Időszakos láz szindróma

1987-ben 12 esetet írtak le egyfajta szindróma megjelenéseként, amely időszakos lázzal jár együtt, melyet farnitsis, aphthos stomatitis és nyaki adenopátia kísér. Az angol nyelvű országokban ezt a komplex megnyilvánulások (periódusos láz, agyi szájnyálkahártya-gyulladás, faringitis és nyaki adenitis) - PFAPA-szindróma kezdeti betűi jelölték ki. A frankofon ugyanazok a cikkek gyakran ezt a betegséget nevezik Marshall-szindrómának.

[1], [2], [3], [4], [5]

Járványtan

Ez a betegség gyakrabban fordul elő fiúknál (kb. 60%). Általánosságban elmondható, hogy a szindróma kb. 3-5 éven belül jelentkezik (átlag: 2,8-5,1 év). Azonban ebben az esetben a 2 éves gyermekek betegségének kialakulása is gyakori - például a vizsgált 8 beteg közül 6 láz támadást figyeltek meg 2 évesen. Volt egy eset is egy 8 éves lány, amikor 7 hónapig. Mielőtt kapcsolatba lépett az orvosokkal, akinek tünetei voltak a betegségben.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Okoz időszakos láz szindróma

A periodikus láz szindróma kialakulásának okait napjainkban még nem vizsgálták teljes mértékben.

Most a tudósok megbeszélik a betegség egyik legvalószínűbb okait:

• Aktiválása látens fertőzések a test (ez lehetséges a torkolatánál bizonyos tényezők - a csökkent immunológiai reaktivitás az alvó vírus az emberi szervezetben „felébred” a fejlesztési láz és egyéb tünetek a szindróma);
• átadta a bájos vagy torkú mandulák bakteriális fertőzésének krónikus fázisában - a mikrobiális aktivitás termékei hatással vannak az immunrendszerre, amely lázcsalást okoz;
• a patológiás fejlődés autoimmun természete - a páciens immunrendszere a saját szervezetének sejtjeit külföldön veszi át, ami a hőmérséklet emelkedését idézi elő.

[12], [13], [14]

Tünetek időszakos láz szindróma

Az időszakos láz szindrómáját a lázas rohamok egyértelműen meghatározott gyakorisággal jellemzik - rendszeresen (általában 3-7 héten át) ismétlődnek.

Ritkábban, a hiányosságok legfeljebb 2 hét vagy több mint 7 hét. A vizsgálatok azt mutatják, hogy az előforduló támadások közötti intervallum átlagosan 28,2 napig tart, és egy évig a betegnél 11,5 roham van. A hosszabb szünetekre vonatkozó információk - 30 esetben 3,2 +/- 2,4 hónapon belül tartottak, míg a francia kutatók 66 napot adtak. Vannak olyan megfigyelések is, amelyekben az intervallum átlagosan körülbelül 1 hónap, esetenként 2-3 hónap. Az ilyen különbségek a szabad időintervallumok időtartamában valószínűleg annak a ténynek köszönhetőek, hogy idővel elkezdenek meghosszabbítani.

Az 1. és az utolsó epizód közötti időszak átlagosan 3 év és 7 hónap (hiba +/- 3,5 év). Általában a görcsöket 4-8 évig ismételjük. Meg kell jegyezni, hogy a görcsrohamok eltűnése után nem maradt változás a betegekben, a fejlődésben és az ilyen gyermekek növekedésében, nincsenek szabálysértések.

A támadás során a hőmérséklet lényegében 39,5 ⁰ -40 ⁰, és néha elérheti a 40,5 ^{0-ot is}. A lázcsillapítók csak rövid időre segítenek. A páciens hőmérsékletének növelése előtt gyakran rövid prodromalis periódus van általános betegségekben szenvedő betegségek formájában - gyengeségérzékenység, erős ingerlékenység. A gyermekek negyede megfázik, 60% -uk fejfájás, 11-49% -uk arthralgia. A hasi fájdalom megjelenése, főleg nem erõs, a betegek felében van megfigyelhetõ, az ötöd a hányásnál megfigyelhetõ.

