A járáskárosodás tünetei

Járászavar az afferens rendszerek diszfunkciója esetén

A járási zavarokat mély érzékenységi zavarok (szenzoros ataxia), vesztibuláris zavarok (vestibularis ataxia) és látáskárosodás okozhatja.

• A szenzoros ataxiát a test térbeli helyzetére és a járás síkjának jellemzőire vonatkozó információk hiánya okozza. Ez a fajta ataxia összefüggésben állhat polineuropátiákkal, amelyek diffúz károsodást okoznak a perifériás idegrostokban, amelyek a proprioceptív afferens ingert szállítják a gerincvelőbe, vagy a gerincvelő hátsó oszlopaiban, amelyekben a mély érzékenységi rostok felszállnak az agyba. A szenzoros ataxiában szenvedő beteg óvatosan, lassan, kissé terpeszben sétál, minden lépést látással próbál irányítani, magasra emeli a lábait, és egy "vattakorongot" érezve a talpa alatt, erőteljesen leengedi a lábát az egész talpával a padlóra ("toporgó járás"). A szenzoros ataxia megkülönböztető jellemzői közé tartozik a sötétben való járás romlása, a mély érzékenységi zavarok észlelése vizsgálat során, valamint a Romberg-pózban a szem csukásakor fokozott bizonytalanság.
• A vestibularis ataxia általában a belső fül vagy a vestibularis ideg vestibularis apparátusának károsodásával (perifériás vestibulopathiák) jár, ritkábban a törzs vestibularis struktúráival. Általában szisztémás szédüléssel, ájulásérzéssel, hányingerrel vagy hányással, nystagmussal, halláskárosodással és fülzúgással jár. Az ataxia súlyossága fokozódik a fej és a test helyzetének változásával, a szemforgatással. A betegek kerülik a hirtelen fejmozgásokat, és óvatosan változtatják testhelyzetüket. Bizonyos esetekben megfigyelhető az érintett labirintus felé való esés hajlama.
• A látássérüléssel járó járási zavar (vizuális ataxia) nem specifikus. A járás ebben az esetben óvatosnak és bizonytalannak írható le.
• Előfordul, hogy a különböző érzékszervek elváltozásai kombinálódnak, és ha mindegyikük rendellenessége túl enyhe ahhoz, hogy jelentős járászavarokat okozzon, akkor egymással, és néha mozgásszervi megbetegedésekkel kombinálva kombinált járászavart (multiszenzoros deficiencia) okozhatnak.

Járási zavar mozgásszervi rendellenességekben

Járási zavarok kísérhetik az izmok, a perifériás idegek, a gerincvelői gyökerek, a piramispályák, a kisagy és a bazális ganglionok betegségeiben előforduló mozgászavarokat. A járási zavarok közvetlen okai lehetnek az izomgyengeség (például myopathiákban), a petyhüdt bénulás (polineuropatiákban, radikulopátiákban, gerincvelő-léziókban), a perifériás motoros neuronok kóros aktivitása miatti rigiditás (neuromyotóniában, rigid person szindrómában stb.), a piramisszindróma (spasztikus bénulás), a cerebelláris ataxia, a hipokinézia és rigiditás (parkinsonizmusban), valamint az extrapiramidális hiperkinézis.

Járási zavarok izomgyengeségben és petyhüdt bénulásban

Az elsődleges izomkárosodások általában szimmetrikus gyengeséget okoznak a végtagok proximális részében, totyogó járást („kacsaszerű”), ami közvetlenül összefügg a farizmok gyengeségével, amelyek nem képesek rögzíteni a medencét, amikor az ellenkező láb előre mozog. A perifériás idegrendszer sérülései esetén (például polyneuropatia esetén) a végtagok disztális részeinek bénulása jellemzőbb, aminek következtében a lábak lelógnak, és a beteg kénytelen magasra emelni őket, hogy ne akadjanak be a padlóba. A láb leengedésekor a lábfej a padlóra csapódik (lépcső, vagy „kakas” járás). A gerincvelő ágyéki megvastagodásának, a felső ágyéki gyökereknek, az ágyéki plexusnak és egyes idegeknek a sérülései esetén a végtagok proximális részében is gyengeség lehetséges, ami szintén totyogó járásként jelentkezik.

Járási zavarok spasztikus bénulás esetén

Az agy vagy a gerincvelő szintjén található piramispályák sérülése által okozott spasztikus parézis (spastic járás) járási jellemzőit az extensor izmok tónusának dominanciája magyarázza, aminek következtében a láb a térd- és bokaízületekben kinyúlik, és ezért megnyúlik. Hemiparézis esetén a láb extenziós helyzete miatt a beteg kénytelen félkörben előrelendíteni a lábát, miközben a teste kissé az ellenkező irányba dől (Wernicke-Mann járás). Alsó spasztikus paraparézis esetén a beteg lassan, lábujjhegyen jár, keresztbe téve a lábait (a combközelítő izmainak fokozott tónusa miatt). Kénytelen magát lendíteni, hogy egyik lépést a másik után tegye meg. A járás feszültté és lassúvá válik. A spasztikus bénulásban a járászavar mind a parézis súlyosságától, mind a spaszticitás mértékétől függ. Az időseknél a spasztikus járás egyik gyakori oka a spondylogén nyaki myelopathia. Ezenkívül lehetséges stroke-ok, daganatok, traumás agysérülés, agyi bénulás, demyelinizáló betegségek, örökletes spasztikus paraparézis, funikuláris myelosis esetén.

