A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Hogyan kezelik a sarlósejtes vérszegénységet?
Utolsó ellenőrzés: 08.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A sarlósejtes vérszegénység transzfúziós terápiája a vér viszkozitásának növekedésével jár, amíg a HbS-szint jelentősen nem csökken; a hematokrit nem haladhatja meg a 25-30%-ot a vörösvérsejt-transzfúzió megkezdése előtt. Sürgősségi vérátömlesztés csak akkor javallt, ha a vérszállítási funkció fokozására van szükség a HbS-szint jelentős csökkenése nélkül, például:
- súlyos vérszegénység esetén;
- szekvestrációs válság esetén;
- aplasztikus krízis idején;
- vérveszteség esetén;
- műtét előtt.
Folyamatos vörösvérsejt-transzfúziót akkor végzünk, ha a HbS-szintet 30% alá kell csökkenteni (stroke, néha súlyos fájdalomkrízis során, terhesség, műtét előtt). Ehhez 3-4 hetente 10-15 ml/kg sebességgel transzfundálnak vörösvértesteket. A cseretranszfúzió gyorsan normalizálja a hematokritot és csökkenti a HbS-szintet. Életfontosságú indikációk szerint végzik:
- súlyos akut mellkasi szindróma esetén;
- stroke esetén;
- artériás hipoxia esetén;
- refrakter priapizmus;
- szemészeti műtét előtt;
- az agyi erek angiográfiája előtt.
Amikor vas túlterhelés alakul ki, kelátterápiát alkalmaznak.
A HbS-szint hosszú távú csökkentésére alkalmazható a magzati hemoglobin szintézisének farmakológiai stimulálása, amely az esetek körülbelül 80%-ában hatékony. Erre a célra a hidroxi-karbamidot (Hydrea) napi 20-30 mg/kg dózisban, folyamatosan írják fel, a hatás dózisfüggő.
Ezenkívül csontvelő-transzplantációt is alkalmaznak.
[ Sarlósejtes vérszegénység prognózisa
A betegek várható élettartama a betegség klinikai tüneteinek súlyosságától és a meglévő szövődményektől függ. A jelenlegi terápia mellett a betegek 85%-a él akár 20 évig is.
A betegek halálának fő okai:
- Fertőzések: szepszis, agyhártyagyulladás. Az 5 év alatti gyermekeknél a szepszis vagy agyhártyagyulladás kialakulásának kockázata meghaladja a 15%-ot, a halálozási arány ebben a csoportban eléri a 30%-ot.
- Szervelégtelenség: a szív, a máj, a vesék károsodása.
- A létfontosságú szervek ereinek trombózisa: elsősorban a tüdő és az agy.
A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő betegek prognózisát javító tényezők:
- HbF szint
- A 10%-nál nagyobb HbF-szint védelmet nyújt a stroke ellen;
- A 20 % -nál nagyobb HbF-szint védelmet nyújt a fájdalmas krízisek és a tüdőszövődmények ellen.
- Az alfa-talasszémia jelenléte, ami csökkenti a hemolízis intenzitását.
- Szociális-gazdasági tényezők.