A tünetek összessége, amely szerint ez a patológia neve volt, nem figyelhető meg minden beteg esetében. Leggyakrabban ebben az esetben a nyaki adenopátia (88%). A nyaki nyirokcsomók ebben az esetben fokozódnak (néha 4-5 cm méretig), érintésüknél fogva testesek és gyengén érzékenyek. A megnagyobbodott nyirokcsomók érzékelhetővé válnak, és a támadás végén gyorsan csökken és eltűnik - csak néhány nap alatt. A nyirokcsomók egyéb csoportjai változatlanok maradnak.

Torokgyulladás is megfigyelhető elég gyakran - ez diagnosztizálnak 70-77% -ában, sőt meg kell jegyezni, hogy bizonyos esetekben a beteg uralja gyenge hurutos formában, és a többi - vannak keverésre együtt folyadékgyülem.

Kevésbé gyakori az aphthous stomatitis - az ilyen megnyilvánulások gyakorisága 33-70%.

A láz általában 3-5 napig tart.

Amikor lázas rohamok előfordulhatnak mérsékelt leukocytosis formában (kb 11-15h10 ⁹ ), és az ESR-értékre növekedni 30-40 mm / h, mint a CRP (a 100-as értéket mg / l). Az ilyen eltolódások meglehetősen gyorsan stabilizálódnak.

Felnőttek időszakos lázának szindróma

Ez a szindróma általában csak gyermekeknél alakul ki, de bizonyos esetekben egy felnőttnél diagnosztizálják.

Komplikációk és következmények

A szindróma lehetséges szövődményei közül:

• Az általános vérvizsgálat neutropéniát mutat (a fehérvérsejtek számának csökkenése (fehérvérsejtek) a vérben);
• Gyakori hasmenés;
• Bőrkiütések vannak;
• Az ízületek gyulladnak (arthritis alakul ki);
• Idegrendszeri rendellenességek (görcsök, súlyos fejfájás, ájulás kialakulása stb.) Megnyilvánulása.

[15], [16], [17], [18]

Diagnostics időszakos láz szindróma

Az időszakos láz szindrómát általában a következőképpen diagnosztizálják:

• Az orvos megvizsgálja a páciens panaszait és a betegség történetét - megállapítja, hogy történt-e láz, függetlenül attól, hogy van-e bizonyos periodicitásuk (ha van, mi az). Meghatározza továbbá, hogy a páciens aphthos szájgyulladással, nyaki lymphadenopathiával vagy pharyngitis-ével rendelkezik-e. Egy másik fontos tünet az, hogy a betegség tünetei a rohamok közötti intervallumokban jelennek-e;
• További vizsgálata a beteg hajtjuk - az orvos határozza meg, növekedését a nyirokcsomókban (akár tapintással vagy megjelenése (ha nő a mérete 4-5 cm)), és a mandulák. A páciensnek torokfájása van, és a szájüreg nyálkahártyáján néha fehéres színűek látszanak;
• A páciens vért vesz egy általános elemzéshez - meghatározza a leukociták szintjét, valamint az ESR szintet. Ezenkívül a leukocita képlet bal oldalán eltolódás van. Ezek a tünetek azt mutatják, hogy a szervezetnek gyulladásos folyamata van;
• Biokémiai vérvizsgálatot végzünk a CRP index növekedésének meghatározására, és ezen fibrinogén mellett ez a jel a gyulladás megjelenésének jele. Ezeknek a mutatóknak a növekedése jelzi a test akut gyulladásos reakciójának kialakulását;
• Vizsgálat az otolaryngológus és az allergológus-immunológus (gyermekek számára - ezen profilok gyermek szakemberei).