Járási zavarok Parkinson-kórban

A Parkinson-kórban jelentkező járási zavarok elsősorban hipokinéziával és testtartási instabilitással járnak. A Parkinson-kórra különösen jellemző a járás megkezdésének nehézsége, a csökkent sebesség és a csökkent lépéshossz (mikrobázia). A lépésmagasság csökkenése csoszogáshoz vezet. A járás közbeni támasztófelület gyakran normális marad, de néha csökken vagy kissé megnő. Parkinson-kór esetén a progravitációs (hajlító) izmok tónusának dominanciája miatt egy jellegzetes "könyörgő póz" alakul ki, amelyet a fej és a test előrebillenése, a térd- és csípőízületek enyhe hajlítása, valamint a karok és a combok közelítése jellemez. A karok a testhez nyomódnak, és nem vesznek részt a járásban (acheirokinézis).

A Parkinson-kór előrehaladott stádiumában gyakran megfigyelhető a lefagyás jelensége – a végrehajtandó mozgás hirtelen, rövid távú (általában 1-10 másodperces) blokádja. A lefagyás lehet abszolút vagy relatív. Az abszolút lefagyást az alsó végtagok mozgásának megszűnése jellemzi (a lábfejek „a padlóhoz tapadnak”), aminek következtében a beteg nem tud mozogni. A relatív lefagyást a lépéshossz hirtelen csökkenése jellemzi, amely egy nagyon rövid, csoszogó lépésre vagy a lábak helyben topogó mozgására való áttéréssel jár. Ha a test a tehetetlenség miatt továbbra is előre halad, fennáll az esés veszélye. A dermedés leggyakrabban az egyik sétaprogramról a másikra való váltás pillanatában jelentkezik: a járás elején ("kezdéskésleltetés"), forduláskor, akadály leküzdésekor, például egy küszöbön, ajtón vagy keskeny nyíláson való áthaladáskor, liftajtó előtt, mozgólépcsőre lépéskor, hirtelen kiáltáskor stb. A dermedés leggyakrabban a levodopa gyógyszerek hatásának gyengülése hátterében alakul ki (az "off" időszakban), de idővel egyes betegeknél az "on" időszakban is elkezdődnek, néha a levodopa túlzott dózisának hatására fokozódva. A betegek képesek leküzdeni a dermedés érzését egy akadály átlépésével, szokatlan mozdulatok elvégzésével (például tánccal), vagy egyszerűen oldalra lépéssel. Sok dermedésben szenvedő beteg azonban eleséstől való félelmet alakít ki, ami arra kényszeríti őket, hogy élesen korlátozzák napi tevékenységeiket.

A Parkinson-kór előrehaladott stádiumában az epizodikus járászavar egy másik változata is kialakulhat - a simogató járás. Ebben az esetben a test súlypontjának a támasztófelületen belüli megtartásának képessége károsodik, aminek következtében a test előrecsúszik, és az egyensúly fenntartása, valamint az esés elkerülése érdekében a betegek, akik megpróbálják utolérni a test súlypontját, kénytelenek gyorsítani (előrehaladni), és önkéntelenül is gyors, rövid futólépésre válthatnak. A lefagyásra, a simogató járásra, az előrehaladásra, az esésekre való hajlam összefügg a lépéshossz fokozott változékonyságával és a kognitív károsodás súlyosságával, különösen a frontális típusúak esetében.

Kognitív feladatok elvégzése, sőt akár csak beszélgetés járás közben (kettős feladat), különösen a betegség késői szakaszában kognitív károsodásban szenvedő betegeknél, a mozgás megszűnéséhez vezet - ez nemcsak a kognitív funkciók bizonyos hiányosságára utal, hanem arra is, hogy ezek részt vesznek a statolokomotoros defektus kompenzálásában (ráadásul ez a Parkinson-kórra jellemző általános mintázatot tükrözi: két egyidejűleg végrehajtott cselekvés közül az automatizáltabb rosszabbul teljesít). A járás abbahagyása egy második cselekvés egyidejű végrehajtása közben az esések fokozott kockázatát vetíti előre.

A Parkinson-kóros betegek többségénél a járás vizuális jelzésekkel (pl. kontrasztos, a padlóra festett harántcsíkok) vagy hallási jelzésekkel (ritmikus parancsok vagy metronóm hangja) javítható. Ebben az esetben a lépéshossz jelentős növekedése figyelhető meg, amely megközelíti a normál értékeket, de a járássebesség csak 10-30%-kal nő, főként a lépésgyakoriság csökkenése miatt, ami a motoros programozás hibáját tükrözi. A külső ingerekre gyakorolt járás javulása a kisagyat és a premotoros kérget érintő rendszerek aktiválásától, valamint a bazális ganglionok és a hozzájuk tartozó kiegészítő motoros kéreg diszfunkciójának kompenzálásától függhet.

Többszisztémás degenerációk (multiszisztémás atrófia, progresszív szupranukleáris bénulás, kortikobasalis degeneráció stb.) esetén a lefagyással és esésekkel járó kifejezett járászavarok korábbi stádiumban jelentkeznek, mint Parkinson-kór esetén. Ezekben a betegségekben, valamint a Parkinson-kór késői stádiumában (valószínűleg a pedunculopontin magban található kolinerg neuronok degenerációja miatt) a parkinsonizmus szindrómával járó járászavarokat gyakran frontális diszbázia, progresszív szupranukleáris bénulás esetén pedig kéreg alatti asztázia jelei egészítik ki.

