Hogyan kezelik a polyarteritis nodosát?

Polyarteritis nodosa kórházi kezelésének indikációi

A kórházi kezelés indikációi a betegség kezdete, súlyosbodása, valamint a remisszió idején a kezelési protokoll meghatározására irányuló vizsgálat.

Javallatok más szakemberekkel való konzultációra

• Neurológus, szemész - magas vérnyomás, az idegrendszer károsodásának tünetei.
• Sebész - súlyos hasi szindróma; az ujjak száraz üszkösödése.
• Fül-orr-gégész, fogorvos - fül-orr-gégészeti szervek patológiája, fogászati higiénia szükségessége.

A polyarteritis nodosa nem gyógyszeres kezelése

Az akut időszakban kötelező a kórházi kezelés, az ágynyugalom és az 5. számú étrend.

A polyarteritis nodosa gyógyszeres kezelése

A polyarteritis nodosa gyógyszeres kezelését a betegség fázisának, klinikai formájának, a fő klinikai szindrómák jellegének és súlyosságának figyelembevételével végzik, és magában foglalja a patogenetikai és tüneti terápiát.

[ 1 ], [ 2 ]

A polyarteritis nodosa patogenetikai terápiája

Jellege és időtartama az érrendszeri elváltozás lokalizációjától és súlyosságától függ. A patogenetikai terápia alapja a glükokortikoszteroidok. Magas aktivitás esetén citosztatikumot (ciklofoszfamidot) írnak fel. Juvenilis polyarteritis esetén a prednizolon maximális napi adagja 1 mg/kg. Súlyos tromboangiitis szindrómában szenvedő betegek 3-5 plazmaferézises kezelésen esnek át, naponta szinkronizálva a metilprednizolonnal (10-15 mg/kg) végzett pulzusterápiával. A betegek a prednizolon maximális adagját 4-6 hétig vagy tovább kapják, amíg az aktivitás klinikai jelei el nem tűnnek és a laboratóriumi paraméterek javulnak. Ezután a napi adagot 5-14 naponta 1,25-2,5 mg-mal csökkentik napi 5-10 mg-ra. A fenntartó kezelést legalább 2 évig végzik.

Magas artériás hipertónia esetén, amely akadályozza a glükokortikoszteroidok megfelelő dózisban történő adagolását, citosztatikumokat (ciklofoszfamidot) alkalmaznak alacsony dózisú prednizolonnal (0,2-0,3 mg/kg/nap) kombinálva, napi 2-3 mg/kg sebességgel, egy hónap elteltével az adagot a felére csökkentik, és a kezelést a remisszióig folytatják. Az orális ciklofoszfamid modern alternatívája az intermittáló terápia - intravénásan 12-15 mg/kg havonta egyszer egy évig, majd 3 havonta egyszer, és egy újabb év elteltével - a kezelés leállítása.

Az antikoagulánsokat a vérkeringés javítására használják. A nátrium-heparint tromboangiitis szindrómában és belső szervi infarktusokban szenvedő betegeknek naponta 3-4 alkalommal adják be szubkután vagy intravénásan, napi 200-300 E/kg dózisban, a koagulogram paramétereinek kontrollja mellett. A nátrium-heparinnal történő kezelést a klinikai javulásig végzik. A szöveti ischaemia csökkentése érdekében vérlemezke-gátló szereket írnak fel: dipiridamolt (curantilt), pentoxifillint (trentalt), tiklopidint (ticlidot) és egyéb érrendszeri gyógyszereket.

Klasszikus polyarteritis nodosa esetén a prednizolont rövid kúrában írják fel (malignus artériás magas vérnyomás esetén egyáltalán nem), az alapkezelés a ciklofoszfamid-terápia; súlyos (krízis) lefolyás esetén plazmaferézist is végeznek (a pulzusterápiával szinkronban).

A polyarteritis nodosa tüneti kezelése

Súlyos hyperesthesia és ízületi, illetve izomfájdalom esetén fájdalomcsillapítókat alkalmaznak; artériás magas vérnyomás esetén vérnyomáscsökkentőket. Antibiotikumokat írnak fel interkurrens fertőzések esetén a betegség kezdetén vagy alatt, illetve fertőzési gócok jelenlétében. A glükokortikoszteroidok és citosztatikumok hosszú távú alkalmazása mellékhatások kialakulásával jár, amelyek megfelelő kezelést igényelnek. Citosztatikumokkal történő kezelés esetén a mellékhatások közé tartozik az agranulocitózis, a hepato- és nephrotoxicitás, a fertőzéses szövődmények; glükokortikoszteroidokkal történő kezelés esetén a gyógyszer okozta Itsenko-Cushing-szindróma, a csontritkulás, a késleltetett lineáris növekedés és a fertőzéses szövődmények. A kalcium-karbonátot, a kalcitonint (miakalcikot) és az alfakalcidolt az oszteopénia és a csontritkulás megelőzésére és kezelésére használják. Mind a glükokortikoszteroidokkal, mind a citosztatikumokkal végzett kezelés során fertőző szövődmények alakulnak ki. Ezek nemcsak az alapkezelés megfelelőségét korlátozzák, hanem fenntartják a betegség aktivitását is, ami a kezelés elhúzódásához és mellékhatásainak fokozódásához vezet. A fertőző szövődmények kezelésének és megelőzésének hatékony módszere az IVIG alkalmazása. Alkalmazásuk indikációi a kóros folyamat magas aktivitása fertőzéssel vagy fertőző szövődményekkel kombinálva gyulladáscsökkentő immunszuppresszív terápia hátterében. A kezelés kúra 1-5 intravénás infúzió, a standard vagy dúsított IVIG kúraadagja 200-1000 mg/kg.

A polyarteritis nodosa sebészeti kezelése

Sebészeti kezelés javallt "akut hasi" tünetek kialakulása esetén hasi szindrómában szenvedő betegeknél. Digitális üszkösödés esetén necrectomia. A remissziós időszakban mandulaműtétet végeznek juvenilis periarteritisben szenvedő betegeknél, amely krónikus mandulagyulladás miatt kiújul.

Előrejelzés

A betegség kimenetele relatív vagy teljes remisszió lehet 4-10 évig vagy tovább, a juvenilis periarteritisben szenvedő betegek 10 éves túlélési aránya megközelíti a 100%-ot. Kedvezetlenebb prognózisú a klasszikus noduláris periarteritis, amely vírusos hepatitis B-hez kapcsolódik és artériás hipertónia szindrómával jelentkezik. A lehetséges hosszú távú remisszió mellett súlyos esetekben halálos kimenetel is megfigyelhető. A halál okai a hashártyagyulladás, az agyvérzés vagy az ödéma herniációs szindrómával, ritkábban a krónikus veseelégtelenség.