^

Egészség

Hogyan kezelik a sarlósejtes vérszegénységet?

, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A sarlósejtes vérszegénység transzfúziós kezelése növeli a vér viszkozitását, amíg a HbS szintje jelentősen csökken; A hematokrit nem haladhatja meg a 25-30% -ot a vörösvérsejt-transzfúzió kezdete előtt. Sürgősségi vérátömlesztés csak akkor jelezhető, ha szükséges a vér szállítási funkciójának növelése, anélkül, hogy kifejezetten csökkentené a Hb S szintjét, például:

  • súlyos anémia;
  • a megkötési válságban;
  • az aplasztikus válságban;
  • vérveszteség esetén;
  • a műtét előtt.

Állandó vörösvérsejt transzfúzió, ha szükséges végez csökkentése Hb S szinten kevesebb, mint 30% (a stroke, néha súlyos fájdalom krízisek, a terhesség, a műtét előtt), a vörösvérsejt-transzfúziót ehhez a számításhoz a súlya 10-15 ml / kg minden 3-4 hétben. Az átviteli transzfúzió gyorsan normalizálja a hematokritet, és csökkenti a Hb S szintjét. Élettényes jelzések szerint történik:

  • súlyos akut mellkasi szindrómával;
  • stroke;
  • artériás hypoxémia;
  • tűzálló priapizmus;
  • a szemészeti kezelés előtt;
  • agyi edények angiográfiája előtt.

A vasterhelés kialakulásával kelátterápiát végzünk.

A HbS tartós csökkentése érdekében a magzati hemoglobinszintézis farmakológiai stimulálását, amely az esetek mintegy 80% -ában hatásos, alkalmazható. Ennek érdekében naponta 20-30 mg / kg dózisban hidroxikarbamidot (hidrátot) ír elő a dózisfüggő hatás.

Ezenkívül csontvelő-transzplantációt is alkalmaznak.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Sarlósejtes anémia prognózis

A betegek várható élettartama függ a betegség klinikai megnyilvánulási gyakoriságától és a meglévő szövődmények súlyosságától. A terápia jelenlegi szintjén a betegek 85% -a él 20 évig.

A betegek fő halálozási okai:

  1. Fertőzések: szepszis, meningitis. A 5 évnél fiatalabb gyermekeknél a szepszis vagy agyhártyagyulladás kialakulásának kockázata több mint 15%, a csoportban a halálozási arány 30% -ot ér el.
  2. Szervszervi károsodás: a szív, a máj és a vesék károsodása.
  3. A létfontosságú szervek tüdeje: elsősorban a tüdő és az agy.

A sarlósejtes anémiában szenvedő betegek prognózisát javító tényezők:

  1. Hb szint F
    1. Hb F> 10% védelmet nyújt a stroke-ok ellen;
    2. szint Hb F> 20 % védelmet nyújt a fájdalmas válságok és a tüdő szövődmények ellen.
  2. Az alfa-talasszémia jelenléte, ami csökkenti a hemolízis intenzitását.
  3. Társadalmi-gazdasági tényezők.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.