Járási zavarok izomdisztóniában

A disztóniás járás különösen gyakori idiopátiás generalizált dystoniában szenvedő betegeknél. A generalizált dystonia első tünete általában a láb disztóniája, amelyet a plantáris flexió, a lábfej befordítása és a nagylábujj tónusos kinyúlása jellemez, amelyek járás közben jelentkeznek és fokozódnak. Ezt követően a hiperkinézis fokozatosan generalizálódik, átterjedve az axiális izmokra és a felső végtagokra. Leírtak szegmentális disztónia eseteit, amelyek elsősorban a törzs és a végtagok proximális részeinek izmait érintik, és a törzs éles előrehajlásában (disztóniás kamptokormia) nyilvánul meg. A disztóniás hiperkinézis csökkenhet korrekciós gesztusok alkalmazásával, valamint futással, úszással, hátrafelé sétálással vagy más szokatlan járási körülmények között. A testtartási és mozgási szinergiák kiválasztása és kezdeményezése a disztóniás betegeknél megmarad, de megvalósításuk hibás az izomérintettség károsodott szelektivitása miatt.

Járási zavarok choreában

Chorea esetén a normális mozgásokat gyakran megszakítja a törzset és a végtagokat érintő gyors, kaotikus rángatózás. Járás közben a lábak hirtelen térdben behajolhatnak vagy felfelé emelkedhetnek. A beteg azon törekvése, hogy a choreikus rángatózást akaratlagos, céltudatos mozdulatok látszatának keltse, bonyolult, „táncos” járáshoz vezet. Az egyensúly fenntartása érdekében a betegek néha lassabban járnak, lábaikat széles terpeszben tartva. A testtartási és mozgási szinergiák kiválasztása és megkezdése a legtöbb betegnél megmarad, de megvalósításukat akadályozza az akaratlan mozgások szuperpozíciója. Ezenkívül a Huntington-kór a parkinsonizmus és a frontális diszfunkció komponenseit tárja fel, ami a testtartási szinergiák zavarához, a lépéshossz, a járási sebesség csökkenéséhez és a koordináció zavarához vezet.

Járási zavarok más hiperkinézisekben

Akciós mioklónus esetén az egyensúly és a járás súlyosan károsodik a lábak megtámasztására tett kísérlet során fellépő hatalmas rángatózás vagy rövid távú izomtónus-vesztés miatt. Ortosztatikus tremor esetén a törzs és az alsó végtagi izmokban nagyfrekvenciás rezgések figyelhetők meg függőleges helyzetben, amelyek megzavarják az egyensúlyt, de járás közben megszűnnek; a járás megkezdése azonban nehézkes lehet. Az esszenciális tremorban szenvedő betegek körülbelül egyharmada instabilitást mutat a tandem járás során, ami korlátozza a mindennapi tevékenységeket, és kisagyi diszfunkcióra utalhat. Furcsa járásváltozásokat írtak le tardív diszkinézia esetén, ami nehezíti a neuroleptikumok alkalmazását.

Járási zavarok cerebelláris ataxiában

A cerebelláris ataxia jellemző jellemzője a támasztófelület növekedése mind állás, mind járás közben. Gyakran megfigyelhető az oldalirányú és az anteroposterior imbolygás. Súlyos esetekben a fej és a törzs ritmikus rezgései (titubáció) figyelhetők meg járás közben, és gyakran nyugalmi állapotban is. A lépések hossza és iránya egyenetlen, de átlagosan a lépések hossza és gyakorisága csökken. A vizuális kontroll megszűnése (szem becsukása) csekély hatással van a koordinációs zavarok súlyosságára. A testtartási szinergiáknak normális a látens periódusa és az időbeli szerveződésük, de amplitúdójuk túlzott lehet, így a betegek az eredetileg eltért iránnyal ellentétes irányba eshetnek. Enyhe cerebelláris ataxia tandem járás segítségével kimutatható. A járás és a testtartási szinergiák zavarai a kisagy középvonali struktúráinak sérülése esetén a legkifejezettebbek, míg a végtagok koordinációjának zavara minimális lehet.

A cerebelláris ataxiát okozhatja cerebelláris degeneráció, daganatok, paraneoplasztikus szindróma, pajzsmirigy-alulműködés stb.

A lábak spaszticitása és a cerebelláris ataxia kombinálódhat (spasztikus-ataxiás járás), amelyet gyakran megfigyelnek szklerózis multiplexben vagy craniovertebrális rendellenességekben.

Integratív (elsődleges) járási zavarok

Az integratív (primer) járászavarok (magasabb szintű járászavarok) leggyakrabban időskorban fordulnak elő, és nem kapcsolódnak más motoros vagy érzékszervi rendellenességekhez. Ezeket a kérgi-szubkortikális motoros kör különböző láncszemeinek (frontális kéreg, bazális ganglionok, talamusz), a frontális-kisagy kapcsolatok, valamint a velük funkcionálisan összefüggő agytörzs-gerincrendszer és limbikus struktúrák károsodása okozhatja. Ezen körök különböző láncszemeinek károsodása egyes esetekben egyensúlyzavarok előfordulásához vezethet a testtartási szinergiák hiányával vagy elégtelenségével, más esetekben a járáskezdeményezés és -fenntartás zavarainak előfordulásához. Leggyakrabban azonban mindkét típusú zavar különböző arányú kombinációja figyelhető meg. E tekintetben az egyes szindrómák elosztása a magasabb szintű járászavarok keretében feltételes, mivel a közöttük lévő határok nem elég egyértelműek, és a betegség előrehaladtával az egyik szindróma átalakulhat a másikba. Ezenkívül számos betegségben a magasabb szintű járászavarok az alacsonyabb és középső szintű szindrómákra rakódnak rá, ami jelentősen bonyolítja a mozgászavarok összképét. Mindazonáltal az egyes szindrómák ilyen kiválasztása gyakorlati szempontból indokolt, mivel lehetővé teszi számunkra, hogy hangsúlyozzuk a járási zavarok vezető mechanizmusát.

