Hogyan kezelik a retinoblasztómát?

A retinoblasztóma az egyik legsikeresebben kezelhető gyermekkori szilárd daganat, feltéve, hogy időben diagnosztizálják és modern módszerekkel (brachyterápia, fotokoaguláció, termokemoterápia, krioterápia, kemoterápia) kezelik. Az össztúlélés a különböző irodalmi adatok szerint 90-95% között változik. Az élet első évtizedében bekövetkező halálozás fő okai (akár 50%-uk is) a retinoblasztómával szinkronban vagy metakrón módon kialakuló intrakraniális daganat, a központi idegrendszeren túli rosszul kontrollált daganatáttét, valamint további rosszindulatú daganatok kialakulása.

A retinoblasztóma kezelésének megválasztása az elváltozások méretétől, helyétől és számától, az orvosi központ tapasztalatától és képességeitől, valamint a második szem érintettségének kockázatától függ. A legtöbb egyoldali daganattal rendelkező gyermeknél a betegség meglehetősen előrehaladott stádiumát diagnosztizálják, gyakran anélkül, hogy az érintett szem látásának megőrzése lehetséges lenne. Ezért az enukleáció gyakran a választott kezelés. Ha a diagnózist korán felállítják, alternatív kezelések alkalmazhatók a látás megőrzésére - fotokoaguláció, krioterápia vagy sugárterápia.

A kétoldali elváltozások kezelése nagymértékben függ a betegség mindkét oldalon fennálló kiterjedésétől. Kétoldali enukleáció javasolható, ha a betegség annyira elterjedt, hogy a látás megőrzése nem jöhet szóba. Gyakrabban csak a jobban érintett szemet távolítják el, vagy ha a látásfunkció legalább részben megmarad, az enukleációt elhagyják, és a betegséget konzervatívan kezelik. A besugárzás kezdeti kúrája, még a betegség előrehaladott stádiumában lévő betegeknél is, a tumor visszafejlődéséhez vezet, és a látás részlegesen megmaradhat. Ha extraokuláris terjedést észlelnek, más módszereket alkalmaznak. A szemüregbe, az agyba, a csontvelőbe való terjedés rossz prognózist jelez. Az ilyen betegek kemoterápiára és a szemüreg vagy a központi idegrendszer besugárzására szorulnak.

Az enukleáció során meg kell határozni a daganat látóidegbe vagy a szem membránjaiba való behatolásának mértékét. Az áttétképződés kockázata a látóidegbe és az ínhártyába való behatolás mértékétől függ. Az ilyen betegek kemoterápiára, bizonyos esetekben pedig szemüregi besugárzásra szorulnak. Az enukleáció fontos technikai pontja a látóideg kellően hosszú szakaszának eltávolítása a szemgolyóval együtt. A műszem már a műtét után 6 héttel beültethető. A kozmetikai hiba annak köszönhető, hogy kisgyermekeknél a szem eltávolítása után a szemüreg normális növekedése lelassul. Ez a szemüregcsontok besugárzása után is előfordul.

A krioterápia és a fotokoaguláció előnye a besugárzással szemben a szövődmények alacsonyabb száma és az ismételt kezelések lehetősége. Ezen módszerek hátránya, hogy nagy daganattömeg esetén hatástalanok. Ezenkívül hegesedést okozhatnak a retinán, ami nagyobb látásvesztéssel jár, mint a besugárzás (különös óvatosság szükséges, ha a látóideg kilépési helye is érintett a folyamatban).

A sugárterápiát hagyományosan a látóideget érintő nagyméretű, többszörös elváltozásokkal járó daganatok esetén alkalmazzák. Az egyoldali, 15 mm-nél kisebb átmérőjű és 10 mm-nél kisebb vastagságú, a látóideg fejétől több mint 3 mm-re elhelyezkedő, magányos daganatok lokálisan kezelhetők radioaktív lemezekkel kobalt ( ^60Co ), irídium ( ^192Ig ) vagy jód ( ^125I ) felhasználásával, a környező szövetek bevonása nélkül. A retinoblasztóma sugárérzékeny daganatok közé tartozik. A besugárzás célja a megfelelő lokális kontroll a látás megőrzése mellett. Ajánlott dózisok: 40-50 Gy frakcionált módban 4,5-6 héten keresztül. A látóideg érintettsége vagy a szemüregbe történő növekedés esetén a teljes szemüregterületre sugárterápia szükséges, 50-54 Gy dózisban 5-6 héten keresztül. Háromoldali, tobozmirigy-érintettségű retinoblasztóma esetén craniospinális besugárzás ajánlott.

A retinoblasztóma kezelési típusainak indikációi

Eljárás	Jelzés
Enucleáció	Nincs mód a látás megőrzésére
	Neovaszkuláris glaukóma
	A daganat konzervatív módszerekkel történő kontrollálhatatlansága
	A retina vizsgálatának képtelensége konzervatív terápia után
Krioterápia	Kis primer vagy recidiváló daganatok az elülső retinában
	Enyhe relapszusok besugárzás után
Fotokoaguláció	Kis primer vagy recidiváló daganatok a hátsó retinában
	Retina neovaszkularizáció sugárterápiás retinopátiában

Az utóbbi időben nagy figyelmet fordítottak a lehetséges mellékhatások csökkentésére az oldalsó port besugárzási módszer alkalmazásával, intenzív kemoterápia bevezetésével hematopoietikus őssejtek autotranszplantációjával. A standard kemoterápiás kezelések nem mutattak jelentős hatékonyságot, mivel a kemoterápiás gyógyszerek intraokuláris penetrációja csökken, a tumor expresszálja a p170 membránglikoproteint, és gyorsan rezisztenssé válik. A retinoblasztóma kombinált kezelésében alkalmazott gyógyszerek közé tartozik a vinkrisztin, a platina-gyógyszerek, a ciklofoszfamid, az etopozid és a doxorubicin. Figyelembe véve, hogy a betegek 90%-ánál a folyamat korlátozott, a tumorkontrollt főként lokális hatásokkal érik el.

A folyamat relapszusa és áttétes terjedése esetén a prognózis rendkívül kedvezőtlen.

A retinoblasztómás betegek túlélési aránya eléri a 90%-ot, így a terápia fő területei a vizuális funkció megőrzésére és a szövődmények számának csökkentésére irányuló törekvések. A mutáns RB gén hordozóinak korai felismerése és közvetlen pótlása ígéretes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]