Hogyan kezelik a retinoblasztóma?

Retinoblasztóma - az egyik gyermekkori szolid tumorok, a legsikeresebben gyógyítható amennyiben időben diagnózis és terápia a modern módszerek (brachyterápia fotokoagulációval thermochemotherapy, krioterápia, kemoterápia). A teljes túlélés a különböző irodalmi adatok szerint 90-95% között változik. A fő halálokok első évtizedében az élet (akár 50%) - fejlesztése intracranialis tumorok vagy szinkronban metachron retinoblasztóma, rosszul ellenőrizhetetlen tumormetasztázis kívül a központi idegrendszer, a fejlesztés további rosszindulatú daganatok.

A választott kezelési módszer retinoblasztóma méretétől függ, helyét és a gócok számát, tapasztalatát és képességeit az orvosi központ, a kockázat a másik szem bevonását. A legtöbb egyoldalú daganatos gyermeknek meglehetősen előrehaladott állapota van a betegségnek, gyakran anélkül, hogy fennáll az érintett szem látásának megőrzése. Ezért az enu-láció gyakran válik a választás módjává. Ha a diagnózis korán megtörténik, alternatív kezelést lehet végezni a látás - fotocoaguláció, krioterápia vagy sugárzás megőrzése érdekében.

A kétoldalú elváltozások kezelése nagymértékben függ a betegség terjedésétől mindkét oldalon. Kétoldalú enukleáció ajánlható abban az esetben, ha a betegség annyira gyakori, hogy nem lehet a látás megőrzése. Gyakrabban csak az érintett szemet távolítják el, vagy ha a vizuális funkció legalább enyhén megmarad, az enucleation-től megtagadják és a betegséget konzervatív módon kezelik. A kezdeti besugárzási folyamat, még a betegség előrehaladott stádiumában lévő betegekben is, a tumor regresszióhoz vezet, a látás részben megmarad. Ha extraokuláris detektálást találunk, más módszereket alkalmazunk. A pályára, az agyra, a csontvelőre való terjeszkedés rossz prognózist jelez. Az ilyen betegeknek kemoterápiára és az orbitális vagy központi idegrendszer besugárzására van szükségük.

Ha enu-lációra van szükség ahhoz, hogy meghatározzuk a tumor penetrációjának mértékét a látóidegben vagy a szemhéjban. A látóideg és a sclera behatolásának mértéke meghatározza az áttétek kockázatát. Az ilyen betegeknek kemoterápiára van szükségük, és bizonyos esetekben a sugárzás besugárzásához. Az enukémia egyik fontos technikai pontja a látóideg eléggé hosszú szakaszának eltávolítása a szemgolyóval együtt. Még 6 héttel a műtét után mesterséges szemet lehet elhelyezni. Kozmetikai hiba merül fel annak a ténynek köszönhetően, hogy kisgyermekeknél a szem eltávolítása után a mozgás normális növekedése lelassul. Ez a keringési csontok besugárzása után is bekövetkezik.

A krioterápia és a fotocoaguláció előnye a kevésbé komplikált besugárzással összehasonlítva és a megismételt kezelési eljárások lehetőségével. A módszerek hátránya, hogy hatástalanok a tumor nagy tömegével. Ezenkívül a retinánál nagyobb látásvesztést okozhatnak, mint a besugárzás során (extra óvatosságra van szükség a látóideg kilépési helyének bevonásával).

A sugárterápiát hagyományosan nagy optikai idegsejtes daganatokban alkalmazzák, több elváltozással. Egyoldalú magányos a tumor átmérője alatti 15 mm és a vastagsága kisebb, mint 10 mm távközzel bóluszt a 3 mm-re az optikai lemezt lehet helyileg kezeljük radioaktív lemezeken kobalt ( ⁶⁰ Co), irídium ( ¹⁹² Id) vagy jódatom ( ¹²⁵ I) bevonása nélkül a környező szövetek. A retinoblasztómát radioszenzitív tumoroknak nevezik. A besugárzás célja elegendő helyi ellenőrzés a látás megőrzésével. Ajánlott adagok: 40-50 Gy a frakcionálási módban 4,5-6 hétig. Bevonásával a látóideg vagy csírázás pályára megköveteli sugárterápia a teljes orbitális terület dózisban 50-54 Gy) 5-6 hétig. A háromoldalú retinoblasztóma jelenlétében, a tobozális régió bevonásával, craniospinalis besugárzás ajánlott.

A retinoblasztóma kezelésére utaló jelek

Eljárás	Olvasás
Enucleatio	Nem lehet szem előtt tartani
	Neovaszkuláris glaukóma
	A tumor szabályozásának lehetősége konzervatív módszerekkel
	A retina konzervatív terápia után nem lehetséges
Krioterápia	Kis elsődleges vagy visszatérő daganatok a retina elülső részén
	Kis besugárzás utáni relapsusok
Fotokoagulációs	Kis primer vagy visszatérő daganatok a retina hátsó részében
	A retina neovaszkularizációja sugár retinopátiában

Nemrégiben nagy figyelmet fordítottak a valószínű mellékhatások csökkentésére a laterális kikötők besugárzásának módszerével, intenzív kemoterápia bevezetésével a hematopoietikus őssejtek autotranszplantációjával. A standard kemoterápiás kezelések nem mutattak szignifikáns hatást, mivel a kemoterápiás szerek intraokuláris penetrációja csökken, és a tumor a p170 membrán glikoproteinét expresszálja és gyorsan rezisztenssé válik. A retinoblasztóma kombinált kezelésében alkalmazott gyógyszerek közé tartoznak a vinkrisztin, platina készítmények, ciklofoszfamid, etopozid, doxorubicin. Figyelembe véve, hogy a betegek 90% -ában a folyamat korlátozott jellegű, a tumor feletti kontroll túlnyomórészt lokalizálódik.

A folyamat relapszusával és metasztatikus terjedésével a prognózis rendkívül kedvezőtlen.

A retinoblasztomában szenvedő betegek túlélése 90% -ot ér el, így a terápia fő területei a vizuális funkció megőrzésére és a komplikációk számának csökkentésére irányuló kísérletekhez kapcsolódnak. A mutáns RB gén hordozóinak korai kimutatása és közvetlen szubsztitúciója ígéretes.

[1], [2], [3], [4], [5]