Az integratív járászavarok sokkal változatosabbak és a helyzettől, a felszíni tulajdonságoktól, az érzelmi és kognitív tényezőktől függenek, mint az alsó és középső szintű zavarok. Kevésbé alkalmasak a kompenzációs mechanizmusok korrekciójára, amelyek elégtelensége éppen a jellemző vonásuk. Az integratív járászavarok által megnyilvánuló betegségek

Betegségek csoportja	Nozológia
Az agy érrendszeri elváltozásai	Ischaemiás és vérzéses stroke-ok, amelyek a frontális lebenyeket, a bazális ganglionokat, a középagyat vagy azok kapcsolatait károsítják. Diszkirculációs encephalopathia (diffúz ischaemiás károsodás a fehérállományban, lakunáris állapot)
Neurodegeneratív betegségek	Progresszív szupranukleáris bénulás, többszörös szisztémás atrófia, kortikobasalis degeneráció, Lewy-testes demencia, Parkinson-kór (késői stádium), frontotemporális demencia, Alzheimer-kór, juvenilis Huntington-kór, hepatolentikuláris degeneráció. Idiopátiás diszbáziák
A központi idegrendszer fertőző betegségei	Creutzfeldt-Jakob-kór, neurosifilisz, HIV encephalopathia
Egyéb betegségek	Normál nyomású hidrocephalus. Hipoxiás encephalopathia. Frontális és mély lokalizációjú tumorok

A magasabb szintű járászavarok eseteit a múltban különböző neveken írták le - "járásapraxia", "asztázia-abázia", "frontális ataxia", "mágneses járás", "alsótesti parkinsonizmus" stb. JG Nutt és munkatársai (1993) a magasabb szintű járászavarok 5 fő szindrómáját azonosították: óvatos járás, frontális járászavar, frontális egyensúlyzavar, kéreg alatti egyensúlyzavar, izolált járáskezdeményezési zavar. Az integratív járászavaroknak 4 változata van.

• Szenilis diszbázia (JG Nutt és munkatársai osztályozása szerint „óvatos járásnak” felel meg).
• Szubkortikális asztázia (ami megfelel a "szubkortikális egyensúlyhiánynak")
• Frontális (szubkortikális-frontális) diszbázia (ami megfelel az „izolált járáskezdeményezési zavarnak” és a „frontális járászavarnak”),
• Frontális asztázia (ami a "frontális egyensúlyhiánynak" felel meg).

Szenilis diszbázia

Az időskori diszbázia az idősek leggyakoribb járászavara. Jellemzője a megrövidült és lelassult lépés, a bizonytalanság forduláskor, a támasztófelület némi megnövekedése, enyhe vagy közepes testtartási instabilitás, amely csak forduláskor, a beteg tolásakor vagy egy lábon álláskor, valamint a szenzoros afferentáció korlátozottsága esetén (például szem becsukásakor) látható jól. Forduláskor a mozgások természetes sorrendje felborul, aminek következtében azokat az egész testtel végre lehet hajtani (en block). Járáskor a lábak a csípő- és térdízületekben enyhén behajlítva vannak, a test előre dől, ami növeli a stabilitást.

Általánosságban elmondható, hogy az időskori diszbáziát a vélt vagy valós esésveszélyre adott megfelelő válasznak kell tekinteni. Például egy egészséges ember csúszós úton vagy teljes sötétségben sétál, attól tartva, hogy megcsúszik és elveszíti az egyensúlyát. Idős korban a diszbázia az egyensúly fenntartásának vagy a felület jellemzőihez való szinergiák alkalmazkodásának életkorral összefüggő csökkenésére adott válaszként jelentkezik. A fő testtartási és mozgásszervi szinergiák megmaradnak, de a korlátozott fizikai képességek miatt nem olyan hatékonyan használják őket, mint korábban. Kompenzációs jelenségként ez a típusú járási zavar számos olyan betegségben megfigyelhető, amelyek korlátozzák a mobilitást vagy növelik az esések kockázatát: ízületi károsodás, súlyos szívelégtelenség, agyi érrendszeri elégtelenség, degeneratív demenciák, vestibularis vagy multiszenzoros elégtelenség, valamint az egyensúlyvesztéstől való megszállott félelem (asztaszobaszofóbia). A legtöbb esetben a neurológiai vizsgálat során nem észlelhetők fokális tünetek. Mivel az időskori diszbáziát gyakran egészséges idős embereknél figyelik meg, életkori normának tekinthető, ha nem vezet a beteg napi tevékenységének korlátozásához vagy esésekhez. Ugyanakkor figyelembe kell venni, hogy a napi tevékenység korlátozottságának mértéke gyakran nem annyira a tényleges neurológiai defektustól, mint inkább az eséstől való félelem súlyosságától függ.

Tekintettel az időskori diszbázia kompenzációs jellegére, az ilyen típusú járásváltozások magasabb szintre való tulajdonítása, amelyet az alkalmazkodási képességek korlátozottsága jellemez, feltételes. Az időskori diszbázia a tudatos kontroll és a magasabb agyi funkciók, különösen a figyelem szerepének növekedését tükrözi a járás szabályozásában. A demencia kialakulásával és a figyelem gyengülésével a járás további lassulása és a stabilitás elvesztése előfordulhat, még primer motoros és érzékszervi zavarok hiányában is. Az időskori diszbázia nemcsak idős korban, hanem fiatalabbaknál is lehetséges; sok szerző úgy véli, hogy előnyösebb az „óvatos járás” kifejezést használni.

