Hydrocephalus

A hydrocephalus az agykamrák megnagyobbodása túlzott agy-gerincvelői folyadékkal. A hydrocephalus tünetei közé tartozik a fej megnagyobbodása és az agysorvadás. A megnövekedett koponyaűri nyomás nyugtalanságot és kidudorodó kutacsot okoz. A diagnózis újszülötteknél ultrahangvizsgálaton, idősebb gyermekeknél CT- vagy MRI-vizsgálaton alapul. A hydrocephalus kezelése általában shuntműtétet foglal magában az agykamrák megnyitására.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Okoz hydrocephalus

A hydrocephalus az újszülötteknél a rendellenesen nagy fejméret leggyakoribb oka. Az agy-gerincvelői folyadék útvonalainak elzáródása (obstruktív hydrocephalus) vagy az agy-gerincvelői folyadék felszívódásának zavara (communicáló hydrocephalus) következménye. Az elzáródás leggyakrabban a Sylvius-vízvezeték területén fordul elő, de néha a negyedik kamra kimenetének területén (Luschka és Magendie foramina) is. A subarachnoidális térben a csökkent reabszorpció általában az agyhártyák fertőzés okozta gyulladásából vagy a subarachnoidális térben lévő vér jelenlétéből ered (pl. koraszülött csecsemőnél intraventrikuláris vérzés esetén).

Az obstruktív hydrocephalust Dandy-Walker vagy Chiari II (korábban Arnold-Chiari) szindróma okozhatja. A Dandy-Walker szindróma a negyedik kamra progresszív cisztás megnagyobbodása. A Chiari II szindrómában, amely gyakran fordul elő spina bifidával és syringomyeliával együtt, a kisagymandulák jelentős megnyúlása miatt azok kiállnak a foramen magnumon keresztül, a négyfejű tuberkulózis tuberkulózisának tuberkulózisa pedig csőrt alkotva összeolvad, és megvastagszik a nyaki gerincvelő.

1931-ben W. Dandy javasolta a hydrocephalus egy ma is használatos osztályozását, amely az agy-gerincvelői folyadék túlzott felhalmozódásának mechanizmusait tükrözi. E besorolás szerint megkülönböztetünk zárt (elzáródásos - az agy-gerincvelői folyadék áramlásának zavara miatt következik be a kamrai rendszeren belül vagy a kamrai rendszer és a szubarachnoidális tér határán) és nyitott (közvetítő - az agy-gerincvelői folyadék termelése és felszívódása közötti egyensúly zavara miatt következik be) hydrocephalust.

Az elzáródásos hidrocephalus monoventrikuláris (elzáródás a Monro-nyílások egyikének szintjén), biventrikuláris (elzáródás a Monro-nyílások mindkét szintjén, a harmadik kamra elülső és középső részén), triventrikuláris (elzáródás az agyi vízvezeték és a negyedik kamra szintjén) és tetraventrikuláris (elzáródás a Luschka és Magendie nyílások szintjén) típusúra oszlik. A nyílt hidrocephalus viszont hiperszekréciós, hidroreszorpciós és vegyes formákban is jelentkezhet.

Az agy-gerincvelői folyadék keringési útvonalainak tartós elzáródását okozó okok közül ki kell emelni a veleszületett fejletlenségüket (a Monro, Lnschka vagy Magendie nyílásait lezáró membránok jelenléte, az agyi vízvezeték agenézise), a traumás agysérülés vagy gyulladásos folyamat (meningoencephalitis, ventriculitis, agyhártyagyulladás) utáni hegesedés, valamint a térfogati képződmény (tumor, aneurizma, ciszta, hematóma, granuláció stb.) általi kompressziója.

Az agy-gerincvelői folyadék hiperprodukciója a hydrocephalus izolált oka, mindössze az esetek 5%-ában, és a ventriculitis ependyma gyulladásos folyamatainak hátterében, a subarachnoidális vérzés hátterében, valamint a kamrai plexus, az ependyma tumorának jelenlétében jelentkezik. Az agy-gerincvelői folyadék felszívódásának csökkenése a vénás nyomás tartós növekedése miatt következhet be a superior sagittalis sinusban a vénás kiáramlási rendszer zavara, valamint a subarachnoidális terek hegesedése, a membránkészülék gyengébb állapota vagy az agy-gerincvelői folyadék felszívódásáért felelős enzimrendszerek működésének elnyomása miatt.