Vannak olyan esetek, amikor ennek a szindrómának a családi formái fejlődnek - például két, ugyanabból a családból származó gyermeknek volt jele a betegségnek. De egy olyan genetikai rendellenesség megtalálása, amely az időszakos láz szindrómájára jellemző, ebben a szakaszban még nem volt lehetséges.

[19], [20]

Megkülönböztető diagnózis

Periodikus láz szindróma meg kell különböztetni a krónikus mandulagyulladás, amely bekövetkezik a gyakori időszakok súlyosbodása és más betegségek, mint például juvenilis idiopátiás arthritis, Behcet-kór, ciklikus neutropénia, örökletes mediterrán láz, örökletes Hibernian-láz szindróma és hyperglobulinemia D.

Ezenkívül meg kell különböztetni a ciklikus vérképzést, amely a periodikus láz kialakulásának oka mellett önálló betegség lehet.

A szindrómának az úgynevezett örmény betegséggel való nehéz diagnosztizálása meglehetősen bonyolult lehet.

Hasonló tünetek egy újabb ritka betegség - a TNF-hez társuló időszakos szindróma, az orvosi gyakorlatban a TRAPS rövidítéssel. Ez a patológia autoszomális recesszív jellegű - ez azért merül fel, mert a TNF 1 vezetőjének génje mutált.

[21], [22], [23]

Kezelés időszakos láz szindróma

A kezelés időszakos láz szindróma számos megoldatlan kérdés és viták. Az antibiotikumok (penicillinek, cefalosporinok, makrolidek és szulfonamidok), a nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (paracetamol, ibuprofen), az aciklovir, acetil-szalicilsav, és kolchicin hatástalan volt, amellett, hogy csökkenti az időt a láz. Éppen ellenkezőleg, a használata orális szteroidok (prednizolon vagy prednizolon) okoz éles, nagy felbontású lázas epizódok, de ez nem akadályozza meg kiújulásának.

Az ibuprofen, a paracetamol és a kolhicin alkalmazása a kezelés folyamán nem eredményez stabil eredményt. Meghatározták, hogy a tünetek ismétlődése a tonsillectomia után (az esetek 77% -ában) következik be, de a Franciaországban végzett retrospektív elemzés kimutatta, hogy ez az eljárás csak az esetek 17% -ában volt hatékony.

Van egy változat a cimetidin használatával - hasonló javaslat azon a tényen alapul, hogy ez a gyógyszer blokkolja a H2-vezetők T-szuppresszorokkal szembeni aktivitását, továbbá stimulálja az IL10 termelődését és gátolja az IL12-et. Ezek a tulajdonságok segítenek stabilizálni a T-helper (1. és 2. Típus) közötti egyensúlyt. Ez a kezelési lehetőség lehetővé tette a remissziós periódus növekedését ¾ betegben kis számú teszttel, de nagy mennyiségben ez az információ nem lett megerősítve.

Tanulmányok azt mutatják, hogy a szteroidok (például prednizolon egyszeri adag 2 mg / kg-os vagy 2-3 napig csökkenő dózis) stabilizálja gyorsan a hőmérséklet, de nem tudják, hogy megszabaduljon a visszaesések. Véleményünk szerint a szteroidok hatása lerövidítheti a remissziós periódus időtartamát, de mégis rendszerint a periodikus láz szindróma gyógyulásaként választják.

Megelőzés

Mivel nincs pontos információ a PFARA szindróma kialakulásának okairól, nincs mód komplex a betegség megelőzésére.

[24], [25], [26], [27]

Előrejelzés

Az időszakos láz szindróma nem fertőző kórtörténet, amelyben a láz akut rohama magas gyakorisággal fejlődik ki. A helyes diagnózis alapján a prognózis kedvező - gyorsan képes kezelni az akut támadásokat, és jóindulatú betegség esetén a gyermeknek nem is kell tonsillectomia.