Szubkortikális asztázia

A szubkortikális asztáziát a testtartási szinergiák súlyos zavara jellemzi, amelyet a bazális ganglionok, a középagy vagy a talamusz károsodása okoz. A nem megfelelő testtartási szinergiák miatt a járás és az állás nehézkes vagy lehetetlen. Felálláskor a súlypont nem tolódik át egy új támasztóközéppontba, ehelyett a test hátradől, ami hátat eséshez vezet. Támasszal nem rendelkező beteg egyensúlyvesztése esetén úgy esik el, mint egy lefűrészelt fa. A szindróma alapja lehet a test térbeli orientációjának zavara, ami miatt a testtartási reflexek nem aktiválódnak időben. A járás megkezdése nem okoz nehézséget a betegeknél. Még ha a súlyos testtartási instabilitás lehetetlenné teszi is az önálló járást, támasztékkal a beteg képes átlépni, sőt járni is, miközben a lépések iránya és ritmusa normális marad, ami a mozgási szinergiák relatív megőrzésére utal. Amikor a beteg fekszik vagy ül, és a testtartás-szabályozás iránti igény kisebb, a végtagok normális mozgását tudja végezni.

A szubkortikális asztázia akut módon jelentkezik a középagy tegmentumának külső szakaszaiban és a pons felső szakaszaiban, a talamusz posterolaterális magjának felső részében és a szomszédos fehérállományban, a bazális ganglionokban, beleértve a globus pallidust és a putament is, egy- vagy kétoldali ischaemiás vagy vérzéses elváltozások esetén. A talamusz vagy a bazális ganglionok egyoldali elváltozásai esetén felálláskor, sőt néha ülő helyzetben is, a beteg eltérhet és az ellenoldali oldalra vagy hátra eshet. Egyoldali elváltozások esetén a tünetek általában néhány héten belül visszafejlődnek, de kétoldali elváltozások esetén tartósabbak. A szindróma fokozatos fejlődése megfigyelhető progresszív szupranukleáris bénulásban, a féltekék fehérállományának diffúz ischaemiás elváltozásaiban és normotenzív hidrocephalusban.

Frontális (frontális-szubkortikális) diszbázia

A kéreg alatti struktúrák (kéreg alatti diszbázia) és a frontális lebenyek (frontális diszbázia) károsodásával járó primer járási zavarok klinikailag és patogenetikailag közel állnak egymáshoz. Lényegében egyetlen szindrómának tekinthetők. Ez azzal magyarázható, hogy a frontális lebenyek, a bazális ganglionok és a középagy egyes struktúrái egyetlen szabályozó áramkört alkotnak, és sérülésük vagy elválásuk esetén (a féltekék fehérállományában található összekötő pályák érintettsége miatt) hasonló rendellenességek léphetnek fel. Fenomenológiailag a kéreg alatti és a frontális diszbázia változatos, amit a járás és az egyensúly fenntartásának különböző aspektusait biztosító különböző alrendszerek érintettsége magyaráz. E tekintetben a diszbázia számos fő klinikai változata megkülönböztethető.

Az első változatot a mozgásaktivitás megindításában és fenntartásában fellépő zavarok gyakorisága jellemzi, kifejezett testtartási zavarok hiányában. A járás megkezdésekor a beteg lábai „a padlóhoz” „nőnek”. Az első lépés megtételéhez kénytelen sokáig egyik lábról a másikra váltani, vagy a testét és a lábait „lengetni”. A szinergiák, amelyek normális esetben a meghajtást és a test súlypontjának az egyik lábra való áthelyezését biztosítják (hogy a másikat felszabadítsák a lendítéshez), gyakran hatástalannak bizonyulnak. Miután a kezdeti nehézségeket leküzdötte, és a beteg végre megmozdult, több kísérleti apró, csoszogó lépést vagy dobbanást tesz helyben, de lépései fokozatosan magabiztosabbá és hosszabbá válnak, és a lábai könnyebben emelkednek fel a padlóról. Azonban forduláskor, akadály leküzdésekor, szűk nyíláson való áthaladáskor, amelyek a motoros program váltást igénylik, ismét relatív (dobbanás) vagy abszolút lefagyás léphet fel, amikor a lábak hirtelen „a padlóhoz” „nőnek”. A Parkinson-kórhoz hasonlóan a lefagyást is le lehet győzni mankó vagy bot átlépésével, kerülőút megtételével (például oldalra húzódással), ritmikus parancsok használatával, hangos számolással, vagy ritmikus zenével (például indulóval).

A frontális-szubkortikális diszbázia második változata megfelel a marche a petit pas klasszikus leírásának, és egy rövid, csoszogási lépés jellemzi, amely a teljes járási időszak alatt állandó marad, miközben általában nincs kifejezett indulási késés és a lefagyásra való hajlam.

Mindkét leírt változat a betegség előrehaladtával átalakulhat a frontális-szubkortikális diszbázia harmadik, legteljesebb és legkiterjedtebb változatává, amelyben a járáskezdeményezési zavar és a lefagyás kombinációja figyelhető meg a járásminta kifejezettebb és tartósabb változásaival, mérsékelt vagy kifejezett testtartási instabilitással. Gyakran megfigyelhető a járás aszimmetriája: a beteg az elülső lábával lép egyet, majd a második lábát húzza magához, néha több lépésben, miközben az elülső láb változhat, és a lépések hossza is meglehetősen változó lehet. Forduláskor és akadályok leküzdésekor a járási nehézségek hirtelen fokozódnak, ami miatt a beteg ismét elkezdhet topogni vagy lefagyni. A támasztóláb a helyén maradhat, a másik pedig egy sor apró lépést tesz.