Így az etiológiai jellemző alapján megkülönböztethető a veleszületett hidrocefalusz, a gyulladás utáni hidrocefalusz, a tumoros hidrocefalusz, az érrendszeri patológia alapján kialakult hidrocefalusz, valamint az ismeretlen etiológiájú hidrocefalusz.

A kommunikáló hidrocephalus kialakulása az úgynevezett belső hidrocephalus kialakulásához vezet - az agy-gerincvelői folyadék felhalmozódása főként a kamrai rendszer üregeiben, miközben megőrzi szabad mozgását az egész agy-gerincvelői folyadékkeringési rendszerben. A nyílt hidrocephalus lefolyásának ezt a jellemzőjét a tangenciálisan és radiálisan irányított erők egyenetlen eloszlása magyarázza az agyfedéshez képest megnövekedett agy-gerincvelői folyadéknyomás mellett. A tangenciálisan irányított erők túlsúlya az agyfedél megnyúlásához és veptriculomegaliához vezet.

Ennek megfelelően megkülönböztetjük a hidrocefalusz külső és belső formáit.

A cerebrospinális folyadék nyomásának értékétől függően megkülönböztetjük a hydrocephalus hipertóniás, normotenzív és hipotenzív formáit. A betegség dinamikája szempontjából megkülönböztetjük a progresszív, stacionárius és regresszív, valamint az aktív és passzív formákat.

Klinikai szempontból fontos különbséget tenni a kompenzált és a dekompenzált hidrocephalus formái között. A dekompenzált hidrocephalusba tartozik a hipertóniás vízkór, az elzáródásos és a progresszív hidrocephalus. A kompenzált hidrocephalusba tartozik a stacionárius vagy regresszív hidrocephalus, valamint a normotenzív hidrocephalus.

[ 5 ]

Pathogenezis

Az agy-gerincvelői folyadék túlzott felhalmozódása a termelési és felszívódási rendszer hibás működésének, valamint az agy-gerincvelői folyadék keringési rendszerén belüli áramlásának zavarának eredménye.

Az agy kamráiban és a subarachnoidális térben lévő cerebrospinális folyadék teljes térfogata 130-150 ml között ingadozik. Különböző források szerint naponta 100-800 ml cerebrospinális folyadék termelődik. Ennek következtében a nap folyamán többször is cserélődik. Az agy-gerincvelői folyadék normál nyomása 100-200 mm H2O között van, oldalfekvő betegnél mérve.

Az agy-gerincvelői folyadék térfogatának körülbelül 2/3-át az agykamrák chorioidea plexusai, a többit az ependima és az agyhártya termeli. Az agy-gerincvelői folyadék passzív szekréciója az ionok és más ozmotikusan aktív anyagok szabad mozgása révén történik az érrendszeren kívül, ami a vízmolekulák kapcsolt átmenetét okozza. Az agy-gerincvelői folyadék aktív szekréciója energiafelhasználást igényel, és az ATP-függő ioncserélők munkájától függ.

Az agy-gerincvelői folyadék felszívódása az arachnoid membrán parasagittalisan elhelyezkedő többszörös granulációiban történik - a vénás gyűjtők üregébe (például a sagittalis sinusba) beépülő sajátos kiemelkedések, valamint az agy és a gerincvelő membránjainak, a parenchyma és az ependyma érrendszeri elemei által, a koponya- és gerincvelői idegek kötőszöveti hüvelyei mentén. Ebben az esetben az abszorpció aktív és passzív módon is történik.

A cerebrospinális folyadék (CSF) termelésének sebessége az agy perfúziós nyomásától (az átlagos artériás és az intrakraniális nyomás közötti különbségtől) függ, míg az abszorpció sebességét az intrakraniális és a vénás nyomás közötti különbség határozza meg.

Ez a fajta disszonancia instabilitást okoz a cerebrospinális folyadékdinamikai rendszerben.

Az agy-gerincvelői folyadék keringési rendszerén keresztül az agy-gerincvelői folyadék áramlását biztosító mechanizmusok közé tartozik a hidrosztatikai nyomáskülönbség az agy-gerincvelői folyadék termelése, a test függőleges helyzete, az agy pulzációja, valamint az ependimális bélbolyhok mozgása miatt,

A kamrai rendszeren belül számos szűk terület található, ahol a liquor keringési útvonalainak elzáródása leggyakrabban előfordul. Ezek közé tartozik a Monro-páros nyílás az oldalsó és a harmadik kamra között, az agyi vízvezeték, a Luschka-páros nyílás a negyedik kamra oldalsó szarvaiban, valamint a Magendie-páratlan nyílás, amely a negyedik kamra caudalis vége közelében található. Az utolsó három nyíláson keresztül a liquor a cisterna magna subarachnoidális terébe jut.

