Izomgyengeség

Az izomgyengeség az izmok összehúzódási képességének hiányát jelenti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Okoz izomgyengeség

Az izomfájdalom vagy izomgyengeség formájában megnyilvánuló kóros állapotok számos különböző neuromuszkuláris betegség következményei lehetnek. Az izomgyengeség oka lehet az izomszövet, az idegrendszer vagy a neuromuszkuláris szinapszis közvetlen károsodása, ezért az ilyen betegek differenciáldiagnózisának kérdése különösen súlyos.

Elsődleges izombetegségek

[ 5 ], [ 6 ]

Amiloidózis

A betegség 30-50 éves korban is kialakulhat, lefolyása krónikus, progresszív. Jellemzője a harántcsíkolt és simaizmok károsodása (előfordulhat a szemizmok bénulása, makroglosszia, amiotrófia, ínreflexek hiánya, impotencia), az erek, a bőr, a nyálkahártyák, a perifériás idegek károsodása, valamint az üvegtest elhomályosulása. Makroszkóposan az izom sápadt és kemény. A CPK aktivitásának meghatározásakor nem találtak eltérést a normától. A vázizmok morfológiai vizsgálata diffúz vagy fokális amiloid lerakódásokat mutat a perimíziumban, az izomrostok sorvadását.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Izomgyulladás

Granulomatózus myositis előfordulhat szarkoidózis, Crohn-betegség, vírusos és parazitafertőzések esetén. Akut és krónikus formákat különböztetünk meg. Bizonyos esetekben tapintható csomók képződnek a felső és alsó végtagok izmaiban. Klinikailag kifejezett izomgyengeség az esetek 0,5%-ában figyelhető meg. A betegség lassan progrediál: leggyakrabban a proximális végtagok izmainak elváltozásai (amiotrófia, néha pszeudohipertrófia) figyelhetők meg; jellemző a hát hosszú izmainak károsodása (hiperlordózis kialakulása) és a perifériás idegek. Leírtak dermatomyositishez hasonló bőrszindróma eseteit. Az általános vizeletvizsgálat hiperkalciuriát mutat. A CPK-aktivitás normális lehet. A vázizombiopszia morfológiai vizsgálata epithelioid sejtes szarkoid granulómákat mutat.

Dermatomyositis; polimyositis; juvenilis dermatomyositis; CTD-vel (átfedési szindrómák) összefüggő myositis, rosszindulatú daganatokban, "zárványokkal".

Fertőző myositis; bakteriális fertőzések (pyomyositis, tuberkulózis myositis), protozoonális fertőzés (toxoplazmózis, szarkosporidiózis), helminthiasis (trichinellózis, cysticercosis, echinococcosis), vírusos myositis (influenza A vagy B, parainfluenza, adenovírus, citomegalovírus, varicella zoster, kanyaró, Epstein-Barr vírus, Coxsackie, HIV) - fokozott CPK aktivitás lehetséges.

A vírusos myositis különféle tünetekkel jelentkezhet; enyhe, rövid távú vagy kifejezett, diffúz myalgia (duzzanattal, tapintásra jelentkező fájdalommal). Rhabdomyolysis alakulhat ki. Az echovírus-fertőzés során az izomkárosodás a tipikus dermatomyositishez hasonlíthat.

Fertőző betegségek

• Toxoplazmózis - láz, nyirokcsomó-duzzanat, hepatosplenomegalia lehetséges. Az izomgyengeség utánozhatja a polimiozitiszt, az eozinofília az általános vérvizsgálatban nem állandó tünet.
• Trichinellózis. Az izomgyengeség 3 hét után tetőzik. A myalgia és az izomgyengeség lehet diffúz vagy lokális, izomtapintásra fájdalom jelentkezik. Néha megfigyelhető: periorbitális ödéma; a proximális végtagok és a hát, a rekeszizom, a nyelőcső, az interkostális és a külső szemizmok izomkárosodása (ptosis). Gyakran - a dermatomyositishez hasonló bőrtünetek. Az általános vérvizsgálatban - eozinofília (akár 60%).
• Cysticercosis. Az izomkárosodás gyakran tünetmentes, de előfordulhat pszeudohipertrófia és izomgyengeség. A medenceöv izmait általában nem kezelik a folyamat során. Az izmok tapintásakor jelentős fájdalom és bőr alatti tömörödés figyelhető meg. Jellemző: láz, központi idegrendszeri károsodás, eozinofília az általános vérvizsgálatban.
• Echinococcosis. Leggyakoribb lokalizáció: a hát, a medence és a vállöv izmai. Általában egy terület érintett (daganatszerű tömörödés a környező szövetekhez, mérsékelt fájdalom mozgáskor). Fennáll az echinococcus ciszta repedésének veszélye.