Jellemző rá a lépésparaméterek fokozott változékonysága, a járási sebesség, a lépéshossz és a lábemelés magasságának akaratlagos szabályozásának képességének elvesztése a felület jellegétől vagy egyéb körülményektől függően. Az eséstől való félelem, amely a legtöbb ilyen betegnél előfordul, súlyosbítja a mobilitás korlátozottságát. Ugyanakkor ülő vagy fekvő helyzetben az ilyen betegek képesek utánozni a járást. Egyéb motoros zavarok hiányozhatnak, de egyes esetekben szubkortikális diszbázia, bradykinézia, dysarthria, szabályozási kognitív károsodás, affektív zavarok (érzelmi labilitás, érzelemcsillapítás, depresszió) figyelhetők meg. Frontális diszbáziában emellett gyakran demencia, gyakori vizelés vagy vizeletinkontinencia, kifejezett pszeudobulbáris szindróma, frontális tünetek (paratonia, megragadó reflex), piramisjelek alakulnak ki.

A frontális és szubkortikális diszbáziában a járás nagyon hasonlít a parkinsonizmushoz. Ugyanakkor a diszbáziában a felsőtestben nincsenek parkinsonizmus megnyilvánulásai (az arckifejezések élénkek maradnak, csak néha gyengülnek az arcidegek szupranukleáris elégtelensége miatt; a karmozgások járás közben nemcsak hogy nem csökkennek, hanem néha energikusabbá is válnak, mivel segítségükkel a beteg megpróbálja egyensúlyba hozni a testét a súlypontjához képest, vagy a lábait "összeolvasztva" mozgatni a talajhoz), ezért ezt a szindrómát "alsótest parkinsonizmusának" nevezik. Ez azonban nem igaz, hanem pszeudoparkinsonizmus, mivel fő tünetei - hipokinézia, merevség, nyugalmi tremor - hiányában jelentkezik. A lépéshossz jelentős csökkenése ellenére a diszbáziában a támasztófelület, a parkinsonizmussal ellentétben, nem csökken, hanem növekszik, a test nem hajlik előre, hanem egyenes marad. Ezenkívül, a parkinsonizmussal ellentétben, gyakran megfigyelhető a lábak kifelé rotációja, ami hozzájárul a betegek stabilitásának növeléséhez. Ugyanakkor diszbáziában a pro-, retropulzió és a mincing lépés sokkal ritkább. A Parkinson-kóros betegekkel ellentétben a diszbáziában szenvedő betegek képesek utánozni a gyors járást ülő vagy fekvő helyzetben.

A járáskezdés és -megfagyás zavarának mechanizmusa frontális és szubkortikális diszbáziában továbbra sem tisztázott. DE Denny-Brown (1946) úgy vélte, hogy a járáskezdés zavarát a primitív "fogó" lábreflex gátlásának megszűnése okozza. A modern neurofiziológiai adatok lehetővé teszik számunkra, hogy ezeket a rendellenességeket a motoros cselekvés deautomatizációjának tekintsük, amelyet a frontostriatális körből az agytörzs-gerinc mozgásmechanizmusokra gyakorolt leszálló elősegítő hatások megszűnése és a pedunculopontin mag diszfunkciója okoz, míg a döntő szerepet a törzsmozgások szabályozásának zavarai játszhatják.

A szubkortikális diszbázia kialakulhat többszörös szubkortikális vagy egyszeri stroke-okkal, amelyek a középagy, a globus pallidus vagy a putamen mozgásfunkciókkal kapcsolatos "stratégiai" területeit érintik, diffúz károsodással a féltekék fehérállományában, neurodegeneratív betegségekkel (progresszív szupranukleáris bénulás, többszörös szisztémás atrófia stb.), poszthipoxiás encephalopathiával, normotenzív hidrocephalusszal, demyelinizációs betegségekkel. A középagy és a híd határán, a pedunculopontin mag vetületében kialakuló apró infarktusok kombinált rendellenességeket okozhatnak, amelyek a szubkortikális diszbázia és a szubkortikális asztázia jeleit egyesítik.

Frontális diszbázia előfordulhat a frontális lebenyek mediális részeinek kétoldali elváltozásai esetén, különösen az elülső agyi artéria trombózisa, daganatok, szubdurális hematóma, a frontális lebeny degeneratív elváltozásai (például frontotemporális demencia esetén) által okozott infarktusok esetén. A járási zavarok korai kialakulása jellemzőbb az érrendszeri demenciára, mint az Alzheimer-kórra. Mindazonáltal az Alzheimer-kór előrehaladott stádiumában a betegek jelentős részében frontális diszbázia észlelhető. Általánosságban elmondható, hogy a frontális diszbázia leggyakrabban nem fokális, hanem diffúz vagy multifokális agykárosodással fordul elő, amit a frontális lebenyeket, a bazális ganglionokat, a kisagyat és az agytörzsi struktúrákat egyesítő járásszabályozó rendszerek redundanciája magyaráz.

A járás- és egyensúlyváltozások klinikai jellemzőinek összehasonlítása az MRI-adatokkal diszirkulációs encephalopathiában szenvedő betegeknél azt mutatta, hogy a járási zavarok inkább az agyféltekék elülső részeinek károsodásától (a frontális leukoaraiózis mértéke, az elülső szarvak tágulatának mértéke), az egyensúlyzavarok pedig az agyféltekék hátsó részeinek leukoaraiózisának súlyosságától függenek. Az agy hátsó részeinek károsodása nemcsak a motoros kör rostjait érintheti, amelyek a talamusz ventrolaterális magjának elülső részéből a további motoros kéregbe következnek, hanem a ventrolaterális mag hátsó részéből származó számos rostot is, amelyek a kisagyból, a spinothalamusból és a vestibularis rendszerből kapnak afferentációt, és a premotoros kéregbe vetülnek ki.