A koponyaüregben lévő cerebrospinális folyadék mennyiségének növekedése a termelés és a felszívódás közötti egyensúlyhiány, valamint a normális kiáramlás zavara miatt fordulhat elő.

Tünetek hydrocephalus

A hydrocephalus bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban kisgyermekkorban. Ha az agy-gerincvelői folyadék felhalmozódása a koponyacsontok összeolvadása előtt következik be, a fej kerülete fokozatosan növekszik, meghaladva az életkori normát, ami a koponya deformációjához vezet. Ezzel párhuzamosan az agyféltekék szövetének sorvadása vagy fejlődésének megszűnése következik be. Emiatt a koponyán belüli nyomás növekedése vagy enyhül, vagy teljesen kiegyenlítődik. Egy ilyen folyamat elhúzódó lefolyása esetén a normotenzív hydrocephalus jellegzetes képe alakul ki, nagy tágulatú kamrákkal és az agyállomány kifejezett sorvadásával.

A hidrocephalust, amelynek tünetei fokozatosan alakulnak ki, amelyben az agy-gerincvelői folyadék nyomása elsősorban normális marad, és a folyamat vezető láncszeme az agyszövet progresszív sorvadása az agy intranatális hipoxiája, súlyos traumás agysérülés, ischaemiás stroke, az agyanyag endogén sorvadása (például Pick-kór esetén) miatt, passzívan fejlődőnek nevezik.

Hipertóniás ventriculomegalia esetén az agy kamráit körülvevő vezetési utak megnyúlnak, demielinizációjuk következik be, és ennek következtében a vezetés zavart szenved, ami mozgászavarok kialakulásának oka. Ebben az esetben a betegeknél gyakran észlelt alsó paraparézist a piramispálya paraventrikuláris részének károsodása magyarázza.

Az agy-gerincvelői folyadék hidrosztatikus gravitációs nyomása az agy baziláris régióira, különösen a hipotalamusz régiójára, a kéreg alatti ganglionokra, a látóidegekre és a látóidegpályákra, látáskárosodást, kéreg alatti diszfunkciót és endokrin rendellenességeket okoz.

Az intrakraniális nyomás krónikus növekedése, az ezzel járó agyszövet elhúzódó ischaemia, az agyféltekék asszociációs rostjainak vezetőképességének zavara a hidrocefaluszt okozó tényező közvetlen hatásának hátterében együttesen határozza meg az intellektuális-mnestikus, mentális és endokrin rendellenességek kialakulását.

A vízfejű gyermek megjelenése jellegzetes. Az előtérben a fej kerületének, méretének növekedése figyelhető meg, különösen a sagittalis irányban, miközben az arc miniatűr mérete megmarad. A fej felszínén a bőr vékony, sorvadt, több tágult vénás erek láthatók. A koponyacsontok vékonyak, a köztük lévő rések megnagyobbodtak, különösen a sagittalis és a koronális varratok területén, az elülső és hátsó kutacsok kitágultak, feszültek, néha kidudorodtak, nem pulzálnak, és a még nem csontosodott varratok fokozatos szétválása is lehetséges. A fej agyi részének ütögetése a repedt edény jellegzetes hangját eredményezheti.

A kisgyermekkori hydrocephalusra a szemgolyó motoros beidegzésének zavara jellemző: fix lefelé irányuló tekintet (a lenyugvó nap tünete), konvergens kancsalság a látásélesség csökkenésének hátterében, egészen a teljes vakság kialakulásáig. A mozgászavarokat néha hiperkinézis kialakulása kíséri. A hydrocephalus cerebelláris tünetei valamivel később jelentkeznek, a statika, a mozgáskoordináció zavarával, a fejtartás, ülés és állás képtelenségével. A koponyaűri nyomás tartós növekedése, az agyállomány sorvadása a mnemonikus funkciók súlyos hiányához, az intellektuális fejlődés elmaradásához vezethet. A gyermek általános állapotában fokozott ingerlékenység, ingerlékenység, vagy éppen ellenkezőleg, gyengeség, a környezet iránti közömbös hozzáállás érvényesülhet.