Gyógyszeres és toxikus myopathiák

Glükokortikoszteroidok, penicillamin, delagil, plakenil, kolhicin, sztatinok, nagy dózisú pajzsmirigyhormonok hosszú távú terápiája stb. miatt: alkohol-, gyógyszer- (kokain-) mérgezés. A klinikai tünetek súlyossága a toxikus károsodás súlyosságától függ (a minimális izomfájdalomtól és gyengeségtől a rabdomiolízis kialakulásáig). A CPK normális vagy fokozott aktivitása megfigyelhető.

Az alkoholos myopathia lehet akut (a myalgiától a rabdomiolízisig) és krónikus (proximális izomgyengeség, amiotrófia - a 2-es típusú rostok atrófiája). A CPK aktivitás a normál határokon belül van.

Glükokortikoid myopathia - túlnyomórészt a váll és a medenceöv izmait érinti, myalgia is előfordulhat.

Penicillamin, plaquenil, delagyl. Alkalmazásuk során proximális izomgyengeség kialakulását írták le.

Sztatinok. Súlyos rabdomiolízist jelentettek alkalmazásuk során.

[ 10 ], [ 11 ]

Metabolikus myopathiák

Izomglikogén- és lipidanyagcsere zavara. Nyugalmi állapotban a betegeket semmi sem zavarja. A fő klinikai tünet a fizikai aktivitás csökkent toleranciája: a végtagok proximális részében a fáradtság és az izomgyengeség az intenzív fizikai aktivitás kezdete után néhány perccel jelentkezik, fájdalmas miogén kontraktúrák, görcsök lehetnek. Laboratóriumi vizsgálatokban: mioglobinuria jelen lehet, a CPK-aktivitás normális, fizikai aktivitással - növekedés lehet.

Mitokondriális myopathiák

Kearns-Sayre szindróma, LHON szindróma (Leber), MERRF, MELAS, NARP, MMS szindrómák. A klinikai kép változatos. Laboratóriumi vizsgálatokban a CPK aktivitás emelkedett lehet. Harántcsíkolt izombiopsziában "szakadt" vörös izomrostok, nagyszámú mitokondrium a miofibrillákban, az izomszövet zsíros vagy kötőszövettel való helyettesítése, az izomrostok rövidülése és elvékonyodása, immunhisztokémiai vizsgálatokban pedig az oxidatív enzimek tartalmának növekedése figyelhető meg.

• LHON szindróma. A betegek több mint 70%-a férfi. Kezdete 8-60 éves korban lehetséges, gyakrabban az élet harmadik évtizedében. A lefolyás gyakran akut - a látóideg sorvadása.
• MELAS-szindróma: progresszív típusú myopathia: encephalomyopathia, tejsavas acidózis, stroke-szerű rohamok, esetleg növekedési hormon-hiány és cukorbetegség.
• MERRF szindróma: myoclonus epilepszia, cerebelláris ataxia, izomgyengeség, ritkábban szenzorineurális süketség, perifériás polyneuropathia, látóideg-sorvadás, spasztikus hemi- vagy tetraplégia, demencia.
• NARP-szindróma. Csecsemőkortól az élet második évtizedéig előfordulhat: fejlődési késés, izomgyengeség, ataxia, a retina pigmentdegenerációja.
• MMS szindróma: infantilizmus, kardiomiopátia, mentális retardáció, generalizált tónusos-klónusos rohamok: glomeruloszklerózis.
• Kearns-Sayre szindróma: cerebelláris szindróma, szívizom-ingerületvezetési rendszer blokkja, retina pigment degenerációja.