A járási zavarok gyakran megelőzik a demencia kialakulását, ami a kéreg alatti fehérállományban, különösen a frontális és parietális lebenyek mély részeiben bekövetkező kifejezettebb változásokat, valamint a betegek gyorsabb rokkantságát tükrözi.

Bizonyos esetekben még egy alapos vizsgálat sem tár fel nyilvánvaló okokat viszonylag elszigetelt járási rendellenességekre („idiopátiás” frontális diszbázia). Az ilyen betegek későbbi megfigyelése azonban általában lehetővé teszi egy adott neurodegeneratív betegség diagnosztizálását. Például az A. Achiron és munkatársai (1993) által leírt „primer progresszív fagyásos járás”, amelyben a domináns megnyilvánulás a járáskezdés és a fagyás zavara volt, egyéb tünetek hiányoztak, a levodopa gyógyszerek hatástalanok voltak, és a neuroképalkotó módszerek nem mutattak ki semmilyen rendellenességet, a „tiszta akinézia fagyásos járás” szélesebb körű klinikai szindrómájának részének bizonyult, amely magában foglalja a hipofóniát és a mikrográfiát is. A patomorfológiai vizsgálat kimutatta, hogy ez a szindróma a legtöbb esetben a progresszív szupranukleáris bénulás egyik formája.

Frontális asztázia

Frontális asztázia esetén az egyensúlyzavarok dominálnak. Ugyanakkor frontális asztázia esetén mind a testtartási, mind a mozgásszervi szinergiák súlyosan károsodnak. Felálláskor a frontális asztáziában szenvedő betegek nem tudják a testsúlyukat a lábaikra átvinni, rosszul lökik el magukat a talajtól a lábaikkal, és ha felsegítik őket, retropulzió miatt hátraesnek. Járáskor a lábaik keresztbe helyezkednek, vagy túl széles terpeszben állnak, és nem tartják meg a testet. Enyhébb esetekben, mivel a beteg nem tudja irányítani a törzsét, koordinálni a törzs és a lábak mozgását, biztosítani a test súlypontjának hatékony elmozdulását és egyensúlyozását járás közben, a járás inkonzisztenssé és bizarrtá válik. Sok betegnél súlyosan károsodik a járás megkezdése, de néha ez nem zavart. Forduláskor a lábak keresztbe helyezkedhetnek, mivel az egyik elmozdul, a másik pedig mozdulatlan marad, ami eséshez vezethet. Súlyos esetekben a törzs helytelen elhelyezkedése miatt a betegek nemcsak járni és állni nem tudnak, hanem támaszték nélkül ülni vagy az ágyban testhelyzetet változtatni sem tudnak.

Parézis, érzékszervi zavarok, extrapiramidális zavarok hiányoznak, vagy nem annyira kifejezettek, hogy megmagyarázzák ezeket a járás- és egyensúlyzavarokat. További tünetekként a következők jelentkeznek: az ínreflexek aszimmetrikus aktiválódása, pszeudobulbáris szindróma, mérsékelt hipokinézia, frontális tünetek, echopraxia, motoros perszeverációk, vizeletinkontinencia. Minden betegnél kifejezett frontális-szubkortikális típusú kognitív defektus áll fenn, amely gyakran eléri a demencia mértékét, ami súlyosbíthatja a járászavarokat. A szindróma oka lehet súlyos vízfejűség, többszörös lakunáris infarktus és a féltekék fehérállományának diffúz károsodása (diszkirculációs encephalopathia esetén), ischaemiás vagy vérzéses gócok a frontális lebenyekben, daganatok, frontális lebeny tályogok, a frontális lebenyeket érintő neurodegeneratív betegségek.

A frontális asztáziát néha összetévesztik a cerebelláris ataxiával, de a kisagyi elváltozásokra nem jellemző a lábak keresztezése járás közben, a retropulziók, a nem megfelelő vagy hatástalan testtartási szinergiák jelenléte, a bizarr előrelépési kísérletek, a kis csoszogó lépés. A frontális diszbázia és a frontális asztázia közötti különbségeket elsősorban a testtartási zavarok aránya határozza meg. Ezenkívül számos asztáziás betegnél aránytalanul károsodott a szimbolikus mozgások parancsra történő végrehajtásának képessége (például fekvő vagy ülő helyzetben, lábbal "bicikli" pörgetése vagy kör és más alakzatok leírása, bokszoló vagy úszó pózba kerülés, labdába rúgás utánzása vagy cigarettacsikkek összeroppantása), gyakran nincs tudatosság a hibáról, és nincsenek kísérletek annak valamilyen módon történő korrigálására, ami a mozgászavar apraxiás jellegére utalhat. Ezek a különbségek azzal magyarázhatók, hogy a frontális asztázia nemcsak a kérgi-szubkortikális motoros kör és az agytörzsi struktúrákkal, elsősorban a pedunculopontin maggal való kapcsolatainak károsodásával jár, hanem a parietális-frontális körök diszfunkciójával is, amelyek a komplex mozgások végrehajtását szabályozzák, amelyek visszacsatolásos szenzoros afferentáció nélkül lehetetlenek. A felső parietális lebeny hátsó részei és a premotoros kéreg közötti kapcsolatok zavara, amelyek a testtartást, az axiális mozgásokat és a lábmozgásokat szabályozzák, apraxiás hibát okozhat a törzsmozgásokban és a járásban, ha nincs karok apraxiája. Bizonyos esetekben a frontális asztázia a frontális diszbázia progressziójának eredményeként alakul ki, a frontális lebenyek vagy azok bazális ganglionokkal és agytörzsi struktúrákkal való kapcsolatainak kiterjedtebb károsodásával.