Felnőtteknél a hidrocefalusz klinikai képének vezető eleme a hipertóniás szindróma megnyilvánulása.

A hydrocephalus neurológiai tünetei a megnövekedett koponyaűri nyomás jelenlététől függenek, amelynek tünetei lehetnek a fejfájás (vagy nyugtalanság kisgyermekeknél), a harsány sírás, a hányás, a letargia, a kancsalság vagy a látásromlás, valamint a kidudorodó kutacs (csecsemőknél). A papillaödéma a megnövekedett koponyaűri nyomás késői jele; hiánya a betegség korai szakaszában nem zárja ki a megnövekedett koponyaűri nyomást. A krónikusan megnövekedett koponyaűri nyomás következményei lehetnek a lányok korai pubertása, a tanulási nehézségek (pl. a figyelem, a tanulás és az információk feldolgozásának, valamint a memória nehézségei), valamint a szervezési zavarok (pl. a problémák megoldásához szükséges információk ábrázolásának, összefoglalásának, általánosításának, érvelésének, valamint rendszerezésének és tervezésének nehézségei).

Szakaszai

A hydrocephalus a megnyilvánulásainak súlyosságától és jellegétől függően különböző stádiumokba sorolható. A hydrocephalus stádiumai azonban nem mindig különböztethetők meg egyértelműen, és az egyéni kép betegenként nagymértékben változhat. Íme a hydrocephalus általános stádiumai:

• Kezdeti stádium (kompenzált hydrocephalus): Ebben a stádiumban a koponyaüregben lévő agyfolyadék mennyiségének növekedését a szervezet kompenzálni tudja. A betegek esetleg nem tapasztalnak nyilvánvaló tüneteket, vagy csak kisebb, nem specifikus tüneteket tapasztalhatnak, például enyhe fejfájást vagy enyhe látáskárosodást. Ebben a stádiumban a szervezet megpróbálja fenntartani a koponyán belüli viszonylag normális nyomást.
• Középső stádium (szubklinikai hidrocephalus): Az agyi folyadék mennyiségének növekedésével a tünetek súlyosbodhatnak, de nem mindig nyilvánvalóak. A betegek súlyosabb fejfájást, mentális állapotváltozást, koordinációs és egyensúlyzavarokat, valamint egyéb neurológiai tüneteket tapasztalhatnak.
• Súlyos stádium (dekompenzált hydrocephalus): Ebben a stádiumban a felesleges agyi folyadék jelentőssé válik, és a koponyán belüli nyomás nagymértékben megnő. A tünetek nyilvánvalóbbá és súlyosabbá válhatnak, beleértve az intenzív fejfájást, hányingert, hányást, eszméletvesztést, görcsrohamokat, bénulást és egyéb neurológiai károsodást. Ez a stádium azonnali orvosi ellátást és kezelést igényel.

Fontos megérteni, hogy a krónikus hidrocephalusnak változó lefolyása és különböző stádiumai lehetnek.

Forms

A hidrocephalus számos formát ölthet, többek között:

1. Veleszületett hidrocephalus: Ez a forma a születés előtt vagy a gyermek életének első hónapjaiban alakul ki. Okai lehetnek az agy fejlődési problémái vagy genetikai tényezők.
2. Szerzett hidrocephalus: Ez a forma születés után alakul ki, és különféle állapotok, például fertőzések, agydaganatok, sérülések, vérzések vagy más betegségek okozhatják.
3. Kommunikáló (belső) hidrocephalus: Ebben a formában a folyadék szabadon kering az agykamrák és a velőűr között. Ez a cerebrospinális folyadék fokozott termelése vagy rossz felszívódása miatt fordulhat elő.
4. Nem kommunikáló (izolált) hidrocephalus: Ebben az esetben az agy-gerincvelői folyadék normális keringése az agy kamrái között blokkolódik. Ezt fejlődési rendellenességek vagy elzáródások okozhatják.
5. Vízfejűség normális koponyaűri nyomással: Ezt a formát a vízfejűség normális koponyaűri nyomással jellemzi. A betegeknél előfordulhatnak vízfejűség tünetei, de a koponyaűri nyomás növekedése nélkül.

Ezen formák mindegyikének megvannak a saját jellemzői és okai, és a kezelés a diagnózistól és a klinikai képtől függ.

