkció a betegség első megnyilvánulásainál. Az IgA nephropathia kedvezőtlen lefolyásának morfológiai jelei a következők:

• tubulointersticiális fibrózis;
• glomeruloszklerózis;
• hialin arterioloszklerózis;
• sejtes félholdak (>30%).

Veseátültetés után a felnőtt recipiensek 30-60%-ánál figyelhető meg az IgA nephropathia relapszusa, a betegek több mint 15%-ánál pedig graftveszteség.

Az RPGN-ben szenvedő betegek prognózisát a lézió kiterjedése, és mindenekelőtt a holdsarlóval rendelkező glomerulusok száma határozza meg. Ha a holdsarlók a glomerulusok több mint 50%-ában vannak jelen, az RPGN ritkán remisszióba kerül, és speciális terápia nélkül a vese túlélése nem haladja meg a 6-12 hónapot. Ha a glomerulusok kevesebb mint 30%-a érintett, különösen, ha a holdsarlók korábban fennálló glomerulonephritisre helyeződnek, például IgA nephropathia esetén, a károsodott vesefunkció időben történő, megfelelő terápiával helyreállítható. Mérsékelt károsodás esetén (a glomerulusok 30-50%-a) a vesefunkció elvesztése lassabban következik be, de terápia nélkül terminális krónikus veseelégtelenség alakul ki.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]