Elektrolit-egyensúlyhiány

A kálium-, kalcium-, magnézium-, nátrium- és foszforionok koncentrációjának csökkenése a vérben. Jellemző tünetek közé tartozik a rossz közérzet, izomgyengeség, izomfájdalom, hiperesztézia, mélyérzékenység károsodása, fascikulációk, görcsös szindróma stb.

Nem progresszív izomdisztrófiák

A nemalin myopathia, a centrális mag betegsége és a myotubuláris myopathia jóindulatú, 40-50 éves korban észlelhető, enyhe diffúz vagy proximális izomgyengeség jellemzi, diszpláziás változások lehetnek a csontvázban. Néha pubertáskorra a tünetek regressziója figyelhető meg, az oculomotoros izmok bevonása a kóros folyamatba lehetséges, mérsékelt kétoldali ptosis, csontdeformációk lehetnek. A betegek általában megtartják munkaképességüket. A CPK aktivitásának meghatározásakor a mutató enyhe emelkedése figyelhető meg.

Progresszív izomdisztrófiák

Beleértve az Aran-Duchenne amiotrófiát, a Becker-miopátiát, a Landouzy-Dejerine-t, a Rottauf-Mortier-Beyer-t, az Erb-Roth izomdisztrófiát stb. Klinikai tünetek: "felszálló" típusú lézió (először az alsó végtagok izmai, majd a felső): a comb és a medencefenék izmainak hipotrófiája, majd a vállöv; "szárnyas lapockák"; az alsó lábszár izmainak pszeudohipertrófiája, "kacsajárás", fokozott ágyéki lordózis.

A betegség kezdetén a CPK-aktivitás növekedése figyelhető meg, előrehaladott esetekben az érték normális. Morfológiai kép: az izomrostok kifejezett atrófiája és hipertrófiája, a betegség kezdetén nekrózis és gyulladásos reakció léphet fel.

Endokrin myopathiák

Addison-kór, hypercorticismus, thyreotoxicosis, hypothyreosis (leggyakrabban), akromegália, hyperparathyreosis esetén előfordulhat. A laboratóriumi vizsgálatok normális vagy fokozott (pl. hypothyreosis esetén) CPK-aktivitást mutatnak.

• Akromegália: izomgyengeség; gyors fáradékonyság; pszeudohipertrófia, később izomhipotropia; gyakran fájdalmas görcsök.
• Addison-kór: generalizált izomgyengeség; görcsök; gyors fáradtság és elhúzódó felépülési időszak fizikai megterhelés után; hiponatrémia; petyhüdt hiperkalémiás tetraparézis; a bőr hiperpigmentációja.
• Hiperkorticizmus: a medence- és vállöv izmainak károsodása; az izomgyengeség fokozatos kialakulása.
• Hyperparathyreosis: izomgyengeség a proximális végtagokban, görcsök.
• Pajzsmirigy-alulműködés: A betegek 40%-a izomgyengeséget tapasztal a proximális végtagokban, könnyen fáradhat, izomfájdalmat és néha dysarthriát.
• Tireotoxikózis: izomgyengeség és hipotrófia; görcsök; izomfájdalom; akut tireotoxikus myopathia - a gyengeség gyors növekedése, szemmozgási zavarok, a rágóizmok, a garat és a nyelv izmainak gyengesége.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Neurogén betegségek

Peroneális izomsorvadás (Charcot-Marie-Tooth betegség)

A betegség kezdete gyermekkorban vagy serdülőkorban van (szimmetrikus elváltozások nem mindig figyelhetők meg): a disztális alsó végtagok (peroneális csoport) amiotrófiája, a láb magas boltozatának kialakulása, később a disztális felső végtagok izmainak bevonása a folyamatba, "kesztyű" és "zokni" típusú érzékszervi zavarok, fascikulációk lehetségesek, reflexek csökkenése vagy eltűnése.