Komplikációk és következmények

A szövődmények a következők lehetnek:

1. Súlyosbodó neurológiai tünetek: A koponyán belüli fokozott nyomás súlyosbodó fejfájást, hányingert, hányást, koordinációs és egyensúlyzavarokat, görcsrohamokat, mentális állapotváltozásokat és egyéb neurológiai tüneteket okozhat.
2. Megnagyobbodott fej (gyermekeknél): A vízfejűségben szenvedő gyermekeknél megnagyobbodott fej (vízfejűség) jelentkezhet. Ez koponyadeformitásokhoz és fejlődési késésekhez vezethet.
3. Agyszövet-károsodás: Ha a hidrocephalus hosszú ideig ellenőrizetlenül folytatódik, az agyfolyadék agyszövetre gyakorolt nyomása agykárosodást okozhat és károsíthatja az agyműködést.
4. Látásproblémák: A hidrocephalus nyomást gyakorolhat a látóidegekre, ami látásvesztéshez és más szemproblémákhoz vezethet.
5. Fertőzések: Az agyszövet normális vérellátásának és az immunvédelem zavara miatt fertőzések, például agyhártyagyulladás léphetnek fel.
6. Agyi bénulás: A hidrocephalusban szenvedő gyermekeknél fennáll az agyi bénulás kialakulásának kockázata, különösen, ha az állapotot nem kezelik azonnal.
7. Hosszú távú fogyatékosság: Bizonyos esetekben, ha a hidrocephalust nem sikerül kontrollálni vagy nehezen kezelhető, az hosszú távú fogyatékossághoz és a normális életvitel korlátozásához vezethet.

Diagnostics hydrocephalus

A diagnózist gyakran prenatális ultrahangvizsgálattal állítják fel. Születés után a hydrocephalus gyanúja felmerül, ha a rutinvizsgálat a fej kerületének növekedését mutatja; csecsemőknél kidudorodó kutacsot vagy a koponyavarratok jelentős dehiszcenciáját. Hasonló elváltozások adódhatnak intrakraniális térfoglaló elváltozásokból (pl. szubdurális hematómák, porencephalikus ciszták, tumorok). A makrocephalia kialakulhat agyi elváltozásokból (pl. Alexander- vagy Canavan-kór), vagy lehet jóindulatú, túlzott agy-gerincvelői folyadékkal körülvéve az egészséges agyat. A hydrocephalus gyanúja esetén CT-, MRI- vagy ultrahangvizsgálatnak kell alávetni. Az anatómiai diagnózis felállítása után az agy CT-jét vagy ultrahangját (ha az elülső kutacs átlátszatlan) használják a hydrocephalus progressziójának monitorozására. Görcsrohamok esetén az EEG hasznos lehet.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Megkülönböztető diagnózis

A hydrocephalus differenciáldiagnózisa magában foglalja a tünetek egyéb lehetséges okainak kizárását, amelyek hasonló megnyilvánulásokkal járhatnak. Ez fontos a hydrocephalus helyes diagnózisának és a legmegfelelőbb kezelés kiválasztásának biztosításához. Néhány olyan állapot, amely utánozhatja a hydrocephalus tüneteit, és differenciáldiagnózist igényel, a következők:

1. Migrén: A migrén súlyos fejfájást, hányingert és hányást okozhat, amelyek hasonlóak lehetnek a vízfejűség tüneteihez. A migrént azonban általában nem kíséri a fejméret növekedése vagy a koponya méretének változása.
2. Fejsérülés: A traumás fejsérülés átmenetileg megnövekedett cerebrospinális folyadékmennyiséget és hidrocephalus-szerű tüneteket okozhat. Ebben az esetben, ha a tünetek összefüggenek a sérüléssel, a differenciáldiagnózis magában foglalhatja az agykárosodás kimutatására szolgáló neuroképalkotást.
3. Magas vérnyomás: A magas vérnyomás fejfájást és hányingert okozhat, amelyek hasonlíthatnak a vízfejűség tüneteire. A magas vérnyomás más, a magas vérnyomással összefüggő tüneteket is okozhat, például mellkasi fájdalmat és légszomjat.
4. Agydaganatok: Az agydaganatok megnövekedett cerebrospinális folyadékmennyiséget és a hydrocephalushoz hasonló tüneteket okozhatnak. A differenciáldiagnózis magában foglalja az MRI vagy CT képalkotás alkalmazását a daganatok azonosítására.
5. Fertőzések: Számos fertőző betegség, például az agyhártyagyulladás vagy az agy gyulladása, okozhat a vízfejűséghez hasonló tüneteket. Az agy-gerincvelői folyadék elemzése hasznos lehet a differenciáldiagnózisban.
6. Degeneratív agyi betegségek: Egyes neurodegeneratív betegségek, mint például a Parkinson-kór vagy az Alzheimer-kór, olyan tüneteket okozhatnak, amelyek átfedésben vannak a hidrocephalus tüneteivel, például a mentális állapot és a koordináció változásaival.

