A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
IgE hiperimmunoglobulinaemia szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az IgE hiperimmunoglobulinémia szindróma a T- és B-sejtek hiányát egyesíti, és a bőr, a tüdő, az ízületek és a belső szervek visszatérő staphylococcus okozta tályogai jellemzik, amelyek kora gyermekkorban kezdődnek.
Autoszomális domináns módon öröklődő, hiányos penetranciával rendelkező öröklődő rendellenesség; a genetikai defektus ismeretlen. A hiperimmunoglobulinémia E szindróma a bőr, a tüdő, az ízületek és a belső szervek visszatérő staphylococcus okozta tályogaival, pulmonális pneumatokélével és viszkető eozinofil dermatitisszel jelentkezik. A betegeknél durva facies, fogtörési zavar, osteopenia és visszatérő törések jelentkeznek. Szöveti és vér eozinofília, valamint nagyon magas IgE-szint [> 1000 NE/ml [> 2400 μg/l]]. A kezelés antistaphylococcus antibiotikumok (pl. dikloxacillin, cephalexin) hosszú távú adagolásából áll.
[