[ 17 ], [ 18 ]

Amiotrófiás laterális szklerózis

A betegeknél aszimmetrikus atrófiát és a karok disztális részeinek izmainak gyengeségét, majd a váll és a medenceöv izmait, fascikulációkat, hipertóniát, hiperreflexiát, kóros reflexeket, bulbáris zavarokat (beszédzavar, nyelési elégtelenség, légzési elégtelenség) észlelnek. A CPK aktivitásának meghatározásakor néha a mutató növekedését figyelik meg.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Demyelinizáló polineuropátiák

• krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropatia szubakut fejlődés, izomgyengeség a végtagok proximális és disztális részében, gyakran érzékszervi zavarok, amiotrófia, hyporeflexia észlelhető;
• akut demyelinizációs gyulladásos polyneuropathia (Guillain-Barré-szindróma) akut izomgyengeség kialakulása, felszálló típusú rendellenességek (lábizmok, medenceöv, törzs, légzőszervi, vállizmok, nyak izmai, a koponyaizmok esetleges érintettsége), hyporeflexia, areflexia és érzékszervi zavarok gyors kialakulása.

A CPK aktivitásának meghatározásakor néha a mutató normál vagy enyhén emelkedett értékét észlelik.

[ 25 ], [ 26 ]

Poliradikulopátia (beleértve a diabéteszes eseteket is)

Leggyakrabban egyoldali izomgyengeség, egy vagy több dermatóma érzékszervi zavarai, a medencei szervek esetleges diszfunkciója és az ínreflexek elvesztése jelentkezik. A CPK aktivitásának meghatározásakor a normától való eltéréseket nem találnak.

Kugelberg-Welander gerinci izomsorvadás

A betegség kezdeti jelei 4-8, ritkábban 15-30 éves korban jelentkeznek: izomsorvadás, "felszálló" típusú lézió, fascikulációk, nyelvfibrilláció, az ujjak finom tremorja, a gastrocnemius izmok pszeudohipertrófiája, a paravertebrális izmok érintettsége a kóros folyamatban. A CPK aktivitásának meghatározásakor néha a mutató normális vagy enyhén megnövekedett értékét figyelik meg.

Sérülés a neuromuszkuláris szinapszis szintjén

A diagnózis felállításához a neuromuszkuláris transzmisszió vizsgálata szükséges egy decrement teszt segítségével:

• myasthenia, gyengeség elsősorban a végtagok proximális részein. a nyakizmok, a légzőizmok gyengesége, néha az agyizmok érintettsége (ptosis, kettős látás, rágás-, nyelészavar, orrhang), súlyos kóros izomfáradtság;
• Lambert-Eaton myastheniás szindróma (gyakran tüdőrákkal kombinálva figyelhető meg) - az alsó végtagok proximális izmainak gyengesége és fokozott fáradtsága (generalizált folyamat lehet), amelyet a "befutás" tünete, a kolinerg dysautonomia (nyálhiány és szájszárazság) jellemez.

Rabdomiolízis

A fent említett kóros állapotok hátterében masszív izomszövet-nekrózis alakulhat ki. Kialakulását elősegítheti: túlzott fizikai aktivitás (különösen metabolikus myopathiákban szenvedő betegeknél), elektrolitzavarok, különféle fertőzések, hosszan tartó izomösszehúzódás, alkohol- és kokain-intoxikáció, valamint gyógyszerszedés. A rabdomiolízis klinikai tünetei: myalgia, változó súlyosságú izomgyengeség. A rabdomiolízis lefolyása lehet rövid és hosszú is. Az esetek 16%-ában akut veseelégtelenség alakulhat ki. Laboratóriumi vizsgálatok: mioglobinuria, a CPK-aktivitás jelentős növekedése.

Forms

Izomgyengeség:

• proximális;
• disztális;
• általános.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostics izomgyengeség

Rendkívül fontos megkülönböztetni az izomgyengeséget a fokozott fáradtságtól és az izomfájdalomtól. Először is meg kell határozni a kreatin-foszfokináz (CPK) aktivitását, a mutató növekedése miolízist jelez. A tű-EMG lehetővé teszi az elsődleges izombetegség megkülönböztetését az izomgyengeséget okozó neurológiai rendellenességektől.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]