A hydrocephalus pontos diagnosztizálásához és a tünetek egyéb lehetséges okainak kizárásához a betegnek különféle vizsgálatokon kell átesnie, például mágneses rezonancia képalkotáson (MRI), komputertomográfián (CT), agy-gerincvelői folyadékvizsgálaton és másokon. Ezen vizsgálatok eredményei segítenek az orvosnak a helyes diagnózis felállításában és a megfelelő kezelés felírásában.

Kezelés hydrocephalus

A hidrocephalus kezelése az etiológiától, a súlyosságtól és attól függ, hogy a hidrocephalus progresszív-e (azaz a kamrák mérete idővel növekszik az agy méretéhez képest).

Bizonyos esetekben etiotropikus kezelés alkalmazható a hidrocephalus esetén.

A hidrocephalus, amelynek kezelése nem szünteti meg a betegség okait, vagy nem adja meg az etiotrop kezelési manipulációk kiszámíthatóan alacsony hatékonyságát, meghatározza a patogenetikai vagy tüneti kezelés kiválasztásának szükségességét, amelynek elsődleges célja az intrakraniális hipertónia kiküszöbölése.

A konzervatív kezelési módszerek általában hatástalanok, és csak a korai stádiumokban alkalmazzák dehidratációs terápiás kúrák formájában. A hydrocephalus minden jelentős kezelési módszerének alapja a sebészeti módszer.

A sebészeti kezelés fő indikációja a hydrocephalus progressziója agyhártyagyulladás hiányában. A hydrocephalus különböző formáinak sebészeti beavatkozási lehetőségei jelentősen eltérnek. Ugyanakkor mindegyikük azon alapul, hogy az agy-gerincvelői folyadékot folyamatosan a test egyik környezetébe távolítják el, ahol azt valamilyen okból felhasználják.

Így nyílt hidrocephalus esetén folyamatosan el kell távolítani a felesleges agy-gerincvelői folyadékot a koponyaüregből. Figyelembe véve, hogy ebben az esetben az agy-gerincvelői folyadékkeringési rendszer rekeszei közötti kommunikáció nem zavart, lehetőség van ágyéki-szubarachnoidális-peritoneális shunt alkalmazására; az ágyéki ciszterna és a peritoneális üreg shuntjének segítségével történő összekapcsolására.

Jelenleg széles körben elterjedtek az oldalsó kamra üregének shuntolási módszerei, amelyek során az agy-gerincvelői folyadékot a jobb pitvar üregébe (ventrikulokardiosztómia) vagy a hashártya üregébe (ventrikuloperitoneosztómia, leggyakrabban használt) vezetik be. Ebben az esetben a shuntolást nagy távolságra, a bőr alatt végzik.

Elzáródásos hidrocephalus esetén továbbra is végzik a ventrikulociternostómiás műtétet (Torkildsen, 1939): egy- vagy kétoldali összeköttetés az oldalsó kamra üregének és a nagy (nyakszirtális) ciszterna shuntjének segítségével.

A progresszív hydrocephalus általában kamrai shuntölést igényel. Kamrai punkciók vagy gerincvelői csapolások (a hydrocephalus kommunikációjához) alkalmazhatók a cerebrospinális folyadék (CSF) nyomásának átmeneti csökkentésére csecsemőknél.

Az alkalmazott kamrai shunt típusa az idegsebész tapasztalatától függ, bár a ventriculoperitoneális shuntök kevesebb szövődménnyel járnak, mint a ventriculoatrialis shuntök. Bármely shunt esetében fennáll a fertőzéses szövődmények kockázata. A shunt behelyezése után felmérik a gyermek fejkerületét és fejlődését, és rendszeresen képalkotó vizsgálatokat (CT, ultrahang) végeznek. A shunt elzáródása sürgősségi esetet jelenthet; a gyermekek a koponyán belüli nyomás hirtelen növekedésének jeleivel és tüneteivel jelentkeznek, mint például fejfájás, hányás, letargia, nyugtalanság, konvergens kancsalság vagy felfelé nézési bénulás. Görcsrohamok alakulhatnak ki. Ha az elzáródás fokozatosan alakul ki, finomabb tünetek jelentkezhetnek, mint például nyugtalanság, iskolai nehézségek és álmosság, amelyeket depresszióval lehet összetéveszteni.