"Járási apraxia"

A járási képesség károsodása és a lábak motoros képességeinek fekvő vagy ülő helyzetben való megőrzése közötti feltűnő disszociáció, valamint a kognitív zavarokkal való kapcsolat előfeltétele volt a magasabb szintű járási zavarok „járási apraxiaként” való megjelölésének. Ez a széles körben népszerűvé vált koncepció azonban komoly kifogásokba ütközik. A „járási apraxiában” szenvedő betegek túlnyomó többségénél a klasszikus neuropszichológiai tesztek általában nem mutatnak ki végtagapraxiát. Funkcionális szerveződését tekintve a járás jelentősen eltér a tanulási folyamat során elsajátított önkéntes, nagyrészt individualizált motoros készségektől, amelyek szétesésével általában a végtagapraxia társul. Ellentétben ezekkel a cselekvésekkel, amelyek programja kérgi szinten alakul ki, a járás egy automatizáltabb motoros cselekvés, amely a gerincvelő által generált és az agytörzsi struktúrák által módosított ismétlődő, viszonylag elemi mozgások halmazát képviseli. Ennek megfelelően a magasabb szintű járási zavarok nem annyira a specifikus mozgásprogramok lebomlásával, mint inkább azok elégtelen aktiválódásával járnak, ami a leszálló elősegítő hatások hiányából adódik. E tekintetben indokolatlannak tűnik a „járási apraxia” kifejezés használata a magasabb szintű járási rendellenességek teljes spektrumának megnevezésére, amelyek fenomenológiailag nagymértékben különböznek egymástól, és a járásszabályozás magasabb (kortikális-szubkortikális) szintjének különböző láncszemeinek károsodásával járhatnak. Talán azok a járási rendellenességek állnak közel az igazi apraxiához, amelyek a parietális-frontális körök károsodásával járnak, amelyek funkciója az érzékszervi afferentáció használata a mozgások szabályozására. Ezen struktúrák károsodása döntő szerepet játszik a végtagiapraxia kialakulásában.

Pszichogén diszbázia

Pszichogén diszbázia - a hisztéria esetén megfigyelhető sajátos, bizarr járásváltozások. A betegek cikkcakkban járhatnak, korcsolyázóként siklahatnak a jégpályán, fonott fonatként keresztezhetik a lábaikat, egyenesen és széthúzott (merevedő járás) vagy félig behajlított lábakkal mozoghatnak, törzsüket előrehajthatják járás közben (kamptokarmia) vagy hátradőlhetnek, egyes betegek imbolyoghatnak vagy remegést imitálhatnak járás közben. Az ilyen járás inkább jó motoros kontrollt mutat, mint a testtartás stabilitásának és koordinációjának zavarát ("akrobatikus járás"). Néha kifejezett lassúság és lefagyás figyelhető meg, amely a parkinsonizmust utánozza.

A pszichogén diszbázia felismerése rendkívül nehéz lehet. A hisztériás zavarok egyes változatai (pl. asztázia-abázia) külsőleg frontális járászavarokra, mások disztóniás járásra, megint mások hemiparetikus vagy paraparetikus járásra hasonlítanak. Minden esetben jellemző az inkonzisztencia, valamint az eltérés az organikus szindrómákban megfigyelt változásoktól (például a betegek sántíthatnak az érintett lábon, hemiparézist utánozva, vagy megpróbálhatják fenntartani az egyensúlyukat karmozdulatokkal, de nem helyezik szélesre a lábukat). Amikor a feladat megváltozik (például hátrafelé vagy oldalra járáskor), a járászavar jellege hirtelen megváltozhat. A járás hirtelen javulhat, ha a beteg úgy gondolja, hogy nem figyelik meg, vagy ha a figyelme elterelődik. Előfordul, hogy a betegek tüntetően elesnek (általában az orvos felé vagy tőle elfelé), de soha nem okoznak maguknak súlyos sérüléseket. A pszichogén diszbáziát a tünetek súlyossága és a napi tevékenységek korlátozottságának mértéke közötti eltérés, valamint a placebo hatása alatt bekövetkező hirtelen javulás is jellemzi.

Ugyanakkor a pszichogén diszbázia diagnózisát nagy körültekintéssel kell elvégezni. A disztónia, a rohamokban jelentkező diszkinéziák, a frontális asztázia, a tardív diszkinéziák, a frontális epilepszia és az epizodikus ataxia egyes esetei pszichogén rendellenességekre hasonlíthatnak. A differenciáldiagnózis elvégzése során figyelmet kell fordítani más hisztérikus tünetek jelenlétére (például szelekciós inkompetencia, fokozatos gyengeség, az érzékenységi zavarok jellegzetes eloszlása a középvonal mentén lévő határral, a koordinációs tesztek durva hibái, sajátos diszfónia stb.), valamint az inkonzisztenciára és a pszichológiai tényezőkkel, a demonstratív személyiséggel és a járadékkereső attitűddel való összefüggésre.

A járás változásai más mentális zavarokban is megfigyelhetők. Depresszió esetén lassú, monoton járás figyelhető meg rövidült lépésekkel. Astasobasofóbia esetén a betegek a kezükkel próbálnak egyensúlyozni, rövid lépésekkel járnak, falhoz kapaszkodnak vagy mankóra támaszkodnak. Fóbiás testtartási szédülés esetén objektív vizsgálat során disszociáció mutatkozik a kifejezett szubjektív instabilitásérzet és a jó testtartás-kontroll között, és a járás hirtelen romolhat bizonyos helyzetekben (hídon való átkeléskor, üres szobába való belépéskor, boltban stb.).