Meg kell jegyezni, hogy lumbosacralis, ventriculocardialis és ventriculoperitonealis shunt esetén különösen fontos a shunt kialakítása, amelyben egy szelep kötelező elem, amely megakadályozza a folyadék hiperdrenázsát és visszaáramlását.

A ventrikulosztómia (közvetlen összeköttetés létrehozása az oldalsó vagy harmadik kamra ürege és a szubarachnoidális tér között) és a ventrikulociszternosztómia az esetek 70%-ában kompenzált hidrocephalushoz vezet; a shuntrendszer behelyezése az esetek 90%-ában hasonló eredményt ad.

A leírt shunt-módszerek szövődményei a következők: a shunt különböző szinteken történő elzáródása és meghibásodása (a betegek 80%-ánál észlelhető a műtét után 5 éven belül); hipo- és hiperdrenázs állapotok (az esetek 1/4-1/3-ában); shunt-fertőzés (az esetek 4-5%-ában) és kamraizomgyulladás, agyhártyagyulladás, meningoencephalitis és szepszis kialakulása; epilepsziás rohamok (az esetek 4-7%-ában); pszeudoperitoneális ciszta kialakulása. A fenti szövődmények mindegyike (az episzindróma kialakulásának kivételével) a shunt-rendszer cseréjének indikációját jelenti a felmerült tünetek megfelelő kezelése mellett.

Az utóbbi időben az elzáródásos hidrocephalus egyes eseteiben endoszkópos műtéteket végeztek a cerebrospinális folyadék útvonalainak átjárhatóságának helyreállítására.

Bár egyes hydrocephalusban szenvedő gyermekeknek az életkor előrehaladtával már nincs szükségük shuntökre, az eltávolításuk megfelelő időpontjának meghatározása (ami vérzést vagy sérülést okozhat) nehéz. Ezért a shuntöket ritkán távolítják el. A veleszületett hydrocephalus sebészeti korrekciója a magzatnál nem sikeres.

Előrejelzés

A hydrocephalus prognózisa számos tényezőtől függően változhat, beleértve a hydrocephalus okát, súlyosságát, a beteg életkorát, valamint a diagnózis és a kezelés időszerűségét. Íme a prognózis néhány általános szempontja:

1. A vízfejűség oka: A prognózis nagymértékben változhat a vízfejűség mögöttes okától függően. Például, ha a vízfejűséget agydaganat okozza, a prognózis rosszabb lehet, mint ha az ok egy veleszületett rendellenesség, amelyet műtéttel sikeresen korrigálni lehet.
2. A hidrocephalus súlyossága: A súlyos hidrocephalus, különösen kezeletlenül, súlyos szövődményeket okozhat, és befolyásolhatja a beteg neurológiai állapotát.
3. Kor: Újszülötteknél és csecsemőknél a hydrocephalus prognózisa jobb lehet, ha időben diagnosztizálják és kezelik. Felnőtteknél a prognózis kevésbé kedvező lehet, különösen akkor, ha a hydrocephalus más betegségek következtében alakul ki.
4. Kezelés: Azonnali kezelés, beleértve a felesleges folyadék elvezetésére irányuló műtétet is, javíthatja a prognózist. Azonban még sikeres műtét esetén is további orvosi beavatkozásokra és rehabilitációra lehet szükség.
5. Kapcsolódó szövődmények: A hidrocephalus különféle szövődményeket okozhat, például agyi struktúrák károsodását, neurológiai rendellenességeket, fejlődési késéseket és egyéb szövődményeket. A prognózis ezen szövődmények jelenlététől és súlyosságától is függ.

Meg kell jegyezni, hogy a modern diagnosztikai és kezelési módszerek jelentősen javították a vízfejűségben szenvedő betegek prognózisát. A rendszeres orvosi ellenőrzés és a rehabilitációs intézkedések segíthetnek javítani az ebben a betegségben szenvedő betegek életminőségét. A prognózist azonban a legjobb egy olyan orvossal megbeszélni, aki fel tudja mérni a beteg konkrét helyzetét.